Stivenso-Džonsono sindromas

Stivenso-Džonsono sindromas yra toksinė-alerginė liga, kuri yra piktybinis daugiaformės eritemos eksudacinis variantas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys Stivenso-Džonsono sindromas

Galimos ligos priežastys dažnai yra vaistai (antibiotikai, sulfonamidai, analgetikai, barbitūratai ir kt.). Liga taip pat gali atsirasti dėl kitų alergenų. Šiuo metu dauguma dermatologų mano, kad daugiaformės eksudacinės eritemos, Stevenso-Džonsono sindromo ir Lyelio sindromo pagrindas yra toksinės-alerginės reakcijos. Kliniškai ir patogenetiškai skirtumas tarp jų yra ne kokybinis, o kiekybinis. Šiuo atveju antigeno-antikūno reakcija nukreipta į keratinocitus, susidarant kraujo serume cirkuliuojantiems imuniniams kompleksams, IgM ir C3 komplemento komponentui nusėdant epidermio pamatinėje membranoje ir viršutinėje dermos dalyje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomai Stivenso-Džonsono sindromas

Ligai būdinga greita pradžia su ryškiais bendraisiais simptomais (aukšta temperatūra, artralgija, mialgija). Tada, po kelių valandų ar 2-3 dienų, atsiranda odos ir gleivinių pažeidimų.

Ant liemens, viršutinių ir apatinių galūnių, veido, lytinių organų odos atsiranda išplitusios, apvalios, eritematozinės-edematinės, tamsiai raudonos spalvos dėmės su periferine zona ir įdubusiu melsvu centru, kurių skersmuo nuo 1 iki 3–51 cm. Tokie bėrimo elementai primena daugiaformės eksudacinės eritemos bėrimus. Tuomet daugelio jų centre susidaro plonasienės, suglebusios pūslelės su seroziniu arba hemoraginiu turiniu. Pūslės, susiliedamos, pasiekia milžiniškus dydžius. Atsivėrusios jos palieka sultingus, ryškiai raudonus, skausmingus erozijos plotus, kurių kraštuose yra pūslių dangtelių fragmentai („epidermio apykaklė“). Lengvai prisilietus, epidermis „slysta“ (teigiamas Nikolskio simptomas). Laikui bėgant erozijos paviršius pasidengia gelsvai rudomis arba hemoraginėmis plutomis.

Burnos ertmės ir akių gleivinėje atsiranda hiperemija, edema, atsiranda suglebusių pūslių, kurias atidarius susidaro skausmingos didelės erozijos. Raudonasis lūpų kraštas yra smarkiai edematiškas, hiperemiškas, su kraujuojančiais įtrūkimais ir padengtas šašeliais. Dažnai pasitaiko blefarokonjunktyvito reiškinių iki panoftalmijos, šlaplės, šlapimo pūslės, viršutinių kvėpavimo takų gleivinės pažeidimų. Sunkūs bendri reiškiniai (karščiavimas, bendras negalavimas, galvos skausmas ir kt.) tęsiasi 2–3 savaites.

Komplikacijos ir pasekmės

Atsižvelgiant į tai, dažnai išsivysto plaučių uždegimas, viduriavimas, inkstų nepakankamumas ir kitos komplikacijos. 30% atvejų stebima mirtina baigtis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika Stivenso-Džonsono sindromas

Kraujyje stebima leukocitozė, eozinopenija, padidėjęs ESR, padidėjęs bilirubino, karbamido, aminotransferazių kiekis, plazmos fibrinolitinio aktyvumo pokyčiai dėl proteolitinės sistemos aktyvacijos ir bendro baltymų kiekio sumažėjimas dėl albuminų.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su pemfigus, Lyello sindromu ir kt.

[ 20 ]

Gydymas Stivenso-Džonsono sindromas

Kortikosteroidai skiriami 1 mg/kg paciento svorio (prednizolono atžvilgiu), kol pasiekiamas ryškus klinikinis poveikis, po to dozė palaipsniui mažinama iki visiško nutraukimo per 3–4 savaites. Jei negalima vartoti per burną, kortikosteroidai skiriami parenteraliai. Taip pat imamasi priemonių antigenams ir cirkuliuojantiems imuniniams kompleksams inaktyvuoti ir pašalinti iš organizmo, naudojant enterosorbentus, hemosorbciją, plazmaferezę. Endogeninio intoksikacijos sindromo gydymui parenteraliai skiriama 2–3 litrai skysčių per parą (fiziologinis tirpalas, hemodezė, Ringerio tirpalas ir kt.), taip pat albuminas ir plazma. Taip pat skiriami kalcio, kalio, antihistamininiai vaistai, o esant infekcijos grėsmei – plataus spektro antibiotikai. Išoriškai naudojami kortikosteroidų kremai (lorindenas C, dermovate, advantanas, tridermas, celestodermas su garomicinu ir kt.), 2 % metileno mėlynojo, gencijono violetinės vandeniniai tirpalai.