Tikrasis pemfigus: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Tikri pūslinės (pūslinę) (sinonimas: akantolitinės pūslinė) - sunki lėtinė pasikartojantis autoimuninė liga, odos ir gleivinės membranų, kuri yra paremta morfologinės acantholysis proceso - nuo santykių tarp epidermio ląstelių pažeidimo. Burbulai kyla iš akantholizės. Imuninės sistemos sutrikimų mechanizmas nėra visiškai nustatytas.

Visų tautybių žmonės kenčia nuo puzyrchatka, tačiau dažniau kenčia žydų tautybės žmonės. Šią ligą taip pat dažnai įrašo Viduržemio jūros tautos (graikai, arabai, italai ir kt.) Rytinėje Indijoje. Toks dažnas pemfigozės atvejis, ko gero, paaiškinamas vienos rūšies tautybėse leidžiamais santuokomis. Dauguma mokslinės literatūros apie pemfigozės problemą rodo, kad ši dermatozė paplitusi tarp moterų.

Tikrojo pemfigozės priežastys ir patogenezė

Nepaisant daugelio tyrimų duomenimis, etiologija ir patogenezė pemfigus nežinoma. Yra daug teorijų, kad paaiškinti ligos atsiradimo :. Teorija delsos chloridų, toksinė kilmės teoriją, kad citologinių pakitimų, neurogeninių kilmės teorijos, endokrininės teorija, kilmės fermento, autoimuninių kilmės teorija, ir tt teoriją Tačiau daugelis esamų teorijų yra pasenęs ir turi tik istorinę vertę.

Remiantis šiuo metu turimais imunologiniais duomenimis, pemfigus yra autoimuninė liga, nors imuninės sistemos sutrikimo priežastys šiai patologijai lieka neaiškus. Galbūt imuninės sistemos pasikeitimas įvyksta esant egzogeniniams veiksniams, esant imuninės sistemos genetinėms ypatybėms.

Įrodymas heterogeninio korinio imunitetą ir buvo in IgG padidėjimas, autoantikūnai serume, sumažinimas T-ląstelių imunitetą, sumažinti proliferacinį atsaką į T-ląstelių mitogenus, pavyzdžiui, Concanavalin A ir fitogemagglyutenin. Tačiau duomenys vyksta tik pacientams, sergantiems sunkiu ir plačiai procesą.

Įvairių IgG gamyba pacientų, sergančių ūminei ligos fazei ir esant remisijai, skiriasi. Pacientams, kuriems pasireiškia paūmėjimas, vyrauja IgG1 ir IgG4. Nustatyta, kad IgG pemfiguzės antikūnai fiksuoja tiek ankstyvojo (Clq, C3 C4), tiek ir vėlyvojo (СЗ-С9) komplemento komponentus. Ankstyvieji komplementacija gali kauptis keratinocitų membranoje, todėl vėlyvasis aktyvavimas pemfigus IgG veikia. Tokiu atveju atsiranda kompleksas, kuris sulaužo keratinocitų membranų pralaidumą.

Autoantikūnai, sergantieji pemfigus sergančiais pacientais, yra nukreipiami į daugiasluoksnio plokščio epitelio tarpšakinės lipniosios medžiagos (desmomosomų) antigenus, kurie koreliuoja su ligos aktyvumu.

Šiuo metu yra žinomi trys desmogliino klasės (Dcr) atstovai. Tai desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) ir desoglein-3 (Dcr3). Svoris yra užkoduotas genų, esančių 18 chromosomos, kuris patvirtina jų santykius. Elektronų mikroskopo tyrimai parodė, kad dezomozėse yra tiek Dc1, tiek Dcr3. Abu desmogliinai gerai reprezentuojami daugiasluoksnėje plokščioje epitheliumoje ir yra susieti su disulfidinėmis jungtimis su placoglobulinais - desmosominiais apnašų baltymais. Dcr2 yra labiausiai paplitęs desmomozės baltymas ir yra lokalizuotas ne-epitelio ląstelių desmomasams.

