Androsteroma

Androsteromas - virilizuojantys navikai - priklauso retai pasitaikančiai patologijai (1-3% visų navikų); virilizing, hormoniškai aktyvių auglys antinksčių žievės, daugiausia kilusios iš jo tinklo akių zonoje pernelyg išskiria kortikosteroidų, androgenus, bet geriau, ir yra būdingas klinikinio vaizdo panašus į įgimta antinksčių žievės funkcijos sutrikimas. Androsteromas gali pasiekti didelius dydžius - iki 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologija

Androsteromo liga gali atsirasti bet kokio amžiaus moterims ir vyrams. Daugiausia moterys serga, dažniausiai iki 35 metų amžiaus. Pastabos mokslininkai androsteromy reta vyrų, galbūt dėl diagnozės sunkumų - suaugusio vyriškos lyties virilization mažiau matomos ir, matyt, dalis androsterom jie praėjo pagal hormonų neaktyvių antinksčių navikai vaizdu.

Pathogenesis

Androsteromos patogenezė yra susijusi su padidėjusia hormonų, daugiausia androgenų, auglio audinio gamyba. Patoanatominių tyrimų metu aptiktas antinksčių žievės navikas. Paprastai jis yra minkštas nuoseklumas, įkapsuliuotas. Histologiškai, navikai dažniausiai yra tamsiose ląstelėse, kurioms būdingas ryškus polimorfizmas. Daugeliu atvejų histologinis naviko vaizdas panašus į antinksčių žievės akių smegenų struktūrą. Su piktybine irterosteroma, pažymėta polimorfizma, ląstelinė autipija, infiltracinis auglio ląstelių augimas ir daugybė nekrozės kampelių. Piktybinės androsteromos atveju metastazė gali atsirasti retroperitoninėje erdvėje, kepenyse ir plaučiuose.

Androsteroma paprastai yra plačiai apklijuojama, pjūvio paviršius yra raudonai rudas, dažnai su židiniu nekrozės, kraujosruvos ir cistiškai pakeistų sričių. Vėžiuose dažniausiai nustatomas vienas ar daugiau fermentų defektų, dėl kurių naviko audiniuose susidaro per didelis kiekis androgenų. Ląstelės yra kompaktiškos, paprasto dydžio su vezikuliniais branduoliais; jie sudaro grandines ir acinarines struktūras. Piktybiniuose navikuose pastebėta branduolio ir ląstelių polimorfizmas bei autizmas. Tokios ląstelės sudaro sincitines ir alveolines struktūras, yra nesudėtingos struktūros tipas. Mitozės yra retos. Vaikams virilizuojantys navikai, dažniausiai piktybiniai.

Simptomai androsteromas

Androsteromos sergančių pacientų klinikinį vaizdą sukelia pernelyg didelė vyrų lytinių hormonų - androgenų gamyba. Virilizacijos laipsnis priklauso nuo naviko hormoninio aktyvumo, ligos trukmės. Moterims pacientų irterosteros liga pasireiškia įvairiais laipsniais virilizuojant. Poodinis riebalų sluoksnis mažėja, raumenys išsiskiria, jo masė padidėja, balso skausmas mažėja; plaukai auga ant kūno ir galūnių; ant veido - kaip barzda ir ūsai, o ant galvos jie išsiskleidžia, susidaro plika vieta. Moterų liaukos turi daugiau ar mažiau išreikštą atrofiją. Menstruacijos pradeda supainioti ir netrukus sustoti. Būdingi išorinių lytinių organų pokyčiai - reikšmingas klitorio padidėjimas ir virilizavimas. Pacientų gerovė ankstyvosiose ligos stadijose išlieka gera. Fizinė jėga ir veikimas gali net padidėti (androgenų veikimas).

[3]

Diagnostika androsteromas

Su antinksčių vizualizavimo tikslu naudojamas RKT, dažniau - vienpusis antinksčių auglys. RTD duomenys turi lemiamos įtakos androsteremia diagnozei. Diferencialinė diagnozė turėtų būti atliekama kartu su antinksčių virilizuojančia hiperplazija. Tam mėginiai imami su AKTH ir deksametazono įvedimu. Ryšium su tam tikra autonomija naviko, ty. E. Nepriklausomai nuo jos funkcijos kontroliuojant įtaką hipofizės AKTH ir deksametazono nepridėtas pokyčių 17-KS ekskrecija. Rentgeno tyrimas (suprarenografija) derinamas su retrogradeine ar infuzine pielografija. Iš kitų ligų, kartu su virilizavimu, reikėtų prisiminti apie kiaušidžių auglius, gaminančius androgenus, adrenoblastomas. Tokiais atvejais 17-CS išsiskyrimas nepakito ar vidutiniškai nepakankamai padidėja virilizacijos laipsnis. Diagnozės metodas yra ginekologinis tyrimas ir rentgeno diagnostika (oksipelviografija).

Vienos pusės kiaušidės padidėjimas suteikia pagrindo manyti, kad yra navikas. Aprašyti atsitiktiniai virilinio sindromo atsiradimo atvejai ant lipodikuliarinio kiaušidžių naviko dirvožemyje, esančioje kiaušidėse esančiose negimdinėse antinksčių akies vėžyse. Taikomi tie patys diagnostiniai tyrimai, įskaitant genikografiją. Atliekant hormoninius tyrimus moterims, turinčioms kiaušidžių vėžius, nustatomas ir androsterono, etioholanolono, pregnanio triolio ir testosterono gliukuronido sekrecijos padidėjimas. Įvedus metapironą ar chorioninį gonadotropiną, pastebimas šių steroidų padidėjimas. Berniukuose irrosteroma turi būti atskirta nuo ankstyvos brendimo, susijusio su centrinės nervų sistemos pažeidimu, epifizės  naviku, sėklidžių naviku. Su visa šia patologija 17-ketosteroidų išskyrimas nepasiekia tokio aukšto lygio, koks yra su androsterom. Esant intracerebraliniams procesams yra neurologinė simptomai.

