Bechterevo liga

Ankilozinis spondilitas - lėtinė uždegiminė stuburo liga (spondilito) ir sakroiliinių sąnarių (sacroiliitis), kaip dažnai būna pakitimų periferinių sąnarių (artritu) ir Implantacija (kalcifikacijos), ir kai kuriais atvejais akių (uveitas) priklausantis aortos (aortos aneurizmą) lemputė.

Ankilozuojantis spondilitas dažniausiai vadinamas Bekhterevo liga, nors jo visavertis pavadinimas yra Striumpell-Bechterew-Marie's liga. Ši liga, turinti autoimuninį patogeniškumą, turi lėtinį progresuojantį kurą ir gali trukti daugelį dešimtmečių.

Ankiloziniu spondilitu arba ankilozuojantis spondilitas, streikai, paprastai kremzlės tipų jungčių, daugiausia krūtinkaulio-raktikaulio, costosternal, sakroiliinių klubo ir pečių sąnarių, taip pat vyksta į mažų tarpslankstelinių sąnarių pralaimėjimo. Sveiki sąnarių audiniai palaipsniui keičiami pluoštiniu randų audiniu ir susidaro sąnarių standumas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Bechterevo ligos paplitimas koreliuoja su HLA-B27 aptikimo dažnumu populiacijoje ir skiriasi (tarp suaugusiųjų) nuo 0,15% (Suomija) iki 1,4% (Norvegija). Liga vystosi daugiausia 20-30 metų amžiaus, o vyrų - 2-3 kartus dažniau.

Gana dažnai, ankilozinio spondilito įvyksta ne jaunas amžius, apie 20-30 metų, serga dažniau vyrai. Teorijos šios ligos vystymąsi, yra daug, tačiau dauguma pirmenybę genetinę teoriją. Manoma, kad ankilozinis spondilitas yra paveldėtas polinkis dėl Audinių suderinamumas antigenų ŽLA-B27, dėl kurių imuninė sistema suvokia kremzlės audinį, kaip užsienio ir nukreipia juos savo imuninį atsaką buvimą, kuriame yra uždegimas, skausmas, judesio apribojimas ir standumas sąnariuose.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kaip vystosi Bekhterevo liga?

Vienintelis bendras Bechterevo ligos rizikos veiksnys yra genetinis polinkis. Daugiau nei 90% pacientų turi HLA-B27, vieną iš pagrindinio histosompatijiškumo komplekso I klasės genų. Buvo nustatyta santykiai tarp šio geno dažnumo skirtingose populiacijose ir ligos paplitimo. Tačiau HLA-B27 buvimas negali būti laikomas privalomu Bechterevo ligos atsiradimo ženklu, o daugelyje šio geno nešiotojų liga nevyksta. Remiantis šeimos ir dvynių tyrimais, HLA-B27 dalis, besiremianti Bekhterevo ligos vystymuisi, yra ne daugiau kaip 20-50%. Be to, yra ne mažiau kaip 25 alelių HLA-B27 (V2723-V27001), kurios skiriasi viena nuo kitos tik vieną nukleotidų DNR ir, atitinkamai, pakeitus 17 amino rūgščių, kurių baltymo, pripažinimo žingsniu. Ne visos HLA-B27 alelės yra susijusios su Bechterevo ligos polinkiu (pvz., B2706 Pietryčių Azijoje arba B2709 Sardinijoje). Galbūt ligos vystymasis ir šio antigeno nebuvimas. Nepaisant to, dauguma hipotezių apie Bechterevo ligos kilmę remiasi prielaida, kad HLA-B27 dalyvauja ligos patogenezėje.

Yra dvi pagrindinės ligos formavimo hipotezės.

1. Pirmasis iš jų yra pagrįstas prielaida, kad HLA-B27 koduojamą HLA-B27 antigeną rodanti funkcija. Yra žinoma, kad šiuo baltymu yra vietų, panašių į kai kurių enterobakterijų (ypač Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) epitopus, taip pat Chlamydia trachomatis. Manoma, kad dėl šio panašumo, autoimuninės reakcijos gali atsirasti dėl antikūnų ir citotoksinių T limfocitų atsiradimo į savo audinius (molekulinės mimikos formos reiškinys). Pacientams, sergantiems AS, nustatyta, kad cirkuliuojantys antikūnai kryžmiškai reaguoja su HLA-B27 ir šių mikroorganizmų antigenais bei citotoksiniais T limfocitais. Tačiau nėra klinikinių įrodymų apie šių imuninių reakcijų vaidmenį kuriant Bechterevo ligą.
2. Pagal į antrąjį hipotezė, kad kai kurių nežinomų priežasčių, gali būti sunkiosios grandinės surinkimas anomalija baltymų molekulės HLA-B27 į Endoplazminis tinklas ląstelių. Kaip rezultatas, konformaciniu būdu pakeistos šio baltymo molekulės kaupiasi ir pablogėja, dėl ko susidaro intracellular "stresas" su pernelyg didelio uždegiminių tarpininkų sinteze.

