Porekeratozė

Porokeratozė sujungia ligų grupę, kuriam būdingas keratinizacijos pažeidimas.

Porokeratozė yra liga, paveldėta autosominės dominuojančios. Aprašytos kelios klinikinių porokeratoza variantai, kurie skiriasi grupuoti, skaičius ir vieta elementų vysypnyh: Mibelli liga, būdingas vienetų ląstelių. Yra daugiausia ant galūnių: paviršinė paskleista Erupcyjny porokeratoz Resshigi, kur kelis židinį pažeidimai besivystančios vaikystėje; linijinė, neviformny (arba zosteriformny) porokeratoz vyksta paprastai galūnių ir kuri būtų panaši linijinį verrucous Dzimumzīme; Skleidžiama paviršutiniška aktininio porokeratoz atsiranda dažniau suaugusiems po saulės poveikio ir yra lokalizuota į atvirų kūno vietų; taškinis panašus porokeratozė, pasireiškianti difuziniais išsiveržimais ant pirštų, delno ir padais; delnų ir padų ir porokeratoz platinami į daugelio išsiveržimai, prasidedantiems ant delnų ir padų forma, ir tada ant kamieno ir galūnės. Mes aprašome tris variantus - atskirų porokeratoz padai su vieną ar kelis kūginių mazgelių panašūs padų karpos, porokeratoz Tinklinės eriteminis su tinkleliu lokalizuota ant kamieno ir skleidžiami dvišalis giperkeratoticheskie atlikimo variantas Mibelli liga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Priežastys porkeratozė

Porokeratozė yra paveldima liga, perduodama autosomaliu, daugiausia dėl sumažėjusio penetracijos. Imunosupresijos, imunitetą slopinančių ligų, ypač AIDS, ultravioletinės spinduliuotės būklė gali sukelti arba sustiprinti vaistą. Kilus pažeidimams, skirtingo sunkumo displazijai, aptinkamos ląstelių patologinės klonai, jautresni ultravioletinių spindulių poveikiui, nei aplinkinių laisvų ląstelių. Kultūriniuose fibroblastuose chromosoma 3 yra nestabili, o tai padidina odos neoplazijos riziką. Literatūroje yra šeimų atvejų aprašymas.

[9], [10], [11], [12],

Pathogenesis

Centrinėje elemento dalyje yra keratino įkvėpimas į kūgio formos epidermį, kartais visą jo storį. Invazinės centre ragų masėse matoma parakeratinė kolona (plokštelė), būdinga ligos požyma. Po stulpeliu nėra granuliuoto sluoksnio, bet apskritai šis sluoksnis yra praskiedžiamas. Dermoje - vazodilatacija, perivaskuliniai limfichistokariniai infiltratai.

