Prieširdžių pertvaros defektas: simptomai, diagnozė, gydymas

Prieširdžių pertvaros defektas yra viena ar kelios angos prieširdžių pertvaroje, leidžiančios kraujui tekėti iš kairės į dešinę, sukeliančios plaučių hipertenziją ir širdies nepakankamumą. Simptomai ir požymiai yra fizinio krūvio netoleravimas, dusulys, silpnumas ir prieširdžių aritmija. Antrame arba trečiame tarpšonkauliniame tarpe kairėje nuo krūtinkaulio dažnai girdimas lengvas sistolinis ūžesys. Diagnozė nustatoma echokardiografija. Prieširdžių pertvaros defekto gydymas apima chirurginį arba kateterinį defekto uždarymą. Endokardito profilaktika paprastai nereikalinga.

Prieširdžių pertvaros defektai (ASD) sudaro maždaug 6–10 % įgimtų širdies ydų. Dauguma atvejų yra pavieniai ir sporadiniai, tačiau kai kurie yra genetinio sindromo dalis (pvz., 5 chromosomos mutacijos, Holt-Oram sindromas).

Prieširdžių pertvaros defektą galima klasifikuoti pagal vietą: antrinį pertvaros defektą [defektą ovalo langelio srityje – centrinėje (arba vidurinėje) prieširdžių pertvaros dalyje], veninio sinuso defektą (defektą užpakalinėje pertvaros dalyje, šalia viršutinės arba apatinės tuščiosios venos angos) arba pirminį defektą [defektą priekinėje-apatinės pertvaros dalyse, kuris yra endokardo pagalvėlės (prieširdžių skilvelių komunikacijos) defekto forma].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kas nutinka esant prieširdžių pertvaros defektui?

Prieširdžių pertvaros defektas yra defektas, kuriam būdingas jungties tarp prieširdžių buvimas, per kurį kraujas teka iš kairės į dešinę, ir, skirtingai nei tarpskilvelinio defekto atveju, esant žymiai mažesniam slėgio gradientui. Slėgis kairiajame prieširdyje yra 8–10 mm Hg didesnis nei dešiniajame prieširdyje. Prieširdžių pertvaros defektas moterims pasireiškia 2–3 kartus dažniau nei vyrams. Priklausomai nuo anatominės vietos, prieširdžių pertvaros defektai skirstomi į pirminius (apatinėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje virš AV angų) ir antrinius (dažniausiai centriniai, vadinamieji ovaliosios duobės defektai). Sudaro iki 66 %. Dėl kraujo išleidimo padidėja dešiniųjų skyrių perkrova, o širdies nepakankamumas palaipsniui (lėčiau nei esant skilvelių pertvaros defektui) progresuoja. Ilgalaikį plaučių hipertenzijos nebuvimą prieširdžių pertvaros defekte palengvina keli veiksniai: nėra tiesioginio poveikio kairiojo skilvelio aukšto slėgio plaučių kraujagyslėms (esant skilvelių pertvaros defektui ir atviram arteriniam latakui, pastarasis tiesiogiai perduodamas į plaučių kraujotakos kraujagysles), reikšmingas dešiniųjų širdies skyrių išplitimas, pasireiškia plaučių kraujotakos kraujagyslių rezervinis pajėgumas ir mažas jų pasipriešinimas.

Norint suprasti hemodinaminius pokyčius, susijusius su prieširdžių pertvaros defektais (ir kitais defektais), būtina suprasti normalią intrakardinę hemodinamiką. Esant prieširdžių pertvaros defektams, pirmiausia įvyksta šuntavimas iš kairės į dešinę. Dauguma mažų prieširdžių pertvaros defektų savaime užsidaro pirmaisiais gyvenimo metais. Tačiau esant dideliems defektams, dešinysis prieširdis ir skilvelis patiria tūrinį perkrovą, padidėja plaučių arterijos slėgis ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, išsivysto dešiniojo skilvelio hipertrofija. Vėliau gali išsivystyti prieširdžių virpėjimas. Galiausiai padidėjęs slėgis dešiniosiose širdies kamerose gali sukelti abipusį šuntavimą ir cianozę (žr. Eisenmengerio sindromą).

Prieširdžių pertvaros defekto simptomai

Daugeliu atvejų mažas prieširdžių pertvaros defektas yra besimptomis. Dauguma vaikų, turinčių prieširdžių pertvaros defektą, gyvena normalų gyvenimą, kai kurie netgi sportuoja. Su amžiumi palaipsniui išryškėja didesnis nuovargis ir dusulys fizinio krūvio metu. Cianozės nėra. Esant dideliam defektui, gali pasireikšti netoleravimas fiziniam krūviui, dusulys krūvio metu, silpnumas ir prieširdžių ritmo sutrikimai, kartais gali būti juntamas širdies plakimas. Mikroembolų patekimas iš sisteminės kraujotakos venų per prieširdžių pertvaros defektą (paradoksali embolizacija), dažnai derinamas su aritmijomis, gali sukelti smegenų ar kitų organų kraujagyslių tromboemboliją. Retai, jei prieširdžių pertvaros defektas laiku nediagnozuojamas, išsivysto Eisenmengerio sindromas.