Imunohistocheminiai tyrimai parodė, kad Dcr1 yra antigenas, panašus į lapus, o Dcr3 yra vulgarus pemfigozė. Šis požiūris į pemfigozės patogenezę leidžia kategoriškai teigti, kad egzistuoja tik dvi jo formos: vulgarūs ir lapiniai (paviršiniai). Visos kitos formos yra jų variantai.

Tikrojo pemfigo simptomai

Klinikiniu požiūriu, akantolitinis pemfigus suskirsto į įprastą, vegetatyvinį, lapuočių ir eritematinį (seborėjinį arba Senira-Asherio sindromą).

Paprastosios pūslinės yra būdingas bėrimai išsilaikiusiais burbuliukų, kurie yra, kaip taisyklė, sveika odai ir gleivinėms, su aiškiai turinio. Burbulai greitai atidaryti su skausmingos erozijos formavimas, verksmas paviršių raudona, didėja net nedidelius sužalojimus. Slydimo erozijos gali atsirasti išorėn nepakitusio, odos, ypač burbuliukų apylinkės (Nikoļskis simptomų). Bėrimas gali būti šalinami bet odos dalis, tačiau dažniausiai pasireiškia gleivinės, odos raukšlės ir sritis, veikiami traumos. Maždaug 60% pacientų, proceso prasideda ilgai burnoje ir gali būti ribojama tik šiame regione, primindamas stomatitas. Izoliuoti pažeidimai, kartais su augmenijos, hiperkeratozė, ypač vaikų, dažnai su labai panašus į impetiga, seborėjinis dermatitas, rožinė pūslelinė, pūslinė, daugiaformė eritema ekssudatavnoy ir kitos odos ligos, gali būti ant odos. Tam, kad diagnozuoti Tokiais atvejais nagrinėjami dėmių su erozinio paviršiaus aptikti akantolitinės Immunomorfologichesky ląsteles bei atliko tyrimą, siekiant nustatyti imuninės kompleksų zpilermise.

Aprašytos mišrios formos su pemfigozės ir pemfigoido požymiais, taip pat variantai, panašūs į Herdingo herpetiminį dermatitą. Liga vystosi vidutinio ir senyvo amžiaus, nors tai gali pasireikšti ir vaikams.

Vulgari (vulgaris) paprastai turi pūslinė ūmus ir dauguma pacientų (daugiau nei 60% atvejų) prasideda pakitimų burnos gleivinės, kaip ilgą laiką vienintelis simptomas. Galbūt ligos atsiradimas su lytinių organų, gerklų, trachėjos gleivinės nugalėjimu. Pradžioje yra vienas ar keli burbuliukai, dažnai esantys retro molinių sričių, šoniniame liežuvio paviršiuje. Dantų ar dantų įtaka greitai atsidaro plonu ir neryškiu burbuliukų dangteliu ir atsiranda ryškių raudonų erozijų, kurių periferijoje kartais matosi burbuliukų dangteliai. Griovė sritys burnoje yra labai skausminga: pacientas negali kramtyti ir nuryti maistą, žymiai seilėtekis, gilus įtrūkimų burnos kampuose, neleiskite, kad ji atidaryti. Pacientai, turintys burnos gleivinės pažeidimą, kartais kreipiasi į dantų gydytoją ir ilgą laiką gydo stomatitą. Po 3-6 mėnesių vienoje lizdinėje plokštelėje atsiranda odos, o progresavimas prasideda proceso apibendrinimu. Dėl pemfigozės išmatų lizdinės plokštelės atsiradimas (bėrimo monomorfinis pobūdis) yra akivaizdžiai nepakitęs, retai - eritromatinė oda. Burbulai gali būti maži ar dideli, seroziniai, o po tam tikro laiko - neaiškūs, kartais hemoraginiai. Laikui bėgant, lizdinės plokštelės paprastai periferiškai auga, sujungiamos viena su kita, kad suformuotų didelius žvynelius. Po kurio laiko lizdinių plokštelių turinys išdžiūvo, susidaro gelsvi riešutai, kurio praradimas išlieka hiperpigmentuojamais antriniais dėmiais. Kai pūslės pūslė yra pažeista, ryškios raudonos erozijos susidaro sultingai raudonu dugnu, kuris atskiria tankią eksudatą, kurio periferijoje yra šlapimo pūslės dangtelio likučiai. Šiuo laikotarpiu Nikolskio požymis yra beveik visada teigiamas (ne tik greta pažeidimo, bet ir išoriškai nepakitusiose odos srityse). Šio reiškinio esmė yra kliniškai nepakeisto epidermio išsiskyrimas su slankiu slėgiu ant jo paviršiaus. Nikolskio simptomų modifikavimas yra Asbo-Hanseno fenomenas: kai paspaudžiate pirštą ant neapsaugoto šlapimo pūslės dangos, jo plotas padidėja dėl akantholizės.