Nepaisant to, remiantis šiomis hipotezėmis neįmanoma paaiškinti Bechterevo ligos nebuvimo daugumoje HLA-B27 asmenų, taip pat vyraujančio stuburo, sąnarių ir ligų pažeidimo.

Iš stuburo su ankilozuojantis spondilitas pralaimėjimo originalumas yra uždegimas įvairių konstrukcijų: kaulų (osteitas), sąnarių (tarpslankstelinio, dugootroschatyh, pakrantės slankstelių) ir Implantacija (tvirtinimo svetainė pluoštinėmis organų slankstelio diskų, interspinous raiščių). Tose vietose, kur yra uždegimas stuburo chondroid metaplazijos su vėlesniais kaulėjimas šių zonų ir ankilozirovaniya pažeistų konstrukcijų.

Bekhterevo ligos artritas yra morfologiškai nespecifinis, tačiau turi būdingą lokalizaciją; beveik visada pažymimos sakroiliinių sąnarių pralaimėjimą, ir dažnai būna patologinio proceso, grudinorobernye ir pakrantės stuburo sąnarių ir gaktikaulio jungtį (sąvaržos rankena krūtinkaulio, gaktos sąvaržos).

Ankilozinis spondilitas yra būdingas uždegimas Implantacija (daugelyje vietų tvirtinimo raiščių, sausgyslių, aponeuroses, sąnarių kapsulių kaulų, visų pirma peties, klubo, kelio ir kulno srityje srityje), turintis savo sudėtį pluoštinių kremzlės.

Bechterevo ligos simptomai

Labai dažnai yra centrinė liga, kai labiausiai nukenčia stuburas. Ankilozinis spondilitas vystosi nepastebėta pacientui, ir ilgą laiką gali būti jaučiamas tik skausmo forma su stresu susijusių arba aktyvių judesių. Pirmasis skausmas lokalizuojasi kryžkelėje ir palaipsniui pakyla virš stuburo. Pradeda lėtai pakeisti paciento laikyseną, ji pradeda perimti metu "požiūrį pareiškėjo - galva palinksta į priekį, jo smakras arti krūtinkaulio, krūtinės ląstos stuburo tampa išgaubta užpakalinės atrodo susikūprinimas, rankos sulenktos per alkūnes ir kelius. Už šią formą, kaip ir kitose bylose ir visų kitų formų, būdingų naktį skausmo ir skausmo pailsėti, ir nuo tos dienos sumažino skausmo viduryje vyras "vaikščiojimas" ir skausmas yra gerokai sumažintas.

Tačiau palaipsniui stuburo srityje judesių apimtis sumažėja, žmogus sunku nusileisti į priekį, nukreipti atgal, nukreipti į šonus. Laikui bėgant, eismas pradeda labai pasikeisti - tai yra ne tik dėl stuburo pažaidos, bet ir dėl klubo sąnarių įtraukimo į procesą.

Su anikilozės vystymu - sąnarių suliejimas stuburo srityje - galva pasislenka į šoną, kad pamatytumėte, kas atsitinka, žmogus turi pasisukti visą kūną. Bechterevo liga turi vieną iš būdingų savybių - numbė juostos kreivę ir stiprus stingimo atsiradimą krūtinės ląstos srityje.

Be to, Bekhterevo liga taip pat yra nejautrios ligos simptomai - akių, širdies, inkstų pralaužimas. Paprastai liga pasireiškia paūmėjimų ir remisijos fazių forma, tačiau ji vis dar yra lėtinė progresuojanti liga.

Klasifikacija

Skiriamos šios ligos formos.

• Idiopatinė Bechterevo liga.
• Vidurinis Bechterevo ligos kaip kitų ligų iš grupės, seronegatyvios spondilartritas pasireiškimo (psoriazinio artrito, reakcinio artrito, spondilito susijęs su opinio kolito, Krono liga).

Bechterevo ligos priežastys nežinoma.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Atranka

Atranka identifikuoti asmenis polinkį į ankilozinio spondilito plėtrą, šiuo metu laikoma nepagrįsta. Tačiau tinkamas patikros priemones anksti diagnozuoti ankilozinio spondilito jaunesniems nei 30 metų su lėtinio skausmo apatinėje nugaros žmonių, kuriame tikėtina rizika susirgti šia liga (pvz ūminis vienašališkai priekinis uveitas arba ankilozuojantis spondilitas ir kitos seronegatyvios spondyloarthritis buvimą pirmosios šeimos giminystės laipsnis).