Pacientams, sergantiems prieširdžių pertvaros defektu, anksčiau yra buvęs pasikartojantis bronchitas, kartais – plaučių uždegimas. Vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir metais dažnai pasireiškia sunki defekto eiga, pasireiškianti dusuliu, tachikardija, fizinio vystymosi sulėtėjimu ir hepatomegalija. Po 2–3 metų paciento sveikata gali pagerėti, išnykti širdies nepakankamumo požymiai.

Vaikams auskultuojant, II-III tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje pusėje dažniausiai girdimas sistolinis ūžesys (arba išstūmimo ūžesys), kurio intensyvumo gradacija yra 2-3/6, II tonusui pasiskirstant per plaučių arteriją (viršutiniame kairiajame kampe išilgai krūtinkaulio krašto). Esant dideliam kraujo šuntui iš kairės į dešinę, apatiniame kairiajame krūtinkaulio krašte girdimas žemo dažnio diastolinis ūžesys (dėl padidėjusios kraujotakos triburyje). Šių auskultacijos duomenų kūdikiams gali nebūti net ir esant dideliam defektui. Gali būti pastebima aiški epigastrinė pulsacija (dešiniojo skilvelio).

Prieširdžių pertvaros defekto diagnozė

Diagnozę patvirtina širdies fizinio tyrimo, krūtinės ląstos rentgeno ir EKG duomenys, o diagnozę patvirtina spalvota Doplerografija.

Širdies kateterizacija paprastai nereikalinga, nebent įtariami susiję širdies defektai.

Klinikinio tyrimo metu vyresniame amžiuje vaikams, sergantiems kardiomegalija, nustatomas širdies kuprelis, sistolinis tremoras retai aptinkamas, jo buvimas rodo gretutinio defekto (plaučių arterijos stenozės, skilvelių pertvaros defekto) galimybę. Viršūninis impulsas susilpnėjęs, o ne difuzinis. Santykinio širdies bukumo ribos gali būti išplėstos į abi puses, bet dešiniųjų sekcijų sąskaita: kairioji riba - dėl padidėjusio dešiniojo skilvelio poslinkio į kairę, dešinioji riba - dėl dešiniojo prieširdžio.

Pagrindinis auskultacijos požymis, leidžiantis įtarti prieširdžių pertvaros defektą, yra vidutinio intensyvumo, nešiurkštus, be ryškaus laidumo sistolinis ūžesys, lokalizuotas antrame arba trečiame tarpšonkauliniame tarpe kairėje šalia krūtinkaulio, geriau girdimas ortostazės metu. Yra viena nuomonė apie sistolinio ūžesio kilmę: jis susijęs su plaučių arterijos funkcine stenoze, kuri atsiranda dėl padidėjusios kraujotakos, kai plaučių vožtuvo skaidulinis žiedas nepakitęs. Didėjant slėgiui plaučių arterijoje, atsiranda antrojo tono akcentas ir sustiprėja virš plaučių arterijos.

Išsivysčius santykiniam triburio vožtuvo nepakankamumui, padidėja prieširdžių perkrova, gali pasireikšti širdies aritmija. EKG paprastai matomas širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę iki +90...+120. Dešiniojo skilvelio perkrovos požymiai yra nespecifiniai: nepilna dešiniojo Hiso pluošto blokada rSR pavidalu V1 laidyje. Didėjant plaučių arterijos slėgiui ir perkraunant dešinįjį skilvelį, didėja R bangos amplitudė. Taip pat nustatomi dešiniojo prieširdžio perkrovos požymiai.

Šis defektas neturi specifinių radiologinių požymių. Aptinkamas padidėjęs plaučių piešinys. Širdies dydžio pokyčius rentgenogramoje lemia šuntavimo dydis. Įstrižos projekcijos rodo, kad širdis padidėjusi dėl dešiniųjų kamerų. Krūtinės ląstos rentgenogramoje matoma kardiomegalija su dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimu, plaučių arterijos šešėlio išplėtimu ir padidėjusiu plaučių piešiniu.

