Bence-Jones baltymas

Sveikas žmogaus šlapime nėra Bence-Joneso baltymo, kurį vaizduoja lengvosios imunoglobulinų grandinės, kurios yra aptiktos dėl piktybinių navikų procesų susidarymo.

Laboratoriniai tyrimai specifinio mažo molekulinio svorio baltymų buvimui reikalingi diagnozuojant daugybę patologinių būklių (dažniau imuninės sistemos β sistemos problemos), taip pat siekiant nustatyti gydymo efektyvumą.

Per daug, Bens-Joneso baltymas gaminamas iš plazmos ląstelių, juda kraujotaka ir išsiskiria šlapinimu. Būtent pastarasis baltymų organų savybes leidžia tyrinėti šlapimą įtarus šias ligas:

• mieloma;
• osteosarkomu;
• Plasmacytus;
• limfocitinė leukemija chroniškoje stadijoje;
• limfogranulematozė;
• pirminio tipo amiloidozė;
• makroglobulinemija;
• idiopatinės rūgšties monokloninė gammopatija.

Kliniškai patvirtino ryšį tarp specifinio baltymo izoliacijos ir vėlesnio inkstų funkcija, sąlygota toksinį proteinais epitelio inkstų kanalėlių struktūrų, kurios, savo ruožtu, sukelia reiškinys distrofija, Fanconi sindromą, inkstų amiloidozės asociaciją.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones baltymas šlapime

Baltymų buvimas šlapime vadinamas proteinurija. Pagal prerenalinę proteinuriją suprantamas daugelio mažo molekulinio baltymo kiekis šlapime. Tuo pačiu metu nėra inkstų filtro ir vamzdelių pažeidimo, o normalus inkstų funkcionavimas negali užtikrinti baltymų organizmo reabsorbcijos. Ekstrakorporinė (klaidinga) proteinurija, t.y. Kuris praeina be inkstų funkcijos sutrikimo, rodo, kad organizme yra infekcinis ar piktybinis procesas. Proteinurija pastebima 60-90% pacientų, sergančių mieloma. Maždaug 20% patologinių būklių atsiranda dėl Bence-Jones mielomos.

Bens-Joneso baltymas šlapime yra diferencijuotas dėl imuniteto β imuninės sistemos humorinių poslinkių. Baltymų, susijusių su daugybinės mielomos, paraproteinemic piktybinių kraujo ligų, endotheliosis, limfoplazmocitinė limfoma, limfinės leukemijos, osteosarkoma patologijos atsiradimą. Bens-Joneso baltymo identifikavimas šlapime yra svarbus diagnostikos ir prognozavimo etapas. Bence Jones baltymas yra dėl to, mažos molekulinės masės išsiskiria į šlapimą, inkstų Cewka epitelio žalingas, rizikuoja inkstų funkcijos nepakankamumo, kad gali baigtis mirtimi, vystymąsi. Svarbu, kad baltymai būtų klasifikuojami pagal tipą: λ-baltymas turi didesnį nefrotoksinį poveikį nei κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Bens-Jones baltymo analizė

Baltymų telkinių, išskyrus serumą, buvimas šlapime rodo limfinę leukemiją, osteosarkomą ar mielomą (kaulų čiulpų naviko procesus). Bence-Joneso baltymas, kai šlapimo filtrai yra šildomas iki 45-60 ° C, patenka į drumstų nuosėdų, nusėstų ant vamzdžio sienelių, pavidalu. Tolesnis temperatūros padidėjimas iki virimo taško ištirpina izoliuotą drumstį.

Kiekybinė Bens-Joneso baltymo analizė yra tokia:

• vandens ir azoto rūgšties kaip reagento dalies naudojimas;
• Išdėstymas azoto rūgšties mėgintuvėlyje (0,5-1 ml), kurio sluoksniavimas yra toks pat, kaip ir tiriamoje šlapime;
• rezultatas įvertinamas po 2 minučių (plono žiedo išvaizda prie skystos terpės ribos rodo 0,033% baltymų organizmo buvimą).

Stebėjimas pluoštinio žiedo reikia praskiesti šlapimo su vandeniu santykiu 1: 1, sakė išvaizda storio žiedas dalis, reikia maišyti šlapimą su trijų dalių vandens, ir į kompaktiško žiedo dalį šlapime praskiestų septynis vandens porcijomis atveju. Ir veisimas tęsiamas, kol 2-3 savaičių bandymai atsiranda būdinguose nuosėdose.

Turimų baltymų kiekis apskaičiuojamas padauginus iš 0,033% praskiedimo kiekio. Pavyzdžiui, šlapimas buvo praskiedžiamas 10 kartų, baltymų telkinių žiedas pasirodė tyrimo 3-iosios minutės pabaigoje, tada baltymų įtraukimo procentas buvo apskaičiuotas: 0,033x10 = 0,33.

