Vaikų keitimosi angliavandeniais pažeidimas

Sunkiųjų angliavandenių metabolizmo sutrikimai yra bendrų paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų grupė. Angliavandeniai - pagrindinis šaltinis medžiagų apykaitos energijos ląstelių, tarp jų ypatinga vieta priklauso monosacharidų - galaktozės, gliukozės, fruktozės ir polisacharidų - glikogeno. Pagrindinis energijos metabolizmo substratas yra gliukozė. Dėl glikolizės (gliukozės ir glikogeno perskaičiavimo į piruvatą) ir oksidacinio fosforilinimo mitochondrijose susidaro ATP. Nuolat gliukozės koncentracija palaikoma maistui vartojant, de novo sintezei gliukoneogenezės procese ir glikogenolizės procese (glikogeno skilimas). Gliukozės maisto produktai yra polisacharidai ir disacharidai (laktozė, maltozė, sacharozė). Gliukozę galima sintetinti iš amino rūgščių, daugiausia iš alanino (gliukoneogenezės), tačiau šis procesas reikalauja daug laiko. Kepenų glikogenas yra rezervinė gliukozės forma, kai ji susilygina, greitai kyla gliukozės kiekis kraujyje. Raumenų audinio glikogenas yra būtinas, kad intensyvaus fizinio aktyvumo laikotarpiu išlaikytų raumenų susitraukimą.

Galaktozė susidaro iš laktozės (disacharidas, esantis pieno produktuose); tai yra svarbiausias mažųjų vaikų energijos šaltinis. Pagrindiniai maisto produktai iš fruktozės yra sacharozė ir fruktozė (vaisiai, daržovės, medus).

Angliavandenių apykaitos sutrikimai yra suskirstyti į grupes, priklausomai nuo paveikto metabolinio metabolizmo būdo, fruktozės metabolizmo ir galaktozės metabolizmo. Gliukozės ir kitų angliavandenių transportavimo trūkumai buvo išskirti kaip atskira grupė.

ICD-10 KODAS

• E74.0 Glikogeno kaupimosi ligos.
• E74.1 Fruktozės metabolizmo pažeidimai.
• E74.2 Galaktozės metabolizmo sutrikimai.
• E74.3 Kiti angliavandenių absorbcijos sutrikimai žarnyne.
• E74.4 Pyruvato ir gliukoneogenezės sutrikimai.
• E74.8 Kiti nurodyti angliavandenių metabolizmo sutrikimai.
• E74.9 Nepatikslintas angliavandenių metabolizmo pažeidimas.

[1], [2]