Įgimtos tulžies takų anomalijos: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Dauguma įgimtos anomalijos tulžies latakus, gali būti susiję su pažeidimo jaunieji iš pirminio šaltinio Priekinis žarna ar pažeidžiant atnaujinti liumenas tankus tulžies pūslės ir tulžies divertikulo.

Kepenys ir tulžies latakai susideda iš inkstų formos pirminės priekinės gaubtinės žarnos ventralinės sienelės, kuri yra pilvaplėvės į trynio sritį. Iš dviejų tankių ląstelių ūglių formuojamos dešinės ir kairės kepenų skilties, o iš pailgo divertikulio formuojasi kepenys ir apskritai tulžies latakai. Tulžies pūslė susidaro iš mažesnio ląstelių skilties toje pačioje divertikulėje. Jau ankstyvuoju gimdos vystymosi etapu tulžies latakai yra pralaidūs, tačiau vėliau proliferuojantis epitelis uždaro savo šviesumą. Laikui bėgant, atsinaujina skausmas, kuris prasideda tuo pačiu metu į skirtingas storio žarnos uždegimo vietas ir palaipsniui plinta į visus tulžies latakus. Iki 5-osios savaitės baigėsi šlapimo pūslės, bendrųjų tulžies latakų ir kepenų kanalų susidarymas, o trečiasis gimdymo mėnesis vaisiaus kepenys pradeda išskirti tulžį.

[1], [2], [3], [4], [5]

Inkstų kanalų įgimtų anomalijų klasifikacija

Pirminės priekinės žarnos išaugo anomalijos

• Augimo stoka
• Nėra tulžies latakų
• Nėra tulžies pūslės
• Papildomas išaugimas arba augimo skilimas
• Papildomas tulžies pūslės
• Dvigubas tulžies pūslės pūslė
• Papildomi tulžies latakai
• Perėjimo į kairę migracija (normalus į dešinę)
• Kairiojo šoninio tulžies pūslės išdėstymo

Lūpos susidarymo anomalijos iš tankios gomurėlės

• Žarnų kanalų liumenų susidarymo pažeidimas
• Įgimtas tulžies latakų išnykimas
• Įgimta cistine kanalo išskyros
• Choledochos cista
• Padažnėjusio tulžies pūslės susidarymo pažeidimas
• Rudimentinis tulžies pūslė
• Pūslės apatinės divertikuliuotės
• Serijinis "Frygijos dangtelio" tipas
• Pulsalių pilvo pūslelinė

Šlapimo pūslės ir kepenų kanalų išsaugojimas

• Divertikuliumas kūno arba gimdos kaklelio tulžies pūslės

Intrahepatinio tulžies pūslės konservavimas

Tuštėjimo pūslelės užkietėjimo žymos anomalijos

• Retroserus tipo "Phrygian cap"

Papildomi skilveliai pilvaplėvės

• Įgimtos susiliejimai
• Klajojantis tulžies pūslės

Kepenų ir kasos kraujagyslių anomalijos

• Papildomos arterijos
• Nenormalus kepenų arterijos vieta, palyginus su cistine kanalu

Šios įgimtos anomalijos paprastai neturi klinikinės reikšmės. Kartais tulžies anomalijos sukelia tulžies sąstingį, uždegimą ir tulžies akmenų susidarymą. Tai svarbu radiologams ir chirurgams, dirbantiems su tulžies takais, arba atlikti kepenų transplantaciją.

Balionų ir kepenų anomalijas galima derinti su kitais įgimtais anomalijais, įskaitant širdies ligas, polidaktylines ir policistines inkstų ligas. Balties trakto sutrikimų atsiradimas gali būti susijęs su virusine infekcija motinoje, pavyzdžiui, su raudonukėmis.

[6], [7], [8], [9]

Nėra tulžies pūslės

Yra šios rūšies retų įgimtų anomalijų tipai.

I tipo anomalijos yra susijusios su tulžies pūslės ir šlapimo pūslės kanalo pabėgimo nuo priekinės žarnos kepenų divertikuliu pažeidimu. Šie anomalijos dažnai derinami su kitomis bilietų sistemos anomalijomis.

