Stemplės apsigimimai: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Stemplės vystymosi sutrikimai yra jo disgenezė, susijusi su jo forma, dydžiu ir topografiniu ryšiu su aplinkiniais audiniais. Šių trūkumų dažnis yra vidutiniškai 1:10 000, lyties santykis yra 1: 1. Stemplės anomalijos gali būti susijusios tik su viena iš stemplės, bet taip pat gali būti sujungti su įgimtos trachėjos - faktas paaiškinamas, jei mes atsižvelgti į tai, stemplė, trachėja ir kurti iš tų pačių embrioninių užuomazgos. Kai stemplės anomalijos yra nesuderinama su gyvenimu (naujagimių mirtis įvyksta per keletą dienų po gimdymo), kiti - yra suderinama, bet reikia specialių intervencijų.

Gimimo defektai yra stemplės susiaurėjimas, užbaigtą obstrukcija, agenesis (nebuvimas stemplės), gipogeneziya, susijusios su skirtingų dalių stemplės, stemplės-trachėjos fistulės. Pagal gerai žinomo mokslininko apsigimimų P.Ya.Kossovskogo ir anglų autorių, vadovaujama gerai žinomas ezofagologom R.Shimke, dažniausią derinys visiškai obstrukcija stemplės į stemplės-trachėjos fistulės. Rečiau pastebėtas stemplės susiaurėjimo derinys su stemplės-trachėjos fistuliu arba tuo pačiu deriniu, bet nesumažinant stemplės.

Be to, anomalijų stemplės, doom naujagimio arba greitai mirties badu, arba trauminio operacijos, įgimta disfagija gali būti dėl vystymosi sutrikimų, dėl gretimų įprastomis stemplės organų (nenormalus iškrovimui stačiu miego ir Poraktinės arterijų iš aortos lanko, ir iš jos niskhoyaschey dalis kairėje, nustato, kad šių neįprastai didelių laivų, esančių ties chiasm svetainėje stemplės slėgis - disfagija lussoria). ISKozlova ir kt. (1987) izoliuotas taip stemplės atrezijos:

1. atresija be stemplės trachėjos fistulės, kurioje proksimaliniai ir distaliniai galai aklai pasibaigia arba visas stemplę pakeičia pluoštinė štamai; ši forma yra 7,7-9,3% visų stemplės anomalijų skaičiaus;
2. atresija su stemplės-trachėjos fistuliu tarp proksimalinio stemplės ir trachėjos segmento, 0,5%;
3. atresija su stemplės-trachėjos fistuliu tarp distalinio stemplės ir trachėjos segmento (85-95%);
4. stemplės atrezija su stemplės ir trachėjos fistuliu tarp abiejų stemplės galų ir trachėjos (1%).

Stemplės atrezija yra dažnai susijęs su kitų apsigimimų, pavyzdžiui, įgimtų širdies ydų, virškinimo trakto, urogenitalinės sistemos, skeletas, centrinę nervų sistemą, su veido plyšiuose. 5% atvejų stemplės anomalijas chromosomų ligų, tokių kaip sindromų Edwards (būdinga įgimtų anomalijų vaikams, pasireiškia parezę ir paralyžiaus periferinių nervų, kurtumą, išsėtinės disgenezė vidaus organų, įskaitant krūties įvairių organų) ir Dauno sindromu (būdinga įgimta demencija ir charakteristika ženklai fizinių deformacijų - mažas augimas, epikant, mažas trumpas nosis, išsiplėtusios ledingojo liežuvis, veidas "klounas" ir daugelis kitų;. 1 per 600-900 gimdymų), 7% pastabas. Yra nehromosominės etiologijos komponentas.

Stemplės atresija. Su įgimtu stemplės obstrukcija viršutinis (ryklės) galas aklai baigiasi krūtinkaulio lygyje arba šiek tiek žemiau; jo tęsimas yra didesnio ar mažesnio ilgio raumens ir pluošto virvelis, einantis į aklą galūnę apatinės (širdies) stemplės segmento. Bendravimas su trachėjomis (stemplės-trachėjinės fistulės) dažnai yra 1-2 cm aukštesnės nei jo bifurkacija. Smailiosios angos atidedamos arba į ryklę, arba į stemplės širdies akį, o kartais ir abu. Įgimta stemplės nepraeinamumas aptinka pirmą šėrimo naujagimio ir ypač ryškiai, kai ji yra kartu su stemplės-trachėjos fistulės. Šiuo atveju, išsigimimas pasireiškia ne tik obstrukcija stemplės, kuriai būdingas nuolat seilėtekis, spjaudytis visą suvartoti maisto ir seilių, bet sunkių susirgimų, sukeltų patekimo skysčių į trachėją ir bronchus. Šie sutrikimai yra sinchronizuoti su kiekvienu gipu ir pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo minučių, kai kosulys, užsimerkęs, cianozė; jie atsiranda su fistuliu proksimalinėje stemplės dalyje, kai skystis nuo akli galo patenka į trachėją. Tačiau, kai stemplės-trachėjos fistulės į širdies stemplės segmentas srityje netrukus sukurti kvėpavimo sutrikimai dėl to, kad skrandžio sultys patenka į kvėpavimo takus. Tokiu atveju atsiranda nuolatinė cianozė, ir skrepliai randama laisva druskos rūgštis. Esant šioms anomalijoms ir netaikant avarinės operacijos vaikai miršta anksti nuo pneumonijos ar išnykimo. Vaikui išsaugoti galima tik plastine chirurgija, gastrostomija gali būti laikina priemonė.

