Smegenų pineoblastoma

Blastoma, reto tipo vėžinis neuroektoderminis navikas, esantis smegenų kankorėžinėje ar kankorėžinėje endokrininėje liaukoje, apibrėžiamas kaip smegenų pineoblastoma.

TLK-10 neoplazmų skyriuje šis navikas turi kodą C75.3 (piktybinis kitų endokrininių liaukų navikas). Pagal PSO klasifikaciją pineoblastomos laikomos IV laipsnio navikais. [1]

Epidemiologija

Remiantis statistika, daugeliu atvejų smegenų pinoblastoma nustatoma vaikams nuo 1 iki 12 metų, o tai sudaro 1-2% piktybinių smegenų navikų, nustatytų vaikystėje. Bet beveik pusė kankorėžinės liaukos navikų yra pineoblastomos, kurių latentinis laikotarpis yra vidutiniškai penkeri metai. [2]

Suaugusių žmonių smegenų pinoblastoma diagnozuojama ne daugiau kaip 0,5% visų smegenų struktūrų navikų.

Priežastys pinoblastomos

Kankorėžinė (kankorėžinė) endokrininė liauka - kankorėžinė liauka (kankorėžinė liauka  )  - yra vidurinėse smegenyse. Jis gamina melatoniną (kuris sinchronizuoja miego ir pabudimo ciklą), neurotransmiterį serotoniną ir lipidinį hormoną adrenoglomerulotropiną (aldesterono sintezės antinksčių žievėje stimuliatorius).

Konkrečios pinoblastomos priežastys nėra žinomos, nors yra įrodymų, kad ji susijusi su tam tikromis genetinėmis anomalijomis - gemalo mutacijomis naviko slopintuvų genuose RB1 arba DICER1.

Ekspertai neatmeta, kad tokie rizikos veiksniai kaip padidėjusio radiacijos kiekio aplinkoje poveikis vaisiui, intrauterinis apsinuodijimas ar vaisiaus badavimas ontogenezės metu gali sukelti neigiamus pokyčius sporadinių genų mutacijų formuojančiose ląstelėse. Smegenų struktūros.

Tačiau labiausiai tikėtinas veiksnys, padidinantis pinoblastomos atsiradimo tikimybę, yra paveldimas polinkis, jei tėvai turi geno pokyčių, kurie vaikui perduodami autosominiu dominuojančiu būdu. [3]

Pathogenesis

Daugiapakopis onkogenezės proceso mechanizmas vystantis smegenų pineoblastomai išlieka tyrimų objektu.

Suaugusi kankorėžinė liauka susideda iš pinealocitų, astrocitų, mikroglia ir kitų intersticinių ląstelių. Jo susidarymas embriogenezės metu praeina tris etapus, kurių pradžia yra neuroepitelio proceso forma trečiojo smegenų skilvelio stoge. Primordiumą formuoja pirmtakinės ląstelės (daugiapotentės kamieninės ląstelės) Pax6; kankorėžinės parenchimos pinealocitai taip pat susidaro iš kamieninių ląstelių. Tai yra tarpinės, iš dalies diferencijuotos ląstelės, vadinamos blastocitais.

Kankorėžinės blastomos patogenezė matoma tuo, kad vienoje iš kankorėžinės liaukos formavimosi stadijų dėl naviko slopinamųjų genų, reguliuojančių ląstelių augimą ir DNR baltymų ekspresiją, mutacijų atsiranda nekontroliuojama blastocitų mitozė. [4]

Simptomai pinoblastomos

Ankstyvieji ar pirmieji smegenų pineoblastomos požymiai pasireiškia galvos skausmu, pykinimu ir vėmimu. Tai yra intrakranijinio slėgio padidėjimo dėl smegenų skysčio kaupimosi aplink smegenis pasekmė - hidrocefalija. [5]

Kiti simptomai priklauso nuo naviko dydžio ir jo išplitimo į gretimas smegenų dalis, įskaitant:

• padidėjęs nuovargis;
• kūno temperatūros nestabilumas;
• regėjimo sutrikimai (akių judesių pokyčiai nistagmo, dvigubo regėjimo, žvairumo pavidalu);
• sumažėjęs raumenų tonusas;
• judesių koordinavimo problemos;
• miego sutrikimai;
• atminties sutrikimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Nors smegenų pineblastoma peržengia savo ribas labai retai, be šios piktybinės neoplazmos metastazių plitimo per smegenų skystį, pasekmės ir komplikacijos yra recidyvai ir įvairaus laipsnio neurologinių, kognityvinių ir endokrininių sutrikimų išsivystymas.

Visų pirma, yra hipofizės funkcijos sutrikimas, dėl kurio sulėtėja augimas ir lytinis vystymasis.

Diagnostika pinoblastomos

Įtariant pineblastomą, diagnozė negali būti pagrįsta klinikiniu vaizdu: reikalingi kraujo tyrimai neuronams specifinei enolazei ir chromograninui-A; taip pat reikia smegenų skysčio, kuris imamas naudojant juosmens punkciją, analizė  .

Biopsija naviko ląstelių histologiniam tyrimui gali būti atliekama aspiruojant prieš pinoblastomos pašalinimo operaciją arba tiesiogiai jos metu.

Instrumentinė diagnostika turi lemiamą reikšmę: smegenų MRT ar KT, magnetinio rezonanso spektroskopija, PET (pozitronų emisijos tomografija).

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika yra vykdoma su kankorėžinė cistos, teratoma , gliomos (daugiaformė glioblastoma), germinomos, embriono karcinoma, meduloblastomos , papiliariniame naviko, pineocytoma.

Gydymas pinoblastomos

Pineoblastomą labai sunku gydyti, o jos pagrindas yra chirurginis gydymas - kuo didesnio naviko pašalinimas.

Po operacijos suaugusiesiems ir vyresniems kaip trejų metų vaikams taikoma viso smegenų ir nugaros smegenų spindulinė terapija - kraniospinalinė spinduliuotė, taip pat chemoterapija. O vaikai iki trejų metų po naviko pašalinimo gali gauti tik chemoterapiją. [6]

Prevencija

Šiuo metu neįmanoma užkirsti kelio šio patinimo vystymuisi.

Prognozė

Smegenų pineoblastoma - agresyviausias kankorėžinės parenchimos navikas - turi blogą prognozę, kurią lemia greitas jų augimas ir plitimas į kitas smegenų struktūras.

Bendras penkerių metų išgyvenamumas vaikų, sergančių pinoblastoma, yra 60–65 proc., Suaugusiųjų - 54–58 proc.