Del Castillo sindromas

Del Castillo sindromas (Sertoli ląstelių sindromas) yra reta liga.

Pacientai nesiskiria nuo sveikų vyrų seksualiniu ir fiziniu vystymusi. Kariotipas 46,XY.

Priežastys del Castillo sindromas

Del Castillo sindromo priežastis vis dar neaiški. Kai kurie tyrėjai mano, kad šis sindromas yra įgimtas, o kiti neranda jokių įrodymų apie genetinių veiksnių vaidmenį jo etiologijoje. Nežinomas žalingas veiksnys selektyviai veikia sėklidžių gemalinius elementus, dėl ko atrofuojasi sėklinis epitelis. Sertoli ląstelės nepažeidžiamos. Panašus vaizdas stebimas ir esant sunkioms nervų sistemos ligoms (pavyzdžiui, išsėtinei sklerozei ), stuburo lūžiams, kaukolės traumoms ir radiacijos traumoms.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomai del Castillo sindromas

Del Castillo sindromo simptomai – antrinės lytinės charakteristikos paprastai išsivysto. Kreipimosi į gydytoją priežastis yra nevaisingumo skundai.

Formos

Yra du sindromo variantai: idiopatinis ir išsivystantis po kombinuoto radioterapijos ir chemoterapijos navikų gydymo. Esant idiopatiniam sindromui, sėklidės yra hipoplastinės dėl sumažėjusių sėklinių kanalėlių, kurių skersmuo svyruoja nuo 120 iki 200 μm. Kartais pasitaiko visiškai atrofuotų kanalėlių, tunica propria yra sustorėjusi dėl padidėjusio kolageno skaidulų skaičiaus. Didžioji dalis kanalėlių neturi spindžio, o sienelės padengtos labai diferencijuotomis Sertoli ląstelėmis.

Kai kurios iš jų yra įvairiose degeneracijos stadijose. Leidigo ląstelės yra itin polimorfinės: vidutiniškai 50 % pacientų jų skaičius yra normalus, o likusiems 50 % jų yra padidėjęs įvairiu laipsniu; 40–80 % Leidigo ląstelių yra nepakitusios; 10–25 % yra hipoplastinės, su dideliu kiekiu citoplazminių lipidų; kai kurios iš jų turi ryškių degeneracinių pokyčių. Patologiškai diferencijuotos ir nesubrendusios Leidigo ląstelės yra retos.

Antrojo sindromo varianto metu kanalėlių skersmuo yra nuo 150 iki 190 µm, juos supa banguojanti pamatinė membrana, kuri įsikiša į Sertoli ląstelių bazinės dalies citoplazmą. Tunica propria yra šiek tiek sustorėjusi. Būdinga reikšminga Leidigo ląstelių hiperplazija, dažnai hipertrofija. Rečiau nei pirmajame variante aptinkamos hipoplastinės Leidigo ląstelės.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika del Castillo sindromas

Del Castillo sindromo diagnozei lemiamą reikšmę turi histologinis sėklidžių tyrimas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gydymas del Castillo sindromas

Del Castillo sindromo gydymas – pacientams paprastai nereikia hormonų terapijos. Androgenai skiriami tik nustačius androgenų trūkumą.

Prognozė

Prognozė dėl vaisingumo yra nepalanki.

[ 11 ]