Neišnešiotumo retinopatija

Neišnešiotų kūdikių retinopatija arba vazoproliferacinė retinopatija (anksčiau vadinta retrolentaline fibroplazija) yra labai neišnešiotų kūdikių tinklainės liga, kai gimimo metu tinklainės kraujagyslių tinklas (vaskuliarizacija) nėra visiškai išsivystęs.

Normali tinklainės vaskuliarizacija prasideda 4-ąjį nėštumo mėnesį ir baigiasi 9-ąjį mėnesį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priešlaikinio retinopatijos simptomai

Neišnešiotų naujagimių retinopatija atsiranda arba dėl ilgalaikio didelių deguonies koncentracijų poveikio neišnešiotiems kūdikiams, arba dėl didelio neišnešiotumo esant mažam kūno svoriui. Stebimos įvairios neovaskuliarizacijos formos. Patologinė preretinalinė neovaskuliarizacija gali regresuoti, jei tinklainėje vyksta normalus tinklainės kraujagyslių vystymasis, arba ji gali progresuoti, sukeldama tempimą, eksudacinį ar regmatogeninį tinklainės atšokimą. Liga paprastai prasideda per pirmąsias 3–6 gyvenimo savaites, bet ne vėliau kaip 10-tą savaitę. Randų stadijos visiškai išsivysto iki 3–5 mėnesio.

Aktyvi neišnešiotų naujagimių retinopatija

Neišnešiotų naujagimių aktyvi retinopatija nustatoma pagal: vietą, dydį, stadiją ir „pliusinės ligos“ buvimą.

Lokalizaciją lemia trys zonos, kurių centre yra regos nervo diskas:

• 1 zoną riboja įsivaizduojamas žiedas, kurio spindulys yra du atstumai nuo regos nervo galvos iki geltonosios dėmės;
• 2 zona koncentriškai tęsiasi nuo 1 zonos krašto iki nosies pusės serrata orboje ir temporališkai iki pusiaujo;
• 3 zona susideda iš likusio pusmėnulio formos smilkininio regiono, esančio priešais 2 zoną.

Patologinės tinklainės matmenys nustatomi pagal laikrodžio rodyklę, atitinkančius valandas ant ciferblato.

Etapai

• 1 stadija (demarkacijos linija). Pirmasis patognominis neišnešiotų naujagimių retinopatijos požymis yra plonos, nelygios, pilkšvai baltos linijos, lygiagrečios burnos dantis, atsiradimas, skiriančios avaskuliarizuotą, neišsivysčiusią periferinę tinklainę nuo vaskuliarizuoto užpakalinio segmento. Ši linija labiau išsikiša į laikinę pusę periferijos link, ir iš jos gali išsikišti nenormalūs indai;
• 2 stadija (val). Jei neišnešiotų naujagimių retinopatija progresuoja, demarkacijos linija pereina į prominentinę val, kurią vaizduoja mezenchiminis šuntas, jungiantis arterioles ir venas. Kraujagyslės artėja prie val, už kurios galima nustatyti mažas izoliuotas neovaskuliarizacijos sritis;
• 3 stadija (plaukas su ekstraretinaliniu fibrovaskuliniu proliferacijos būdu). Ligai progresuojant, plautis įgauna rausvą atspalvį dėl fibrovaskulinės proliferacijos, kuri auga palei tinklainės paviršių ir į stiklakūnį. Ją lydi tinklainės kraujagyslių išsiplėtimas ir vingiuotumas už pusiaujo. Dažnai pasitaiko tinklainės kraujavimų, kartais į stiklakūnį. Ši stadija daugiausia būdinga 35-ajai bendrojo gestacinio amžiaus savaitei;
• 4 stadija (subtotalinė tinklainės atšokimas) atsiranda dėl fibrovaskulinės proliferacijos progresavimo. Atšokimas prasideda nuo kraštutinės periferijos ir plinta neutraliau. Būdinga 10-ajai naujagimio savaitei;
• 5 etapas – visiškas tinklainės atsiskyrimas.

Nors klinikiniai neišnešiotų naujagimių retinopatijos simptomai išsivysto per kelias savaites, liga retai progresuoja iš 1 stadijos į 4 stadiją per kelias dienas. 80 % pacientų, sergančių neišnešiotų naujagimių retinopatija, liga savaimiškai regresuoja, kartais nepaliekant liekamojo poveikio tinklainei. Savaiminė regresija galima net ir pacientams, kuriems yra nepilnas tinklainės atšokimas.

