Ūminis kepenų nepakankamumas vaikams

Ūminis kepenų nepakankamumas vaikams (ARF) - sparčiai auganti pažeidimas sintetinės kepenų funkcijai būdingas stiprus koagulopatija ir kepenų encefalopatijos. Kepenų ligos istorijos nebuvimas yra būtinas ūminio kepenų nepakankamumo diagnozavimo sąlyga. Atkreipti dėmesį į PB sumažėjimas ar padidėjimas protrombino laiką, taip pat sumažinti V kraujo krešėjimo faktoriaus koncentraciją daugiau nei 50% normalaus kartu su bet kuriuo iš kepenų encefalopatijos, išplečiantis mažiau nei 26 savaičių po žingsnio.

Terminas "žaibiško kepenų nepakankamumas" pirmą kartą buvo įvesta Trey ir Davidson 1970 būtų galima nustatyti klinikinį sindromą charakterizuotą ūminė pradžia, koagulopatiją ir kepenų encefalopatijos, įvyko per 8 savaites po gydymo pradžios.

Virusinio kepenų nepakankamumo diagnozė nustatoma kepenų funkcijos nepakankamumu, kuris 26 savaites nėra susijęs su kepenų encefalopatija.

Kai kuriais atvejais ūminis kepenų nepakankamumas atsiranda dėl anksčiau nepripažintos kepenų ligos. Pavyzdžiui, ARF gali būti pirmasis Wilsono liga arba a1-antitripsino trūkumas. Kai aptinkamos ankstesnės ligos, terminas "ūminis kepenų nepakankamumas" nenaudojamas (nes ligos trukmė viršija 26 savaites). Tačiau kartais neįmanoma nustatyti lėtinės kepenų ligos fakto. Išimtis yra pacientai, kuriems yra Vilsono liga, nuo kurios atsiranda hepatito B viruso infekcija arba autoimuninis hepatitas. Šios ligos yra neatidėliotino kepenų nepakankamumo priežastis (mažiau nei 26 savaitės).

Sąvokos, vartojamos atsižvelgiant į kepenų encefalopatijos atsiradimo laiką po gelta aptikimo:

• Labai sunkus kepenų nepakankamumas (mažiau nei 7 dienos).
• Ūminis kepenų nepakankamumas (nuo 8 iki 28 dienų).
• Poakytas kepenų nepakankamumas (nuo 4 iki 12 savaičių).

ICD-10 kodas

K 72 0 Ūmus ir padaugintas kepenų nepakankamumas.

K 72 9 Kepenų nepakankamumas, nenustatytas.

Ūminio kepenų nepakankamumo epidemiologija

Ūminio kepenų nepakankamumo paplitimas yra palyginti mažas. Kaip rodo tyrimai, JAV kasmet diagnozuojama apie 2000 atvejų. Duomenys apie Rusijos artrito paplitimą literatūroje nėra. Mirtingumas nuo ūminio kepenų nepakankamumo yra vidutiniškai 3-4 žmonės per metus vienam milijonui gyventojų ir priklauso nuo daugelio veiksnių, visų pirma nuo paciento etiologijos ir amžiaus. Gerbiamasis hepatitas B ir hepatito-delta yra laikomos labiausiai prognostiškai nepalankiomis ARF vystymosi, taip pat amžiaus (iki 10 metų ir vyresnių nei 40 metų) priežastimi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas sukelia ūminį inkstų nepakankamumą?

Virusinis ir medicininis hepatitas yra pagrindinės priežastys, dėl kurių atsiranda ūminis kepenų nepakankamumas. Remiantis JAV duomenimis, daugiau nei pusėje atvejų, ARI atsiranda dėl narkotikų pakenkimo kepenims. 42% atvejų OPN atsiradimą sukelia paracetamolio perdozavimas. Europoje pirmoji tarp OPN priežasčių yra ir paracetamolio perdozavimas. Besivystančiose šalyse viruso hepatitas B ir delta vyrauja tarp ligų, sukeliančių artritą (kartu infekcijos ar superinfekcijos forma). Kitas virusinis hepatitas rečiau sukelia arterinės hipertenzijos vystymąsi. Maždaug 15% pacientų ūmio kepenų nepakankamumo priežastis negali būti nustatyta.

