Aortos stenozė: bendra informacija

Aortos stenozė yra aortos vožtuvo susiaurėjimas, dėl kurio sistolės metu kraujotaka iš kairiojo skilvelio į kylančiąją aortą yra ribojama. Aortos stenozės priežastys yra įgimtas dviburis aortos vožtuvas, idiopatinė degeneracinė sklerozė su kalcifikacija ir reumatinis karščiavimas.

Progresuojanti aortos stenozė be gydymo ilgainiui sukelia klasikinę triadą: sinkopę, krūtinės anginą ir dusulį dėl fizinio krūvio; gali pasireikšti širdies nepakankamumas ir aritmijos. Būdingi požymiai yra mažos amplitudės, uždelstas miego arterijos pulsas ir crescendo-decrescendo išstūmimo ūžesys. Diagnozė nustatoma atlikus fizinę apžiūrą ir echokardiografiją. Asimptominė aortos stenozė dažnai nereikalauja gydymo. Vaikams balioninė valvotomija naudojama progresuojančiai sunkiai aortos stenozei arba esant klinikiniams simptomams; suaugusiesiems nurodomas vožtuvo pakeitimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistika

Aortos stenozės paplitimas, anot skirtingų autorių, svyruoja nuo 3-4 iki 7%. Su amžiumi šio defekto dažnis didėja ir sudaro 15-20% vyresnių nei 80 metų žmonių, o ilgėjant gyventojų gyvenimo trukmei, šio defekto paplitimas populiacijoje didės. Vyraujanti lytis yra vyras (2,4: 1), tačiau vyresnio amžiaus pogrupyje vyrauja moterys. Aortos stenozė pagal kilmę skirstoma į įgimtą ir įgytą, pagal pažeidimo mastą - į izoliuotą ir kombinuotą, pagal lokalizaciją - į vožtuvinę, supravožtuvinę, infravožtuvinę arba sukeltą hipertrofinės kardiomiopatijos.

Aortos stenozės priežastys

Aortos sklerozė, vožtuvų struktūrų sustorėjimas su fibroze ir kalcifikacija (iš pradžių be stenozės) yra dažniausios aortos stenozės priežastys vyresnio amžiaus žmonėms; su amžiumi aortos sklerozė progresuoja iki stenozės mažiausiai 15 % pacientų. Aortos sklerozė taip pat yra dažniausia aortos stenozės priežastis, dėl kurios reikia chirurginio gydymo. Aortos sklerozė panaši į aterosklerozę, pasireiškianti lipoproteinų nusėdimu, aktyviu uždegimu ir vožtuvų kalcifikacija; rizikos veiksniai yra tie patys.

Dažniausia aortos vožtuvo stenozės priežastis pacientams iki 70 metų yra įgimtas dviburis aortos vožtuvas. Įgimta aortos vožtuvo stenozė nustatoma 3–5 iš 1000 gyvų gimusiųjų, dažniau berniukams.

Besivystančiose šalyse dažniausia aortos stenozės priežastis visose amžiaus grupėse yra reumatinis karščiavimas. Supravalvulinę aortos stenozę gali sukelti įgimtas membraninis arba hipoplastinis susiaurėjimas virš Valsalvos sinusų, tačiau ji yra reta. Sporadinis supravožtuvinės aortos stenozės variantas yra susijęs su būdingais veido bruožais (aukšta ir plati kakta, hipertelorizmas, žvairumas, užriesta nosis, ilga filtruma, plati burna, nenormalus dantų augimas, putlūs skruostai, mikrognatija, žemai išsikišusios ausys). Kai ji siejama su ankstyva idiopatine hiperkalcemija, ši forma vadinama Williamso sindromu. Subvožtuvinę aortos stenozę sukelia įgimtas membraninis arba skaidulinis žiedas, esantis po aortos vožtuvu; ji taip pat reta.

