^

Sveikata

A
A
A

Behterevo liga

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Bechterevo liga yra lėtinė uždegiminė stuburo (spondilitas) ir kryžkaulio sąnarių (kryžkaulio-klubo sąnarių) liga, dažnai lydima periferinių sąnarių (artrito) ir entezių (entezito), o kai kuriais atvejais ir akių (uveito) bei aortos svogūnėlio (aortito) pažeidimo.

Ankilozinis spondilitas geriau žinomas kaip Bechterevo liga, nors pilnas jos pavadinimas yra Strumpello-Bechterevo-Marijos liga. Ši liga turi autoimuninę patogenezę, lėtinę progresuojančią eigą ir gali trukti metus ir dešimtmečius.

Ankilozinis spondilitas, arba Bechterevo liga, dažniausiai pažeidžia kremzlinius sąnarius, daugiausia krūtinkaulio, šonkaulio, kryžkaulio, klubo ir peties sąnarius, taip pat pažeidžia smulkius tarpslankstelinius sąnarius. Sveikus sąnarių audinius palaipsniui pakeičia skaidulinis randinis audinys, atsiranda sąnarių sustingimas.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Bechterevo ligos paplitimas koreliuoja su HLA-B27 nustatymo dažnumu populiacijoje ir svyruoja (tarp suaugusiųjų) nuo 0,15% (Suomijoje) iki 1,4% (Norvegijoje). Liga daugiausia išsivysto 20–30 metų amžiaus, o vyrams – 2–3 kartus dažniau.

Gana dažnai Bechterevo liga pasireiškia jauname amžiuje, apie 20–30 metų, ir dažniau serga vyrai. Yra daug teorijų apie šios ligos atsiradimą, tačiau dažniausiai pirmenybė teikiama genetinei teorijai. Manoma, kad Bechterevo liga turi paveldimą polinkį dėl histosuderinamumo antigeno HLA-B27 buvimo, dėl kurio imuninė sistema kremzlės audinį suvokia kaip svetimkūnį ir nukreipia savo imuninį atsaką į jį, sukeldama sąnarių uždegimą, skausmą, ribotą judesį ir sustingimą.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kaip vystosi Bechterevo liga?

Vienintelis visuotinai pripažintas ankilozinio spondilito išsivystymo rizikos veiksnys yra genetinis polinkis. Daugiau nei 90% pacientų turi HLA-B27, vieną iš I klasės pagrindinio audinių suderinamumo komplekso genų. Nustatytas ryšys tarp šio geno dažnio skirtingose populiacijose ir ligos paplitimo. Tačiau HLA-B27 buvimas negali būti laikomas privalomo ankilozinio spondilito požymiu, ir daugumai šio geno nešiotojų liga nesivysto. Remiantis šeimos ir dvynių tyrimais, HLA-B27 dalis polinkyje į ankilozinio spondilito išsivystymą yra ne didesnė kaip 20-50%. Be to, yra mažiausiai 25 HLA-B27 aleliai (B27001-B2723), kurie skiriasi vienas nuo kito tik vienu nukleotidu DNR sudėtyje ir atitinkamai 17 aminorūgščių pokyčiais baltymo atpažinimo griovelyje. Ne visi HLA-B27 aleliai yra susiję su polinkiu sirgti ankiloziniu spondilitu (pvz., B2706 Pietryčių Azijos šalyse arba B2709 Sardinijoje). Liga gali išsivystyti ir nesant šio antigeno. Tačiau dauguma hipotezių apie ankilozinio spondilito kilmę grindžiamos prielaida, kad HLA-B27 dalyvauja ligos patogenezėje.

Yra dvi pagrindinės ligos vystymosi hipotezės.

  1. Pirmasis iš jų pagrįstas prielaida, kad HLA-B27 koduojamas baltymas atlieka antigeną pateikiančią funkciją. Yra žinoma, kad šis baltymas turi regionus, panašius į kai kurių enterobakterijų (ypač Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) ir Chlamydia trachomatis epitopus. Manoma, kad dėl šio panašumo gali pasireikšti autoimuninės reakcijos, kai atsiranda antikūnų ir citotoksinių T limfocitų prieš savus audinius (molekulinės mimikrijos reiškinys). AS sergantiems pacientams buvo aptikta cirkuliuojančių antikūnų, kryžmiškai reaguojančių su HLA-B27 ir nurodytų mikroorganizmų antigenais, taip pat citotoksinių T limfocitų. Tačiau kol kas nėra klinikinių įrodymų apie šių imuninių reakcijų vaidmenį Bechterevo ligos vystymesi.
  2. Pagal antrąją hipotezę daroma prielaida, kad dėl nežinomų priežasčių ląstelių endoplazminiame tinkle gali atsirasti baltymo molekulės HLA-B27 sunkiosios grandinės surinkimo sutrikimų. Dėl to kaupiasi ir skaidosi konformaciškai pakitusios šio baltymo molekulės, o tai sukelia tarpląstelinį „stresą“ su pernelyg didele uždegimą skatinančių mediatorių sinteze.