Iš "kriaušių" reiškinys aprašyta Sheklakov ND (1961): pagal sukaupto skysčio šlapimo pūslės masės, kai ji išreiškiama reiškinius acantholysis savo bazinį plotą didėja ir burbuliukų tampa kriaušių formos. Pacientų judėjimas dėl skausmingos erozijos yra ribotas.

Burbuliukai gali pasirodyti edematiniame ir eriteminio fone ir linkę grupuoti. Manoma, kad pūslelinės su įprastiniu pemfigus atsiranda nekeistoje odoje, o klinikinė įvaizdis primena Herringo Dühringo dermatitą. Tokiais atvejais tai yra herpetiminis pemfigus. Literatūroje pateikiami šie klinikiniai, histologiniai ir imunomorfologiniai kriterijai herpetiminio pemfigozės kaip įprastinio pemfigozės varianto:

• bėrimų herpesatūris kartu su deginimu ir niežėjimu;
• suprabazalinė ir subkorelinė akantolizė formuojant intraepiderminius blisterius;
• IgG nustatymas epidermio tarpelementinėje erdvėje.

Ateityje, kartu su išbėrimu herpetiforminio pacientams didėja didelių glebus pūslių ant odos išoriškai nepakitęs, o klinikinis vaizdas laikosi klasikinės stiliaus bruožas paprastosios pūslelinės.

Erozijos lėtai epiteliuojamos ir po gijinių membranų židinių išgydymo ir konjunktyvų nudegimai neišnyksta. Antrinės infekcijos atveju arba kai bazinė membrana dalyvauja patologiniame procese, bronchų uždegimo vietoje susidaro ryklės atrofija ar randai. Proceso apibendrinimas dažnai lydina ligonio būklės pablogėjimą, negalavimą, silpnumą, nemiga, karščiavimą, karščiavimą. Jei gydymas nevykdomas, pacientai miršta nuo prisijungimo prie antrinės infekcijos ar kacheksijos.

Histopatologija. Pažeidžiant pažeidimus, pastebima tarpsluoksnių tiltelių praradimas, giliuose epidermio sluoksniuose - acanthozė, formuojasi intraepirurginės ertmės. Burbuliukuose yra apvalios acantolitinės Tzankos ląstelės. Eterminio tarpelementinėse erdvėse aptiktos IgG klasės antikūnai.

Histogenezė. Acantholizės pagrindu yra cementavimo medžiagos, kuri tiesiogiai liečiasi su epitelio ląstelių plazmos membranos išoriniu sluoksniu, pokyčiai ir didesniame skaičiuje desmomozėse. Nustatyta, kad pirminėje cementavimo medžiagos gedime imuniniai sutrikimai turi svarbų vaidmenį. Tiesioginiu imunofluorescencijos metodu odoje buvo aptiktos IgG antikūnai. Lokalizuota tarpelakoninėje epidermio erdvėje. Netiesioginio imunofluorescencijos metodu atskleidžiami antikūnai prieš epidermio tarpterminės cementavimo medžiagos komponentus, kai jie gydomi luminescenciniu anti-IgG serumu. Taip pat buvo rasta C3 komplemento komponentų, kurie leidžia šią ligą priskirti imunokompleksui.

