Angliavandenių apykaitos sutrikimas vaikams

Angliavandenių apykaitos sutrikimai yra dažna paveldima medžiagų apykaitos sutrikimų grupė. Angliavandeniai yra vienas pagrindinių metabolinės energijos šaltinių ląstelėje, tarp jų ypatingą vietą užima monosacharidai – galaktozė, gliukozė, fruktozė ir polisacharidas – glikogenas. Pagrindinis energijos apykaitos substratas yra gliukozė. Dėl glikolizės (gliukozės ir glikogeno pavertimo piruvatu) ir oksidacinio fosforilinimo mitochondrijose susidaro ATP. Pastovi gliukozės koncentracija palaikoma dėl suvartojimo su maistu, de novo sintezės gliukoneogenezės ir glikogenolizės (glikogeno skaidymo) procese. Maistiniai gliukozės šaltiniai yra polisacharidai ir disacharidai (laktozė, maltozė, sacharozė). Gliukozė gali būti sintetinama iš aminorūgščių, daugiausia iš alanino (gliukoneogenezė), tačiau šis procesas trunka ilgai. Kepenų glikogenas yra rezervinė gliukozės forma, ir jam suskaidžius, gliukozės kiekis kraujyje greitai padidėja. Raumenų glikogenas yra būtinas raumenų susitraukimui palaikyti intensyvaus fizinio krūvio metu.

Galaktozė susidaro iš laktozės (disacharido, esančio pieno produktuose); ji yra svarbiausias energijos šaltinis mažiems vaikams. Pagrindiniai fruktozės šaltiniai yra sacharozė ir fruktozė (vaisiai, daržovės, medus).

Angliavandenių apykaitos sutrikimai skirstomi į grupes priklausomai nuo paveikto metabolinio kelio: glikogeno apykaitos, fruktozės apykaitos ir galaktozės apykaitos sutrikimai. Atskirai išskiriami gliukozės ir kitų angliavandenių transportavimo sutrikimai.

TLK-10 KODAS

• E74.0 Glikogeno kaupimo ligos.
• E74.1 Fruktozės metabolizmo sutrikimai.
• E74.2 Galaktozės metabolizmo sutrikimai.
• E74.3 Kiti žarnyno angliavandenių absorbcijos sutrikimai.
• E74.4 Piruvato metabolizmo ir gliukoneogenezės sutrikimai.
• E74.8 Kiti nurodyti angliavandenių apykaitos sutrikimai.
• E74.9 Angliavandenių apykaitos sutrikimas, nenurodytas.

[ 1 ], [ 2 ]