Nekrotizuojantis dilgėlinis vaskulitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Lakto idiopatinės dilgėlinės su sisteminėmis ligomis (sistemine raudonąja vilklige) ir kitais poveikiais gali atsirasti nekrozuojantis urtikaro tipo vaskulitas. Pirmą kartą tokio tipo vaskulitas buvo nustatytas "McDuffic" ir kt. (1973) pacientams, sergantiems lėtiniu dilgėline. Vėliau ši liga vadinama "dilgėlinės formos vaskulitu".

Odos apraiškos kliniškai panašios į idiopatinį dilgėlinę, kuri turi būti įskaičiuota į diferencinę diagnozę. Tarp įprastinių dilgėlinių pažeidimų yra didesnio tankio ir didesnių plokšti kišenės, esamų nuo 24 iki 72 valandų. Kartais centras matomos židinį taškiniai kraujavimas, jie skiriasi nuo išbėrimo ne įprastą dilgėlinę. Po violetinių židinių išnykimo išlieka silpna pigmentacija. Reti klinikiniai variantai yra bululiniai pažeidimai, primenantys daugiaformę eksudacinę eritemą. Bėrimas dažnai lydi niežulys, kai kuriuose pacientuose yra kanalų skausmas, pilvo skausmas, padidėjęs ESR. Su sisteminiais pažeidimais pastebima artralgija, limfadenopatija, miozitas ir retesnis difuzinis glomerulonefritas. Remiantis klinikine išraiška, WP Sanchez ir kt. (1982 m.) Dalijasi su urtikaroidu panašiu vaskulitu dviem būdais: su hipokompleksemija ir normu papildymu. Dauguma pacientų su gipokomplementemiey turi artritas ir pilvo skausmas pacientams su normokomplementemiey nustatyti sistemines pažeidimų, hematurija ir proteinurija.

Nekrozinio urtikarinio tipo vaskulito patomorfologija. Atraskite klasikinį nekrozinio leukoklastinio vaskulito vaizdą. Būdingi bruožai yra fibrinoid nekrozė kraujagyslių sienelių, daugiausia venulių, kartu su tam tikru kraujagyslių endotelio hiperplazijos ir perivaskuling hemoragijų. Ar infiltratai aplink kraujagysles įvairių dydžių, susidedanti iš limfocitų su didelio kiekio neutrofilinių granulocitų leykoklazii reiškinių priemaišų, ypač kai išreikštos gipokomplementemii. Eozinofilinių granulocitų, kurių branduoliai turi karioeksiškumo ir degranuliacijos požymių, yra atvejų, kai ryškiai išreikšta audinių infiltracija. Degranuliacijos būklėje yra ir audinių bazofilų. Be didžiųjų židinių, išskyrus paviršinio plazmos indus, aukščiau aprašyto simptomo uždegiminiai reiškiniai taip pat pastebimi giliųjų venų rezginiuose.

Neklintinis urtikarinio tipo vaskulito histogenezė. Tiesioginės imunofluorescencijos reakcijos paveiktoje odoje rezultatai yra gana skirtingi. Pirmiausia, aplink indus randama IgG ir IgM, taip pat komplemento C3 komponentai, retai IgA. Bazinės membranos regione dažniau būdingi komplemento IgG ir C3 komponentai, o granuliuotos IgM nuosėdos yra retesnės.

McDuffic ir kt. (1973 m.), Tokio tipo vaskulitas daugumoje pacientų atskleidė imuninius kompleksus, todėl jis priskiriamas imunocompleksinėms ligoms. Dažnai, ypač sunkiais atvejais, dėl sumažinimo pastebėjo gipokomplementemiya viso hemolizinė papildyti atskirų veiksnių papildai kaskados (CLQ, C4, C2, WS), o veiksniai, C5 ir C9 yra nepasikeitė. Daugelyje atvejų kraujo antikūnai ir reumatoidinis faktorius nerodo.

Atskirti nuo lėtinės idiopatinės dilgėlinės, sistemine raudonąja vilklige, mišrių cryoglobulinemia IgG- ir IgM tipo ir įgimto angioneurozinė edema.

[1], [2], [3]