Antrinis hipogonadizmas

Antrinis hipogonadizmas arba hipogonadotropinis hipogonadizmas dažniausiai atsiranda dėl pirminio gonadotropinio trūkumo, kuris gali būti derinamas su kitų hipofizės tropinių hormonų trūkumu. Izoliuoto gonadotropinio trūkumo atveju pagrindinius klinikinius simptomus sukelia mažas androgenų kiekis, kaip ir pirminio hipogonadizmo atveju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys antrinis hipogonadizmas

Dažniausios hipopituitarizmo priežastys yra navikai, kraujagyslių sutrikimai, uždegiminiai procesai hipofizėje ir pagumburyje, taip pat operacijos pirmojoje. Taip pat yra įgimtų antrinio hipogonadizmo formų su hipofizės embriono vystymosi sutrikimais. Šių pacientų plazmoje pastebimas mažas gonadotropinų (LH ir FSH) ir testosterono kiekis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomai antrinis hipogonadizmas

Hipogonadotropiniam hipogonadizmui būdingas sėklidžių dydžio sumažėjimas dėl hipoplastinių ir atrofinių organų parenchimos pokyčių. Sėkliniai kanalėliai yra sumažėję, neturi spindžio ir yra iškloti Sertoli ląstelėmis. Spermatogonijos retos. Spermatogenezė, jei ir stebima, vyksta tik iki pirmos eilės spermatocitų stadijos. Intersticiume randami tik Leidigo ląstelių pirmtakai.

Hipogonadizmo simptomų sunkumas priklauso nuo hipofizės nepakankamumo laipsnio ir amžiaus, kada liga pasireiškia.

Formos

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Įgimtas antrinis hipogonadizmas

Kallmano sindromui būdingas gonadotropino (liuteinizuojančio hormono ir FSH) trūkumas, hiposmija arba anosmija (sumažėjęs arba visiškai išnykęs uoslės pojūtis). Šiems pacientams būdingas įgimtas pagumburio vystymosi defektas, pasireiškiantis gonadotropiną išlaisvinančio hormono trūkumu, dėl kurio sumažėja gonadotropinų gamyba hipofizėje ir išsivysto antrinis hipogonadotropinis hipogonadizmas. Lydimas uoslės nervų formavimosi defektas sukelia anosmiją arba hiposmiją.

Kliniškai šiems pacientams būdingas eunuchoidizmas, kartais lydimas kriptorchizmo. Be to, jie turi tokių defektų kaip lūpos („kiškio lūpos“) ir gomurio („gomurio nesuaugimas“), kurtumas, sindaktilija (šešiapirštiškumas) ir kt. Liga yra šeiminė, todėl iš anamnezės galima nustatyti, kad kai kurie šeimos nariai turi arba turėjo aprašytų vystymosi defektų. Pacientų kariotipas yra 46.XY. Plazmoje yra mažas liuteinizuojančio hormono, FSH ir testosterono kiekis.

Kallmano sindromo gydymas susideda iš ilgalaikio chorioninio gonadotropino arba jo analogų (profasi, pregnyl, choriogonin ir kt.) vartojimo po 1500–2000 U 2–3 kartus per savaitę į raumenis – mėnesiniai kursai su mėnesio pertraukomis. Esant sunkiai sėklidžių hipoplazijai, kartu su chorioniniu gonadotropinu taip pat skiriami androgenai: Sustanon-250 (arba Omnadren-250) injekcijos po 1 ml kartą per mėnesį arba Testenate 10% po 1 ml kas 10 dienų metus. Jei paciento testosterono kiekis kraujyje yra pakankamas dėl gydymo vien gonadotropinu, galima gydyti vien chorioniniu gonadotropinu (arba jo analogais).

Tai veda prie antrinių lytinių požymių vystymosi, varpos padidėjimo ir kopuliacinės funkcijos normalizavimo. Reprodukcinei funkcijai atkurti galima vartoti gonadotropinus, pasižyminčius didesniu folikulus stimuliuojančiu aktyvumu: humegoną, pergonalą, neopergonalą į raumenis po 75 TV (kartu su pregnyl arba kitu analogu po 1500 TV) 2–3 kartus per savaitę 3 mėnesius. Tolesnis šių vaistų vartojimas priklauso nuo gydymo veiksmingumo. Vaisingumas kartais atkuriamas.

Izoliuotas liuteinizuojančio hormono trūkumas pasireiškia simptomais, būdingais androgenų trūkumui. Pagrindinį vaidmenį šios patologijos vystymesi atlieka įgimtas liuteinizuojančio hormono gamybos trūkumas ir sumažėjusi testosterono sekrecija. Šiems pacientams pastebėtas fruktozės koncentracijos sumažėjimas ejakuliate, taip pat spermatozoidų judrumo sumažėjimas yra androgenų trūkumo apraiškos.

Daugeliu atvejų plazmos FSH lygis išlieka normos ribose, o tai paaiškina visų spermatogenezės stadijų išsaugojimą. Šioje būklėje pastebėta oligospermija, matyt, susijusi su androgenų trūkumu. Pasqualini pirmasis aprašė tokius pacientus 1950 m. Jie turėjo aiškiai išreikštą eunuchoidizmo klinikinį vaizdą ir tuo pačiu metu patenkinamą spermatogenezę. Tokie „vaisingumo“ atvejai pacientams, sergantiems hipogonadizmu, buvo vadinami „Pasqualini sindromu“ arba „vaisingo eunucho sindromu“. Pastarasis atvejis yra apgailėtinas, nes daugeliu atvejų vaisingumas yra sutrikęs.

