Cesarri sindromas

Cesari sindromas yra eritroderminė T-ląstelių piktybinės odos limfomos forma, kai periferiniame kraujyje yra daug didesnių netipinių limfocitų su didžiuliais branduoliais. Aprašyta A. Sezary ir J. Bouvrain 1938 m. Cesary sindromas gali pasireikšti ūmaus (pirminio) arba, dažniau, pacientams, sergantiems grybeline mikoze (antrine). Pastaraisiais metais buvo išskirta dezono eritroderminė T-ląstelių piktybinė odos limfoma be išankstinės grybelinės mikozės arba specifiniai kraujo pokyčiai, būdingi Cesary sindromui.

[1], [2], [3]

Pathogenesis

Viršutinėje dermos dalyje yra tankus infiltratas, susidedantis iš netipinių limfocitų, hetiocitų, fibroblastų, neutrofilinių ir eozinofilinių granulocitų. Taip pat gali būti natrio mikroabserijos, turinčios netipinių limfocitų ir himtiocitų elementų. Su elektronų mikroskopija infiltrate buvo nustatyta daug Sesari ląstelių. Tai ląstelės, kurių skersmuo yra 7 μm ar daugiau, su netaisyklingos formos branduoliais, turinčiais gilias branduolinio voko ineginacijas, šalia kurių yra kondensuotas chromatinas, suteikiantis jiems smegenų formą. Branduolį supa siauras citoplazminis zonas su mitochondrijomis, centrioliais, Golgi kompleksu. Histokleminis tyrimas citoplazmu atskleidžia šiurkščias NIR teigiamas granules ir didelio aktyvumo beta-gliukuronidazę. Imunocitologinis tyrimas parodė, kad Cesari ląstelėse dažniausiai yra T limfocitų žymenys, o paviršiaus imunoglobulinai ir Fc fragmentas nėra.

Cezario sindromo limfmazgiuose pokyčiai yra panašūs į grybų mikozės pokyčius. Pokyčiai kraujyje gali būti aptikti ankstyvosiose stadijose kliniškai tėkmės immunofenotipipirovaniya periferinio kraujo limfocitai arba genetinių metodu, naudojant PGR. Prognostinė reikšmė pradžioje pokyčių kraujo neaišku nustatyti minimalius kriterijus pokyčių žingsnis kraujo formų eritrodermine odos T ląstelių limfoma yra daugiau kaip 5% atipinių limfocitų ar Sezario ląstelių buvimas limfocitų populiacijoje ir papildomų įrodymų apie patologinio cirkuliuojančio gyventojų naudojant PGR ar kitais tinkamais metodais.

Histogenezė

Cesary sindromas ir grybelinė mikozė turi daug bendrų morfologinių, patogeniškų ir imunologinių savybių. Daugelis autorių mano, kad Cesary sindromas yra leukeminis grybelinės mikozės variantas, remiantis tuo, kad Cesari ląstelės randamos ne tik naviko procesuose. Mokslininkai mano, kad yra šių ląstelių veislių: reakcijos su charakteristikomis T-limfocitų ir piktybinių, nesudaro F-lizdų. S. Broderio ir kt. Tyrimai. (1976) parodė, kad Sesari ląstelės yra piktybiniai T-pagalbininkai.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomai cesari sindromas

Cesary sindromui būdinga generalizuota eritrodermė su intensyviu niežuliu, periferinių limfmazgių padidėjimu ir cesary ląstelių buvimu kraujyje bei odos proliferatatais. Vyresni vyrai dažniau serga. Klinikoje procesas prasideda eriteminių ir infiltracinių apnašų išsiveržimais, panašiais į kontaktinį dermatitą ar vaistų išbėrimą. Palaipsniui elementai sujungiami, o procesas vykdo bendrą pobūdį eritrodermos formos. Visa oda pilna cianotiškai raudonos spalvos, edematinis, padengtas vidutinio ir didelio pločio svarstyklėmis. Stebimi distrofiniai plaukų ir nagų pokyčiai. Kai kuriems ligoniams būdingi pleiskanos elementai, kurie nesiskiria nuo grybų mikozės. Tipiškas klinikinis vaizdas yra susijęs su leukemoidine kraujo reakcija, kai limfocitų ląstelių ir Sesari ląstelių skaičiaus padidėjimas yra susijęs su T ląstelių savybėmis.

[10], [11]

Diferencialinė diagnostika

Sezary sindromas atskirti nuo kitų, T-ląstelių limfomos, turintiems odos eritrodermija apraiškų, kurios gali turėti daugiau negu palanki prognozė Sezary sindromo, papildomus kriterijus įrodyti nenormalaus T-ląstelių periferiniame kraujyje, populiacijos padidėjimą. Šiuo metu pagal Tarptautinės draugijos konferencijos sprendimu sutartą limfomų odos apie apibrėžimus ir terminiją zritrodermicheskih formų T-ląstelių limfoma odos (1998) tyrimo duomenimis, šie diagnostiniai kriterijai Sezario sindromu:

1. Sezary ląstelių skaičius daugiau nei 1000 / mm ³  arba
2. CD4 / CD8 daugiau kaip 10 dėl padidinimo CD4 + ląstelių arba padidinti CD4 + CD7- arba Vb + ląstelių populiacijas, sudarančioms ne mažiau kaip 40% viso limfocitų baseine srauto immunophenotyping arba
3. Pietų bloto metodo patvirtinimas, kad yra T ląstelių klonas, arba
4. kloninių T-ląstelių chromosomų aberacijų patvirtinimas tuo pačiu patologiniu kariotipu pavidalu 3 ar daugiau ląstelių.