Tačiau šios hipotezės nepaaiškina Bechterevo ligos nebuvimo daugumai asmenų, turinčių HLA-B27, taip pat vyraujančio stuburo, sąnarių ir entezių pažeidimo.

Bechterevo ligos stuburo pažeidimo ypatumas yra įvairių struktūrų uždegimas: kaulinis audinys (osteitas), sąnariai (tarpslanksteliniai, briauniniai, šonkauliai), taip pat entezės (skaidulinių diskų tvirtinimo vietos prie slankstelių kūnų, tarpslanksteliniai raiščiai). Stuburo uždegimo vietose atsiranda chondroidinė metaplazija, po kurios šios zonos osifikuojasi ir pažeistos struktūros ankilozuoja.

Artritas sergant Bechterevo liga yra morfologiškai nespecifinis, tačiau turi būdingą lokalizaciją; beveik visada pastebimas kryžkaulio ir klubakaulio sąnarių pažeidimas, o patologiniame procese dažnai dalyvauja krūtinkaulio ir šonkaulio sąnariai, taip pat simfizės (krūtinkaulio rankenos simfizė, gaktos simfizė).

Bechterevo ligai būdingas entezių (vietų, kur prie kaulų, daugiausia peties, klubo, kelio sąnarių ir kulno srityje, prisitvirtina daugybė raiščių, sausgyslių, aponeurozių ir sąnarių kapsulių) uždegimas, kuriose yra skaidulinių kremzlių.

Bechterevo ligos simptomai

Labai dažnai pasitaiko centrinė ligos forma, kai labiausiai pažeidžiamas stuburas. Bechterevo liga pacientui išsivysto nepastebimai ir ilgą laiką gali pasireikšti tik skausmu fizinio krūvio ar aktyvių judesių metu. Iš pradžių skausmas lokalizuojasi kryžkaulyje ir palaipsniui kyla stuburu aukštyn. Paciento laikysena pradeda lėtai keistis, po kurio laiko ji pradeda įgauti „maldaujančiojo pozą“ – galva palinksta į priekį, smakras artėja prie krūtinkaulio, krūtinės ląsta labiau išgaubiama į nugarą, atsiranda susikūprinimas, rankos sulenktos per alkūnes, o kojos – per kelius. Šiai formai, kaip ir visoms kitoms formoms, būdingi naktiniai skausmai ir skausmas ramybės būsenoje, o dienos viduryje skausmas sumažėja, žmogus „vaikšto“ ir skausmas žymiai sumažėja.

Tačiau palaipsniui stuburo judesių amplitudė mažėja, žmogui sunku pasilenkti į priekį, atgal ar pasilenkti į šonus. Laikui bėgant, eisena pradeda smarkiai keistis – tai lemia ne tik stuburo pažeidimai, bet ir klubo sąnarių dalyvavimas procese.

Su ankilozės – stuburo sąnarių susiliejimo – išsivystymu tampa sunku pasukti galvą į šoną, norint pamatyti, kas vyksta už nugaros, žmogus turi pasukti visą kūną. Bechterevo liga turi vieną iš būdingų požymių – juosmens išlinkimo išnykimą ir stipraus sulinkimo atsiradimą krūtinės ląstos srityje.

Be to, Bechterevo liga turi ir ekstrasąnarinių simptomų – pažeidžiamos akys, širdis, inkstai. Liga daugiausia pasireiškia paūmėjimų ir remisijos fazėmis, tačiau vis tiek yra lėtinė progresuojanti liga.

Kur skauda?

Kas tau kelia nerimą?

Klasifikacija

Skiriamos šios ligos formos.

  • Idiopatinė Bechterevo liga.
  • Antrinė Bechterevo liga kaip viena iš kitų seronegatyvaus spondiloartrito grupės ligų (psoriazinio artrito, reaktyvaus artrito, spondiloartrito, susijusio su nespecifiniu opiniu kolitu ir Krono liga) apraiškų.

Bechterevo ligos priežastys nežinomos.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Atranka

Asmenų, linkusių į ankilozinio spondilito išsivystymą, patikra šiuo metu laikoma nepagrįsta. Tačiau ankstyvos ankilozinio spondilito diagnostikos patikra gali būti tinkama asmenims iki 30 metų, kenčiantiems nuo lėtinio juosmens skausmo ir kuriems yra didesnė rizika susirgti šia liga (pvz., ūminis vienpusis priekinis uveitas arba ankilozinio spondilito ar kito seronegatyvaus spondiloartrito anamnezė pirmos eilės giminaičiams).

