Darijos liga (folikulinė vegetatyvinė diskeratozė): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Darijos liga yra retas ligas, kurioms būdingas patologinis keratinizavimas (diskeratozė), raguotų, dažniausiai folikulų, papulių nusėdimas seborėjinėse srityse.

Dariaus ligos priežastys ir patogenezė (folikulinė vegetatyvinė disertazė). Liga yra pagrįsta topophilament-desmosomų komplekso sintezės ir brandinimo trūkumu. Dabar nustatyta, kad dėl Daryos ligos patologinio geno 12q23-q24.1 mutacija sukelia kalcio siurblių funkcijos sutrikdymą ir ląstelių sukibimo mechanizmą. Pathogenesis, hipovitaminozės A vaidmuo, gali sutrikti nesočiųjų riebalų rūgščių metabolizmą. Tai yra vienoda abiejų lyčių atstovų.

Daryos ligos simptomai (folikulinė vegetatyvinė nekrozė). Kliniškai tipinė forma ligos paprastai prasideda antrą dešimtmetį gyvenimo ir pasižymi folikulų išbėrimas, tankių, apvalios, plokščių, hiperkeratiniu mazgelių 0,3-0,5 cm skersmens. Tuo išbėrimo elementų pradžioje yra izoliuotas, normali oda spalvų, tada tampa geltonos arba šviesiai ruda, su raguoliais skalėmis ant paviršiaus. Laikui bėgant, bėrimas sujungti į plokštelių, jų paviršius tampa verrucous ir papillomatous padengtas nešvarių rudos plutele. Nuleidus ar šveičiant, pastebimos iškritusios kišenės. Mėgstamiausia lokalizacija pakitimų - seborėjinis sritys (veido, krūtinkaulio, tarpmentinės regionas, dideli odos raukšlės). Taip pat bėrimas gali būti ant bagažo ir galūnių. Galvos bėrimas panašus į seborėja ant veido yra daugiausia laiko srityse, ant kaktos, į nasolabial raukšlės, kišenės ant rankų atgal panašūs akrokeratoz Hopf. Retai palmės ir padais pažeisti taškinės ar difuzinės hiperkeratozės formos. Patologinis procesas gali būti plačiai paplitęs arba apimantis visą odą. Ligos pradžia yra aprašyta suaugusiesiems, bet paprastai yra susilpnėjusi (neveikianti) forma.

Dermatologo praktikoje, be tipiškų vezikulinių (arba vesigulobulių), gali atsirasti hipertrofinių ir netobulų Darjos ligos formų.

Pūslelinė forma, be tipinių folikulų mazgų, būdinga 3-5 mm skersmens pūslelių nusodinimui su permatomu turiniu. Vezikulės dažniausiai yra didelėse odos raukšlėse, greitai atidaromos, šlapiu erozuojančiu paviršiumi atsiranda, palaipsniui tampa padengtos karpomis. Tokie foci panašūs į lėtinę šeimos pemfigą Haley-Haley.

Su hipertrofine forma, kartu su tipiniais mazgeliais, yra didelių elementų, panašių į karpos, kaip ir Gopf akrokeratozės atveju. Hiperkeratinių plokštelių storis siekia iki 1 cm ar daugiau, ant paviršiaus yra karpinių augalų ir gilių įtrūkimų.

Dėl neveikiančios Darijos ligos formos bėrimas lokalizuotas ribotuose ir neįprastuose odos dermatozės vietovėse kaip nevus, taip pat ir zosteriforminė vieta.

Nagų plokštės yra padalintos išilgai, nulygusios į laisvąjį kraštą, ant paviršiaus yra baltos ir rausvai rusvos išilginės juostos, dažnai būdinga puvinio hiperkeratozė. Glaistant membrana yra retai paveikta. Bėrimai pasirodo mažų papulių forma, pvz., Leukoplakija. Nuo sisteminių pokyčių sumažėja intelektas, protinis atsilikimas, endokrinopatija: lytinių organų disfunkcija, antrinis hiperparatiroidizmas. Pacientams, sergantiems folikuliniu disercoze, liga dažniau pasireiškia ultravioletinių spindulių poveikiu (panašus į Koebnero reiškinį).

Histopatologija. Histologiškai Darijos liga pasižymi ryškia ortokeratozė su raguotų kamščių susidarymu, apvalių kūnų ir grūdų buvimu viršutinėje dalyje. Dermoje pastebimi papilomos formos augalai, padengti vienos bazinio sluoksnio ląstelių eilės, lėtinės uždegiminės infiltracijos, kartais - akantozės ir hiperkeratozės.

Diferencialinė diagnostika. Darijos liga turi būti atskirta nuo Haley-Haley šeimos burbuliuko, karpinių akrokeratozės, Kirlo ligos, Morrow Brook folikulinės keratozės.

Dariaus ligos gydymas (folikulinė vegetatyvinė disertazė). Priskirkite neotigazoną 0,5-1 mg / kg kūno svorio paciento arba vitamino A 200 000-300 000 ME per dieną. Išoriniai keratolitiniai ir gliukokortikosteroidiniai tepalai.

[1], [2]