Bendrojo tulžies latako cista: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Bendrojo tulžies latako cista yra jo išsiplėtimas. Tulžies pūslė, tulžies pūslės latakas ir kepenų latakai virš cistos nėra išsiplėtę, kitaip nei striktūros, kai visas tulžies medis išsiplečia virš striktūros. Galimas bendrojo tulžies latako cistos ir Karolio ligos derinys. Histologinis tyrimas rodo, kad cistos sienelė yra skaidulinis audinys, kuriame nėra epitelio ar lygiųjų raumenų. Pacientams, sergantiems bendrojo tulžies latako cista, aprašyta jo susiliejimo su kasos lataku (ilguoju bendru segmentu) anomalija. Manoma, kad cistos susidarymą sukelia kasos fermentų refliuksas į tulžies latakus.

Paprastųjų tulžies latakų cistos klasifikuojamos taip:

• I tipas – segmentinė arba difuzinė verpstiška dilatacija.
• II tipas – divertikulas.
• III tipas – bendrojo tulžies latako distalinės dalies choledochocelė, daugiausia dvylikapirštės žarnos sienelėje.
• IV tipas – I tipui būdingi anatominiai pokyčiai derinami su intrahepatinių tulžies latakų cistomis (IVa; Caroli tipas) arba su choledochocele (IVb). Jei išskiriamas V tipas, tai suprantama kaip Caroli liga.

Dažniausia forma yra verpsto formos ekstrahepatinė cista (I tipas), po kurios seka intrahepatinių ir ekstrahepatinių pokyčių derinys (IVa tipas). Vis dar nėra sutarimo, ar choledochocelę (III tipas) reikėtų laikyti cista.

Kartais stebimas izoliuotas intrahepatinių tulžies latakų cistinis išsiplėtimas.

I tipo cista nustatoma kaip iš dalies retroperitoninis cistinis, į naviką panašus darinys, kurio dydis gali labai svyruoti: nuo 2–3 cm iki 8 litrų tūrio. Cistoje yra tamsiai rudo skysčio. Ji sterili, bet gali užsikrėsti antrą kartą. Cista gali plyšti.

Vėlesnėse stadijose liga gali komplikuotis tulžies ciroze. Bendrojo tulžies latako cistos gali spausti vartų veną, dėl to išsivysto portalinė hipertenzija. Cistoje ar tulžies latakuose gali išsivystyti piktybiniai navikai. Aprašyta tulžies papilomatozė su K-ras geno mutacija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Bendrosios tulžies latako cistos simptomai

Kūdikiams liga pasireiškia užsitęsusia cholestaze. Galima cistos perforacija, dėl kurios išsivysto tulžies peritonitas. Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems liga paprastai pasireiškia trumpalaikiais geltos epizodais, skausmu tūrinio darinio pilve fone. Vaikams dažniau nei suaugusiesiems (atitinkamai 82 ir 25 % atvejų) pastebimi bent du šios „klasikinės“ triados požymiai. Nors anksčiau liga buvo klasifikuojama kaip vaikų liga, dabar ji dažniau diagnozuojama suaugusiesiems. Ketvirtadaliu atvejų pirmieji pasireiškimai yra pankreatito simptomai. Bendrojo tulžies latako cistos dažniau išsivysto japonams ir kitoms Rytų tautoms.

Gelta būna protarpinė, cholestazinė ir lydima karščiavimo. Skausmas yra dieglinis, daugiausia lokalizuotas dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante. Darinį sukelia cista, jis aptinkamas dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante ir yra skirtingo dydžio bei tankio.

Bendrojo tulžies latako cistos gali būti susijusios su įgimta kepenų fibroze arba Karolio liga. Didelę reikšmę turi tulžies ir kasos sekreto nutekėjimo sutrikimai, ypač jei latakai susijungia stačiu arba smailiu kampu.

Mikrohamartoma (von Meyenbergo kompleksai)

Mikrohamartomos paprastai nėra kliniškai akivaizdžios ir aptinkamos atsitiktinai arba autopsijos metu. Retai jos gali būti susijusios su portine hipertenzija. Mikrohamartoma gali būti susijusi su meduliniais kempinės formos inkstais, taip pat su policistine inkstų liga.

Histologiškai mikrohamartoma susideda iš tulžies latakų sankaupos, išklotos kubo formos epiteliu, kurio spindyje dažnai yra sutirštėjusios tulžies. Šias tulžies latakus supa stroma, sudaryta iš subrendusio kolageno. Paprastai jie yra vartų traktuose arba šalia jų. Histologinis vaizdas primena įgimtą kepenų fibrozę, bet yra lokalizuotas.

Vizualizacijos metodai

Kepenų arteriogramose su daugybinėmis mikrohamartomomis arterijos atrodo ištemptos, o veninės fazės kraujagyslių modelis yra sustiprėjęs.

Karcinoma kaip policistinės ligos komplikacija

Navikai gali išsivystyti esant mikrohamartomoms, įgimtai kepenų fibrozei, Caroli ligai ir bendrojo tulžies latako cistoms. Karcinoma retai išsivysto esant neparazitinėms cistoms ir policistinei kepenų ligai. Piktybinės transformacijos tikimybė padidėja tose vietose, kur epitelis liečiasi su tulžimi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Bendrojo tulžies latako cistos diagnozė

Paprasta pilvo ertmės rentgenograma atskleidžia minkštųjų audinių masę. Kūdikiams iminodiaceto skenavimas arba ultragarsas kartais gali atskleisti cistą gimdoje arba po gimdymo. Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems cista aptinkama ultragarsu arba KT. Visi diagnostiniai metodai gali duoti klaidingai neigiamus rezultatus. Diagnozė patvirtinama perkutanine arba endoskopine cholangiografija.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Bendrojo tulžies latako cistos gydymas

Dėl adenokarcinomos arba plokščialąstelinės karcinomos išsivystymo rizikos, cistos ekscizija yra pasirinkimo metodas. Tulžies nutekėjimas atkuriamas choledochojejunostomija su anastomoze su Roux-en-Y žarnos kilpa.

Cistos sujungimas su žarna be jos pašalinimo yra paprastesnis, tačiau po operacijos dažnai išsivysto cholangitas, vėliau susidaro latakų striktūros ir akmenys. Išlieka karcinomos, galbūt susijusios su epitelio displazija ir metaplazija, išsivystymo rizika.