Kokiais atvejais gali būti įtarta Bekhterevo liga?

Nugaros skausmas yra daugiau nei 3 mėnesiai, ypač jei jie ilgėja po ilgo poilsio. Skausmas gali plisti į sėdmenis, galiniai šlaunų, kirkšnis, sustingimas ryte stuburo, įtampą raumenyse juosmens, skausmas krūtinės ląstoje, labai padidėjo ENG raumenų - 30 mm / val.

Paprastai tokie skundai visi pacientai kreipiasi į reumatologą ar vertebrologą. Tinkamos diagnozės nustatymas priklauso nuo jų. Apie tai, kaip buvo atliktas tyrimas, buvo surinkti skundai ir nustatyti teisingi tyrimo metodai, ankstyva Bakterevo ligos diagnozė ir tolesnio gydymo paskirtis. Anksčiau gydymas buvo pradėtas, tuo labiau tikėtina, kad jis pratęš paciento darbo laikotarpį, atidėtų ilgalaikių skausmingų skausmų atsiradimą ir komplikacijų atsiradimą.

Kokie diagnostikos metodai reikalingi?

Tai rentgeno spindžio tyrimas, magnetinio rezonanso magnetinio rezonanso tomografija, klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai, biocheminis kraujo tyrimas, kraujas HLA-B27 antigenui aptikti.

Ankilozinis spondilitas nurodo lėtinių uždegiminių ligų, tai būdinga, kad nugalėtų sakroiliinių, sinovinio (ir tarpslankstelinio-kraštais skersinės) ir nesinovialnyh (diskovertebralnyh) stuburo sąnarių, taip pat tvirtinimo raiščių ir sausgyslių į kaulų ir stuburo organų dujų svetainę. Pagrindinis svetainė pažeidimo yra laikoma sakroiliinių sąnarių, thoracolumbar ir juosmens-kryžmens stuburo. Vėliau pokyčiai gali būti nustatyti visose stuburo dalyse. Dalyvavimas periferinių sąnarių saikingai išreikštas. Šiuo atveju mes kalbame apie periferinės formos ankilozinio spondilito. Pakeitimų, šlaunikaulio ir pečių sąnarių yra labiausiai paplitusi, palyginti su kitomis periferinių sąnarių.

Sacral-ileal jungtys

Dėl diagnozės, Bekhterevo liga reikalaujama, kad pakitusi krūtinės smegenų sąnariai. Sakroileito nebuvimas sukelia didelių sunkumų tikrinant šią ligą ir abejoti diagnozėmis. Labai retais atvejais stuburo pasikeitimai gali pasireikšti, kai trūksta įtikinamų radiologinių simptomų, susijusių su krūtinės ląstos sąnario pažeidimu. Šiuo atveju reikalinga dinaminė šių sąnarių pokyčių stebėsena ir diferencinė diagnozė su kitomis seronegatyviųjų siondilloartritų grupių ligomis. Sakroilitas su ankilozuojančiu spondilitu vyksta ankstyviausiose ligos vystymosi stadijose ir būdingais atvejais būdingas dvišaliu ir simetrišku sklidimu.

Stuburas su ankilozuojančiu spondilitu

Pirminiai vietos stuburo pakitimų, ypač vyrų, pasak thoracolumbar ir Juosmens ir kryžkaulio slankstelių moterimis ankstyvosiose stadijose liga gali paveikti gimdos kaklelio stuburo. Priekinis spondilitas, susijusios su vietos erozinių pokyčių priekinės į priekinės išilginės raiščio stuburo organų ir stuburo uždegimas, veda į į stuburo kūno concavity mažinimo.

