Stevenso-Džonsono sindromas

Stevenso-Džonsono sindromas yra toksinė alerginė liga, kuri yra piktybinis puvinio daugiaformė eksudato eritema.

[1], [2], [3], [4], [5]

Priežastys stevenso-Džonsono sindromas

Galimos priežastys ligos dažnai medikamentai (antibiotikai, sulfonamidai, analgetikai, barbitūratai, ir tt). Liga gali pasireikšti ir dėl kitų alergenų. Šiuo metu dauguma dermatologai mano, kad) eritemos ir Stevens-Johnson sindromą ir Lyell sindromas pagrindas yra toksiškos ir alerginės reakcijos. Kliniškai ir Patogeniškai skirtumas tarp mažos kokybės ir kiekybinė. Antigeno-antikūno reakcijos nukreiptas į keratinocitų, kad sudarytų cirkuliuojančių imuninių kompleksų serumo IgM nusėdimo, o komplemento komponentę WS išilgai membranos epidermio ir viršutinių dermos.

[6], [7], [8], [9],

Simptomai stevenso-Džonsono sindromas

Liga pasireiškia smarkiu pradžia, pasireiškiančia ryškiais reiškiniais (didelis karščiavimas, artralgija, mialgija). Tada po kelių valandų ar 2-3 dienų atsiranda odos ir gleivinės pažeidimų.

Ant kamieno, viršutinių ir apatinių galūnių, veido, odos genitalijos atrodo apvalus platinama eritemato patinusios užlašinamasis violetinė spalva su nugrimzdęs periferinės zonos ir melsva centro skersmuo 1 iki 3-51 cm. Šie elementai yra panašūs bėrimas bėrimas daugiaformė eksudacinė eritema. Tada centre daugelio jų sudaro plonasieniai neryškūs burbulai su seroziniu ar hemoraginiu turiniu. Burbulai, sujungti, pasiekia didelius dydžius. Atidarant jie palieka sultingo ryškiai raudonos skausminga erozijos, kraštai iš kurių fragmentai padangų šlapimo pūslės ( "epidermio apykaklės"). Pagal šviesos touch epidermio "skaidrės" (teigiamas Nikoļskis ženklu) įtaka. Iš paviršiaus erozija yra padengtas laikas gelsvai rudos ar hemoraginių plutele.

Ant burnos gleivinės akys yra pažymėtos hiperemija, edema, atsiranda neryškūs burbuliukai, po kurių atidarymo susidaro skausmingi dideli erozijos. Raudonasis lūpų ratukas yra ryškus edematozės, hiperemijos, kraujavimo plyšių ir padengtas karpiais. Dažniausiai pasitaiko blefarokonjunktyvito reiškiniai iki panoftalmės, šlaplės gleivinės, šlapimo pūslės, viršutinių kvėpavimo takų pažeidimai. Labai dažni reiškiniai (karščiavimas, negalavimas, galvos skausmas ir tt) tęsiasi 2-3 savaites.

Komplikacijos ir pasekmės

Atsižvelgiant į tai, dažnai atsiranda plaučių uždegimas, viduriavimas, inkstų nepakankamumas ir kitos komplikacijos. 30% atvejų yra mirtinas rezultatas.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika stevenso-Džonsono sindromas

Į kraujo pažymėtos leukocitozė, hypoeosinophilia, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis, padidintą bilirubino, karbamido, transaminazių, pokyčiai kraujo plazmoje fibrinolizės veiklos dėl proteolitinio aktyvavimo sistemos, sumažinti bendrą kiekį baltymo albumino sąskaita.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė diagnozė yra atliekama su pemfigus, Lyellio sindromu ir kt.

[20]

Gydymas stevenso-Džonsono sindromas

Kortikosteroidų įvedama tuo 1 mg norma / kg paciento kūno svorį (kalbant apie prednizolono), kad pasiekti klinikinio poveikio, išreikštą su vėlesnis smailėjanti į pilno panaikinimo per 3-4 savaites. Jei gerti negalima, kortikosteroidus reikia vartoti parenteraliai. Atliekamas kaip priemones, kuriomis siekiama inaktyvavimo būdas ir pašalinus antigenų ir cirkuliuojančio imuninės kompleksų iš organizmo, naudojant kompleksonų, hemosorption plazmaforezės. Kovoti su endogeninio apsvaigimo sindromas įvedamas 2-3 litrų skysčių per dieną parenteraliai (fiziologinį gemodez, Ringerio tirpalas, ir kt.), Taip pat albumino plazmą. Priskirkite kalcio, kalio, antihistamininių preparatų, jei kyla pavojus užsikrėsti - daugybe antibiotikų. Išoriškai naudoti kortikosteroidų kremai (Lorinden C dermoveyt, Advantan, triderm, tselestoderm su garomitsinom ir kt.), 2% vandeniniai tirpalai masto: metileno mėlynojo gentsiaivioleta.