Simptomai priklauso nuo liuteinizuojančio hormono trūkumo sunkumo. Šiam sindromui būdingas varpos neišsivystymas, retas gaktos, pažastų ir veido plaukuotumas, eunuchoidinės kūno proporcijos ir sutrikusi lytinė funkcija. Pacientams retai pasireiškia ginekomastija ir nėra kriptorchizmo. Kartais jie kreipiasi į gydytoją dėl nevaisingumo. Ejakuliato tyrimo rezultatai paprastai būna vienodi: mažas tūris, oligospermija, mažas spermatozoidų judrumas ir staigus fruktozės kiekio sumažėjimas sėkliniame skystyje. Kariotipas 46.XY.

Izoliuoto liuteinizuojančio hormono trūkumo gydymui patartina vartoti chorioninį gonadotropiną arba jo analogus (pregnyl, profazi ir kt.), švirkščiant po 1500–2000 TV į raumenis 2 kartus per savaitę – mėnesiniai kursai su mėnesinėmis pertraukomis per visą reprodukcinį gyvenimo laikotarpį. Dėl gydymo atkuriamos tiek kopuliacinės, tiek reprodukcinės funkcijos.

Maddocko sindromas yra retas sutrikimas, atsirandantis dėl vienalaikio hipofizės gonadotropinių ir adrenokortikotropinių funkcijų nepakankamumo. Jis pasireiškia po brendimo. Mažas liuteinizuojančio hormono, FSH, AKTH ir kortizolio kiekis kraujyje. Mažas 17-OCS kiekis šlapime. Vartojant žmogaus chorioninį gonadotropiną, testosterono kiekis plazmoje padidėja. Išsaugota tirotropinė funkcija. Šio sutrikimo etiologija nežinoma.

Simptomai. Pacientams pasireiškia eunuchoidizmo klinikinis vaizdas kartu su centrinės genezės lėtinio antinksčių nepakankamumo požymiais, todėl nėra odos ir gleivinių hiperpigmentacijos, būdingos antriniam hipokorticizmui. Literatūroje aprašomi pavieniai šios patologijos atvejai.

Tokių pacientų gydymas atliekamas kartu su gonadotropinais pagal įprastą schemą: vaistais, kurie stimuliuoja antinksčių žievės funkciją (kortikotropinais), arba gliukokortikoidų pakaitinės terapijos pagalba.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Įgytas antrinis hipogonadizmas

Šios ligos formos gali išsivystyti po infekcinių ir uždegiminių procesų pagumburio-hipofizės srityje. Taigi, pacientams, persirgusiems tuberkulioziniu meningitu, kai kuriais atvejais išsivysto hipogonadizmo požymiai, lydimi kitų hipofizės funkcijų (tireotropinės, somatotropinės) praradimo, kartais – polidipsija. Rentgeno tyrimo metu kai kuriems pacientams virš turkio kalvos galima aptikti suakmenėjusių darinių – netiesioginio tuberkuliozinio proceso pagumburio srityje požymio. Antrinio hipogonadizmo formoms taikoma pakaitinė terapija pagal aukščiau aprašytą schemą. Be to, tokiems pacientams skiriama pakaitinė terapija tais hormonais, kurių organizme trūksta.

Adipozogenitalinė distrofija

Savarankiška liga ji gali būti laikoma tik tuo atveju, jei jos simptomai pasireiškė vaikystėje ir ligos priežasties nepavyko nustatyti. Šios patologijos simptomai gali išsivystyti esant organiniams pagumburio ar hipofizės pažeidimams (navikui, neuroinfekcijai). Nustatant pagumburį pažeidžiančio proceso pobūdį (uždegimas, navikas, trauma), nutukimas ir hipogonadizmas turėtų būti laikomi pagrindinės ligos simptomais.

Hipotalamo disfunkcija lemia hipofizės gonadotropinės funkcijos sumažėjimą, o tai savo ruožtu veda prie antrinio hipogonadizmo vystymosi. Adipozogenitalinė distrofija dažniausiai nustatoma ikipubertetiniame amžiuje (10–12 metų). Sindromui būdingas bendras nutukimas, kai poodinių riebalų sankaupos nusėda pagal „moterišką tipą“: pilve, dubenyje, liemenyje, veide. Kai kuriems pacientams pasireiškia klaidinga ginekomastija. Kūno proporcijos eunuchoidinės (platus dubuo, santykinai ilgos galūnės), oda blyški, plaukai ant veido, pažastyse ir gaktos nėra (arba labai menki). Varpa ir sėklidės yra sumažėjusios, kai kuriems pacientams pasireiškia kriptorchidizmas. Kartais nustatomas diabetas insipidus.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Gydymas antrinis hipogonadizmas

Hipogonadizmo gydymas adipozogenitalinės distrofijos atveju: žmogaus chorioninio gonadotropino arba jo analogų (pregnyl, profesi ir kt.) injekcijos nuo 1500 iki 3000 TV (priklausomai nuo nutukimo sunkumo) skiriamos 2 kartus per savaitę mėnesiniais kursais su mėnesio pertraukomis. Jei gonadotropino terapijos poveikis nepakankamas, kartu galima skirti androgenų injekcijas: Sustanon-250 (arba Omnadren-250) 1 ml kartą per mėnesį arba 10 % testenato injekcijos 1 ml kas 10 dienų. Jei pacientui sutrikusi kepenų funkcija, patartina vartoti geriamuosius vaistus: andriol 1 kapsulę 2-4 kartus per dieną. Būtina imtis svorio metimo priemonių: mažai kalorijų turinti dieta, apetitą slopinantys vaistai, mankštos terapija.