Transtorakalinė dvimatė echokardiografija leidžia tiesiogiai aptikti echoskopijos signalo nutrūkimą prieširdžių pertvaros srityje. Echokardiografiškai nustatytas prieširdžių pertvaros defekto skersmuo beveik visada skiriasi nuo išmatuoto operacijos metu, o tai lemia širdies tempimas judinant kraują (operacijos metu širdis atpalaiduojama ir ištuštinama). Štai kodėl galima gana tiksliai išmatuoti fiksuotas audinių struktūras, o kintantys parametrai (angos ar ertmės skersmuo) visada matuojami su tam tikra paklaida.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija šiuo metu prarado savo reikšmę diagnozuojant prieširdžių pertvaros defektą. Šių metodų taikymas patartinas tik tada, kai reikia tiksliai išmatuoti išskyros per defektą dydį arba plaučių hipertenzijos laipsnį (vyresnio amžiaus pacientams), taip pat gretutinei patologijai diagnozuoti (pavyzdžiui, sutrikusiam plaučių venų drenažui).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Prieširdžių pertvaros defekto diferencinė diagnostika

Antrinio prieširdžių pertvaros defekto diferencinė diagnostika pirmiausia atliekama girdint funkcinį sistolinį ūžesį širdies pamate. Pastarasis susilpnėja stovint, dešiniosios širdies kameros nėra išsiplėtusios, nepilna dešiniojo Hiso pluošto blokada nėra būdinga. Gana dažnai prieširdžių pertvaros defektą reikia diferencijuoti nuo tokių ligų kaip izoliuota plaučių arterijos stenozė, Fallot triada, nenormalus plaučių venų drenažas, skilvelių pertvaros defektas ir triburio vožtuvo malformacija (Ebsteino anomalija).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Prieširdžių pertvaros defekto gydymas

Dauguma mažų defektų (mažesnių nei 3 mm) užsidaro savaime; maždaug 80 % 3–8 mm skersmens defektų užsidaro savaime iki 18 mėnesių. Tačiau pirminiai prieširdžių pertvaros defektai ir veninio sinuso defektai savaime neužsidaro.

Jei defektas yra mažas ir besimptomis, vaikas stebimas kasmet atliekant echoskopiją. Kadangi šiems vaikams yra paradoksinės embolijos rizika, kai kurie centrai rekomenduoja naudoti kateterinį defekto uždarymą (pvz., „Amplatzer“ pertvaros okliuderį, „Cardioseal“ prietaisą) net ir esant mažiems defektams. Tačiau šie prietaisai nenaudojami pirminiams prieširdžių pertvaros defektams ar veninio sinuso defektams, nes šie defektai yra šalia svarbių struktūrų.

Esant širdies nepakankamumui, terapija siekiama sumažinti plaučių kraujotakos hipervolemiją ir padidinti antegradinį kraujotaką per kairįjį širdies skilvelį. Skiriami diuretikai ir širdies glikozidai. Chirurginis gydymas skiriamas esant didėjančiam širdies nepakankamumui, uždelstam fiziniam vystymuisi ir pasikartojančiai pneumonijai. Hemodinaminė chirurginio gydymo indikacija yra plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis 2:1, kuris įmanomas net ir esant nedideliems klinikiniams simptomams. Remiantis šiuo požymiu, prieširdžių pertvaros defektą galima vadinti „klastingu“ defektu. Tradicinė chirurginė korekcija susideda iš defekto susiuvimo arba jo plastinės chirurgijos torakotomijos būdu, esant dirbtinei kraujotakai. Per pastarąjį dešimtmetį intensyviai vystėsi endovaskuliniai defektų uždarymo metodai, naudojant specialius prietaisus – okliuderius. Procedūra atliekama praduriant periferinius indus, o vėliau į defektą įvedant specialų „skėtį“ arba „sagos formos įtaisą“. Ši procedūra turi nemažai anatominių apribojimų: endovaskulinė intervencija galima tik esant antriniam prieširdžių pertvaros defektui, kurio dydis yra iki 25–40 mm, esančiam pakankamai toli nuo vainikinio sinuso, AV vožtuvų ir plaučių bei tuščiųjų venų angų.

Pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo ar dideliais defektais (plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis didesnis nei 1,5:1), atliekamas defekto uždarymas, paprastai nuo 2 iki 6 metų amžiaus. Jei defektas turi tinkamas anatomines charakteristikas ir yra mažesnis nei 13 mm skersmens, pirmenybė teikiama kateteriu atliekamam uždarymui. Prieš uždarant defektą vaikystėje, perioperacinis mirtingumas artėja prie nulio, o išgyvenamumas yra populiacijos vidurkis. Pacientams, sergantiems dideliais defektais ir širdies nepakankamumu, prieš defekto uždarymą naudojami diuretikai, digoksinas ir AKF inhibitoriai.

Jei pacientui yra pirminis prieširdžių pertvaros defektas, reikia atlikti endokardito profilaktiką; esant antriniams defektams ir defektams veninio sinuso srityje, endokardito profilaktika nenurodyta.