Raudona papilinė plaukų kerpė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pityriasis rubra pilaris (sinonimai: Devergie liga, smailiosios raudonosios kerpės) yra heterogeninė liga, susidedanti iš paveldimų autosominiu dominantiniu būdu perduodamų formų ir sporadinių, įgytų formų, kliniškai artimų folikulinei psoriazei. Iš penkių ligos klinikinių tipų, kuriuos nustatė W. A. D. Griffithsas (1980), netipinė jaunatvinė yra paveldima. Įgyta ir paveldima ligos formos yra kliniškai ir histologiškai panašios. Paveldimojo tipo klinikiniai požymiai pasireiškia vaikystėje, dažniausiai delnų pažeidimais, kur atsiranda rausvai gelsva eritema su pleiskanojimu. Vystosi delnų ir padų keratozė. Tada atsiranda folikulinės papulės su perifolikuline eritema, kurios susiliejdamos sudaro didelius židinius. Suaugusiesiems dažnai išsivysto eritroderma su nepakitusios odos salelėmis. Gali būti pažeistos burnos ertmės ir akių gleivinės, išsivysto konjunktyvitas, ragenos distrofija ir ektropionas. Būdingas raginių kūgelių atsiradimas pirštų gale (Besnier simptomas) ir nagų plokštelių pokyčiai. Alerginis dermatitas, ypač delnų ir padų, gali prisidėti prie ligos vystymosi.

Raudonosios pityriazės versicolor plaukuotųjų kerpių priežastys ir patogenezė nežinomos, kai kuriais atvejais pastebimas paveldimas polinkis. Pastaraisiais metais išreikšta nuomonė apie du raudonosios pityriazės versicolor plaukuotųjų kerpių tipus, iš kurių vienas prasideda netrukus po gimimo, vaikystėje ar paauglystėje (vaikystės tipas), o kitas pasireiškia suaugus (suaugusiųjų tipas). Manoma, kad vaikystės ligos tipas yra paveldimas, o suaugusiųjų tipas – įgytas.

Iš esamų raudonosios pityriazės versicolor patogenezės teorijų labiausiai pripažinta yra vitamino A trūkumo arba nepakankamo įsisavinimo, retinolį surišančio baltymo kiekio sumažėjimo, koncepcija. Be to, raudonosios pityriazės versicolor vystymuisi įtakos turi tokie veiksniai kaip endokrininiai sutrikimai, nervų sutrikimai, intoksikacija ir kt.

Pityriazės versicolor pilaris simptomai

Ligos pradžioje atsiranda pavieniai folikuliniai smailūs mazgeliai, rausvai raudoni, ryškiai raudoni arba tamsiai raudoni, žvynuoti, panašūs į sėlenas, su mažu raginiu spygliu centre. Vėliau, papulėms didėjant arba susiliejant, susidaro gelsvai raudonos spalvos plokštelės su oranžiniu atspalviu, kurios yra daugiau ar mažiau infiltruotos, padengtos balkšvais žvyneliais ir išmargintos ryškiais odos vagelėmis (lichenifikacija). Glostant pažeistas vietas, jaučiamas trinties pojūtis. Mėgstamiausia bėrimo vieta yra galūnių tiesiamieji paviršiai, ypač pirštų nugarėlė, kur šiai dermatozei būdingi patognominiai pokyčiai folikulinių raginių kūgelių pavidalu, aprašyti Besnier, nors bėrimas gali pasireikšti ir kitose odos vietose. Kitas patognominis simptomas – sveikos odos salelės, netaisyklingo kontūro, su jose išsidėsčiusiais raginiais spygliais, išsiskiriančios bendrame gelsvai raudonos infiltruotos odos fone. Bėrimas paprastai būna simetriškas. Ant galvos odos yra didelis sluoksnis sandariai prigludusių sausų, sėlenų pavidalo žvynelių (asbesto žvynų). Veido oda yra rausvai raudona, su miltų pavidalo lupimusi. Ant delnų ir padų yra židininė arba difuzinė keratoderma – oda hipereminė, sustorėjusi, padengta žvyneliais ir įtrūkimais. Gali išsivystyti universalus eritrodermijos tipo odos pažeidimas. Nagų plokštelių pažeidimas ant rankų ir kojų yra vienas iš būdingų dermatozės požymių. Šiuo atveju pastebimas išilginis arba skersinis dryžavimas, nagų plokštelių padrumstėjimas ir ryški hiperkeratozė.

Liga paprastai prasideda vaikystėje arba paauglystėje (vaikystės tipas), tačiau vėlesnės pradžios atvejai (suaugusiųjų tipas) yra gana dažni. Pacientai paprastai jaučia nedidelį niežulį ir skundžiasi odos tempimu. Kartais pityriasis versicolor eiga labai panaši į psoriazę, tada kalbama apie psoriazę primenančią formą arba psoriazę primenantį pityriasis versicolor versicolor eigos variantą.

