Aortos koarktcija: simptomai, diagnozė, gydymas

Koarktacijos iš aortos - nuo aortos Limited ", kuri veda į viršutinio galūnių hipertenzija laivų susiaurėjimas, kairiojo skilvelio hipertrofija, ir organų hipoperfuziją pilvo ir apatinių galūnių. Simptomai aortos koarktacijos skirtis priklausomai nuo susitraukimo ir jos kiek laipsniu - nuo galvos skausmo krūtinės skausmas, galūnių šalimas, silpnumas ir klibošanas į žaibišką širdies nepakankamumas ir šokas. Minkštas triukšmas gali būti girdimas per susiaurėjimo vietą. Diagnozė pagrįsta echokardiografija arba CT ar MR angiografija. Aortos coarctation gydymas - balioninė angioplastika su stentavimo ar chirurginės korekcijos būdu. Rekomenduojama vengti endokardito.

Aortos koarktcija yra 8-10% tarp visų įgimtų širdies defektų. Tai pastebima 10-20% pacientų, sergančių Šereshevskio-Turnerio sindromu. Berniukų ir mergaičių santykis yra 2: 1.

Koarktacijos aortos paprastai vystosi proksimalinės krūtinės aortos tiesiai po kilmės Poraktinės arterijos taško. Pilvo aortos koarktcija yra reta. Koarktacijos apie defektą gali būti išskirtas arba būti derinami su kitais įgimtų anomalijų (pvz, bikuspidalny aortos vožtuvų, skilvelių pertvaros defektas, aortos stenozė, atviras arterinis latakas, mitralinio vožtuvo sutrikimai, smegenų aneurizma).

Fiziologiniai poveikis apima slėgio apkrovos padidėjimą kairiojo skilvelio, kairiojo skilvelio hipertrofija, hiperperfuziją viršutinės kūno, įskaitant smegenis ir hipoperfuzija pilvo ir apatinių galūnių.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomai aortos koarktatams

Yra tikriausiai du aortos coarctation variantai:

• izoliuotas coarctation (suaugęs tipas);
• aortos coarctation kartu su atviru arteriniu kanalu, aortos susiaurėjimas yra prieš arba po pozityvios (vaikų tipo).

Vaikų koarktūros tipas yra labiausiai nepalankus, nes kartu su labai ankstyvuoju plaučių hipertenzijos susidarymu. Iš aortos blokavimo kraujo tekėjimą iš širdies į apatinio kūno pusėje organų, tokiu būdu padidėja kraujo spaudimą virš susiaurėjimo susiaurėjimas. Tai veda prie funkcijų konstitucijos formavimo - "Athletic" kūno sudėjimą su gerai išvystyta pečių juostos, taip pat skundų būdingų hipertenzija (galvos skausmai, kraujavimas iš nosies) atsiradimą. Natūralaus defekto gali sukurti morfologinius pokyčius, vainikinių arterijų, taip pat antrinį fibroelastosis endo- ir kairiojo skilvelio miokardą, galvos smegenų kraujotakos sutrikimų ar kraujavimo į smegenis, kuris taip pat pablogina rezultatus, kol bus chirurginis gydymas.

Su stipriai sumažinti naujagimių laikotarpį kraujotakos šokas gali išsivysto inkstų nepakankamumas (oligurija arba anurija), ir metabolinė acidozė, primindamas klinikoje kitų sisteminių ligų, tokių kaip sepsis.

Mažiau ryškus siaurėjimas gali nepasireikšti kliniškai per pirmuosius gyvenimo metus. Kai auga vaikas, gali atsirasti specifinių aortos koarktatinių simptomų (pavyzdžiui, galvos skausmas, krūtinės skausmas, silpnumas ir šlakstyti mankštos metu). Dažnai yra hipertenzija, tačiau širdies nepakankamumas pasireiškia retai po naujagimio. Retais atvejais yra smegenų aneurizmo plyšimas, dėl kurio atsiranda subarachnoidinė ar intrakranijinė kraujavimas.