Kokiais atvejais galima įtarti Bechterevo ligą?

Nugaros skausmas ilgiau nei 3 mėnesius, ypač jei jis sustiprėja po ilgo poilsio. Skausmas gali plisti į sėdmenis, šlaunies nugarėlę, kirkšnį, ryte gali būti stuburo sustingimas, juosmens srities raumenų įtampa, skausmingi krūtinės raumenys, reikšmingas ESR padidėjimas – iki 30 mm/val.

Paprastai visi pacientai, turintys tokių nusiskundimų, kreipiasi į reumatologą arba vertebrologą. Nuo jų priklauso teisingos diagnozės nustatymas. Ankstyva Bechterevo ligos diagnozė ir tolesnio gydymo paskyrimas priklauso nuo to, kaip gerai buvo atliktas tyrimas, surinkti nusiskundimai ir paskirti teisingi tyrimo metodai. Kuo anksčiau pradėtas gydymas, tuo didesnė tikimybė pailginti paciento darbingumo laikotarpį, atitolinti užsitęsusio varginančio skausmo atsiradimą ir komplikacijų vystymąsi.

Kokių diagnostikos metodų reikia?

Tai stuburo rentgeno tyrimas, MRT – magnetinio rezonanso tomografija, klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai, biocheminė kraujo analizė, kraujas HLA-B27 antigenui nustatyti.

Bechterevo liga yra lėtinė uždegiminė liga, kuriai būdingas stuburo kryžkaulio, sinovinių (tarpslankstelinių ir šonkaulinių) ir nesinovinių (discovertebrinių) sąnarių pažeidimas, taip pat raiščių ir sausgyslių tvirtinimo prie slankstelių kūnų ir dujų kaulų vietos. Pagrindinės pažeidimo vietos yra kryžkaulio, krūtinės ir juosmens sąnariai bei juosmens kryžkaulio stuburas. Vėliau pokyčius galima nustatyti visose stuburo dalyse. Periferinių sąnarių dalyvavimas patologiniame procese yra vidutiniškai išreikštas. Šiuo atveju kalbama apie periferinę Bechterevo ligos formą. Dažniausiai, palyginti su kitais periferiniais sąnariais, pastebimi klubo ir peties sąnarių pokyčiai.

Kryžkaulio sąnariai

Norint diagnozuoti Bechterevo ligą, reikia nustatyti kryžkaulio sąnarių pokyčius. Kryžkaulio ir klubakaulio sąnarių nebuvimas labai apsunkina šios ligos diagnozę ir verčia abejoti diagnoze. Labai retai stuburo pokyčiai gali pasireikšti be įtikinamų radiologinių kryžkaulio sąnarių pažeidimo simptomų. Tokiu atveju reikalingas dinaminis šių sąnarių pokyčių stebėjimas ir diferencinė diagnostika su kitomis seronegatyvių sionodiloartrozės grupės ligomis. Kryžkaulio ir klubakaulio sąnarių uždegimas sergant ankiloziniu spondilitu pasireiškia ankstyviausiose ligos stadijose ir tipiškais atvejais pasižymi dvišaliu ir simetrišku išplitimu.

Stuburas sergant Bechterevo liga

Pagrindinės stuburo pažeidimų vietos, ypač vyrams, yra krūtinės-juosmens ir juosmens-kryžkaulio slanksteliai; moterims ankstyvosiose ligos stadijose gali būti pažeista kaklo slankstelių dalis. Priekinis spondilitas, susijęs su vietiniais eroziniais priekinių slankstelių kūnų pokyčiais ir priekinio išilginio stuburo raiščio uždegimu, lemia slankstelių kūnų įgaubtumo sumažėjimą.