Histopatologija. Pastebėta hiperkeratozė su folikuliniais kamščiais, nežymi parakeratozė ir granuliozė, pamatinio sluoksnio ląstelių vakuolinė degeneracija. Viršutiniame dermos sluoksnyje stebima perivaskulinė infiltracija, daugiausia sudaryta iš polimorfonuklearinių leukocitų ir limfocitų, išsidėsčiusių aplink kraujagysles ir prie plaukų.

Patomorfologija. Pastebima netolygi akantozė, hiperkeratozė su parakeratozės židiniais, raginiai kamščiai plaukų folikulų burnose ir epidermio įdubimai, kurių šonuose dažnai išreikšta parakeratozė. Granuliuotasis sluoksnis yra išsiplėtęs, nevienodo storio, susideda iš 1–4 ląstelių eilių. Granuliuotos epitelio ląstelės dažnai vakuoluotos. Viršutinėje dermos dalyje yra edema, vazodilatacija, perivaskuliniai infiltratai. M. Larregue ir kt. (1983) pažymi, kad folikulinė keratozė ir perivaskuliniai infiltratai ne visada yra ryškūs. Histocheminis tyrimas parodė padidėjusį hidrolizės fermentų aktyvumą ir teigiamą reakciją į fosfolipidus burnos sluoksnyje. Elektronmikroskopinis tyrimas parodė vidutinį azilinių epitelio ląstelių aktyvumo padidėjimą, tarpląstelinių tarpų išsiplėtimą ir tonofilamentų bei desmosomų skaičiaus sumažėjimą. Granuliuotasis sluoksnis yra išsiplėtęs, pasak L. Kanerva ir kt. (1983), ir turi iki 9 eilučių. Keratohialino granulės dažniausiai nepakitusios, tačiau yra jų suirimo sričių. Padidėjęs plokštelinių granulių skaičius, ypač tarpląstelinėse erdvėse. Tarp grūdėtojo ir raginio sluoksnių yra 1–2 narakeratotinių ląstelių eilės – pereinamoji zona. Pasak O. Braun-Falco ir kt. (1983), ją sudaro 3 eilės. Mikrocirkuliacijos sluoksnio indams būdingas padidėjęs endoteliocitų ir pericitų, kuriuose yra daug organelių, aktyvumas. Bazinį sluoksnį daugiausia sudaro amorfinė medžiaga. Tos pačios medžiagos nuosėdos pastebimos ir po epidermio pamatine membrana, kurios gali būti susijusios su eksudaciniais procesais. Raginiuose pleiskanose yra daug lipidų lašelių, kas skiria šią ligą nuo kitų keratozių.

Histogenezė. Be difuzinės parakeratozės, pasireiškia ir folikulinė hiperkeratozė. Keratinizacijos procese, kuris vyksta epidermyje ir plaukų folikuluose, dalyvauja daug fermentų. Tuo pačiu metu trihohialino, kuris kokybiškai skiriasi nuo epidermio keratino, susidarymui plaukų folikuluose taip pat reikalingi šiam keratinizacijos tipui būdingi fermentai. Sergant Devergie liga, greičiausiai yra abiejų tipų keratinizacijos bendras fermentinis defektas. Manoma, kad svarbų vaidmenį Devergie ligos patogenezėje atlieka vitamino A trūkumas arba jo metabolizmo sutrikimas, ypač retinolį surišančio baltymo sintezės defektas. Nustatyta, kad šio baltymo koncentracija pacientų kraujyje yra artima normaliai.

Diferencinėje Devergie ligos ir nebulinės ichtioziforminės eritrodermijos diagnostikoje didelę reikšmę turi klinikiniai požymiai ir paveldėjimo tipas. Diagnostikai paprastai padeda vėlyvas Devergie ligos pasireiškimas, būdinga eritemos spalva, nepakitusios odos salelės jos fone ir ryški folikulinė keratozė. Dėl neaiškaus histologinio vaizdo šių dviejų ligų atveju būtinas elektroninis mikroskopinis ir biocheminis odos tyrimas, ypač n-alkanams nustatyti. Devergie ligą sunkiau atskirti nuo psoriazinės eritrodermijos. Tačiau ryški folikulinė hiperkeratozė ir granuliozė sergant Devergie liga, masyvi hiperkeratozė ir parakeratozė su ryškesne akantoze sergant psoriaze gali būti šių dviejų ligų skiriamieji požymiai.

Raudonųjų pityriazės versicolor plaukų gydymas

Vitaminas A vartojamas didelėmis dozėmis (300 000–400 000 mg per parą), neogigazonas (0,5–1 mg/kg paciento svorio), PUVA ir Re-PUVA terapija, metotreksatas, gliukokortikosteroidai. Išoriškai – keratolitiniai vaistai ir vietinio poveikio kortikosteroidai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]