Būdingų ankilozinis spondilitas "quadratization" stuburo įstaigų, aiškiai matomas šoninio rentgenograma stuburo - šių pokyčių rezultatas. Šie pokyčiai randami juosmeninės stuburo, nes krūtinės slankstelių paprastai konfigūraciją artimas tinkamą anglis. Sindesmofity orientuotas vertikaliai kaulų kaulėjimo šalinamos išorėn nuo pluoštinių žiedo tarpslankstelinio disko. Jie paplitę priekinės ir užpakalinės dalies stuburo organų ir kaulų tiltai susidaro tarp slankstelių kūnus. Vėlesniais etapais ligos, išsėtinė sindesmofity tarpusavyje dideliame plote ir sudaro būdingą ilgis ankilozinio spondilito "bambuko" stuburą. Svarbu pažymėti, kad syndesmophytes. Būdingas ankilozinio spondilito, taip pat enterogenous spondilitas skirtis nuo sindesmofitov osteophytes ir aptikti nugaros smegenų organų kitų ligų kampuose. Jie turi aiškiai kontūras lygus, palaipsniui pereinantis iš vieno slankstelio kūno į kitą. Osteophytes į defektams spondylosis - trikampio formos turėti "ąsotis rankena" formą iki 10 mm ilgio, ir yra priekinėje pusėje kampų stuburo organų. Išsklaidytoje idiopatinė kaulų stuburo hiperostozė (Forestier sindromu), yra kalcifikacija iš priekinės išilginės raiščio per didelio ploto, kad susidarytų šiurkščios deformuoti osteophytes priekiniu ir užpakaliniu kampų stuburo organų kurių sienelių storis 4-6 mm, o 20-25 mm ilgio, nei jie sindesmofitov ir skirtis nuo AS, kurio plotis neviršija 1-2 mm. Be to, kai ankilozinio hiperostozė nė vieno iš jų sakroiliinių sąnarių pakeitimus. Erozirovanie sąnarių paviršiai ir susiaurėjimas iš vieno ar daugiau tarpslankstelinių diskų (spondylodiscitis) - būdingų radiologinių simptomų ankilozinio spondilito. Šie pokyčiai gali būti suskirstyti į vietinius ir bendrus. Rezultatas gali būti spondylodiscitis kalcifikacija iš tarpslankstelinio disko, ir, jei Spondylodiscitis kartu su destruktyvių šarnyriniai stuburo organų, tuomet įmanoma formavimas Asakains ankilozės gretimo slankstelių. Pakitimai atsiranda vėliau tarpslankstelinių sąnarių, tačiau artritas rezultatas taip pat gali būti ankilozirovaniya. Be to, iš priekinės išilginės raiščio, sukaulėjimo užpakalinės išilginės surasto mezhostnoy ir raiščių stuburo pralaimėjimo. Erozijos in the odontoid proceso ir atlantiniu-ašinis subluxation gali būti aptikta Bechterevo ligos, nors ir lėčiau nei RA. Ji taip pat gali būti nustatyta, ankilozės į atlantiniu-ašinis sąnario. Kitose gimdos kaklelio stuburo pokyčių, jei jie randami, tapatūs rasti thoracolumbar stuburo.

Ypatumas rentgenografinio pakeitimai gali būti erozinio ir proliferacinių pokyčių ir vietų tvirtinimo raiščių, kuri leidžia atlikti diferencinį diagnozavimą su kitais uždegiminių ir ne-uždegiminių ligų, iš ankilozinio spondilito diagnozavimo derinys.

Tačiau reikia pasakyti, kad jokių konkrečių diagnostinių požymių ankilozinio spondilito nėra, yra tik simptomai ir laboratorinių duomenų ir kitų rūšių mokslinių tyrimų, leidžiančių paneigti kitas ligas, pavyzdžiui, reumatoidinio artrito ir patikimai nustatyti diagnozę rinkinys - ankilozinis spondilitas.

Bechterevo ligos gydymas

Bechterevo ligos gydymas yra tik sudėtingas. Tai apima ir medicininę terapiją, ir fizinį pratimą, ir gydymą sanatoriniu, ir, jei reikia, chirurginę intervenciją. Daugiausia medikamentai skirti sulaikyti skausmo sindromą ir uždegiminių reiškinių pašalinimą. Šiuo tikslu naudokite nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, tokius kaip ibuprofenas, indometacinas, natrio diklofenakas ir kt. Tačiau didelis vaidmuo vis dar skiriamas pratimais, o apskritai - ligonio motorine veikla.

Gydytojas LFK gali pasiūlyti pacientui individualų pratimų komplektą, kuris padės pašalinti stingumą, padidins judesio lygį, sustiprins raumenis, suteiks daugiau lankstumo į sąnarius ir sumažins skausmą. Pradžioje pratimą reikės atlikti, įveikti skausmą, tačiau palaipsniui jis taps mažesnis, judesių tūris padidės, o standumas sumažės. Žinoma, pratybų terapija nėra panacėja, tačiau negalima paneigti jos didžiojo vaidmens šioje ligoje.

Žmonės, kurie iš "ankilozinio spondilito" diagnozę, bet tuo pačiu metu ir toliau išlaikyti savo tinkamumą, o tie, kurie veda aktyvų gyvenimo būdą gali žymiai ilgesnį laiką išlaikyti našumą ir atidėti komplikacijų pradžią.

Prevencija

Bekhterevo ligos neįmanoma išvengti. Galite atlikti medicininę genetinę konsultaciją, kad nustatytumėte ligos riziką vaikui, gimstamam iš tėvų, sergančių liga.