Cesari sindromas

Sezary sindromas yra eritroderminė piktybinė odos T ląstelių limfoma, kai periferiniame kraujyje padidėja didelių netipinių limfocitų su smegenų branduoliais skaičius. Ją 1938 m. aprašė A. Sezary ir J. Bouvrain. Sezary sindromas gali pasireikšti ūmiai (pirminis) arba, rečiau, pacientams, sergantiems mikozė fungoides (antrinis). Pastaraisiais metais taip pat nustatyta de novo eritroderminė piktybinė odos T ląstelių limfoma be ankstesnės mikozės fungoides ar specifinių Sezary sindromui būdingų kraujo pokyčių.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenesis

Viršutinėje dermos dalyje yra tankus infiltratas, sudarytas iš netipinių limfocitų, histiocitų, fibroblastų, neutrofilinių ir eozinofilinių granulocitų. Taip pat galima pastebėti Potrier mikroabscesų, kuriuose yra netipinių limfocitinių ir histiocitinių elementų. Elektroninė mikroskopija atskleidė didelį Sezary ląstelių skaičių infiltrate. Tai ląstelės, kurių skersmuo yra 7 μm ar didesnis, su netaisyklingos formos branduoliais, turinčiais gilias branduolio membranos invaginacijas, šalia kurių yra sutankintas chromatinas, suteikiantis joms cerebriform išvaizdą. Branduolį supa siaura citoplazmos zona su mitochondrijomis, centriolais ir Goldžio kompleksu. Histocheminis tyrimas atskleidė stambias PAS teigiamas granules ir didelį beta gliukuronidazės aktyvumą citoplazmoje. Imunocitologinis tyrimas parodė, kad Sezary ląstelėse daugeliu atvejų yra T limfocitų žymenų, o paviršinių imunoglobulinų ir Fc fragmento nėra.

Sezary sindromo limfmazgiuose pokyčiai yra panašūs į tuos, kurie atsiranda sergant mikozėmis. Kraujo pokyčius galima nustatyti ankstyvose kliniškai stadijose, naudojant periferinio kraujo limfocitų srautinį imunofenotipavimą arba genetinį metodą, naudojant PGR. Tokių ankstyvų kraujo pokyčių prognostinė reikšmė nėra aiški. Minimalūs kraujo pokyčių kriterijai, nustatant odos T ląstelių limfomų eritrodermines formas, yra daugiau nei 5 % atipinių limfocitų arba Sezary ląstelių buvimas limfocitų populiacijoje ir papildomi cirkuliuojančios patologinės populiacijos įrodymai, gauti naudojant PGR ar kitus tinkamus metodus.

Histogenezė

Sézary sindromas ir mikozė fungoides turi daug bendrų morfologinių, patogeninių ir imunologinių savybių. Dauguma autorių Sézary sindromą laiko leukeminiu mikozės fungoides variantu, remdamiesi tuo, kad Sézary ląstelės randamos ne tik navikiniuose procesuose. Mokslininkai mano, kad yra šių ląstelių atmainų: reaktyviųjų, turinčių būdingų T limfocitų savybių, ir piktybinių, nesudarančių F rozečių. S. Broder ir kt. (1976) tyrimai parodė, kad Sézary ląstelės yra piktybinės T helperės.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomai Cesari sindromas

Sezary sindromui būdinga generalizuota eritrodermija su intensyviu niežuliu, padidėjusiais periferiniais limfmazgiais, Sezary ląstelių proliferacija kraujyje ir odoje. Dažniau serga vyresnio amžiaus vyrai. Kliniškai procesas prasideda eriteminių ir infiltracinių plokštelinių bėrimų, primenančių kontaktinį dermatitą ar vaistų sukeltą bėrimą, atsiradimu. Palaipsniui elementai susilieja ir procesas tampa generalizuotas – eritrodermija. Visa oda yra sodriai melsvai raudonos spalvos, edema, padengta vidutinio ir didelio dydžio plokštelinėmis žvynelėmis. Stebimi distrofiniai plaukų ir nagų pokyčiai. Kai kuriems pacientams atsiranda plokštelinių-mazginių elementų, kurie nesiskiria nuo esančių sergant mikozėmis fungoides. Prie tipiško klinikinio vaizdo prisideda leukemoidinė kraujo reakcija, kai padidėja limfocitoidinių ląstelių ir Sezary ląstelių, turinčių T ląstelių charakteristikas, skaičius.

[ 10 ], [ 11 ]

Diferencialinė diagnostika

Norint atskirti Sézary sindromą nuo kitų odos T ląstelių limfomų su eritroderminėmis apraiškomis, kurių prognozė gali būti palankesnė nei Sézary sindromo, reikia papildomų kriterijų, įrodančių padidėjusią nenormalių T ląstelių populiaciją periferiniame kraujyje. Šiuo metu, remiantis Tarptautinės odos limfomos tyrimo draugijos konferencijos bendru sprendimu dėl odos T ląstelių limfomų eritroderminių formų apibrėžimų ir terminijos (1998 m.), buvo priimti šie Sézary sindromo diagnostiniai kriterijai:

1. Sezary ląstelių skaičius didesnis nei 1000/ ^mm3 arba
2. CD4/CD8 didesnis nei 10, kurį lemia CD4+ ląstelių skaičiaus padidėjimas arba CD4+ CD7- arba Vb+ ląstelių populiacijų, kurios sudaro bent 40 % viso limfocitų kiekio, padidėjimas, nustatytas srauto imunofenotipavimo būdu, arba
3. T ląstelių klono buvimo patvirtinimas Southern blot metodu arba
4. kloninių T ląstelių chromosomų aberacijų patvirtinimas to paties patologinio kariotipo pavidalu 3 ar daugiau ląstelių.