Kitos neišnešiotų naujagimių retinopatijos apraiškos

„Plius“ liga rodo tendenciją progresuoti ir jai būdingi šie požymiai:

• Vyzdžio standumas, susijęs su reikšminga rainelės vaskuliarizacija.
• Stiklakūnio neskaidrumo išsivystymas.
• Stiklakūnio neskaidrumai.
• Padidėjęs tinklainės ir stiklakūnio kraujavimų skaičius.

Jei šie pokyčiai yra, šalia ligos stadijos dedamas pliuso ženklas.

„Slenksčio“ liga apibrėžiama kaip 5 iš eilės arba 8 iš viso ne iš eilės einančių meridianų (3 stadija) ekstraretinaline neovaskuliarizacija I arba 2 zonose kartu su „pliuso“ liga ir yra gydymo pradžios rodiklis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Priešlaikinio naujagimio randinė retinopatija

Maždaug 20 % pacientų aktyvi neišnešiotų naujagimių retinopatija progresuoja iki randinės stadijos, kuri gali pasireikšti įvairiu laipsniu – nuo nereikšmingo iki ryškaus. Iš esmės, kuo ryškesnė proliferacinė liga involiucijos metu, tuo blogesnės randinių komplikacijų pasekmės.

• 1 etapas: trumparegystė, susijusi su smulkia periferine tinklainės pigmentacija ir stiklakūnio pagrindo neskaidrumu.
• 2 etapas: stiklakūnio ir tinklainės fibrozė smilkininėje pusėje su geltonosios dėmės įtempimu, dėl kurios gali išsivystyti pseudoeksotropija dėl kappa kampo išplitimo.
• 3 etapas: ryškesnė periferinė fibrozė su tinklainės raukšlėmis.
• 4 etapas. Retrolentinis fibrovaskulinis audinys puslankio pavidalu su nepilnu tinklainės atsiskyrimu.
• 5 etapas: retrolentinis fibrovaskulinis audinys žiede su visišku tinklainės atšokimu – reiškinys, anksčiau žinomas kaip „retrolentinė fibroplazija“.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Priešlaikinio retinopatijos diagnozė

Šios patologijos akies dugno pokyčiai prasideda nuo kraujagyslių proliferacijos, vėliau susidaro fibrovaskulinės membranos, atsiranda kraujavimų, eksudatų ir tinklainės atšokimo. Ankstyvosiose neišnešiotų naujagimių retinopatijos stadijose galimas savaiminis ligos regresavimas ir proceso nutraukimas bet kuriame etape.

Regėjimo aštrumas yra žymiai sumažėjęs (iki šviesos suvokimo), elektroretinogramos nėra esant atšokimui. Diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis, oftalmoskopijos rezultatais, ultragarsiniu tyrimu, elektroretinografija ir regos sukeltų potencialų registracija.

Diferencinė diagnostika, priklausanti nuo klinikinių simptomų, apima retinoblastomą, naujagimių kraujavimus, intrakranijinę hipertenziją, įgimtas tinklainės vystymosi anomalijas, ypač šeiminę eksudatyvinę vitreoretinopatiją (Criswick-Schapens liga), kuriai būdingas sutrikęs tinklainės vaskuliarizavimas, fibroziniai stiklakūnio pokyčiai ir dažnas tinklainės atšokimo vystymasis. Už šeiminės eksudatyvinės vitreoretinopatijos vystymąsi atsakingas genas yra lokalizuotas 11 chromosomoje, ql3-23 srityje.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Priešlaikinio naujagimio retinopatijos gydymas

Ankstyvosiose stadijose neišnešiotų naujagimių retinopatijos gydymas paprastai nereikalingas. Vėlesnėse stadijose, priklausomai nuo klinikinių požymių, vartojami antioksidantai, angioprotektoriai ir kortikosteroidai. Aktyvios tinklainės neovaskuliarizacijos gydymas apima vietinę krioterapiją arba lazerį ir fotokoaguliaciją. Akims su tinklainės atšokimu krioterapijos, lazerio ir fotokoaguliacijos poveikis yra trumpalaikis. Chirurginio tinklainės atšokimo gydymo pasirinkimas priklauso nuo atšokimo tipo ir masto (vitrektomija arba jos derinys su sklerotoksinėmis operacijomis).

1. Esant „slenkstinei“ neišnešiotų naujagimių retinopatijai, rekomenduojama atlikti avaskuliariai neišsivysčiusios tinklainės abliaciją kriokoaguliacijos arba lazerio koaguliacijos būdu. 85 % atvejų rezultatas palankus; likusiais atvejais, nepaisant gydymo, išsivysto tinklainės atšoka.
2. Vitreoretinalinė chirurgija, skirta traukos tinklainės atšokimui, dažnai yra neveiksminga.