Aortos regurgitacija gali būti susijusi su aortos stenoze. Maždaug 60 % vyresnių nei 60 metų pacientų, kuriems yra reikšminga aortos stenozė, taip pat pasireiškia mitralinio žiedo kalcifikacija, kuri gali sukelti reikšmingą mitralinį regurgitaciją.

Dėl aortos stenozės palaipsniui vystosi kairiojo skilvelio hipertrofija. Reikšminga kairiojo skilvelio hipertrofija sukelia diastolinę disfunkciją ir, progresuodama, gali sumažinti kontraktilumą, išemiją ar fibrozę, o bet kuri iš šių priežasčių gali sukelti sistolinę disfunkciją ir širdies nepakankamumą (ŠN). Kairiojo skilvelio padidėjimas atsiranda tik pažeidus miokardą (pvz., miokardo infarkto metu). Pacientams, sergantiems aortos stenoze, dažniau pasireiškia kraujavimas iš virškinamojo trakto ar kitų lokalizacijų (Gade sindromas, hepatorenalinis sindromas), nes didelis stenozinių vožtuvų srities trauma padidina von Willebrando faktoriaus jautrumą plazmos metaloproteazės aktyvacijai ir gali padidinti trombocitų klirensą. Kraujavimas iš virškinimo trakto taip pat gali būti angiodisplazijos pasekmė. Tokiems pacientams dažniau pasireiškia hemolizė ir aortos disekacija.

Kas sukelia aortos stenozę?

[ 6 ], [ 7 ]

Aortos stenozės simptomai

Įgimta aortos stenozė paprastai yra besimptomė bent iki 10–20 metų amžiaus, po to aortos stenozės simptomai gali pradėti sparčiai progresuoti. Visomis formomis negydoma progresuojanti aortos stenozė galiausiai sukelia sinkopę fizinio krūvio metu, krūtinės anginą ir dusulį (vadinamąją SAD triadą). Kiti aortos stenozės simptomai gali būti širdies nepakankamumas ir aritmijos, įskaitant skilvelių virpėjimą, kurie gali sukelti staigią mirtį.

Alpimas fizinio krūvio metu išsivysto dėl to, kad širdies funkcinė būsena negali užtikrinti reikiamo kraujo tiekimo lygio fizinio krūvio metu. Alpimas be fizinio krūvio išsivysto dėl pakitusių baroreceptorių reakcijų arba skilvelių virpėjimo. Krūtinės angina pasireiškia maždaug dviem trečdaliams pacientų. Maždaug trečdaliui pacientų yra reikšminga vainikinių arterijų aterosklerozė, pusei vainikinės arterijos nepažeistos, tačiau yra išemija, kurią sukelia kairiojo skilvelio hipertrofija.

Matomų aortos stenozės požymių nėra. Apčiuopiami simptomai yra pulso pokyčiai miego ir periferinėse arterijose: sumažėja amplitudė, atsiranda neatitikimas kairiojo skilvelio susitraukimams (pulsus parvus et tardus) ir padažnėję kairiojo skilvelio susitraukimai (juntamas stūmimas vietoj pirmojo širdies tono ir susilpnėjęs antrasis širdies tonas) dėl jo hipertrofijos. Apčiuopiama kairiojo skilvelio susitraukimo sritis apčiuopiamai nekinta, kol neišsivysto sistolinė disfunkcija esant širdies nepakankamumui. Sunkiais atvejais kartais galima nustatyti apčiuopiamą IV širdies toną, kurį lengviau aptikti viršūnėje, ir sistolinį virpėjimą, sutampantį su aortos stenozės ūžesiu ir geriau nustatomą ties kairiuoju viršutiniu krūtinkaulio kraštu. Sistolinis kraujospūdis gali būti aukštas esant minimaliai ar vidutinio sunkumo aortos stenozei, tačiau jis mažėja didėjant aortos stenozės sunkumui.

