Artrogriposis

Visoms įgimtoms ligoms ir sindromams, susijusiems su sąnarių standumui, tradiciškai vienija terminas "arthrogryposis" arba daugelio įgimtų kontraktų sindromas. Pacientų tipas yra toks tipiškas, kad diagnozė nėra sunki. Tačiau pati sąvoka "arthrogryposis" dar nėra aiškiai apibrėžta.

Arthrogryposis - nevienalytė grupė ligas, charakterizuojamas įgimtos kontraktūra dviem ar daugiau sąnarių kartu su raumenų atrofija hipo- ar turintys simptomus nugaros smegenų motorinių neuronų pažeidimo.

ICD-10 kodas

Q74.3 Įgimtas daugybinis artrogripozas .

Arterirozės epidemiologija

Arthrogryposis dažnis yra 1 iš 3000 naujagimių.

[1]

Kas sukelia arthrogryposis?

Šiuo metu yra penkių arthrogrypozės atsiradimo teorijų: mechaninių, infekcinių, paveldimų, miogeninių ir neurogeninių.

Arthrogryposis simptomai

Pacientams, sergantiems įgimta arthrogryposis kontraktūra ir visada kartu su prasta mityba, arba raumenų atrofija. Pažaidos yra paprastai simetriška progresavimo po gimimo ten, bet išskyrus galimą atkryčių padermės amžiaus. Pageidautina pažeistą galūnę, retais atvejais (visų formų) patologiniai pokyčiai taikomas stuburo ir liemens raumenis. Daugumoje pacientų šiame procese dalyvauja viršutiniai ir apatiniai galūniai. Su viršutinių galūnių pralaimėjimo dažnai sako vnutrirotatsionno pirmaujančių kontraktūra pečių sąnarių, raumuo kontraktūra iš alkūnės, riešo sulenkimas kontraktūros sąnariuose, kartu su ulnarnoi nuokrypis šepečiu ir lenkiamasis raumuo-atitraukiamiesiems kontraktūra I piršto.

Išskirtinis apatinių galūnių pažeidimas pasireiškia dažniau nei viršutiniai. Šie tyrimai aptikti išorėje-sukant otvodyashie arba lenkimo kontraktūros, atsiradusius dislokacijų iš klubo sąnarių su arba be šlaunikaulio dislokavimo, sulenkimas arba išplėtimas kontraktūros Atsižvelgiant į kelio sąnario įvairaus sunkumo, arklių-Varus pėdų ar ploskovalgusnuyu deformacijos.

Vaikams su klasikinės formos arthrogryposis tarp retesnių pastebėtų pažeidimų amniono spazmas, odos syndactyly pirštų, odos atsiėmimo per pažeistą sąnarį, pterygium pečių, alkūnės, kelio sąnarių, kraujagyslių pokyčius telangiektazija ir hemangiomos įvairių lokalizavimo forma. Paprastai sisteminės žalos vidaus organams nėra. Tačiau artrogripozų sergantiems pacientams būdingos dažnos kvėpavimo takų ligos. Intelektas pacientams, sergantiems artrogripozėmis, yra išsaugotas.

Atskirame grupės izoliuotas formos distalinio arthrogryposis su SAVYBĖS - įgimta kontraktūra ir padermės rankų ir kojų, veido anomalijų ir paveldimos perdavimo. 9 yra izoliuotas kondensuotis distalinį arthrogryposis klasifikavimo Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, Freeman-Sheldon sindromas, Gordon sindromas, trizmas psevdokamptodaktiliya, pterygium sindromas, įgimta arachnodactyly tt).

Kuriant taktiką ortopediniam ir chirurginiam pacientų gydymui, buvo sukurta arthrogrypozės klasifikacija, kuri apima šias charakteristikas:

• artrogripozės tipas - klasikinis ir distalinis;
• paplitimas - vietinė forma (pasireiškia tik viršutinių ar apatinių galūnių), generalizuotos (įtakos viršutinių ir apatinių galūnių), iš viso (su viršutinė pralaimėjimo, apatinių galūnių, stuburo);
• lokalizacija - viršutinė riba (peties, alkūnės, riešo pirštų sąnariai), apatinių galūnių (klubų, kelių, čiurnų, pėdų);
• kontraktūrinių tipų - lenkimo, ekstensoriaus, nukreipimo, vedimo, sukimosi ir jų derinio;
• Kontraktūrinių ligų sunkumas - lengvas, vidutinis ir sunkus (priklausomai nuo kontraktūros sunkumo, pasyvios jungties ir raumenų jėgos judėjimo amplitudės).

