Stemplės formavimosi ydos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Stemplės defektai apima jos disgenezę, susijusią su jos forma, dydžiu ir topografiniu ryšiu su aplinkiniais audiniais. Šių defektų dažnis yra vidutiniškai 1:10 000, lyčių santykis – 1:1. Stemplės anomalijos gali būti susijusios tik su viena stemple, tačiau gali būti derinamos su trachėjos vystymosi anomalijomis – tai suprantama, jei atsižvelgsime į tai, kad ir stemplė, ir trachėja išsivysto iš tų pačių embrioninių užuomazgų. Kai kurios stemplės anomalijos yra nesuderinamos su gyvybe (naujagimio mirtis įvyksta praėjus kelioms dienoms po gimimo), kitos yra suderinamos, tačiau reikalauja tam tikrų intervencijų.

Įgimtos stemplės anomalijos yra stenozė, visiška obstrukcija, agenezė (stemplės nebuvimas), hipogenezė, apimanti įvairias stemplės dalis, stemplės-trachėjos fistulė. Pasak garsaus apsigimimų tyrinėtojo P. J. Kossovskio ir anglų autorių, vadovaujamų garsaus ezofagologo R. Šimkės, dažniausiai pasitaikantys deriniai yra visiška stemplės obstrukcija su stemplės-trachėjos fistule. Rečiau pasitaiko stemplės stenozės ir stemplės-trachėjos fistulės derinys arba tas pats derinys, bet be stemplės stenozės.

Be pačios stemplės malformacijų, kurios pasmerkia naujagimius greitai mirčiai nuo bado arba trauminėms chirurginėms intervencijoms, įgimtą disfagiją gali sukelti ir šalia normalios stemplės esančių organų malformacijos (dešinės miego arterijos ir poraktinės arterijos nenormali kilmė iš aortos lanko ir iš jos nusileidžiančios dalies kairėje, kuri lemia šių nenormaliai išsidėsčiusių didelių kraujagyslių spaudimą stemplėje susikirtimo vietoje – disfagija lusorija). I. S. Kozlova ir kt. (1987) išskiria šiuos stemplės atrezijos tipus:

1. atrezija be tracheoezofaginės fistulės, kai proksimalinis ir distalinis galai baigiasi aklai arba visą stemplę pakeičia skaidulinė virvelė; ši forma sudaro 7,7–9,3 % visų stemplės anomalijų;
2. atrezija su stemplės-trachėjos fistule tarp proksimalinės stemplės ir trachėjos, sudaranti 0,5%;
3. atrezija su stemplės-trachėjos fistule tarp distalinio stemplės segmento ir trachėjos (85–95 %);
4. stemplės atrezija su ezofagotrachealine fistule tarp abiejų stemplės galų ir trachėjos (1%).

Stemplės atrezija dažnai derinama su kitais apsigimimais, ypač su įgimtais širdies, virškinamojo trakto, urogenitalinės sistemos, skeleto, centrinės nervų sistemos defektais ir veido įtrūkimais. 5% atvejų stemplės anomalijos atsiranda sergant chromosomų ligomis, tokiomis kaip Edvardso sindromas (būdingi įgimti vaikų sutrikimai, pasireiškiantys įvairių periferinių nervų pareze ir paralyžiumi, kurtumu, daugybine vidaus organų, įskaitant krūtinės ląstos organus, disgeneze) ir Dauno sindromas (būdingas įgimtas protinis atsilikimas ir būdingi fizinių deformacijų požymiai – žemas ūgis, epikantas, maža trumpa nosis, padidėjęs sulankstytas liežuvis, „klouno“ veidas ir kt.; 1 atvejis 600–900 naujagimių), 7% atvejų tai yra nechromosominės etiologijos komponentas.

Stemplės atrezija. Įgimtos stemplės nepraeinamumo atveju, jos viršutinis (ryklės) galas aklai baigiasi maždaug krūtinkaulio įdubos lygyje arba šiek tiek žemiau; jos tęsinys yra ilgesnis ar trumpesnis raumeninis-pluoštinis siūlas, einantis į akląjį apatinės (širdies) stemplės dalies galą. Ryšys su trachėja (stemplės-trachėjos fistulė) dažnai yra 1-2 cm virš jos bifurkacijos. Fistulės angos atsiveria arba į ryklės, arba į širdies akląjį stemplės skyrių, o kartais ir į abu. Įgimta stemplės nepraeinamumas nustatomas nuo pirmojo naujagimio maitinimo ir yra ypač ryškus, jei jis derinamas su stemplės-trachėjos fistule. Šiuo atveju šis vystymosi defektas pasireiškia ne tik stemplės nepraeinamumu, kuriam būdingas nuolatinis seilėtekis, viso nuryto maisto ir seilių atpylimas, bet ir sunkiais sutrikimais, kuriuos sukelia skysčio patekimas į trachėją ir bronchus. Šie sutrikimai sinchronizuojasi su kiekvienu rijimu ir pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo minučių kosuliu, užspringimu, cianoze; Jie atsiranda esant fistulei proksimalinėje stemplėje, kai skystis iš aklojo galo patenka į trachėją. Tačiau esant stemplės-trachėjos fistulei stemplės širdies dalies srityje, netrukus išsivysto kvėpavimo sutrikimai dėl to, kad skrandžio sultys patenka į kvėpavimo takus. Tokiu atveju atsiranda nuolatinė cianozė, o skrepliuose randama laisvos druskos rūgšties. Esant šioms anomalijoms ir be skubios chirurginės intervencijos, vaikai anksti miršta nuo plaučių uždegimo arba nuo išsekimo. Vaiką galima išgelbėti tik plastine chirurgija; gastrostomija gali būti naudojama kaip laikina priemonė.