II tipo anomalijos yra susijusios su sutrikusiu skausmo susidarymu tankiame tulžies pūslelinėle. Paprastai jie derinami su neegepinių tulžies latakų atrezija. Talpyklė yra tik esminėje būsenoje. Šie anomalijos yra nustatomos kūdikiams, kuriems yra įgimtos tulžies takos atresijos požymiai.

Daugeliu atvejų šie vaikai turi kitų sunkių įgimtų anomalijų. Suaugusiesiems paprastai nėra kitų anomalijų. Kai kuriais atvejais gali būti skausmas viršutiniame dešiniajame pilvo ar gelta kvadrantėje. Negalima aptikti tulžies pūslės su ultragarsu kartais laikoma tulžies pūslės liga ir siunčia pacientui operaciją. Gydytojas turi būti informuotas apie tulžies pūslės ageneriškumo ar ektopinės lokalizacijos galimybę. Cholangiografija yra svarbiausia nustatant diagnozę. Negeriantis tulžies pūslė operacijos metu negali būti jo neveikimo įrodymas. Tulžies pūslė gali būti esanti kepenų viduje, pasislėpusi ryškiais sukibimais, atrofija dėl cholecistito.

Būtina atlikti choreografinę cholangiografiją.

Dvigubas tulžies pūslės

Dvigubas tulžies pūslės yra labai reti. Kai embrioninis vystymasis yra kepenyse arba bendras tulžies latakas, dažnai susidaro nedideli kišeniai. Kartais jie išlieka ir sudaro antrą tulžies pūslę, turintį savo cistinį kanalą, kuris gali praeiti tiesiai per kepenų audinį. Jei kišenė yra suformuota iš vezikulinio kanalo, du tulžies pūslės yra bendras Y formos šlapimo pūslės kanalas.

Dvigubą tulžies pūslę galima identifikuoti naudojant įvairius vaizdavimo būdus. Papildomame organe dažnai vystosi patologiniai procesai.

Dvipusis tulžies pūslės yra labai retas įgimtas anomalijas. Embrioniniame laikotarpyje yra padaugintos tulžies pūslės ankstyvumas, tačiau pirminis junginys yra konservuotas ir suformuojamos dvi atskiros nepriklausomos šlapimo pūslės su bendru šlapimo pūslės kanalu.

Anomalija neturi klinikinės reikšmės.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Papildomi tulžies latakai

Papildomi tulžies latakai yra reti. Papildomas kanalas dažniausiai yra susijęs su tinkamomis kepenų dalimis ir yra prijungtas prie bendro kepenų kanalo intervalo tarp jo pradžios ir šlapimo pūslės kanalo santakos vietos. Tačiau jis gali būti prijungtas prie šlapimo pūslės kanalo, tulžies pūslės ar bendro tulžies latako.

Vezikouretalinio-kepenų kanalai yra suformuota dėl to, kad esamos vaisiaus junginio tulžies pūslės iš kepenų parenchima pažeidžiant Rekanalizacijos į dešinę spindžio ir kairiuoju kepenų latakų apsaugai. Tulžies nutekėjimą užtikrina šlapimo pūslės kanalas, kuris tiesiogiai patenka į saugomą kepenų ar bendrąjį kepenų kanalą arba į dvylikapirštę žarną.

Reikia atsižvelgti į papildomus kanalus operacijose su tulžies takų ir kepenų transplantacija, nes atsitiktinai tvarsčius ar kirpant gali išsivystyti striktai ar fistulas.

[18]

Kairiojo šoninio tulžies pūslės išdėstymo

Su šia retų anomalija, tulžies pūslė yra kairėje kepenų kairėje, iš kairės pusės vidurio raiščio. Jis suformuojamas, kai iš kepenų divertikulio išsiveržimas pradeda eiti į kairę embrioniniame laikotarpyje. Tuo pačiu metu galimas nepriklausomas antrojo tulžies pūslės formavimas iš kairiojo kepenų kanalo, jei sutrikdyta normaliai atsirandančio tulžies pūslės atsiradimas ar regresija.