Šių pokyčių rezultatas – būdingi Bechterevo ligai „kvadratiniai“ slankstelių kūnai, aiškiai matomi šoninėje stuburo rentgenogramoje. Šie pokyčiai aptinkami juosmens stubure, nes krūtinės slanksteliai paprastai yra artėjančios prie stačiakampio formos. Sindesmofitai yra vertikaliai orientuoti kaulų osifikacijos, esančios už tarpslankstelinio disko skaidulinio žiedo ribų. Jie vyrauja priekinės ir šoninės slankstelių kūnų dalių srityje ir sudaro kaulinius tiltelius tarp slankstelių kūnų. Vėlyvose ligos stadijose daugybė sindesmofitų yra sujungti vienas su kitu dideliame plote ir sudaro Bechterevo ligai būdingą „bambukinį“ stuburą. Svarbu atkreipti dėmesį į tai, kad ankiloziniam spondilitui, taip pat enterogeniniam spondilitui būdingi sindesmofitai skiriasi nuo sindesmofitų ir osteofitų, aptinkamų slankstelių kūnų kampuose sergant kitomis ligomis. Jie turi aiškų, lygų kontūrą, sklandžiai pereinantį iš vieno slankstelio kūno į kitą. Deformuojančios spondilozės osteofitai yra trikampio formos, iki 10 mm ilgio „ąsočio rankenos“ formos, išsidėstę priekiniuose ir šoniniuose slankstelių kūnų kampuose. Esant difuzinei idiopatinei stuburo kaulinei hiperostozei (Forestier sindromui), priekinio išilginio raiščio kalcifikacija apima didelį plotą, o slankstelių kūnų priekiniuose ir šoniniuose kampuose susidaro šiurkštūs, deformuoti osteofitai, kurių sienelių storis siekia iki 4–6 mm, o ilgis – iki 20–25 mm. Tuo jie skiriasi nuo AS sindesmofitų, kurių plotis neviršija 1–2 mm. Be to, sergant ankilozine hiperostoze, kryžkaulio sąnariuose pokyčių nėra. Sąnarinių paviršių erozija ir vieno ar kelių tarpslankstelinių diskų susiaurėjimas (spondilodiskitas) yra būdingi Bechterevo ligos radiologiniai simptomai. Šie pokyčiai gali būti suskirstyti į vietinius ir išplitusius. Spondilodiskito pasekmė gali būti tarpslankstelinio disko kalcifikacija, o jei spondilodiskitas derinamas su destruktyviais slankstelių sąnarinių kūnų pokyčiais, tokiu atveju galima gretimų slankstelių kaulinės ankilozės susidarymas. Tarpslankstelinių sąnarių pažeidimai atsiranda vėliau, tačiau ankilozė gali būti ir artrito pasekmė. Be priekinio išilginio raiščio pažeidimų, nustatoma stuburo užpakalinių išilginių ir tarpkaulinių raiščių kaulėjimas. Sergant Bechterevo liga, galima nustatyti erozijas odontoidinės ataugos srityje ir atlantoašinį subluksaciją, nors ir rečiau nei sergant RA. Taip pat galima nustatyti atlantoašinio sąnario ankilozę. Kitose kaklo stuburo dalyse pokyčiai, jei jie aptinkami, yra identiški tiems, kurie randami krūtinės-juosmens stubure.

Skiriamasis radiologinių pokyčių bruožas gali būti erozinių ir proliferacinių pokyčių raiščių prisitvirtinimo vietose derinys, leidžiantis atlikti diferencinę diagnostiką su kitomis uždegiminėmis ir neuždegiminėmis ligomis bei diagnozuoti Bechterevo ligą.

Tačiau verta pasakyti, kad nėra specifinių diagnostinių ankilozinio spondilito požymių, yra tik simptomų ir laboratorinių bei kitų tyrimų duomenų kompleksas, leidžiantis atmesti kitas ligas, pavyzdžiui, reumatoidinį artritą, ir patikimai nustatyti Bechterevo ligos diagnozę.

Ką reikia išnagrinėti?

Su kuo susisiekti?

Bechterevo ligos gydymas

Bechterevo ligos gydymas yra tik sudėtingas. Tai apima vaistų terapiją, mankštos terapiją, sanatorinį gydymą ir net, jei reikia, chirurginę intervenciją. Vaistai daugiausia skirti skausmui malšinti ir uždegimui mažinti. Šiuo tikslu naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, tokie kaip ibuprofenas, indometacinas, diklofenako natris ir kt. Tačiau didelis vaidmuo vis dar skiriamas mankštos terapijai ir apskritai sergančiojo motorinei veiklai.

Kineziterapijos gydytojas gali pasiūlyti pacientui individualų pratimų rinkinį, kuris padės sumažinti sąstingį, padidinti judesių amplitudę, sustiprinti raumenis, suteikti sąnariams daugiau lankstumo ir sumažinti skausmą. Iš pradžių pratimus reikės atlikti įveikiant skausmą, tačiau palaipsniui jų bus mažiau, judesių amplitudė didės, o sustingimas mažės. Žinoma, kineziterapija nėra panacėja, tačiau jos didžiulio vaidmens sergant šia liga negalima paneigti.

Žmonės, kuriems diagnozuota Bechterevo liga, bet kurie ir toliau palaiko fizinį pasirengimą, ir tie, kurie gyvena aktyvų gyvenimo būdą, gali daug ilgiau išlaikyti darbingumą ir atitolinti komplikacijų vystymąsi.

Daugiau informacijos apie gydymą

Vaistiniai preparatai

Prevencija

Bechterevo ligos išvengti neįmanoma. Medicininė genetinė konsultacija gali būti atliekama siekiant nustatyti ligos riziką vaikui, gimusiam tėvams, sergantiems šia liga.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.