Pemfigui būdingų imuninių sutrikimų mechanizmai kol kas nenustatyti. Manoma, kad pagrindinis patogenetinė vaidmuo yra siejamas su cirkuliuojančio kraujo prie antigeno desmoglein III, kuris yra glikoproteinas komplekse su plakoglobinom ir tarpininkauja ląstelių sukibimą desmosomes. Manoma, kad antigenų-antikūnų reakcijos palanki acantholysis top ankstesnė aktyvavimą proteazių ir plazminogeno aktyvatoriumi. Imunocheminė epidermio antigenų analizė. Matuszewska, (1996) nustatė, kad anksčiau-tiriamas antigenas - vandenyje tirpų globulino odos A2-BGK. Be to, cistinės skysčio aptikti du specifinio baltymo GPVP-A2 a2-130 ir-160 GPLP susietą. Atitinkamai su įprastomis ir lapų formomis pemfigus. Nurodo žalą imuninei sistemai įvairiais lygmenimis, įskaitant užkrūčio liauka, ir odą, galimas vaidmuo genetinių veiksnių yra siūloma šeimyninių atvejais ir greitėja aptikti tam tikri histosuderinamumo antigenai duomenis. Visų pirma, ji nustato ligos su HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 asociaciją. Manoma, kad vežėjai DRw6 serotipas išaugo 2,5 kartų didesnis už susirgti šia liga riziką, ir polinkis į ligos pemfigus, susijusio su šarnyro pusiausvyros pažeidimo, DQw3 ir DQwl alelių DQ. Naujas alelis (PV6beta) to paties lokuso ir pasiūlė testą su PV6beta - alelių konkretų oligonukdeotidom diagnozuoti ligą ankstyvojoje stadijoje arba netipinių atvejų. Virusinės infekcijos vaidmuo nebuvo įrodytas. Iš esmės jis keičia ląstelių imunitetą, bet taip pat sukūrė prailginto T ląstelių defektas. Nustatytas interleukino-2 sintezės nepakankamumas. Vegetiruyushaya pūslinė charakterizuojamas erozijos-papillomatous verrucous ataugų lokalizuota daugiausia odos raukšlės ir periorifitsialno srityje buvimą. Kai kuriems pacientams, pažeidimai gali būti panašūs į vegetating pyoderma dėl to, kad augmenija Pustulinis elementų atsiradimą (vegegiruyuschy pūslinė Allopo). Skirtumas-diagnostikos funkcija Tokiais atvejais yra tiesiogiai imunofluorescenciniam aptikimo IgG, formavimo imuninės kompleksus su antigeno epidermio. Šio tipo vegetacinis pemfiguzas vyksta teigiamai nei klasikinė Neumann versija.

Patomorfologija. Acanthozė su pailgėjimu epidermio išaugo ir odos papilių ir epitelio virvių dauginimu. Verrukozės augmenijos srityje - acanthozė, papilomatozė, intraepiderminiai abscesai, kurių sudėtyje yra eozinofilinių granulocitų. Šių abscesų buvimas būdingas vezikaciniam pemfigui. Su Allopo rūšimi, esančia lankstinukuose, kurie yra burbuliukai, yra akantholizė, susidaranti aplink mažų supramaginalinių kaklų pustules. Erdviai užpildyti eozinofiliniais granulocitais ir akantolitinėmis ląstelėmis.

Siekiant užtikrinti tinkamą diagnozę, būtina iš biopsijos odą iš pažeidimo su šviežia, daugiausia maža lizdinė plokštelė. Ankstyvieji pemfiguzo požymiai yra tarpdisluoksnė epidermio edema ir tarpulinio tiltelio (desmosomų) sunaikinimas apatinėse Malpigijo sluoksnio dalyse. Dėl epitelinių ląstelių (acantholizės) ryšių praradimo, pirmiausia susidaro spragos, o tada burbuliukai būna daugiausia virš pagrindo. Nosies ląstelės, nors ir praranda ryšį tarpusavyje, lieka prijungtos prie bazinės membranos. Paprastai šlapimo pūslės ertmėje yra apvalios akantolitinės ląstelės su dideliais hiperchromatiniais branduoliais ir šviesiai dažytu citoplazmu. Acantholizė gali būti stebima plaukų folikulų epitelio makštyje, kur, kaip ir epidermyje, susidaro plyšiai, daugiausia virš bazinio sluoksnio. Senosiose pūslėmis regeneruojamas epidermis, dugnas yra padengtas keliais epitelio ląstelių sluoksniais. Putplasčio dangos atmetimo vietose dugnas yra išklotas bazinio sluoksnio ląstelėmis. Gydymo metu pastebima dermos papilių paplitimas ir pailgėjimas, kartais reikšmingas, epidermio procesų. Tokiais atvejais histologinis vaizdas primena piktybinį pemfigą. Dermoje gali pasireikšti uždegiminiai pokyčiai. Infiltratą sudaro eozinofiliniai granulocitai, plazmocitai ir limfocitai.

