Visiškas pagrindinių arterijų perkėlimas: simptomai, diagnozė, gydymas

Pagrindinių arterijų perkėlimas yra dažniausiai pasitaikantis įgimtas širdies ligos simptomas pirmųjų gyvenimo mėnesių vaikams. Tai sudaro 12-20% visų įgimtų širdies anomalijų. Vyresniems vaikams dėl didelio mirtingumo šis defektas dažniausiai yra mažesnis. Pagrindinių arterijų perkėlimas yra 2-3 kartus dažniau berniukams.

Perkėlimas į nacionalinę teisę iš didžiųjų laivų atsitinka, kai aortos atsiranda iš dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos išeina iš kairiojo skilvelio, kuris veda į dviejų nepriklausomų, lygiagrečiai apyvartą formavimo - plaučių ir sisteminio. Simptomai pirmiausia apima cianozę, taip pat širdies nepakankamumo pasireiškimus. Su širdies auskultavimu, pokyčiai priklauso nuo kombinuotų įgimtų malformacijų buvimo. Diagnozė pagrįsta echokardiografija ar širdies kateterizavimu. Radikalus gydymas yra chirurginis korekcija. Rekomenduojama vengti endokardito.

Su pagrindinių arterijų perkėlimu, aorta išsiskleidžia iš dešiniojo skilvelio. Ir plaučių arterija - iš kairės. Dėl to veninis kraujas išplitęs iš aortos išilgai didelio kraujo apytakos rato, o deguonies kraujas vežamas mažu. Susiformuoja du suskirstyti apskritimai kraujotakos. Jei tarp jų yra pranešimas (interventricular ar interatrial pertvaros defektas, atviras aortos kanalas, atviras ovalus langas), vaikas yra perspektyvus. Hipoksemijos laipsnis ir kryžminio išsiliejimo kiekis priklauso nuo komunikacijos dydžio. Galbūt defekto su plaučių arterijos stenozė derinys, o ne Padidintą kiekį kraujyje, plaučių apyvartą, yra skundų dėl odyshechnye išpuolių, panašių į tuos, su Falo tetrada. Dėl mažesnio kraujo apytakos rango hipervolemijos būdingi pasikartojančios būklės pakartotinės pneumonijos skundai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pagrindinių arterijų perkėlimo simptomai

Išreikšta cianozė išsivysto per kelias valandas po gimdymo, greitai progresuoja dėl metabolinės acidozės atsiradimo dėl sumažėjusio audinių oksigenacijos. Cianozė pacientams su dideliu dažnio keitiklio, atviro arterinio latako, arba jų deriniu yra silpnesni, bet per pirmąsias 3-6 gyvenimo savaites gali atsirasti simptomų ir pasireiškimai širdies nepakankamumo (pvz, tachipnėja, dispnėja, tachikardija, prakaitavimas, negalėjimas įgyti svorio). Išskyrus apibendrintą cianozę, fizinio tyrimo rezultatai nėra pastebimi. Širdies triukšmas gali nebūti, jei nėra susijusių defektų. Antrasis tonas yra vientisas ir garsus.

Pagrindinių arterijų perkėlimo diagnozė

Daugeliu atvejų defektas diagnozuojamas gilus difuzine ("ketaus") cianozės ir ryškios dusulės buvimo metu. Triukšmas ne visada pasireiškia ankstyvosiomis dienomis. Tai atitinka to paties ryšio vietą. Palpatoriškai nustatomas sistolinis drebėjimas. Kardiomegalija praktiškai nuo pirmųjų gyvenimo dienų pasireiškė "širdies kupro" formavimu.

Kai aptikta EKG ašis nuokrypis į dešinę, iš dešinės skilvelio perkrovos ir miokardo hipertrofija jos (teigiami T bangos į tinkamus precordial išvadais) ženklai. Su dideliais tarpkritinės pertvaros defektais atskleidžiami kairiojo skilvelio perkrovos požymiai.

Rentgeno spinduliuotės plaučių modelis gali būti normalus (su mažu ryšiu), amplifikuojamas (plačiu mastu) arba išeikvotas (kai jis derinamas su plaučių arterijos stenozė). Širdies šešėlis yra kiaušinio formos ("jo pusėje esantis kiaušinis").

Echokardiografija pagrįsta skilvelių ir pagrindinių indų, kurie juos palieka, morfologija. Būdingas lygiagretus skilvelio ir abiejų indų judėjimas ilgio kairiojo skilvelio ašies projekcijoje.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija neseniai prarado savo reikšmę, jie naudojami atliekant "Rashkind" procedūrą ir diagnozuoti sudėtingus širdies trūkumus.

[8], [9], [10]

Visų pagrindinių arterijų perkėlimo gydymas

Priešoperaciniu laikotarpiu atliekamas konservatyvus širdies nepakankamumo gydymas. Naudoti infuzijos prostaglandinų E grupės pagerinti arterinio latako pratekėjimo, tas pats tikslas yra atliekamas uždara balionas atrioseptotomiyu (Rashkinda procedūra), siekiant padidinti interatrial bendravimą. Procedūra atliekama radiologiniu būdu arba moderniomis sąlygomis intensyviosios terapijos skyriuje ultragarso kontrole. Vykdant procedūrą be intubacijos galima greitai aktyvuoti pacientus.

Esant pagrindinei arterijai perkeliant kartu su sunkia hipoksemija, parodoma operacinė korekcija. Operatyvus gydymas paprastai atliekamas anksti, pirmąjį gyvenimo mėnesį. Yra du pagrindiniai variantai chirurgija: kraujotaka įjungimas ir perjungimas iš prieširdžių kraujotakos lygį didžiųjų arterijų lygiu. Perjungimo tėkmę prie prieširdžių lygio išlaidų iškirpimo iš ksenoperikarda Y formos pleistrų, kurio vienas galas yra susiūtas taip, kad veninio kraujo iš tuščiosios venos nukreipta per atrioventrikuliniam pranešimą į kairiojo skilvelio. Per likutinę atriumo dalį arterinis kraujas gaunamas iš plaučių venos per trikusputinį vožtuvą į dešinį skilvelį ir į aortą. Kai prieširdis perjungia sisteminis skilvelis, lieka dešiniojo skilvelio. Kadangi tai yra filogenetiškai nėra skirtas dirbti esant aukštam slėgiui, jo siurbimo funkcija o triburio vožtuvo funkcija pamažu blogėja, kuris neleidžia viltis ilgalaikių gerų rezultatų.

Kraujagyslių perjungimas pagrindinių arterijų lygiu yra visiškai radikali chirurgija, nes aortos ir plaučių arterija yra susiuvama atitinkamiems skilveliams (atitinkamai kairėje ir dešinėje). Operacijos sudėtingumas priklauso nuo koronaroplazijos poreikio. Operacija atliekama dirbtinės apykaitos ir gilios hipotermijos sąlygomis (rektinė temperatūra sumažinama iki 18 ° C).