Ūminio kepenų nepakankamumo priežastys

Hepatito A, B (+5), C, E, G7 virusai	Žaizdų rūgščių sintezės pažeidimas
Citomegalovirusas	Galaktozemija
Herpes simplex virusas	Fruktozezė
Epsteino-Barro virusas	Tyrosinemija
Paramiksovirusas	Neonatinis hemokromatozė
Adenovirusas	Vilsono liga
Vaistiniai preparatai ir toksinai	Α-1-antitripsino deficitas
Priklausomai nuo dozės	Neoplastiniai
Acetaminofenas	Limfoma
CCI4	Metastazės kepenyse dėl krūties ar plaučių vėžio, melanomos
Apsinuodijimas su Amanita genties grybais	Susijusios su nėštumu
Geltonas fosforas	Ūminė nėščių moterų riebalinė kepenys
Toxin Bacillus cereus	HELLP sindromas (hemolizė, padidėję funkcinių kepenų tyrimų rodikliai, trombocitų skaičiaus sumažėjimas)
Idiosyncratic	Kitos priežastys
Halle	Badda-Chiari sindromas
Isoniazidas	Venų okliuzinė liga
Rifampicinas	Autoimuninis hepatitas
Vapiroro rūgštis	Ischeminis šokas kepenys
Disulfiramas	Šilumos smūgis
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo	Atsisakymo reakcija po kepenų transplantacijos
Hipertienas	Kriptogeniškas
Reye sindromas (salicilo rūgštis)
Vaistažolių medicina
Kita

Ūminio kepenų nepakankamumo simptomai

Pagrindiniai klinikiniai ūminio kepenų nepakankamumo simptomai yra gelta (ne visada diagnozuota) ir skausmas dešinėje viršutinėje kvadrantėje. Ištyrus kepenų negalima išplėsti. Akstito ir jo derinio vystymosi charakteristika sunkiais atvejais su periferine edema ir ansarka. Odos paviršiuje kartais būna hematomų. Dažnai pastebima kraujavimas iš virškinamojo trakto gleivinės, o pacientams pasireiškia svaigulys (melena) arba vėmimas krauju. Nustatykite skirtingą encefalopatijos sunkumą ir padidėjusią ICP. Kai pasireiškia smegenų edema, pastebima sistininė hipertenzija, hiperventiliacija, pakeista mokinių refleksai, raumenų nelankstumas ir sunkiais atvejais - sutrūkusios komos.

Pirmąją dieną vartojusi didelę paracetamolio dozę, išsivysto anoreksija, pykinimas ir vėmimas sutrikdomi (vėliau išnyksta). Tada aptinkami aukščiau aprašyti ūminio kepenų nepakankamumo simptomai.

Kai apsinuodijimų grybais Pastaba stiprus pilvo skausmas ir viduriavimas vandeninis vyksta 6-24 valandų po išgėrimo grybų maisto ir tęstinis kelias dienas (paprastai nuo 1 iki 4 dienų) po 2-4 dienų atsiranda PE.

Ūminio kepenų nepakankamumo diagnozė

[6], [7]

Laboratoriniai tyrimai

• Trombocitopenija.
• Keisti rodiklius, atspindinčius sintetinę kepenų funkciją. Sumažėja albumino ir cholesterolio koncentracija, kraujo krešėjimo V faktorius ir fibrinogenas, sumažėja AChE aktyvumas, sumažėja BTI (arba pratęsiamas protrombino laikas).
• Labai padidėja transaminazių aktyvumas ALT ir ACT. Jei paracetamolis perdozuojamas, ACT aktyvumas gali viršyti 10 000 U / l (norma yra iki 40 U / L). AP aktyvumo padidėjimas ne visada registruojamas.
• Bilirubino ir amoniako koncentracijos padidėjimas kraujo serume.
• Glioglikemija.
• Padidėjęs lakto kiekis serume.
• Kreatinino ir karbamido koncentracijos padidėjimas kraujo serume (su hepatoreninio sindromo vystymu).

Ūgio kepenų nepakankamumo instrumentinė diagnozė

Su ultragarsu ir Doplerio tyrimais pastebimi nespecifiniai pokyčiai kraujagyslių modelio sutrikimui, porolono kraujo tekėjimo trikdymui įvairiais laipsniais ir laisvam skysčiui pilvo ertmėje. Kepenys yra nedidelio dydžio.

Histologiškai tiriant kepenų biopsijos egzempliorių, pastebima hepatocitų nekrozė, kuri daugeliu atvejų neleidžia nustatyti ligos priežastys. Esant ūminiam kepenų nepakankamumui, punkcijos biopsija nėra atliekama dėl didelės kraujavimo tikimybės hipokoaguliacijos fone. Šis tyrimas atliekamas tik tuo atveju, jei būtina atlikti kepenų transplantaciją arba autopsiją.

Ūminio kepenų nepakankamumo gydymas

Ūminio kepenų nepakankamumo gydymo pagrindas yra priemonės, kuriomis siekiama pašalinti etiologinius veiksnius (kai jie yra aptiktos) ir pozidromo terapija, leidžianti ištaisyti komplikacijas.

