Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Netertono sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 18.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pirmą kartą iš ichtioze derinys - ihtiozformnoy įgimta eritrodermijos (Lamelinė ichtioze) plaukų pakitimai iš konstrukcinio tipo trihoreksisa kartu su alergija aprašyta EV Netherton'o (1958).
Kas sukelia Netherton sindromą?
Anksčiau manoma, kad liga yra užkrečiama. Šiuo metu yra prielaida autosominio recesyvinio paveldėjimo tipo. Dažniausiai moterys serga.
Gistopatologija
Būdinga tai, kad proliferacinės hiperkeratoze (kartais parakeratosis), acanthosis su spongiosis, normalus arba pastorinta granuliuoto sluoksnio, per odą spenelių hipertrofija, padidėjo riebalinių liaukų ir prakaito, edema ir vidutinio lėtinių uždegiminių infiltratų perivaskulyarpye viršutiniuose dermos, susidedantis iš limfocitų ir plazmos ląsteles.
Nethertono sindromo simptomai
Vaiko gimimo metu vaisiaus oda visiškai uždengiama sausu sausu gelsvai rudos spalvos filmu, panašiu į kolodiją. Literatūroje "koloidinio" vaisiaus aprašymas (sin "blizgus kūdikis") priklauso vienam iš sunkių ligos pasireiškimų. Kai kuriais atvejais kollodiynaya filmas egzistavo tam tikrą laiką, jis virsta dideliu sluoksniuoti (Lamelinė pleiskanojimas naujagimio) ir ankstyvosios vaikystės visiškai išnyksta, The visą gyvenimą oda išlieka normalus. Daugeliu atvejų nuo filmo susidariusios svarstyklės lieka odos gyvenime (plokštelinė ištiozė).
Su amžiumi eritrodermija susilpnėja ir sustiprėja hiperkeratozė. Šis pažeidimas užfiksuoja visas odos raukšles, o jų pokyčiai dažnai yra ryškesni. Veido oda paprastai būna raudona, ištempta, žvynuota.
Plaukuota galvos dalis yra padengta gausiais skalėmis, ausys yra susuktos, gausu raguotų sluoksnių, taip pat ir audinių kanaluose. Padidėja delnų, pėdų, veido veidų, greito plaukų ir nagų augimo prakaitavimas (hyperdermotomy).
Nagų plokštės deformuotos, susilygina; pažymėtas subungum hiperkeratozė, difuzinė plaučių ir pėdų keratozė. Labai dažnai pasireiškiantis lamelinės ichtiozės simptomas yra ektropionas, dažnai lagoftalmas, keratitas, fotophobija. Kartais, pasireiškus plokštelineiichtiozei, pastebimas protinis atsilikimas.
Struktūriniai pakitimai plaukų Netherton'o sindromas gali būti įvairių tipų: twisted plaukai; invaginating trihoreksis - kryžminės plaukų pertraukos kartu su suvirinimo proksimalinio segmento distalinis; mazginio trihoreksis - Konstrukcijos deformacija plaukų, kad sudarytų pagal tipą thickenings Mazgas bambuko strypų. Pakeitimų, storio, plaukų Netherton'o sindromas stebėtas kartu su plokštelių formos ichtiozės skaldymas kamieno plaukų pagal suþlugdymas ODELIŲ 3-10 šakas (trihoptilez), plaukų nepasiekia daugiau nei 5 cm ilgio. Dažniausiai sutrikimai plaukų kamb Netherton'o sindromo yra trihoreksis (mazginio arba inaginuotas). Kaip degeneracinių pokyčių plaukų rezultatas gali sukurti židininės alopecijos arba tarpinę.
Kas tau kelia nerimą?
Kaip atpažinti Netherton sindromą?
Netherton'o sindromas yra diferencijuoti su desquamative eritrodermijos LEINER-Moussa, eritrodermine psoriazės, dermatito ekfoliativnym Ritter, įgimtos pūslelinės epidermolizės.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Nethertono sindromo gydymas
Terapinės priemonės yra atliekamos tiek su ichtiozė.