Patomorfologija

Visi aprašyti klinikiniai porekeratozės variantai pasižymi tuo pačiu histologiniu modeliu. Pagrindinis histologinis funkcija yra iš rago plokštelės užpildytame HORNY masių yglublenii epidermio, kuris yra stulpelis iš parakeratoticheskih ląstelių formavimas. Įduba gali būti įsikūręs prakaito liaukos plaukų folikulus ir intrafollikulyarno burną. Po parakeratotinių ląstelių stulpelyje nėra granuliuoto sluoksnio, yra atskirų liekamųjų ląstelių. Hiperkeratozės epidermyje akantozė ir papilomatozė pastebimi aplink raguojančia plokštele. Galimas vakuuminių ląstelių vakuuminis degeneracijos procesas. Dermos iš esančių prieš bazinę membraną parodų nespecifinio limfocitinės įsiskverbti su izoliuotų plazmos ląsteles. Paviršutinišką aktininės porokeratoze aprašyta funkcijas kartu su pažymėto retinimo Malpighian sluoksnis vacuolar degeneracija bazinę epitelinių ląstelių ir infiltracija su striplike paviršiaus bazofilinės degeneracijos kolageno. N. Inamoto ir kt. (1984) pastebėtas nekrozinės epitelio ląstelėse ir eozinofilinis spongiozė. Elektroninė mikroskopija parodė, kad raguojanti plokštė susideda iš dviejų tipų ląstelių. Kai kurie iš jų yra panašios formos į dygliuotas ląstelių ir yra pyknotic branduolys tonofilaments sijos įvairių tankį, melanosomų, ir organoidus liekanas, kiti yra suapvalinti, ir desmosomes stoka ir panašūs savo struktūra diskeratoticheskie ląsteles. Išilgai plokštelės periferijoje išdėstyti plokšti ragų ląstelių, turinčių medžiaga panašus į normalią keratino, ir struktūras su mažo tankio elektronų, panašus Organelle. Ląstelėse po raguojančia plokštele žymiai sumažėjo keratogalino ir toninių siūlų granulių skaičius. Tarp tokių ląstelių buvo suapvalintos ląstelės, struktūros, panašios į "apvalias kūno dalis" Darjos ligoje. Dalis spygliuoti ląstelės pagal rago plokštės atlikta iš dalies arba visiškai degradaciją, jie yra pyknotic branduolį, vacuole, ir hetero ir autophagic sujungiami, periferiškai tonofilaments sienos. Intraepidermal sunaikinimas epitelio ląstelių patognominiu už porokeratoza ir gali tarnauti kaip diagnostikos funkcija. Bazinio sluoksnio vietinėje vietoje pastebima tarpsluoksnė edema ir bazinės membranos redukavimas. Kaip fibroblastai dermos yra nuo mitybos būklės, kai kurie iš jų yra phagocytized kolageno skaidulų. Yra kolageno skaidulų degeneracija.

[13], [14], [15], [16]

Histogenezė

Rotovidnoy plokštelė formavimas yra laikoma kai autoriais kaip dviejų procesų rezultatas: intraepidermal ląstelių naikinimo (apoptozę), ir sutrikimų keratinizacijos, dyskeratosis tipo. T. Wade ir A.V. Ackerman (1980) į rago plokštės pagrindinės svarbos formavimo pridedamas prie uždegiminių pokyčių dermos, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkuliacijos sutrikimai, A R. Atkreipkite dėmesį į ir P. Leonė (1970) pasiūlė, kad remiantis histogenezės porokeratoza išvaizda yra pakeista epitelio klonas baziniu parakeratoticheskogo stulpelyje formavimo garsinio signalo plokštelę. Sunaikinimo dygliuotas ląstelių procesas kompensuojamas įgyti mitozinę veiklą bazinių epitelio ląstelių. Disbalansas apoptozės ir mitoziniam veiklos yra piktybinių porokeratoza į židinių priežastis, taip pat iš mutantas epitelio ląstelių atsiradimą. Aptikta DNR patologinė ploidė, epidermio ląstelėse atsiradęs neoplastinis klonas. Manoma, kad Bockeratosis yra ne tik epidermio anomalija. Galbūt jo vystymasis yra dėl dviejų embrioninių lakštų patologijos.

Simptomai porkeratozė

Yra keli klinikiniai Bockeratoso variantai.

Kliniškai visiems įgyvendinimo variantuose pasižymi porokeratoza patį morfologinės elementas - žiedines plokšteles įvairių dydžių su kriauklės atrofinio centro ir padidėjusi giperkeratoticheskie siaurą briauną su grioveliu paviršiaus. Šio elemento vystymas prasideda keratinio papulės formavimu, palaipsniui didėja, formuojant žiedinę plokštelę, po regresijos, kuri lieka odos atrofijos vieta. Elementai, esantys į delnus ir padas, skiriasi šiek tiek atrodo. Tuo atveju, kai tai yra panaši pokeratozė, jos yra mažos 1-3 mm skersmens išpjovos, užpildytos keratinu, su diskretaus podagraine porekeratozė - kūginiai papuliai, panašūs į posterinius karpus. Kartais atsiranda netipiniai bėrimai - hipereratiniai, kraujospūdžio, opensiniai, eksudatyvūs ir milžiniški. Galimybė susieti skirtingus vaisto klinikinius variantus iš to paties paciento patvirtina jų patogenezės bendrumą.

