Adrenogenitalinis sindromas

Adrenogenitalinis sindromas (antinksčių virilizmas) yra sindromas, sukeliantis pernelyg daug antinksčių androgenų virilizaciją.

Diagnozė yra klinikinė, kurią patvirtina padidėjęs androgenų kiekis su ir be deksametazono slopinimo; Kad nustatytumėte priežasties priežastį, gali tekti vizualizuoti antinksčius, naudojant biopsiją, atskleidžiant tūrinį susidarymą. Adrenogenitalinio sindromo gydymas priklauso nuo priežasties.

[1], [2], [3], [4],

Priežastys adrenogenitalinis sindromas

Adrenogenitalinio sindromo priežastis gali būti androgenų sekretuojantis antinksčių arba antinksčių hiperplazijos auglys. Kartais navikas išskiria androgenų ir kortizolio perteklių, dėl kurio atsiranda Cushingo sindromas, slopinant AKTH sekreciją ir priešingą antinksčių atrofiją.

Antinksčių hiperplazija paprastai yra įgimta; pavėluota virilizuojama antinksčių hiperplazija yra įgimtas variantas. Abu šie veiksniai yra kortizolio pirmtakų hidroksilinimo pažeidimai, kuriais jie kaupiami ir naudojami anandrogenų gamybai. Su vėlyvuoju virilizuojančia hiperplazija defektas yra dalinis, todėl kliniškai liga gali pasirodyti ne iki pilnametystės.

[5], [6], [7],

Simptomai adrenogenitalinis sindromas

Poveikis priklauso nuo lyties ir amžiaus paciento ligos atsiradimo metu, labiau pastebimas moterims. Simptomai ir simptomai yra hirsutizmas (lengvas atvejis gali būti vienintelis ženklas), nuplikimas, spuogai, balso pasikeitimas (grublėjimas). Galbūt padidėjęs lytinis potraukis. Prepuberato vaikai gali paspartinti augimą. Prieš pradedant gimdymą vaikinai turi ankstyvą seksualinį brendimą. Merginos gali vystytis amenorėjos, gimdos atrofijos, klitorinės hipertrofijos, krūtų mažinimo, maskulinizacijos.

Suaugusių vyrų kraujyje antrinių androgeninių antinksčių perteklius gali slopinti lytinių liaukų funkciją ir sukelti nevaisingumą. Negimdinis antinksčių audinys sėklides gali padidinti ir imituoti naviką.

[8], [9], [10]

Diagnostika adrenogenitalinis sindromas

Adrenogenitalinis sindromas įtariama klinikiniais argumentais, nors vidutinis hirsutizmas ir Virilization gipomenoreey ir padidėjęs testosterono koncentracija kraujo plazmoje, taip pat galima pastebėti policistinių kiaušidžių sindromas (Stein-Leventhal). Antinksčių virilizacijos diagnozę patvirtina padidėjęs antinksčių androgenų kiekis. Kai antinksčių hiperplazija šlapime padidėjo Dehydroepiandrosterone (DHEA) ir jo sulfatas (DGEAS) šalinimas pregnantriola dažnai sustiprintas lygį laisvo kortizolio sumažintas. DHEA, DHEAS, 17 hidroksiprogesterono, testosterono ir androstenediono koncentracija plazmoje gali padidėti. Lygis 17gidroksiprogesterona daugiau nei 30 nmol / l, po 30 minučių, sušvirkštus 0,25 mg kozintropina AKTH raumenis būdingu iš labiausiai paplitusių formų antinksčių hiperplazija.

Virilizuojantys augliai yra neįtraukiami, jei deksametazonas 0,5 mg dozėje per burną kas 6 valandas per 48 valandas slopina per didelę androgenų gamybą. Jei susilpnėja, kraujo kūnelių ir galvos odos MR ir antinksčių ultragarsu reikia atlikti kraują.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Gydymas adrenogenitalinis sindromas

Rekomenduojamas antinksčių hiperplazijos gydymas yra deksametazono vartojimas per burną 0,5-1 mg miego metu, tačiau net tokios mažos dozės gali pasireikšti Kušingo sindromo požymiai. Arba galite naudoti kortizoną (25 mg vieną kartą per parą) arba prednizoloną (5-10 mg vieną kartą per parą). Nepaisant to, kad išnyksta adrenogenitalinis sindromas ir jo simptomai, hirsutizmas ir alopecija yra lėtas, balsas gali likti šiurkštus, vaisingumas gali būti pažeistas.

Kai yra navikų, būtina adrenalektomija. Pacientams, sergantiems kortizolio slopinančiais navikais, prieš ir po operacijos reikia skirti hidrokortizoną, nes nehumoralinės kortikos sritys bus atrofuotos ir slopinamos.