Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kankorėžinės liaukos pineocitoma
Paskutinį kartą peržiūrėta: 18.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Aiškiai lokalizuotas smegenų auglys - kankorėžinės liaukos arba kankorėžinės liaukos (corpus pineale) pineocitoma - dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems. [1]
Pagal PSO CNS navikų klasifikaciją, pagrįstą histologiniais požymiais, pineocitoma priklauso I laipsnio navikams, tai yra, tai lėtai augantis gerybinis darinys, kurį galima išgydyti po jo pašalinimo. [2]
Priežastys pineocitomos
Daugumos kankorėžinių (kankorėžinių) navikų pagrindinės priežastys nežinomos. Ir morfologijos požiūriu, pineocitoma atsiranda dėl to, kad dauginasi pagrindinės kankorėžinės parenchimos ląstelės - pinealocitai. [5]
Šis navikas laikomas gerai diferencijuotu ir priklauso neuroektoderminio audinio navikams; susideda iš mažų, citologiškai gerybinių subrendusių ląstelių, panašių į pinealocitus (esančius pineocitomatinių pseudo-lizdų pavidalu).
Kadangi kankorėžinė liauka gamina hormoną melatoniną, kuris reguliuoja kūno dienos ir nakties ciklą (cirkadinius ritmus) ir veikia kaip neuroendokrininis organas, pagrindinė pinealocitų funkcija yra sekrecija. Ir ekspertai pateikė pineocitomos naviko ląstelių neuroendokrininės etiologijos versiją. [6]
Galų gale, pinealocitai yra modifikuotos nervų ląstelės: jie turi daugiau mitochondrijų nei įprasti neuronai, o per dieną šių ląstelių organelių veikla kinta cikliškai. [7]
Rizikos veiksniai
Galimi rizikos veiksniai yra jonizuojančiosios spinduliuotės ar toksiškų medžiagų poveikis, nors daugelis tyrinėtojų linkę į tokio tipo kankorėžinių navikų genetinę etiologiją. Ir tam yra daug įrodymų. [8]
Pathogenesis
Labiausiai tikėtina, kad kankorėžinės liaukos pineocitomos patogenezė yra susijusi su tarpląstelinių procesų sutrikimais, kuriuos gali sukelti chromosomų pertvarkymas ir kai kurių genų ekspresijos pokyčiai:
- esantis ant ASMT geno X ir Y chromosomų trumpųjų rankų, koduojančių acetilserotonino-O-metiltransferazę-kankorėžinės liaukos fermentą, katalizuojantį paskutinį melatonino biosintezės etapą;
- ekspresuojamas tinklainės ir kankorėžinės liaukos SAG gene, kuris koduoja labai antigeninį baltymą S-arrestiną;
- esantis trumpoje X chromosomos rankoje, SYP genas, koduojantis sinaptofiziną, neatskiriamą endokrininių ląstelių membraninį glikoproteiną, kuris aktyvuojamas visuose neuroendokrininės kilmės navikuose;
- S100B genas, koduojantis citoplazminius ir branduolinius S100 baltymus, dalyvaujančius ląstelių diferenciacijoje ir ląstelių ciklo reguliavime. [9]
Simptomai pineocitomos
Pineocitomos susidarymo pradžia yra besimptomė, o pirmieji jos požymiai pacientams pasireiškia galvos skausmo ir galvos svaigimo priepuoliais, taip pat pykinimu ir vėmimu.
Kai auga neoplazma, atsiranda kitų simptomų:
- diplopija (dvigubas regėjimas), sutelkimo į akis problemos, vyzdžių reakcijos į šviesą nebuvimas ir sutrikęs akių judėjimas aukštyn ir žemyn - Parino sindromas , išsivysto dėl vidurinės smegenų nugaros dalies suspaudimo. (viršutinio tuberkulio ir III kaukolės nervo lygyje);
- nevalingi greiti akių judesiai su akių vokų atsitraukimu (konvergencinis atsitraukimo nistagmas);
- rankų drebulys ir sumažėjęs raumenų tonusas;
- vestibulo -taktinis sindromas - eisenos ir koordinacijos pažeidimas.
Komplikacijos ir pasekmės
Pagrindinės komplikacijos ir pasekmės taip pat atsiranda dėl laipsniško neoplazmo dydžio padidėjimo.
Pineocitoma gali suspausti vidurinio smegenų akveduką (aqueductus cerebri), sutrikdyti smegenų skysčio cirkuliaciją, padidėjus jo slėgiui ir išsivysčius hidrocefaliniam sindromui . Padidėjęs intrakranijinis spaudimas gali sukelti traukulius ir būti pavojingas gyvybei.
Jei navikas paliečia talamą, gali būti vienpusis silpnumas (hemiparezė) ir jutimo praradimas; kai pineocitoma veikia pagumburį, sutrinka temperatūros, vandens reguliavimo ir miego kontrolė.
Dėl kankorėžinės liaukos endokrininės sistemos nepakankamumo atsiranda nemiga, o vaikystėje susiformavus navikui gali pasireikšti augimo sulėtėjimas, priešlaikinis brendimas, kūno svorio pokyčiai ir diabeto insipidus vystymasis. [10]
Diagnostika pineocitomos
Atsižvelgiant į tai, kad naviko simptomai yra nespecifiniai, klinikinė diagnozė gali būti pagrįsta tik bandymais, visų pirma, smegenų skysčio analize , biopsija ir vaizdo gavimo metodais. [11]
Taigi instrumentinė diagnostika atliekama naudojant smegenų ir viso stuburo magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), padidinant kontrastą; ultragarsinė encefalografija, smegenų angiografija ir ventrikulografija. [12]
Diferencialinė diagnostika
Į diferencinę diagnozę įeina kankorėžinė cista ir piktybinė pineoblastoma, kankorėžinės liaukos papiliarinis navikas, germinoma, embrioninė karcinoma, choriocarcinoma, paraepifizinė meningioma arba kaverninė, teratoma ir kankorėžinė astrocitoma.
Su kuo susisiekti?
Gydymas pineocitomos
Esant kankorėžinės liaukos pineocitomai, chirurginis gydymas atliekamas pašalinant. [13]
Prevencija
Kadangi pineocitoma yra gerybinis navikas, prognozė po operacijos yra palanki: penkerių metų išgyvenamumas po viso pašalinimo yra 86-100%.