Auskultuojant S1 yra normalus, o S2 gali būti vienas, nes aortos vožtuvo užsidarymas yra išsiplėtęs dėl aortos (A) ir plaučių (P) S komponentų susiliejimo arba (sunkiais atvejais) A nėra. Didėjant ligos sunkumui, S1 silpnėja ir galiausiai gali išnykti. Kartais girdimas S4 _. Pacientams, sergantiems aortos stenoze dėl įgimtos biburinės aortos vožtuvo ligos, kai vožtuvo lapeliai yra standūs, bet ne visiškai nejudrūs, iš karto po to gali būti girdimas išstūmimo spragtelėjimas. Spragtelėjimas nekinta atliekant krūvio testą.

Auskultacijos metu nustatomi crescendo-decrescendo išstūmimo ūžesiai, geriausiai girdimi stetoskopo diafragma ties kairiuoju viršutiniu krūtinkaulio kraštu, pacientui sėdint ir pasilenkus į priekį. Ūžesys paprastai nukreipiamas į dešinįjį raktikaulį ir abi miego arterijas (dažnai garsesnis kairėje nei dešinėje) ir pasižymi šiurkščiu arba girgždančiu tembru. Vyresnio amžiaus pacientams kalcifikuoto aortos vožtuvo lapelių nesujungtų galiukų vibracija gali sukelti garsesnį, aukšto tono „gūksėjimą“ arba muzikalų ūžesį viršūnėje, o parasternalinis ūžesys susilpnėja arba išnyksta (Galavardino fenomenas), taip imituojant mitralinį regurgitaciją. Ūžesys yra silpnesnis, kai stenozė yra ne tokia sunki, tačiau stenozei progresuojant, jis tampa garsesnis, ilgesnis ir pasiekia piką vėlyvojoje sistolėje (t. y. crescendo fazė ilgėja, o decrescendo fazė trumpėja). Kritinės aortos stenozės atveju, kai kairiojo skilvelio susitraukimo gebėjimas mažėja, ūžesys silpnėja ir gali išnykti prieš mirtį.

Aortos stenozės ūžesys paprastai sustiprėja atliekant manevrus, kurie padidina kairiojo skilvelio tūrį (pvz., kojos pakėlimas, pritūpimas, po skilvelių ekstrasistolės), ir sumažėja atliekant manevrus, kurie sumažina kairiojo skilvelio tūrį (Valsalvos manevras) arba padidina pokrūvį (izometrinis rankos suspaudimas). Šie dinaminiai manevrai turi priešingą poveikį ūžesiui, susijusiam su hipertrofine kardiomiopatija, kuris kitomis aplinkybėmis gali būti panašus į aortos stenozės ūžesį.

Aortos stenozės simptomai

Aortos stenozės diagnozė

Preliminari aortos stenozės diagnozė nustatoma kliniškai ir patvirtinama echokardiografija. Aortos vožtuvo stenozei ir galimoms jos priežastims nustatyti naudojama dvimatė transtorakalinė echokardiografija. Šis tyrimas leidžia kiekybiškai įvertinti kairiojo skilvelio hipertrofiją ir diastolinės ar sistolinės disfunkcijos laipsnį, taip pat nustatyti susijusius vožtuvų sutrikimus (aortos regurgitaciją, mitralinio vožtuvo patologiją) ir komplikacijas (pvz., endokarditą). Doplerinė echokardiografija naudojama stenozės laipsniui kiekybiškai įvertinti, matuojant aortos vožtuvo plotą, kraujotakos greitį ir supravožtuvinį sistolinį slėgio gradientą.

0,5–1,0 cm2 vožtuvo plotas arba > 45–50 mmHg gradientas rodo sunkią stenozę; < 0,5 cm2 plotas ir > 50 mmHg gradientas rodo kritinę stenozę. Gradientas gali būti pervertintas esant aortos regurgitacijai ir nepakankamai įvertintas esant kairiojo skilvelio sistolinei disfunkcijai. Aortos vožtuvo kraujotakos greitis < 2–2,5 m/s esant vožtuvų kalcifikacijai gali rodyti aortos sklerozę, o ne vidutinio sunkumo aortos stenozę. Aortos vožtuvo sklerozė dažnai progresuoja iki aortos stenozės, todėl būtina atidžiai stebėti.