Panašūs pokyčiai randami ant gleivinių. Kai yra pažeista burnos ertmės gleivinė, labai sunku išmesti visą burbulą, todėl diagnozei naudoti tepinėlių. Kuriame po dažymo pagal Romanovsky-Giemsa metodą rasti akantolitinės ląstelės (Ttsanka testas). Tačiau šis testas yra tik papildo, bet ne ir jokiu būdu pakeičia histologinės egzaminą elektronų mikroskopiniai tyrimo iš šlapimo pūslės srityje ir savo originalioje klinikinių sričių odos rasti svarbius pokyčius ląstelių ląstelių kontaktų srityje. Pradinėse akantolizės formavimo stadijose tarpukulietiškosios medžiagos pokyčiai buvo stebimi beveik visame Malpigijo sluoksnyje, dėl ko prarandamas gebėjimas susidaryti desmmosomines jungtis. Ląstelės, kurios praranda ryšį tarpusavyje, yra apvalios, jų tonofilamentų skaičius mažėja. Jie koncentruojasi aplink branduolį, tada išmeta ir išnyksta.

Šio tipo pemfigozės histogenezė yra tokia pati kaip ir įprastinio pemfigo.

Lapų vaskulitas būdingas paviršutiniškas burbuliukų, todėl jiems kliniškai mažiau pastebimas, greitai padengtas svarstyklės, plutele, dažnai sluoksnių, nes pakartotinio formavimo burbuliukų po jais. Procesas yra paprastai generalizuotos, skirtingai nuo paprastųjų pūslinė įvyksta su uždegimine reakcija, kad išduoda pažeidimai panašūs eksfoliacinis eritrodermija, psoriazė, dermatitas seborėjinį ir kitų dermatozių. Glikozės membranos yra retai paveiktos. Nikolskio simptomas yra ryškiai teigiamas, kai traumuojant yra daug erozinių paviršių. Prognozė su šia forma yra mažiau palanki, nei su įprasta pemfigus.

Patomorfologija. Pastaraisiais protrūkių acantholysis įvyksta paprastai ir granulių sluoksnis arba tiesiai po ji sudaro burbuliukai subkornealnoy lokalizacija. Acantholysis reiškinys gali būti tiek pagrindo ir iš burbulo dangčiu. Kartais dėl acantholysis raginio sluoksnio granuliuoto ir gali būti iš dalies individualus be oro burbuliukų susidarymo. Apskritimo epidermotsitov lizdai yra ne desmosomes ir linkę jų atskyrimo, todėl tarpo gali būti suformuotas vidurinėje dalyje epidermio. Galima atskirti visą epidermį nuo bazinio sluoksnio. Iš senosios židinių su daugiau gerybinės ligos eigą paprastai yra vertinamas acanthosis, papilomatozę ir hiperkeratozė, kartais su hiperkeratiniu kamščiais į plaukų folikulus burnas. Skyriai galima pastebėti hiperkeratoze su pyknosis heterochromija atskirų ląstelių, panašių į išvaizdos "grūdus" čia Darier ligos, vidutiniškai, išreikštą dermos infiltracija, kartais eozinofilinę granulocitų buvimą.

Histogenezė. Formavimosi esančios prie pat šių lapų pemfigus burbuliukų pagrindas taip pat yra acantholysis dėl patologinių antigeno-antikūno reakcijos, bet autoantikūnai nukreiptas prieš išskyrus pagal minėtų formų pemfigus, antigeno, būtent desmoglein aš - kitą svarbią baltymas desmosomal komponentas kartu su plakoglobinom I . Be to, burbulų formavimosi gali žaisti vadinamąjį eozinofilinė spongiosis vaidmenį, paliesti į ankstyviausius etapus patologinio proceso epidermio, kartais plėtros acantholysis, priminti morfologiškai herpetiminis Dühringo dermatitas. Elektronų mikroskopija šio laikotarpio, ligos eksponatas ištirpusio tarpląstelinio cemento ir sumažintą desmosomes skaičius. Tonofilai yra išdėstyti perinuclear, kaip ir diskerato. Su šiuo pemfigus į tarpląstelinius tarpus epidermio tipo aptikti autoantikūnus, kurie yra tapatūs paprastosios pūslelinės.