Arthrogryposis atranka

Prenatalinė artrogripozės diagnozė yra labai svarbi. Būtina atlikti ultragarsą. Nėščių moterų tyrimai kritiniais embrionų vystymosi laikotarpiais. Artrogripozės diagnozė remiasi vaisiaus mobilumo stebėjimu, atskleidžia sąnarių kontraktes ir deformacijas, galūnių minkštųjų audinių kiekio sumažėjimą.

Arthrogryposo diagnozė

Pacientams, sergantiems artrogiozėmis, diagnozuoti ir tobulinti gydymo planą, naudojami klinikiniai, neurologiniai, elektrofiziologiniai, rentgeno, ultragarsiniai tyrimo metodai.

[2], [3], [4]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika turėtų būti atliekamas su kitos sistemos ir nervų ir raumenų sutrikimų, tokių kaip Larsen sindromo, Tektoninis displazijos, chondrodystrophy, Ehlers-Danlos sindromas, nugaros amyotrophy, periferinė neuropatija, miopatijos, ir miotoninės distrofijos, ir tt

[5], [6], [7]

Arthrogryposis gydymas

Negydomasis arttroglilio gydymas

Konservatyvus gydymas turėtų būti pradėtas iškart po vaiko gimimo, nes jo pirmųjų gyvenimo mėnesių korekcijos rezultatas yra stabiliausias. Gipso pataisos etapas atliekamas kas savaitę, atsižvelgiant į vaiko fizinę būklę. Prieš kiekvieną korekcijos pakopą, taikoma terapinė pratybos, kurios tikslas - padidinti sąnarių judesių apimtį kartu su deformacijos, terminės ir fizioterapijos procedūrų korekcija. Tėvams mokoma korekcinių pratimų ir stiliaus, siekiant pašalinti kontrakcines ir deformacijas viršutinės ir apatinės galūnių sąnariuose, nes jas reikia atlikti 6-8 kartus per dieną. Visi pacientai, kuriems pasireiškė arthrogrypozė po korekcijos, tiekiami su ortozės vaistais.

Tarp fizinės terapijos, siekiant pagerinti funkciją ir trofizmo nervų ir raumenų aparatą, sukaulėjo kaulinių struktūrų ir kovai su osteoporoze, naudojamas fotohromoterapii ir stimuliuojanti, spalvų ir atsipalaiduoti, elektroforezės pentoksifiliną (trentalom) arba aminofiliną (aminofiliną), neostigmino (neostigmino metilsulfato), askorbo rūgšties, kalcio , fosforo, sieros, magnitoimpulsnuyu ir elektros stimuliacija, phonophoresis su bischofite, gelio Kontraktubeks.

Ortopedinį gydymą papildo neurologinis gydymas, kuris atliekamas 3-4 kartus per metus, ir apima priemones, gerinančias laidumą, kraujo apytaką ir audinių trofizmą.

Arthrogryposis chirurginis gydymas

Jei nėra konservatyvaus gydymo, sąnarių sąnarių chirurginė korekcija atliekama 3-4 mėnesius, ypač apatinės galūnės. Vaikų, sergančių artrogripozu, chirurginis gydymas vyresnio amžiaus žmonėms, atsižvelgiant į išvystytus savitarnos ir raumenų saugos įgūdžius. Priešingu atveju gydymo rezultatai gali būti neigiami ir sukelti dar didesnę vaiko negalę.

Tolesnis valdymas

Vaikams, kuriems diagnozuotas artrogripozas, yra disertacinė priežiūra (tyrimas atliekamas kas 3-6 mėnesius). Regeneruojantis gydymas atliekamas 2 kartus per metus, įskaitant sanatorinį gydymą. Vaikams su arthrogryposis tiekiami ortozės produktai. Socialinė adaptacija atliekama specializuotuose ortopedinės patologijos vaikų ir vaikų reabilitacijos centruose.