Širdies kateterizacija atliekama siekiant nustatyti, ar krūtinės anginos priežastis yra vainikinių arterijų liga, arba kai yra neatitikimų tarp klinikinių ir echokardiografinių duomenų.

Atliekama EKG ir krūtinės ląstos rentgenograma. EKG matomi kairiojo skilvelio hipertrofijai būdingi pokyčiai, su išeminiais STv segmento T bangos pokyčiais arba be jų. Krūtinės ląstos rentgenograma gali atskleisti aortos vožtuvo kalcifikaciją ir širdies nepakankamumo požymius. Kairiojo skilvelio matmenys paprastai būna normalūs, nebent yra terminalinė sistolinė disfunkcija.

Aortos stenozės diagnozė

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aortos stenozės gydymas

Asimptominių pacientų, kurių didžiausias sistolinis gradientas yra < 25 mmHg, o vožtuvo plotas > 1,0 cm, mirtingumas ir bendra operacijos rizika per ateinančius 2 metus yra maža. Kasmetinis simptomų progresavimo stebėjimas atliekamas echokardiografija (siekiant įvertinti gradientą ir vožtuvo plotą).

Asimptominiai pacientai, kurių gradientas yra 25–50 mmHg arba vožtuvo plotas < 1,0 cm, turi didesnę klinikinių apraiškų atsiradimo riziką per ateinančius 2 metus. Šių pacientų gydymas yra ginčytinas, tačiau daugumai jų tinka vožtuvo pakeitimas. Ši procedūra yra privaloma pacientams, sergantiems sunkia besimptome aortos stenoze, kuriai reikalinga koronarinės arterijos šuntavimo operacija (CABG). Chirurginė operacija gali būti nurodyta šiais atvejais:

• arterinės hipotenzijos atsiradimas atliekant bėgimo takelio pratimo testą;
• LV išstūmimo frakcija < 50%;
• vidutinio sunkumo arba sunkus vožtuvų kalcifikavimas, didžiausias aortos greitis > 4 m/s ir greita didžiausio aortos greičio progresija (> 0,3 m/s per metus).

Pacientai, kuriems pasireiškia skilvelių aritmijos ir reikšminga kairiojo skilvelio hipertrofija, taip pat dažnai gydomi chirurginiu būdu, tačiau veiksmingumas nėra toks aiškus. Rekomendacijos pacientams, nesergantiems nė viena iš šių būklių, apima dažnesnį simptomų progresavimo, kairiojo skilvelio hipertrofijos, gradientų, vožtuvų ploto stebėjimą ir, prireikus, vaistų terapiją. Vaistų terapija daugiausia apsiriboja β blokatoriais, kurie sulėtina širdies susitraukimų dažnį ir taip pagerina vainikinių arterijų kraujotaką bei diastolinį prisipildymą pacientams, sergantiems krūtinės angina ar diastoline disfunkcija. Statinai taip pat vartojami vyresnio amžiaus pacientams, siekiant sustabdyti aortos sklerozės sukeltos aortos stenozės progresavimą. Kiti vaistai gali pakenkti. Vaistų, mažinančių prieškrūvį (pvz., diuretikų), vartojimas gali sumažinti kairiojo skilvelio prisipildymą ir sutrikdyti širdies veiklą. Vaistai, mažinantys pokrūvį (pvz., AKF inhibitoriai), gali sukelti hipotenziją ir sumažinti vainikinių arterijų kraujotaką. Nitratai yra pasirinktini vaistai nuo krūtinės anginos, tačiau greitai veikiantys nitratai gali sukelti ortostatinę hipotenziją ir (kartais) sinkopę, nes skilvelis, kurio išstūmimas labai ribotas, negali kompensuoti staigaus kraujospūdžio sumažėjimo. Natrio nitroprusidas buvo vartojamas kaip pokrūvį mažinantis vaistas pacientams, sergantiems dekompensuotu širdies nepakankamumu, kelias valandas prieš vožtuvo pakeitimo operaciją, tačiau kadangi šis vaistas gali turėti tokį patį poveikį kaip ir greitai veikiantys nitratai, jį reikia vartoti atsargiai ir atidžiai prižiūrint gydytojui.