Kai apsinuodijamas paracetamolis, skrandžio plauti atliekama per plačią zondą. Kai plazmoje yra aptikta tabletės, yra numatyti enterosorbentai (pavyzdžiui, aktyvuota medžio anglis). Jei plaunant vandeniu nėra tabletės, rekomenduojama 140 mg / kg dozę (kartu per nazogastrinį vamzdelį) skirti acetilcisteinui, o po to tris dienas kas 4 valandas gerti 70 mg / kg per burną. Acetilcisteinas duoda didžiausią poveikį vartojant per pirmas 36 valandas po apsinuodijimo paracetamoliu.

Labiausiai paplitęs tipas apsinuodijimo sukelia grybeliai ir Amatia kūgiabudė rūšies Amatia grybų sudėtyje yra A-amanitin sukelia toksinį poveikį pagal negrįžtamai slopina RNR polimerazė. Gydymas šios būklės apima silibinin naudojimui [per os, po 20-50 mg / (kghsut) dozės] ir penicilino G [į veną po 1 mg / (kghsut) arba 1 800 000 U / (kghsut) dozės]. Silibinino poveikis yra pagrįstas jo gebėjimu slopinti hemoraginio kraujo mėginio užfiksavimą a-amanitinu ir padidinti antioksidacinį aktyvumą. Šis narkotikas didžiausią poveikį daro per pirmąsias 48 valandas po apsinuodijimo. Penicilinas G padeda sumažinti a-amanitino koncentraciją tulžyje, nutraukdamas toksino kepenų ir žarnyno cirkuliaciją.

Priemonės, kurių reikia imtis esant bet kokios etiologijos ūminiam kepenų nepakankamumui:

• Pateikite pakankamą deguonies kiekį. Papildomas deguonis tiekiamas, o prireikus - ventiliacija.
• Medžiagų apykaitos sutrikimų, elektrolitų ir CBS korekcija.
• Hemodinaminių parametrų stebėjimas.
• VCHD kontrolė.
• Parenterinis gliukozės vartojimas siekiant ištaisyti hipoglikemiją.
• Manitolio įvedimas, siekiant sumažinti ICP.
• Parenterinis protonų siurblio inhibitorių arba II tipo histamino receptorių blokatorių vartojimas siekiant išvengti kraujavimo iš virškinimo trakto.

Ūminio kepenų nepakankamumo komplikacijų gydymas

Kepenų encefalopatija

Korekcijos PE yra būtina apriboti baltymų suvartojimą su maistu ir nustatyti laktulozė esant 3-10 g dozės / dieną per burną (vaikams iki vienerių metų - 3 g / dieną, nuo 1 iki 6 metų - 3-7 g / dieną, 7-14 metų - 7 -10 mg per parą).

Smegenų edema

Bendrosios priemonės apima poilsio užtikrinimą ir tam tikrą galvos padėtį (100 laipsnių kampu horizontaliu paviršiumi), užkirsti kelią arterinei hipotenzijai ir hipoksemijai. Konkretaus gydymo metu manitolis yra 0,4 g / kg dozė per parą (intraveninis boliusas), kol normalizuojamas IKS. Reikia pažymėti, kad šio vaisto vartojimas yra neveiksmingas inkstų nepakankamumui ir kraujo serumo hiperosmolumui. Kepenų koma vystosi, hiperventiliacija dažnai turi teigiamą poveikį. Gydant smegenų edemą, kurį sukelia ūminis kepenų nepakankamumas, gliukokortikoidų vartojimas yra netinkamas (dėl nepakankamo poveikio).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gypsokoaguliacija

Atliekamas administravimo FFP [į veną po 10 ml / (kghsut) dozės] ir [vikasola į raumenis arba į veną, nuo 1 mg / (kghsut) dozę, kad]. Esant nepakankamam veiksmingumo preparatai, naudojami kraujo-kraujo krešėjimo faktoriai (FEIBA LTP-4 imuniteto - kraujo krešėjimo faktorių, II, VII, IX ir X kartu 75-100 TV / kg). Prevencijai kraujavimas iš virškinimo trakto skambant hypocoagulation veikti parenteraliniu būdu protonų siurblio inhibitorius ar histamino receptorių blokatoriai antrojo tipo [pvz kvamatel mgDkghsut 1-2) 2-3 valandas, bet ne daugiau kaip 300 mg / per dieną].