Jei nėra kritulių, įvertinamas drumstumo laipsnis - ryškus, silpnas arba vos pastebimas drumstumo pėdsakai.

[15], [16], [17], [18], [19],

Bence-Joneso baltymo sekrecija

Išskiriant sekretuojamo imunoglobulino tipą:

• lengvųjų grandinių patologija (Bence-Joneso baltymo sekrecija);
• glomerulopatija (kitų imunoglobulinų sekrecija).

Taip pat yra įvairių inkstų pažeidimų kombinacijų. Kaip rodo praktika, nefropatija yra limfoproliferacinės patologijos (daugybinės mielomos, lėtinės limfocitinės leukemijos, Waldenstromo ligos ir kt.) Pasekmė.

Išskiriant į kraują, kaip ir visi baltymai, kurių molekulių masė yra iki 40 kDa, lengvosios grandinės praeina inkstų filtrą, o per lizosomas suskaidomos į oligopeptitus ir amino rūgštis. Lengvų grandinių perteklius sukelia katabolizmo reakcijos sutrikimą ir galimą lizozomų fermentų išsiskyrimą, dėl ko kyla audinių audinių nekrozė. Baltymai sukelia nesugebėjimą reabsorbuoti, o kai monokloninės lengvosios grandinės yra prijungtos prie Tamm-Horsfall baltymų, baltymų balionai susidaro distalinėse kanalėlėse.

Bence-Jones baltymas mielomai

Daugybine mieloma suprantama kaip patologinė būklė, kai kūnas pakeičia pilnaverčius plaučius lengvosiomis imunoglobulino grandinėmis. Ligos diagnozė ir būklės stebėjimas atliekami laboratoriniu šlapimo tyrimu, kuriame parodomas kiekybinis baltymų organizmo kiekis. Mielomos potipio konkretizavimas pagrįstas serumo analize. Klinikiniai ligos požymiai yra: skausmingas kaulų sindromas, šlapinimosi sutrikimas, nežinomos kilmės hematomos, skysčių susilaikymas organizme.

Bence Jones baltymo daugine mieloma aptinkamas remiantis standartinio bandymo, nurodant kiekybinę turinio baltymų organų ir įvertinti inkstų pažeidimų mastą. Identifikavimo baltymų šlapime paaiškina epitelio žalą su sklerozės inkstų stromos, galiausiai formavimo inkstų nepakankamumas - bendrą mirtingumo gauto iš mieloma pažeidimų (Bence-Jones baltymas visiškai užkemša kanalėliai, užkirsti kelią šlapimą).

Statistika rodo, kad mieloma yra diferencijuota vyresniems nei 60 metų vyrams, kurie anksčiau sirgo genetine polinkiu, nutukimu ir imunosupresija, ir kurie buvo veikiami toksinių ir radioaktyvių medžiagų.

[20], [21], [22], [23], [24],

Bence-Joneso baltymo nustatymas

Norint atskirti konkretų baltymą, atliekama vidutinė rytinės šlapimo dalies laboratorinė analizė (reikia mažiausiai 50 ml tūrio). Bence-Joneso baltymo buvimas nustatant kiekybinę sudedamąją dalį yra įmanomas imunofiksacijos metodu. Baltymų atskyrimas atliekamas elektroforezės būdu, po kurio imunofikacinis fiksavimas atliekamas specialių serumų pagalba. Kai jungiasi baltymai su plaučių ir sunkiųjų imunoglobulinų grandžių antikūnais, susidaro imuniniai kompleksai, vertinami dažant.

Reikėtų pažymėti, kad netgi minimali baltymų koncentracija yra aptiktos dėl nusėdusios reakcijos į rūgšties sulfosalicilo. Bens-Joneso baltymas nustatomas filtruoto šlapimo (4 ml) ir acetato buferio (1 ml) sumaišymo būdu. Vėliau kaitinant iki 60 ° C vandens vonioje ir laikant 15 minučių teigiamu mėginiu, būdingas nuosėdas. Ši technika yra laikoma labiausiai patikima. Neigiamai paveikti analizės rezultatai gali būti per rūgštus ar šarminis aplinka ir mažas santykinis šlapimo tankis.

Tyrimo metodai, pagal kuriuos Bens-Joneso baltymas ištirpsta dėl kaitinimo iki 100 ° C arba vėl aušinami aušinant, yra nepatikimi, nes ne visi baltyminiai elementai turi atitinkamų savybių. Tačiau indikatorinio popieriaus naudojimas visiškai netinka Bence-Jones baltymo aptikimui.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]