Apibūdinami porokeratozės ir psoriazės deriniai. Yra daug atvejų, piktybinių navikų, pvz suragėjusių ląstelių karcinoma, bazalioma ir Bowen ligos pacientams porokeratozom, kuri leidžia kai kurie autoriai mano, kad tai priešvėžinė būklė Tai piktybinis augimas paprastai prasideda žiedinių Atrophic plokštelių centre.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasikinė galvijų spinduliuotė

Ši liga dažniau pasireiškia vaikams, bet gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Pradinis elementas yra raguotas papulelis, kuris dėl ekscentriško augimo didėja ir virsta žiedine plokštele. Dažniausiai išsiveržta, įvairių dydžių plokštelės - nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų, apvalios formos. Centrinė elemento dalis išlieka nusilpusi, sausa, šiek tiek atrofinė, kartais išnyksta arba hyperpigmented, karčių arba hiperkeratozė. Pažeidus periferinę zoną, aiškiai matomas padidintas keratinis volelis (apertūros). Kruopščiai išnagrinėjus sienelės paviršiaus veidrodį galima pamatyti charakteringą ženklą - lygiagrečiai ir pora eilučių, esančių hiperkeratozės.

Dažnio pažeidimai dažniausiai yra ant kūno, rankų, kojų. Genitalija gali pakenkti burnos ertmės gleivinei ir ragenai.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Išplatinta paviršiaus aktino granulomatozė

Tai dažniau pasireiškia trečiajame arba ketvirtajame gyvenimo dešimtmetyje, kai odos zonos yra saulės spindulių. Paprastai pažeidimai yra daugybiniai ir, atsižvelgiant į klinikinę nuotrauką, primena klasikinę Mibelio pufferozę. Tačiau, kai actininė ponokeratozė ant pažemio paviršiaus, dažnai nepastebima lygiagrečių, porinių hipereratozės eilių.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-pietūs ir platinami PAGRINDINIAI FAKTAI

Retkarta bokeratozė ir labiau paplitusi suaugusiems. Liga prasideda nuo daugelio mažų, šiek tiek padidėjusių papulių ar plokštelių ant delno ir pėdų. Tada lankeliai plinta į kitas kūno dalis. Tokio tipo pokeratozės atveju nepastebima lokalių pažeidimų polinkis į kūno dalis, veikiamą saulės spindulių. Tačiau 25% pacientų vasaros metu pasireiškia ligos paūmėjimas.

Linijinis bokeratozė

Paprastai prasideda vaikystėje. Atsiranda daugybė apvalios formos papulių, esančių vienašališkai, tiesiai, segmentiškai arba zosteriformiškai ant kamieno ar galūnių, dažnai palei Blasčko liniją. Klinikiniame paveikslėlyje linijinis pakaitalas yra labai panašus į epidermio nervus. Apibūdinami eroziniai ir opūs variantai, susiję su linijiniu vėžiu.

Bokeratozės eiga

Ši liga egzistuoja daugelį metų, tačiau buvo aprašyti spontaniško išsiskyrimo atvejai. Visais klinikinių ligų atvejais odos procesas gali būti transformuotas į neoplastinę.

Diferencialinė diagnostika

Nustatant diferencinę diagnozę praleisti su psoriazės, plokščiosios kerpligės, karpos, bazinių ląstelių karcinoma, žiedinę granuliomą, diskoidinę raudonąją vilkligę, ir seborėjinio egzema ir raguotas epidermio apgamų.

Gydymas porkeratozė

Priskirti keratolitinius fondus, kriodestrikcijos, kortikosteroidų intraokulinės injekcijos, 5-fluorouracilio 5% tepalo; su aktinine forma - fotoprotekciniai kremai; kai rekomenduojama vartoti įprastas formas, aromatinius retinoidus ar dideles vitamino A dozes