Šeimos (jaunatvio) storosios žarnos polipozė

Šeimos (nepilnamečių) paviršių hidrofobinės prigimties gaubtinės žarnos - paveldima liga su autosominiu dominuojančia perdavimo. Yra daug storosios žarnos polipozės. Polipai, pasak literatūros, paprastai randama paauglystėje, bet jie atsiranda ankstyvoje vaikystėje, ir net senatvėje. Manoma, kad šis šeimyninis polipoze tipo labai turi vėžio vystymąsi: iš polipas (ar polipai) į gaubtinės žarnos vėžio transformacija yra įmanoma 95% atvejų, dažniausiai išsivysto vėžys anksti, iki 40 metų. Aprašoma polipoze gaubtinės žarnos vėžio kartu su skrandžio vėžiu, ampulės svarbų dvylikapirštės žarnos papilę (Vater) ir net lokalizuota plonojoje žarnoje (kur jis paprastai yra labai retas), nors polipai šios ligos, įsikūręs proksimalinės į storosios žarnos, paprastai neatsitinka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfologija

Paprastai pastebima daug polipų iš visos gaubtinės žarnos, kai kuriais atvejais jie yra ypač daugybė tiesiosios žarnos. Jos dydis yra skirtingas: nuo burnaus taško iki kelių centimetrų skersmens. Histologinio tyrimo metu polipai neturi būdingų savybių ir nesiskiria nuo įprastų adenomatinių, rečiau - liaukų ir vilnų tipo. Kartais nustatoma viena ar daugiau vėžio.

Simptomai šeimos polipozės storosios žarnos

Daugeliu atvejų, prieš komplikacijų atsiradimą, liga yra besimptomiai, tik kai kuriems pacientams dažnai pasireiškia žarnyno sutrikimai. Polipai yra aptikti netyčia - atliekant klinikinį tyrimą rektomo ar kolonoskopija, arba tuo atveju, jei šie tyrimai buvo atliekami apie visiškai kitokią įtariamą ligą. Rentgeno tyrimas (irrigoskopija) atskleidžia tik didelius polipus (2 cm ar daugiau). Dėl pripažinimo ligos turi aiškią reikšmę ir genealoginių istorija: iš vienos ir kartotinių šeimos polipoze gaubtinės žarnos vėžio (arba vėžinių žaizdų santykinai jauno amžiaus) egzistavimas turėtų įspėti gydytoją, kalbant apie kai kurių (galbūt latentinis polipoze) ligos šią vietą.

Šeimos storosios žarnos polipozės kelias ir komplikacijos

Kursas tam tikru laikotarpiu gali būti gana palankus - besimptomiai ar nedidelė dispepsija. Tačiau, tada yra komplikacijų: masyvi virškinimo trakto hemoragija nekrozė audinių atskirų polipų obstrukcinė storosios kliūčių prie kai polipų ar daugiau polipų pasiekti didesnį dydį, ir galiausiai, piktybiniai degeneracija polipų, kuris tam tikru naviko vystymosi stadijoje suteikia ligos savo "klinikinį spalvą" (simptomatika) , būdingas vėžiui apskritai.

Šeimos storosios žarnos polipozės gydymas

Nėra konkretaus gydymo gaubtinės žarnos polipozės. Atsižvelgiant į tai, kad navikas transformacija polipai dažnai įvyksta paauglystėje ir vyresni, kai kurie gydytojai yra įsitikinę šio diagnozavimo ir atsižvelgiant į liūdnas likimas artimiesiems (ankstyvos mirties nuo gaubtinės žarnos karcinomos), rekomenduojame, kad pacientams, sergantiems ileostomija chirurgijos kolektomijos. Kai kuriais atvejais, po daugumos storosios žarnos negalinčio įdėti ileorektalny anastomozė, kuri suteikia pacientui, atsižvelgiant į normalų gyvenimą pašalinimas. Kai negali operacijos (arba pacientas atsisakymas jos) parodė tikrą laikomasi sulaikantys dietos ir imama galia (5-7 kartus per parą), jei būtina - iš atitinkamų atskirų dozių preparatai virškinimo fermentų nurijus (pankreatino panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza ir kiti). Šie pacientai turi būti nuolatos prižiūrima gydytojo su ūkyje ne mažiau kaip 1 kartą 6-8 mėnesius kolonoskopija (gali būti kaitaliojami su bario klizma). Priimdama sprendimą dėl vaiko gimimo, jei vienas iš tėvų šeimos buvo atvejis (ar keletą atvejų netgi daugiau) iš kelių polipoze gaubtinės šeima, jums reikia genetinis konsultavimas. Nustatyti bent vieną atvejį, daugialypės polipoze gaubtinės reikia išnagrinėti visi artimiesiems už ankstyvam ligos tikslą ir jo šeimos patvirtinimo, protėvių kilmę.