Epifizės pineocitoma.

Gerai lokalizuotas smegenų auglys, kankorėžinės liaukos arba kankorėžinės liaukos kūno (corpus pineale) pineocitoma, dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems. [ 1 ]

Pagal PSO CNS navikų klasifikaciją, pagrįstą histologiniais požymiais, pineocitoma priskiriama I laipsnio navikams, t. y. tai lėtai augantis gerybinis darinys, kurį pašalinus galima išgydyti [ 2 ].

Epidemiologija

Remiantis klinikine statistika, parenchiminiai navikai sudaro 14–27 % kankorėžinės liaukos navikų, o pineocitoma – 14–60 % atvejų [ 3 ].

Šie navikai gali atsirasti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau jie aptinkami suaugusiesiems (20–60 metų). [ 4 ]

Priežastys pineocitoma

Daugelio kankorėžinės liaukos navikų priežastys nežinomos. Morfologiniu požiūriu pineocitoma išsivysto dėl pagrindinių kankorėžinės liaukos parenchimos ląstelių – pinealocitų – proliferacijos. [ 5 ]

Šis navikas laikomas gerai diferencijuotu ir priklauso neuroektoderminio audinio navikams; jį sudaro mažos, citologiškai gerybinės subrendusios ląstelės, panašios į pinealocitus (išsidėsčiusios pineocitomatinių pseudorozetų pavidalu).

Kadangi kankorėžinė liauka gamina hormoną melatoniną, kuris reguliuoja organizmo dienos ir nakties ciklą (cirkadinį ritmą) ir veikia kaip neuroendokrininis organas, pagrindinė pinealocitų funkcija yra sekrecinė. Ekspertai pateikė versiją apie pineocitomos naviko ląstelių neuroendokrininę etiologiją [ 6 ].

Juk pinealocitai yra modifikuotos nervinės ląstelės: jose yra daugiau mitochondrijų nei normaliuose neuronuose, o šių ląstelių organelių aktyvumas cikliškai kinta visą dieną. [ 7 ]

Rizikos veiksniai

Galimi rizikos veiksniai gali būti jonizuojančiosios spinduliuotės ar toksinių medžiagų poveikis, nors daugelis tyrėjų linkę manyti, kad šio tipo kankorėžinės liaukos navikas turi genetinę etiologiją. Ir yra daug įrodymų, patvirtinančių šią nuomonę. [ 8 ]

Pathogenesis

Labiausiai tikėtina, kad kankorėžinės liaukos pineocitomos patogenezė yra susijusi su viduląstelinių procesų sutrikimais, kuriuos gali sukelti chromosomų pertvarkymai ir tam tikrų genų raiškos pokyčiai:

• ant trumpųjų X ir Y chromosomų atšakų esantis ASMT genas, kuris koduoja acetilserotonino-O-metiltransferazę – kankorėžinės liaukos fermentą, katalizuojantį paskutinį melatonino biosintezės etapą;
• SAG genas, ekspresuojamas tinklainėje ir kankorėžinėje liaukoje, kuris koduoja labai antigenišką baltymą S-arrestiną;
• ant trumposios X chromosomos atšakos esantis SYP genas, koduojantis sinaptofiziną – integralinį endokrininių ląstelių membraninį glikoproteiną, kuris aktyvuojamas visuose neuroendokrininės kilmės navikuose;
• S100B genas, kuris koduoja citoplazminius ir branduolinius S100 baltymus, dalyvaujančius ląstelių diferenciacijoje ir ląstelių ciklo reguliavime. [ 9 ]

Simptomai pineocitoma

Pineocitomos formavimosi pradžia yra besimptomė, o pirmieji jos požymiai pacientams pasireiškia galvos skausmo ir galvos svaigimo priepuoliais, taip pat pykinimu ir vėmimu.

Augant navikui, atsiranda ir kitų simptomų:

• diplopija (dvigubas matymas), fokusavimo problemos, vyzdžių reakcijos į šviesą stoka ir sutrikę akių judesiai aukštyn-žemyn – Parinaudo sindromas, kuris išsivysto dėl tektumo (keturgalvės plokštelės) suspaudimo vidurinių smegenų nugarinėje dalyje (viršutinio kauliuko ir trečiojo galvinio nervo lygyje);
• nevalingi greiti akių judesiai su vokų atitraukimu (konvergencijos-atitraukimo nistagmas);
• rankų drebulys ir sumažėjęs raumenų tonusas;
• vestibuloataksinis sindromas – eisenos ir koordinacijos sutrikimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindines komplikacijas ir pasekmes taip pat sukelia laipsniškas neoplazmos dydžio padidėjimas.

Pineocitoma gali suspausti smegenų lataką, sutrikdyti smegenų skysčio cirkuliaciją, padidinti jo slėgį ir išsivystyti hidrocefalinis sindromas. Padidėjęs intrakranijinis slėgis gali sukelti traukulius ir būti pavojingas gyvybei.

Jei navikas pažeidžia talamą, gali pasireikšti vienpusis silpnumas (hemiparezė) ir jautrumo praradimas; kai pineocitoma pažeidžia pagumburį, sutrinka temperatūros kontrolė, vandens reguliavimas ir miegas.

Endokrininis kankorėžinės liaukos nepakankamumas sukelia nemigą, o kai navikas susiformavo vaikystėje, gali sulėtėti augimas, prasidėti priešlaikinis brendimas, keistis kūno svoris ir išsivystyti necukrinis diabetas [ 10 ].

Diagnostika pineocitoma

Atsižvelgiant į tai, kad naviko simptomai yra nespecifiniai, klinikinė diagnozė gali būti nustatyta tik remiantis tyrimais, ypač smegenų skysčio analize, biopsija ir vaizdiniais metodais. [ 11 ]

Taigi, instrumentinė diagnostika atliekama naudojant galvos ir viso stuburo magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) su kontrasto sustiprinimu; ultragarsinę encefalografiją, smegenų angiografiją ir ventrikulografiją. [ 12 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima kankorėžinės liaukos cistą ir piktybinę pineoblastomą, kankorėžinės liaukos papiliarinį naviką, germinomą, embriono karcinomą, choriokarcinomą, parafizinę meningiomą arba kavernomą, teratomą ir kankorėžinės liaukos astrocitomą.

Gydymas pineocitoma

Esant kankorėžinei liaukai, atliekama chirurginė operacija – ji pašalinama. [ 13 ]

Prevencija

Kadangi pineocitoma yra gerybinis navikas, prognozė po operacijos yra palanki: penkerių metų išgyvenamumas po visiško jo pašalinimo yra 86–100%.