Visiška pagrindinių arterijų transpozicija: simptomai, diagnozė, gydymas

Didžiųjų arterijų transpozicija yra dažniausias įgimtas mėlynojo tipo širdies yda pirmaisiais gyvenimo mėnesiais vaikams. Ji sudaro 12–20 % visų įgimtų širdies anomalijų. Vyresniems vaikams dėl didelio mirtingumo šio ydos dažnis yra žymiai mažesnis. Didžiųjų arterijų transpozicija 2–3 kartus dažnesnė berniukams.

Didžiųjų kraujagyslių transpozicija įvyksta, kai aorta išeina iš dešiniojo skilvelio, o plaučių arterija – iš kairiojo skilvelio, todėl susidaro dvi nepriklausomos, lygiagrečios kraujotakos sistemos – plaučių ir sisteminė. Simptomai pirmiausia yra cianozė ir širdies nepakankamumo požymiai. Širdies auskultacijos pokyčiai priklauso nuo susijusių įgimtų defektų. Diagnozė nustatoma remiantis echokardiografija arba širdies kateterizacija. Radikalus gydymas yra chirurginė korekcija. Rekomenduojama endokardito profilaktika.

Didžiųjų arterijų transpozicijos metu aorta atsišakoja iš dešiniojo skilvelio, o plaučių arterija – iš kairiojo. Dėl to veninis kraujas aorta pernešamas per sisteminę kraujotaką, o deguonimi prisotintas arterinis kraujas – per plaučių kraujotaką. Susidaro dvi atskiros kraujotakos. Jei tarp jų yra susisiekimas (tarpskilvelinės arba prieširdžių pertvaros defektas, atviras aortos latakas, atviras ovalus langas), vaikas yra gyvybingas. Hipoksemijos laipsnis ir kryžminio srauto dydis priklauso nuo susisiekimo būdo dydžio. Galimas šio defekto derinys su plaučių arterijos stenoze, tokiu atveju nėra plaučių kraujotakos hipervolemijos, atsiranda dusulio priepuolių skundai, panašūs į tuos, kurie atsiranda sergant Fallot tetralogija. Hipervolemijai plaučių kraujotakoje būdingi pasikartojančios stazinės pneumonijos skundai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Didžiųjų arterijų transpozicijos simptomai

Ryški cianozė išsivysto per kelias valandas po gimimo ir dėl sumažėjusio audinių aprūpinimo deguonimi greitai progresuoja iki metabolinės acidozės. Cianozė yra mažiau sunki pacientams, kuriems yra didelis VSD, atviras arterinis latakas arba abu šie požymiai, tačiau per pirmąsias 3–6 gyvenimo savaites gali pasireikšti širdies nepakankamumo požymiai ir simptomai (pvz., tachipnėja, dusulys, tachikardija, prakaitavimas, svorio augimo sutrikimas). Išskyrus generalizuotą cianozę, fizinės apžiūros metu pastebimi pokyčiai nėra pastebimi. Širdies ūžesių gali nebūti, nebent yra susijusių defektų. Antrasis širdies garsas yra vienas ir garsus.

Didžiųjų arterijų transpozicijos diagnozė

Daugeliu atvejų defektas diagnozuojamas gimimo metu, pasireiškiant difuzine („ketaus“) cianoze ir sunkiu dusuliu. Triukšmas ne visada atsiranda pirmosiomis dienomis. Jis atitinka lydinčios komunikacijos vietą. Sistolinis tremoras nustatomas palpuojant. Kardiomegalija pasireiškia „širdies kupros“ susidarymu beveik nuo pirmųjų gyvenimo dienų.

EKG atskleidžia širdies elektrinės ašies nukrypimą į dešinę, dešiniojo skilvelio perkrovos požymius ir jo miokardo hipertrofiją (teigiama T banga dešiniuosiuose krūtinės ląstos laiduose). Esant dideliems tarpskilvelinės pertvaros defektams, išryškėja kairiojo skilvelio perkrovos požymiai.

Rentgenogramoje plaučių modelis gali būti normalus (su mažomis komunikacijomis), sustiprintas (su didelėmis) arba išeikvotas (kartu su plaučių arterijos stenoze). Širdies šešėlis yra ovoidinės formos ("kiaušinis guli ant šono").

Echokardiografinė diagnostika pagrįsta skilvelių ir iš jų išeinančių pagrindinių kraujagyslių morfologijos nustatymu. Būdinga lygiagreti skilvelių ir abiejų kraujagyslių ištekėjimo takų eiga kairiojo skilvelio išilginės ašies projekcijoje.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija pastaruoju metu prarado savo svarbą; jos naudojamos Rashkind procedūrai atlikti ir sudėtingiems gretutiniams širdies defektams diagnozuoti.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Visiško didžiųjų arterijų transpozicijos gydymas

Priešoperaciniu laikotarpiu atliekama konservatyvi širdies nepakankamumo terapija. Atviro arterinio latako praeinamumui pagerinti naudojama E grupės prostaglandinų infuzija; tuo pačiu tikslu atliekama uždara balioninė atrioseptotomija (Rashkindo procedūra), siekiant pagerinti tarpprieširdžių komunikaciją. Procedūra atliekama kontroliuojant rentgeno spinduliais arba, šiuolaikinėmis sąlygomis, intensyviosios terapijos skyriuje kontroliuojant ultragarsu. Procedūros atlikimas be intubacijos leidžia greitai aktyvuoti pacientus.

Esant didžiųjų arterijų transpozicijai, kurią lydi sunki hipoksemija, indikuotina chirurginė korekcija. Chirurginis gydymas paprastai atliekamas anksti, pirmąjį gyvenimo mėnesį. Yra du pagrindiniai chirurginio gydymo variantai: kraujotakos perjungimas prieširdžių lygyje ir kraujotakos perjungimas didžiųjų arterijų lygyje. Kraujotakos perjungimas prieširdžių lygyje atliekamas išpjaunant Y formos lopinėlį iš ksenoperikardo, kurio vienas galas susiūtas taip, kad veninis kraujas iš tuščiosios venos būtų nukreipiamas per prieširdžių ir skilvelių jungtį į kairįjį skilvelį. Per likusią prieširdžio dalį arterinis kraujas iš plaučių venų patenka per triburį vožtuvą į dešinįjį skilvelį ir į aortą. Prieširdžių perjungimo atveju dešinysis skilvelis išlieka sisteminiu skilveliu. Kadangi filogenetiškai jis nėra skirtas dirbti esant aukštam slėgiui, jo pumpavimo funkcija ir triburio vožtuvo funkcija palaipsniui blogėja, o tai neleidžia tikėtis ilgalaikio gero rezultato.

Kraujo tėkmės pakeitimas pagrindinių arterijų lygyje yra visiškai radikali operacija, nes aorta ir plaučių arterija yra susiūtos prie atitinkamų skilvelių (atitinkamai kairėje ir dešinėje). Operacijos sudėtingumas slypi vainikinių arterijų angioplastikos poreikyje. Operacija atliekama dirbtinės kraujotakos ir gilios hipotermijos sąlygomis (tiesiosios žarnos temperatūra sumažinama iki 18 °C).