Simptominiams pacientams reikalingas vožtuvo pakeitimas arba balioninė valvotomija. Vožtuvo keitimas indikuotinas praktiškai visiems pacientams, kurie toleruoja operaciją. Kartais optimaliai funkcijai ir ilgaamžiškumui galima naudoti natūralų plaučių vožtuvą; tokiu atveju plaučių vožtuvas pakeičiamas bioproteze (Rosso procedūra). Kartais pacientams, kuriems yra sunkus aortos regurgitacija esant dviburiam vožtuvui, aortos vožtuvą galima pataisyti (vožtuvo remontas), o ne pakeisti. Priešoperacinis vainikinių arterijų ligos įvertinimas yra būtinas, kad prireikus koronarinės arterijos šuntavimo (CABG) ir vožtuvo pakeitimo operacija būtų atliekami tos pačios operacijos metu.

Balioninė valvulotomija daugiausia naudojama vaikams ir jauniems suaugusiesiems, sergantiems įgimta aortos stenoze. Vyresnio amžiaus pacientams balioninė valvuloplastika dažnai sukelia restenozę, aortos regurgitaciją, insultą ir mirtį, tačiau ji yra priimtina kaip laikina intervencija hemodinamiškai nestabiliems pacientams (laukiant operacijos) ir pacientams, kurie netoleruoja operacijos.

Aortos stenozės gydymas

Aortos stenozės prognozė

Aortos stenozė gali progresuoti lėtai arba greitai, todėl norint laiku pastebėti pokyčius, būtina dinamiškai stebėti, ypač vyresnio amžiaus pacientams, kurie gyvena nejudrų gyvenimo būdą. Tokiems pacientams kraujotaka gali reikšmingai sumažėti be klinikinių simptomų.

Apskritai maždaug 3–6 % besimptomių pacientų, kurių sistolė funkcija normali, per 1 metus išsivysto simptomai arba sumažėja kairiojo skilvelio EF. Blogos baigties (mirties ar simptomų, kuriems reikalinga chirurginė operacija) prognozuojantys veiksniai yra vožtuvo plotas < 0,5 cm2, didžiausias aortos greitis > 4 m/s, greitas didžiausio aortos greičio padidėjimas (> 0,3 m/s per metus) ir vidutinio sunkumo ar sunkus vožtuvų kalcifikacija. Vidutinė išgyvenamumas be gydymo yra maždaug 5 metai po krūtinės anginos pradžios, 4 metai po sinkopės pradžios ir 3 metai po širdies nepakankamumo išsivystymo. Aortos vožtuvo pakeitimas sumažina simptomus ir pagerina išgyvenamumą. Operacijos rizika padidėja pacientams, kuriems taip pat reikalinga vainikinių arterijų šuntavimo operacija (CABG), ir tiems, kurių kairiojo skilvelio sistolinė funkcija yra sumažėjusi.

Maždaug 50 % mirčių įvyksta staiga. Dėl šios priežasties pacientai, kuriems yra kritinis aortos vožtuvo gradientas ir laukia operacijos, turėtų riboti fizinį aktyvumą, kad išvengtų staigios mirties.

Aortos sklerozė tikriausiai padidina miokardo infarkto riziką 40 % ir gali sukelti krūtinės anginą, širdies nepakankamumą ir insultą. Priežastis gali būti aortos stenozės progresavimas arba kartu esanti dislipidemija, endotelio disfunkcija ir sisteminis ar vietinis uždegimas, sukeliantis vožtuvų sklerozę ir vainikinių arterijų ligą.