Stemplės atrezijos diagnozė nustatoma remiantis minėtais afagijos požymiais, naudojant zondavimą ir stemplės rentgenografiją su jodo kontrastu.

Stemplės stenozė su daliniu praeinamumu dažniausiai susijusi su su gyvenimu suderinamomis stenozėmis. Dažniausiai susiaurėjimas lokalizuojasi apatiniame stemplės trečdalyje ir greičiausiai yra sukeltas jos embrioninio vystymosi sutrikimo. Kliniškai stemplės stenozei būdingas rijimo sutrikimas, kuris iš karto pasireiškia valgant pusiau skystą ir ypač tirštą maistą. Rentgeno tyrimo metu vizualizuojamas sklandžiai siaurėjantis kontrastinės medžiagos šešėlis su verpstės formos išsiplėtimu virš stenozės. Fibrogastroskopijos metu atskleidžiama stemplės stenozė su ampulės formos išsiplėtimu virš jos. Stemplės gleivinė yra uždegiminė, stenozės srityje ji lygi, be randinių pokyčių. Stemplės stenozę sukelia tankių maisto produktų užsikimšimas maistu.

Stemplės stenozės gydymas apima stenozės išplėtimą naudojant bužienažą. Maisto užkimšimai pašalinami naudojant ezofagoskopiją.

Įgimtos stemplės dydžio ir padėties anomalijos. Šios anomalijos apima įgimtą stemplės sutrumpėjimą ir išsiplėtimą, jos šoninius poslinkius, taip pat antrines diafragmos išvaržas, kurias sukelia diafragmos skaidulų išsiskyrimas širdies dalyje, kai širdies skrandžio dalis atsitraukia į krūtinės ertmę.

Įgimtas stemplės sutrumpėjimas pasižymi jos neišsivystymu ilgio atžvilgiu, dėl kurio gretima skrandžio dalis išeina per diafragmos stemplės angą į krūtinės ląstą. Šios anomalijos simptomai yra periodiškas pykinimas, vėmimas, maisto su kraujo priemaiša atpylimas ir kraujo atsiradimas išmatose. Šie reiškiniai greitai sukelia naujagimio svorio kritimą ir dehidrataciją.

Diagnozė nustatoma naudojant fibroezofagoskopiją ir rentgenografiją. Šią anomaliją reikia diferencijuoti nuo stemplės opos, ypač kūdikiams.

Įgimtos stemplės išsiplėtimas yra anomalija, pasitaikanti itin retai. Kliniškai tai pasireiškia kaip sąstingis ir lėtas maisto slinkimas per stemplę.

Gydymas abiem atvejais yra nechirurginis (tinkama dieta, vertikalios laikysenos palaikymas pamaitinus vaiką). Retais atvejais, esant sunkiems funkciniams sutrikimams – plastinė chirurgija.

Stemplės nukrypimai atsiranda esant krūtinės ląstos vystymosi anomalijoms ir tarpuplaučio tūrinių patologinių darinių atsiradimui, kurie gali išstumti stemplę, palyginti su įprasta padėtimi. Stemplės nukrypimai skirstomi į įgimtus ir įgytus. Įgimti atitinka krūtinės ląstos skeleto vystymosi anomalijas, įgyti, kurie pasitaiko daug dažniau, atsiranda arba dėl traukos mechanizmo, atsirandančio dėl kokio nors randinio proceso, užfiksavusio stemplės sienelę, arba dėl išorinio slėgio, kurį sukelia tokios ligos kaip struma, tarpuplaučio ir plaučių navikai, limfogranulomatozė, aortos aneurizma, stuburo spaudimas ir kt.

Stemplės nukrypimai skirstomi į visiškus, subsutoliarinius ir dalinius. Visiški ir subsutoliariniai stemplės nukrypimai yra retas reiškinys, pasireiškiantis esant reikšmingiems randiniams tarpuplaučio poslinkiams ir, kaip taisyklė, lydimas širdies nukrypimo. Diagnozė nustatoma remiantis rentgeno tyrimu, kuriuo nustatomas širdies poslinkis.

Daliniai nukrypimai stebimi gana dažnai ir juos lydi trachėjos nukrypimai. Paprastai nukrypimai atsiranda skersine kryptimi raktikaulio lygyje. Rentgeno tyrimas atskleidžia stemplės priartėjimą prie krūtinkaulio raktikaulio sąnario, stemplės susikirtimą su trachėja, kampinius ir lanko formos stemplės išlinkimus šioje srityje, kombinuotus stemplės, širdies ir stambiųjų kraujagyslių poslinkius. Dažniausiai stemplės nukrypimas įvyksta į dešinę.

Kliniškai šie poslinkiai patys savaime nepasireiškia, tuo pačiu metu patologinio proceso, sukeliančio nukrypimą, klinikinis vaizdas gali turėti savo reikšmingą patologinį poveikį bendrajai organizmo būklei, įskaitant stemplės funkciją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]