Nepaisant, atrodytų, šviesus klinikinis vaizdas, diagnostika androsteroma dažnai dedamas vėlai, ir pacientai kelerius metus gydytų kiaušidžių disfunkcija, nuplikimas, konstitucinės hirsutizmas ir pan. N. Ateina, išskyrus čia aprašytos savybės, per anksti fizinė ir seksualinė Be vaikų ligų atveju iš heteroseksualių mergaitėms ir berniukams apie izoseksualnomu tipo plėtra. Kaulų amžius yra greitesnis už paso amžių. Kaip ankstyvo uždarymo augimo zonų ir pacientų po gydymo rezultatas lieka skurdus. Kūno svoris paprastai nepadidėja, kartais sumažėja svorio kritimas. Baigiamų išeikvojimo įvyksta, silpnumas, skausmas gali atsirasti dėl didelio dydžio navikai.

Pacientai, kuriems yra androsteroma, neparodo tų didelių medžiagų apykaitos sutrikimų, kaip ir pacientams, kuriems yra gliukosterozė. Androgenų kiekis, nustatytas šlapime ir kraujyje, kartais padidėja dešimtis kartų.

Androsteromo byla

GN pacientas, gimęs 1987 metais, kreipėsi į endokrinologija RCP rch 2011 vasarą skundus plaukų augimą per visą kūną per pastaruosius 2-3 metus, menstruacijų nebuvimo per pastaruosius tris mėnesius, svorio 10 kg per pastaruosius 2 metus, padidėjęs jautrumas, nepaaiškinama agresija, nuotaikos gerumas, nuolatinis silpnumas.

Ji laiko save blogai apie 2-3 metus, kai ji pradėjo pastebėti svorio sumažėjimą gero apetito fone, padidėjusio plaukų augimo ant kūno atsiradimą, nereguliarus menstruacinį ciklą. Per pastaruosius keletą mėnesių šie simptomai pablogėjo, menstruacijos visiškai sustojo. Gydytojas kreipėsi pirmą kartą.

Endokrinologinių ligų paveldimumas nėra apsunkintas. Ginekologinis anamnezė: menstruacijos nuo 14 metų, reguliarūs, neaugantys, neskausmingi. Šiuo metu yra amenorėja. Nebuvo nėštumo.

Tyrimo metu sąlyga yra patenkinama. Aukštis - 168 cm, svoris - 52 kg, KMI - 18 kg / m2. Konstitucija yra normosteniška. Plaukų augimas pagal vyrų tipą. Oda yra sausa. Matomos gleivinės yra švarios, blyškios, nėra hiperpigmentacijos. Skydliaukė nėra apčiuopiama. Plaučiuose kvėpavimas yra vezikulinis, nėra švokštimo. Širdies santykinio švelnumo ribos amžiaus ribose. Širdies susitraukimų dažnis padidėja (96 biti / min.), Širdies garsai yra apsislėpti. Kraujo spaudimas 100/60 mm Hg. Art. (posėdžio metu). Ortostatinis testas yra neigiamas. Pulsas užpildyto užpildo, impulsų deficitas nėra. Pilvas yra minkštas, neskausmingas. Kepenys nėra išsiplėtusi, pagal Kurlovą matmenys yra 9x8x7 cm. Blužnis nėra išsiplėtęs. Periferinė edema, raukšlių ten.

Tyrimo rezultatai

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl), Testosterono = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / L), hidrokortizono = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). LH, FSH, STH, 17-hidroksiprogesterono, estradiolio, somatomedino-c kiekis normaliomis ribose.

Kompiuterinė tomografija yra abiejų antinksčių formos daugialypis mazgas. Adenomos. Histologiniu biopsijos egzemplioriaus tyrimas - tamsiosios ląstelės adenoma, kurios antinksčių žievė su masinio kraujosruva. Gimdos ir jo priedų ultragarsas - būklė atitinka hipoestrogeniją.

Remiantis anamnezėmis ir klinikiniais-laboratoriniais duomenimis, buvo atlikta klinikinė diagnozė: abiejų antinksčių antrosteroma.

Pacientas nukentėjo adrenalektomija kairėje ir dešinės antinksčių liaukos rezekcija. Po operacijos mėnesio pacientas atkreipia dėmesį į menstruacinio ciklo atkūrimą, svorio stabilizavimą, nuotaikos stabilizavimą ir kokybišką gerovę. Pooperacinio tyrimo rezultatai: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteronas = 1,27 nmol / l.

[4]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinės diagnostikos turėtų būti atliekamas su įgimta antinksčių žievės funkcijos sutrikimas, Stein-Leventhal sindromas, virilizing  kiaušidžių navikų  moterims, vyrų ir berniukų sėklidžių naviką, taip pat su kitų tipų ankstyvas brendimas. Atsižvelgiant į tai, kad pagal mūsų duomenis, pagal kai kurias pastabas ir daugiau, pusę, piktybiniai ir ortopediniai, svarbūs klausimai įgauna ankstyvą diagnozę. Jei auglys sėkmingai pašalinamas, ligos simptomai greitai pasikeičia.

Gydymas androsteromas

Veiksmingas androsterem gydymas - pašalinamas naviko navikas, paveiktas naviko.

Prognozė

Su ankstyvu diagnozavimu ir savalaikiu chirurginiu gydymu, gerybine androsteroma yra palanki prognozė. Su piktybine androsteroma ir metastazių buvimu prognozė yra nepalanki.