Hepatorenal sindromas

Terapinės veikla apima suslėgto bazaliomų hipovolemija (infuzijos 5% gliukozės tirpalo), dopamino [2-4 mg / (kghch) dozės] tikslu, ir preparatų negaliojimas atliktas DG. Taip pat rekomenduojama vartoti venų veną hemofiltruoti.

Sepsio atsiradimas yra antibakterinių vaistų vartojimo indikacija. Preparatai skirti, atsižvelgiant į pasėliuotos mikrofloros jautrumą. Antibiotikų naudojimas derinamas su pasyvia imunizacija su pentaglobinu. Naujagimiai skiria 250 mg / kg, kūdikiams - 1,7 ml / (kghh) į veną lašinamas. Vyresnio amžiaus vaikams ir suaugusiems rekomenduojame vartojamas 0,4 ml / (kghch), kad suminė dozė 100 ml, o po to dar 72 h nepertraukiamai infuzijai yra vykdoma pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), didinant įvadas normą 15 ml / (kghh)].

Jei konservatyvus gydymas yra neveiksmingas ir nėra kontraindikacijų, rekomenduojama atlikti kepenų transplantaciją. Kepenų transplantacijos požymių nustatymas yra labai sudėtinga užduotis. Net esant sunkioms ūminio kepenų nepakankamumo formoms, yra galimybė išgydyti. Kita vertus, bet kuriuo metu gali atsirasti negrįžtamų pokyčių kituose organuose, įskaitant smegenis, kurie laikomi kontraindikacijomis dėl kepenų transplantacijos.

Su ūminio kepenų funkcijos nepakankamumo vystymąsi, savaiminis atsigavimas įvyksta retai pacientams, sergantiems žymiai sumažino kepenų sintetinės funkcijos (mažos koncentracijos albumino, išreikšta koagulopatiją), padidėjęs bilirubino kiekis, ALT mažo aktyvumo, taip pat daugiau ilgesnį laiką tarp pradžios ir atsiradimo požymiai encefalopatija.

Kepenų transplantacijos požymių, nustatant ūminį kepenų nepakankamumą, nustatymo kriterijai (pagal įvairius tyrimus):

• Bilirubino koncentracijos padidėjimas yra didesnis nei 299 μmol / l.
• Protrombino laiko padidėjimas (daugiau nei 62 s).
• ALT aktyvumo sumažėjimas yra mažesnis nei 1288 U / l.
• Leukocitozė (daugiau nei 9 tūkst.).
• Ligos trukmė iki PE išsivystymo yra daugiau kaip 10,5 dienos.
• Amžius yra trumpesnis nei dveji metai.

Ūminio kepenų funkcijos sutrikimo prevencija

Profilaktiškai reikia gydyti ir užkirsti kelią kepenų liga, dėl kurios gali pasireikšti ūminis kepenų nepakankamumas, išvengti potencialiai hepatotoksinių medžiagų, vaistų perdozavimo, įskaitant paracetamolį, vartojimo.

Kokia prognozė turi akto kepenų nepakankamumą?

Paracetamolio perdozavimui naudojami papildomi paciento būklės sunkumo vertinimo kriterijai:

• Hipoglikemija (mažiau kaip 2,5 mmol / l).
• Kreatinino koncentracijos padidėjimas (daugiau kaip 200 mmol / l).
• Metabolinė acidozė (pH mažesnis nei 7,3).
• Protrombino laiko padidėjimas (daugiau nei 100 s).
• III laipsnio PE.

Šių pažeidimų pasireiškimas vaikams rodo mirties tikimybės padidėjimą, taip pat rodo prognozės pablogėjimą.

Nepalankūs progresiniai veiksniai, dėl kurių atsiranda ūminio kepenų nepakankamumo:

• Protrombino laiko padidėjimas (daugiau nei 100 s).
• Kraujo krešėjimo V faktoriaus sumažėjimas (mažiau nei 20-30%).
• Ilgalaikė gelta (daugiau nei 7 dienos).
• Amžius (jaunesni nei 11 metų ir vyresni nei 40 metų).

Ūminis kepenų nepakankamumas dėl hepatito A arba po apsinuodijimo paracetamoliu yra geras prognozavimas.

Organų išgyvenimas po kepenų transplantacijos, atsiradęs dėl ūminio kepenų nepakankamumo, paprastai nėra pernelyg didelis (lyginant su lėtinės kepenų ligos operacija). Remiantis literatūra, pacientų išgyvenamumas po skubios transplantacijos per pirmus metus yra 66%, per penkerius metus - 59%. Po operacijų, atliekamų dėl lėtinio kepenų nepakankamumo, priklausomai nuo diagnozės, pirmųjų metų išgyvenamumas padidėjo iki 82-90%, o per penkerius metus - 71-86%.