Tipiški fizinio apžiūros rezultatai yra kraujagyslių viršutinių galūnių hipertenzija. Šlaunies arterijos pulsas yra silpnas arba atsilikusios, žemas arba nenustatomas BP ant apatinių galūnių. Labiausiai išgirstas silpnumo smegenų išsiveržimas 2-3 / 6, esantis kairėje pusėje. Išplėstos tarpinės zondo arterijos gali sukelti ilgalaikio triukšmo atsiradimą tarpakūnės erdvėje. Girls su koarktacijos aortos gali būti pažymėtas Turner sindromas, įgimtą liga, kurioje kuriant limfos edema kojos, sparnas raukšlės ant kaklo, krūtinės kvadratinį, cubitus valgus, plačiai išdėstyti įmovos.

Nebuvęs gydymas suaugusiesiems, gali išsivystyti kairiojo skilvelio širdies nepakankamumas, aortos plyšimas, intrakranijinis kraujavimas, hipertenzinė encefalopatija ir hipertenzija.

Aortos koarktano diagnozė

Diagnozė siūlome remiantis klinikiniais duomenimis (įskaitant kraujospūdžio visų keturių galūnių matavimas) su krūtinės rentgenograma ir EKG organų, tiksli diagnozė remiantis dvimatis echokardiografija ar spalva dopplerkardiografiey CT ar MR angiografija.

Aortos koarktatinė klinikinė diagnozė yra specifinė, būdingi simptomai patraukia dėmesį net ir per pirmąjį tyrimą. Širdies plotas nėra vizualiai pakeistas. Santykinės širdies buklumo ribos nėra išplėstos. Širdies pagrindu girdimas intensyvus sistolinis murmėjimas, didžiausias klausymasis yra tarp pečių ašmenų antrojo krūtinės dalies slankstelio lygyje. Šlaunikaulio arterijos pulsas yra susilpnėjęs arba neakivaizdus. Arterinis spaudimas ant kojų yra žymiai sumažintas arba nenustatytas. Jei defektas pirmą kartą diagnozuojamas daugiau kaip 1 metų amžiaus, tai rodo jo santykinai mažą sunkumą. Išreikšta aortos koarktacija pirmųjų gyvenimo mėnesių metu pasireiškia nerimu, blogu svorio padidėjimu, apetito stoka. Kadangi kūdikių kraujospūdžio matavimas yra sunkus, atliekant tyrimą būtina nustatyti šlaunies arterijų pulsą ir įvertinti jo charakteristikas.

EKG paprastai rodo kairiojo skilvelio hipertrofiją, bet EKG gali būti normalus. Naujagimiams ir jauniems kūdikiams EKG dažnai pasižymi hipertrofija dešiniojo skilvelio arba dešinės kojytės blokada blokada, kairiojo skilvelio hipertrofija, nei.

Radiografiškai galima nustatyti viršutinių šonkaulių briaunų nugriovimą dėl intensyviai išsiplėtusių ir tarpusavyje sujungtų arterijų spaudimo. Širdis gali turėti "žiedo" arba "aortos", ovulinės konfigūracijos su iškeltos viršūnės. Krūtinės ląstos organų radiografija parodo koarktatą "3" ženklo pavidalu viršutinio priekinio vidurio smegenų šešėlio srityje. Širdies dydis normalus, nebent išsivysto širdies nepakankamumas. Pažangiosios tarpšonkaulinius užtikrinimo arterijos gali uzurirovat 3-8-ojo briaunomis, pagal kurią dėl kilpa briaunos žemesniuose įdubų atsiranda tuo pačiu metu Uzury kraštai retai generuoja iki 5 metų amžiaus.

Skenuojant aortą, naudojama suprasternalinė padėtis. Netiesioginiai echokardiografiniai požymiai, patvirtinantys koarktatą - poststenotiškas aortos padidėjimas, hipertrofija ir skilvelių dilatacija.