Stemplės atrezijos diagnozė nustatoma remiantis pirmiau minėtais ahagijos požymiais, skleidžiant sindromą ir spinduliuojant stemplę su kontrastiniu jodidoliu.

Stemplės stenozė su daline praeinamumu dažniausiai susijusi su stenozėmis, suderinamų su gyvenimu. Dažniausiai susiaurėjimas yra lokalizuotas apatiniame trečdalyje stemplės ir galbūt dėl jo embriono vystymosi pažeidimo. Klinikiniu požiūriu stemplės stenozė pasireiškia rijimu, kuris pasireiškia iškart po pusiau skysto ir ypač tankio maisto. Su rentgeno spinduliuotės ištyrimu vizualizuojamas kontrastingos medžiagos sklandžiai susiraukiantis šešėlis su spinduliniu formos plėtimu per stenozę. Su fibrogastroskopija nustatoma stemplės stenozė, kai ampulė plečiasi virš jo. Stemplės gleivinė uždegimas, stenozės srityje ji yra lygi, be ryklės pokyčių. Stemplės stenozė sukelia maisto blokavimus tankiais maisto produktais.

Stemplės stenozės gydymas yra boso pagalba stenozės išsiplėtimas. Maisto užkimšimas pašalinamas esophagoscopy metu.

Įgimtos stemplės dydžio ir padėties sutrikimai. Šie sutrikimai apima įgimtą riebalus ir pratęsimo stemplės, savo pasislinkimą, taip pat antrinę diafragmos išvaržos dėl dispersijos iš širdies skyriaus į jos įtraukimo į krūtinės ertmę širdies dalį skrandžio diafragmos pluoštų.

Įgimta sutrumpinimą stemplės būdinga tai, kad jos ilgio neišsivystymu, todėl, kad greta dalis skrandžio eina per stemplės angą diafragmos į krūtinės ertmėje. Šios anomalijos simptomai susideda iš pasikartojančio pykinimo, vėmimo, maisto regurgitacijos su kraujo priemaišomis, kraujo išmatų išmatose. Šie reiškiniai greitai paskatina naujagimį masiniam nuostoliui ir dehidratacijai.

Diagnozė nustatoma naudojant fibro-esophagoscopy ir radiografiją. Atskirkite šią anomaliją nuo stemplės opos, ypač kūdikiams.

Įgimta stemplės išsiplėtimas yra anomalija, kuri atsiranda labai retai. Klinikoje tai pasireiškia kaip pastovūs reiškiniai ir lėtas maisto einėjimas per stemplę.

Gydymas bet kuriuo atveju - neveikiantis (tinkama mityba, palaikanti vertikalią padėtį po kūdikio maitinimo). Retais atvejais su ryškiu funkciniu sutrikimu - plastikine chirurgija.

Stemplės nuokrypis atsiranda, kai anomalijas krūtinės, ir birių patologinių darinių išvaizda mediastinoskopijos, stemplės, kuris gali išstumti santykinis į įprastą padėtį. Nutukimai stemplėje yra suskirstyti į įgimtą ir įgytą. Įgimta atitinka anomalija krūtinės ląstos skeleto įgytos pasitaikančių daug dažniau arba dėl traukos mechanizmo, kylančios iš bet randų proceso perimta stemplės sienos ar išorinis spaudimas, sukelia ligų, tokių kaip gūžys, tarpuplaučio naviko ir plaučių limfogranulomatoz, aortos aneurizma, stuburo slėgis ir tt

Stemplės nukrypimai yra suskirstyti į bendrą, tarpinį ir dalinį. Iš viso ir tarpinių stemplių nukrypimų - retas reiškinys, pasireiškiantis dideliais ryklės pokyčiais mediastinume, ir, kaip taisyklė, juos lydina širdies nukrypimas. Diagnozė nustatoma remiantis rentgeno tyrimu, kuriame nustatomas širdies poslinkis.

Daliniai nukrypimai stebimi gana dažnai, juos lydi trachėjos nukrypimai. Paprastai nuokrypiai pasireiškia skersine kryptimi klaviatūros lygyje. Rentgeno tyrimas stemplės aptikti Stereo-raktikaulio sąnario požiūrį, kirtimo stemplę su trachėją, kampuotas ir lanko formos kreivės šioje srityje stemplės, kartu stemplės poslinkį širdies ir dideliems laivams. Dažniausiai stemplės nukrypimas būna dešinėje.

Kliniškai patys šie poslinkiai nepasitaiko tuo pačiu metu, klinikinį vaizdą patologinio proceso, kuris sukelia nuokrypis gali turėti savo didelius patologinius poveikį bendrą sveikatą, įskaitant stemplės funkcija.

[1], [2], [3], [4]