Pūslinė vilkligė yra laikoma mus kaip ribotos versijos pūslinė lapuotas, bet yra nuomonė, kad ji yra nepriklausoma forma pūslinė arba pūslinė kartu su SRV. Tai rodo klinikiniai ir morfologiniai ypatumai, būdingi abiem ligoms. Žaizdos pažeidimai daugiausiai yra gale, krūtinėje ir interscapular srityje. Jie turi klinikinių požymių pemfigus (burbuliukai), lupus (eritema ir kartais atrofija) ir seborėjinį dermatitą (sluoksniavimasis-sluoksniuoti plutą) taip pat gali būti panašus į pūlinėlinė, psoriazė, eksudacinė. Nikolskio simptomas teigiamas, dažnai pastebimi gleivinės pokyčiai.

Patomorfologija. Pokyčiai yra panašūs į lapų tipo pemfigus. Senuose elementuose pažymima folikulinė hiperkeratozė su akantolizija ir diskeratoze granuliuotame sluoksnyje. Esant klinikiniam panašumui, raudonoji vilkligė išskiriama iš eriteminio pemfigo tik histologiškai. Acantholysis šlapimo pūslės ir lokalizavimo granuliuoto sluoksnio epidermio, nedidelių uždegimo infiltratų, esantys dermos su pūslinė eriteminis atskirti jį sistemine raudonąja vilklige.

Histogenezė. Epidermio pokyčiai. Atskleidus elektronine mikroskopija, yra panašios į lapų tipo pemfigus, taip pat autoimuninę būklę. Tačiau šios ligos tiesioginiu imr.rnofluorescencija aptikta liuminescencija todėl jame imunoglobulino G. Ir, prieš branduolio antikūno, kuris yra būdingas autoimuninių ligų apskritai prieš bazinę membraną nusodinimu. Th. Van Joost ir kt. (1984), o tyrimų atlikimą Immunomorfologichesky seborėjinio pemfigus nustatė, kad šios ligos patogenezę yra pagrindinis defektą T-slopintuvas funkcija, išreikštą perprodukcijos autoantikūnų.

Diferencialinė diagnostika. Paprastoji pemfigozė turėtų būti atskirta nuo kitų formų: tikrojo pemfigo, pemfigoido, Djringo ligos ir kitų vezikulinių ligų.

Klinikiniame vegetacinio pemfigo eigoje išskiriami klasikiniai (Neumann tipo) ir gerybiniai (Gallopo tipo) formos.

Simptomai. Kai Neumann tipas staiga, kaip ir vulgariai forma, atrodo suglebęs burbuliukų, kurie greitai atidarė dangtį, atskleidžiančių ryškiai raudonos erozijos ovalios, apvalios arba netaisyklingos formos, linksta į periferinę augimą. Išsiveržimai dažnai atsiranda aplink natūralias angas ir raukšles (burnos ir šlaunikaulio, tarpinio, pasvirusio, po krūtų liaukomis, bambos srityje). Laikui bėgant (5-6 dienas) erozijos paviršiuje susidaro sultinga, maža, ryškiai raudona augmenija, kurioje yra nuimami šikšnosparniai. Augalų erozijų skaičius ir dydis didėja. Pūsleliai gali atsirasti erozijos pakraštyje. Daugumoje pacientų Nikolskio simptomas yra teigiamas.

Su gerybine vegetacine pemfigūra (tipo Gallopo) pažeidimai daugiausia yra ant trijogiškų odos sričių, o rečiau - burnos gleivinėse. Šios ligos eiga yra palankesnė. Ši forma visada lydi pustulinių ir folikulinių elementų, kurie sujungiami su infekuotomis plokštelėmis su augmenija.