Širdies kateterizacija ir angiokartiografija yra nurodomi tais atvejais, kai kartu vartojamų širdies defektų pobūdis nėra aiškus arba yra įtarimas, kad aortos lanko pertrauka.

Diferencinė diagnozė atliekama su visomis sąlygomis, kartu su padidėjusiu kraujo spaudimu. Palanki aortos koarktacija rodo, kad šlaunies arterijose pastebimas stiprus pulsas ar trūksta jo. Panašūs klinikinių požymių gali būti nespecifinio aortos-arterito - autoimunine liga, kur vidinis apvalkalas labai kraujagyslių proliferacinės proceso vystosi, dėl ko sumažėja kraujagyslių spindžio ir padidėjusio kraujo spaudimo. Dėl asimetrinių kraujagyslių pažeidimų nespecifinis aortosteritas vadinamas "kito impulso liga".

[6], [7], [8]

Aortos coarkstavimo gydymas

Gydymas operatyvus. Pirmųjų ir gyvenimo metų vaikams sutrikimas yra sunkus dėl nedidelio įkaitų skaičiaus, todėl būtina atlikti ankstyvą chirurginę intervenciją. Jei defekto eiga nėra sunki. Norint išvengti korekcijos svetainės atkūrimo, geriau atidėti operaciją iki 6-14 metų. Chirurginis gydymas susideda iš susiaurintos aortos rezekcijos ir sintetinio pleistro įvedimo šioje svetainėje.

Naujagimių Klinikiniai požymiai būtinų stabilizavimo sutrikdyti širdies ir plaučių sutrikimų, kurie yra paprastai atliktų infuzijos prostaglandinų E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), tada sumažinti iki mažiausiai veiksmingos dozės] atidaryti atvirą arterinį lataką. Po to kraujas iš plaučių arterijos gali patekti į mažėjančią aortą per kanalą, tobulinant sisteminę perfuziją ir užkertant kelią metabolinės acidozės vystymuisi. Širdies nepakankamumui gydyti vartojami trumpo veikimo inotropai (pvz., Dopaminas, dobutaminas), diuretikai ir O2.

Prieš korekciją hipertenzijos gydymui gali būti naudojami blokatoriai; reikėtų vengti vartoti AKF inhibitorių. Po operacijos hipertenzijai gydyti naudojami blokatoriai, AKF inhibitoriai arba angiotenzino II receptorių blokatoriai.

Neigiamas yra klausimas apie pageidaujamą radikalaus defekto korekcijos metodą. Kai kuriuose centruose balioninė angioplastika yra tinkamiausia su stentavimu arba be jos, tačiau kiti pageidauja chirurginio korekcijos ir paliekant balionų angioplastiką, norint iš naujo atremti po chirurginės korekcijos. Pradinis sėkmingos korekcijos dažnis po balionų angiografijos yra 80-90%; su vėlesniais kateterizacijomis, stent gali išsiplėsti, kai vaikas auga.

Koarktūros korekcijos operacijoms priskiriama anastomozės "iš galo į galą" rezekcija ir taikymas, aortoplastika pleistru ir aortoplastika su pleistrą iš kairės paklukavos arterijos. Pasirinkimas priklauso nuo dėmės anatomijos ir centro pageidavimų. Chirurginis mirštamumas yra mažesnis nei 5%, kai kliniškai pasireiškia kūdikiai ir vyresni vaikai yra mažiau kaip 1%. Dažnai lieka likusio koarktato (6-33 proc.). Reti pasireiškia paraplegija dėl aortos prispaudimo operacijos metu.

Visi pacientai, nepriklausomai nuo to, ar buvo atliktas defekto korekcija, turėtų būti profilaktiškai gydomi endokarditu prieš dantų ar chirurgines procedūras, kurioms gali išsivystyti bakterieemija.