Histopatologija. Ankstyvosiose ligos stadijose histologinis blisterio ir erozijos srities modelis yra panašus į tą, kuris pastebėtas paprastojo pemfigo metu. Papillomatous ir verrucous platinimo reiškinius būdingas papilomatozę ir acanthosis su intraepidermal pūlinių, kurį sudaro eozinofilinės granulocitų. Imunomorfologiniai tyrimai etiketo tarpelementinėje erdvėje pacientams parodo IgG uždegimus.

Diferencialinė diagnostika. Pūslinės vegetans Neumann turi būti atskirtas nuo paprastosios pūslinės, pasikartojančių antrinių sifilio, vaistinio toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating forma folikulinė dyskeratosis Darier, lėtinis šeiminė gerybinė pūslinė Hailey-Hailey.

Lapų pemfigus yra daug rečiau nei dažnas.

Simptomai. Lapų pemfigus turi būdingos specifinės savybės: išvaizda nepakitusiose ar šiek tiek pernelyg padidėjusios odos paviršutiniškuose skleidžiamuosiuose burbuluose su lenktynių padangomis. Jų padangos greitai sprogsta, netgi lengvai liečiant arba esant slėgiui burbulo skysčiui. Tuo pačiu metu atsiranda sultingų, ryškių raudonų erozijų su eksudatu, kurios greitai susitraukia į sluoksnius žievėlius. Plačios erozijos zonos, padengtos sluoksniuočiais karpiais, primena eksfoliacinę eritrodermą. Svarbi klinikinė lapų tipo pemfiguzės klinikinė ypatybė pakartota, kartais netyčia, paviršinių pūslių formavimasis vietoj buvusių erozijų.

Nikolsky simptomas (šis simptomas pirmą kartą aprašytas lapų formoje) yra gerai išreikštas tiek šalia pažeidimo, tiek nutolusiose odos vietose. Kaip ir kitomis formomis, sutrikusi bendra pacientų būklė (padidėja kūno temperatūra, atsiranda antrinė infekcija, išsivysto kacheksija).

Histopatologija. Histologiškai, su lapų formos pemfigumi, akantholizė dažniausiai pasireiškia granuliuotame sluoksnyje arba po jo (podorelinės skilvelės), ekspresuojamas akantholizė. Dermoje yra ryškus uždegiminis infiltratas. Eterminio tarpelementinėse erdvėse aptiktos IgG klasės antikūnai.

Diferencialinė diagnostika. Pūslinės lapų turi būti atskirtas nuo eritrodermine skirtingos kilmės (antrinio eritrodermijos, toxicoderma), paprastosios pūslinės, herpetiforminio dermatito Duhring (cistinės forma), toksinė epidermolizė eriteminis (seborėja) pūslinės ir kt.

Eriteminis (seborėjinio), paprastosios pūslelinės (Seniro-Usher sindromas) yra vienas iš variantų tikras pemfigus, kaip matyti iš nereto perėjimo savo įprastą arba lapų pemfigus.

Simptomai. Kai eriteminis pemfigumas yra tokių dermatozių simptomų, kaip eritematozinė vilkligė, pemfigus ir seborėjinis dermatitas.

Kaip taisyklė, anksti pažeidimai atsiranda ant galvos odos, veido (žiaunose arba tilto nosies su perėjimu prie gretimų sričių skruostų, kaktos), vėliau pažeidimų atsiranda ant kamieno. Yra eriteminių ląstelių su aiškiomis ribas, kurių paviršiuje yra ploni arba silpni pilki žievės kirmeliukai. Jei drėkinama, pažeidimai padengiami pilkšiai gelsvaisiais arba rusvokščiais kruopos. Kortelės atsiranda dėl dumblo eksudato džiūvimo, kuris susidaro dėl pažeidimų ar gretimų odos sričių. Kylančios lizdinės plokštelės dažnai yra nepastebimos tiek pacientui, tiek gydytojui, nes jie yra ploni ir įtemptos. Jie greitai atidaromi ir padengiami tankiais ar laisvais riešutais, gali sujungti vienas su kitu arba ilgainiui izoliuoti. Daugumoje pacientų Nikolskio simptomas teigiamas.

Galvos odoje išsiveržimai gali būti panašūs į seborėjinį dermatitą.

Gleivinės paveikia apie trečdalis pacientų. Šios ligos eiga yra ilga, su remisija.

Histopatologija. Atliekant histopatologinį tyrimą, raukšlėtos ar granuliuotos epidermio sluoksniuose, kaip lapų formos pemfigus, identifikuoja plyšius ar pūsles. Dėl eriteminio pemfigozės folikulinė hiperkeratozė dažnai yra patognomoninė.

Tiesioginės imunofluorescencijos metodas epidermio tarpelementinėje erdvėje pacientams, sergantiems eritematiniu pemfigus, rodo fiksuotą IgG.

Diferencialinė diagnostika. Eriteminis (seborėjinio), vaskulitas turi būti atskirtas nuo sistemine raudonąja vilklige, seborėjinio dermatito, vulgare, leaf-, Brazilijos pemfigus, subkornealnogo pustulinį dermatozės Sneddon-Wilkinson.

Pemfigus gydyti

Kadangi pemfigus yra autoimuninė liga, gydymas turi būti išskirtinai patogenezinis. Dėl to šiuolaikinis pemfigus gydantis pacientas gydomas kortikosteroidų hormonais ir susideda iš dviejų etapų:

1. optimalių rezultatų pasiekimas (visiškai nutraukus naujus bėrimus, morfologinių elementų išsprendimas) ligoninės aplinkoje;
2. ilgalaikis ambulatorinis gydymas su palaikomosiomis dozėmis kruopštaus stebėjimo metu.

Kortikosteroidai skirti didelio šoko dozėmis, priklausomai nuo proceso sunkumo ir paplitimo, paciento svorio. Pasak kitų autorių, dozė yra 1-2 mg / kg paciento svorio. Kad sumažėtų kortikosteroidų dozė ir šalutinis poveikis bei pagerėtų gydymo veiksmingumas, kartu su metotreksatu gydomi gliukokortikosteroidais.

Skirtingų schemų derinys. Kai kurie autoriai rekomenduoja skirti imunosupresantus po gydomojo poveikio kortikosteroidams. Kiti autoriai metotreksatą skiria gydymo pradžioje kartą per savaitę 10-15 mg.

Imunosupresantai, ypač metotreksatas, slopina antikūnų sintezę, sulėtino alerginius procesus ir turi nespecifinį priešuždegiminį poveikį. Metotreksatas (EBEWE) išskiria labiausiai palankų veiksmingumo ir toleravimo santykį, palyginti su kitais citostatikais.

Gydant pemfigus, geras poveikis yra ciklosporinas A (smidmoninis-neoralinis). Pradinė ciklosporino dozė yra 2,5 mg / kg kūno svorio. Veiksmingumas padidėja, vartojant ciklosporiną kartu su kortikosteroidais.

Kad padidėtų kortikosteroidų terapinis poveikis, gydymui pridedami sisteminiai fermentai (phlogenzyme, vobenzimas). Dozė priklauso nuo ligos sunkumo ir vidutiniškai 2-3 tabletes 3 kartus per dieną.

Norėdami atstatyti sutrikusio baltymų, angliavandenių ir riebalų metabolizmą, padidinkite imunobligacijų procesų aktyvumą ir sumažinkite kalcifikaciją kortikosteroidų terapijoje, pridėkite anabolinius hormonus, retabolilą. Retabolilis taip pat stimuliuoja baltymų sintezę organizme.

Išoriškai naudojami anilino dažai, kremai, tepalai, kurių sudėtyje yra gliukokortikosteroidų ir antibiotikų, padidinančios epitelizaciją.

Kai kurie autoriai, siekdami pagerinti medžiagų apykaitos procesus, mikrocirkuliaciją ir epitelializaciją pažeidimų pagrindinėje terapijoje, pritaria lazerio terapijai.

Nuo pacientų serumu su aktyvus pūslinė esančių antikūnų prieš tarpląsteliniuose medžiaga epidermio ir cirkuliuojančio imuninės kompleksų už šių medžiagų pašalinimo iš kraujagyslių naudojamas plazmaferezę metodų, plazmos sorbcijos ir hemosorption.