Su vidaus organų pernešimu saugomas įprastas tulžies pūslės ir kepenų sąnarys, esantis kairėje pilvo srityje.

Left-side tulžies pūslės išdėstymas nėra kliniškai reikšmingas.

Sinusas Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff sinusai yra gryzhepodobnye išsikišimų gleivinė iš tulžies pūslės per raumenų sluoksnio (Intramural divertikuliozė), kurios yra ypač ryškus, kurį sukelia lėtinis cholecistitas, kai yra pagerino šlapimo pūslės spindžio slėgio. Kai geriamieji holetsistografii Rokitansky-Aschoff sinusai panašūs karūną aplink tulžies pūslės.

Sulenktos tulžies pūslė

Tulžies pūslė dėl aštrių plyšių apačioje deformuoja taip, kad panaši į vadinamą fryzų dangtelį.

Frygijos dangtelis yra kūgio formos dangtelis arba dangtelis su išlenkta arba priekyje nukreipta viršūnė, kurią dėvėjo senovės frygai; ji vadinama "laisvės viršeliu" (angl. Oxford Dictionary of English). Yra dvi anomalijų veislės.

1. Ir lenkimas tarp kūno ir apačios yra atgaline "Frygijos dangtelis". Jos priežastys yra nenormalus tulžies pūslės formos susidarymas vaisiaus nosies viduje.
2. Lūnas tarp kūno ir piltuvo yra serozinis "Phrygian cap". Jos priežastys yra anomalioji duobės kreivė ankstyvosiose vystymosi stadijose. Tulžies pūslės lenkimas yra fiksuojamas vaisiaus raiščių arba likučių septu, susidarančiu dėl veleno susidarymo delsos storio tulžies pūslės epitelio rudimento.

Nepažeistas sulankstyto tulžies pūslės ištuštinimas, todėl anomalija nėra kliniškai reikšminga. Apie tai turėtumėte žinoti, kad galėtumėte tinkamai interpretuoti cholecistografijos duomenis.

Pulsalių pilvo pūslelinė. Tikriausiai ši anomalija yra "friginio" dangtelio rūšis, tariamai serozinė, tik ryškesnė. Dugno padėties pastovumas susitraukiant ir mažas ryšys tarp dviejų tulžies pūslės dalių rodo, kad tai yra fiksuota įgimta anomalija.

[19], [20], [21], [22]

Divertikulas iš tulžies pūslės ir kanalų

Kūno ir kaklo divertikuliai gali būti iš likusių vazikoureterinių kanalų, kurie paprastai embrioniniame laikotarpyje jungia tulžies pūslę su kepenimis.

Apatinės divertikulės formos yra su nepilnu periferinio lumeno atstatymu į storą tulžies pūslės epitelio rudimentą. Traukiant nebaigtą pertvarą tulžies pūslės apačioje, susidaro nedidelė ertmė.

Šie divertikuliai yra reti ir neturi klinikinės reikšmės. Įgimtos divertikulės turi būti skiriamos nuo pseudodiverkultų, kurios atsiranda dėl tulžies pūslės ligų dėl dalinės perforacijos. Pseudodivertikulas šiuo atveju paprastai yra didelis tulžies akmuo.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatinė tulžies pūslės vieta

Paprastai tulžies pūslė apsupta kepenų audinių prieš antrąjį gimdos mėnesį; ateityje jis užims vietą už kepenų. Kai kuriais atvejais tulžies pūslės intrahepatinė vieta gali išlikti. Tulžies pūslė yra aukštesnė nei įprasta, ir daugiau ar mažiau apsupta kepenų audinio, bet ne visiškai. Jis dažnai vystosi patologinius procesus, nes jo susitraukimai yra sunkūs, o tai padeda infekcijai ir vėlesniam tulžies akmenų susidarymui.

Įgimti tulžies pūslės spazmai

Įgimti tulžies pūslės spazmai yra labai dažni. Jie yra pilvapadai, kurie formuojasi embrionų vystymosi metu, kai išsišakojusios priekinės žarnų ertmės, formuojant mažą liauką. Sąaugų gali tęstis nuo bendros tulžies latakų horizontalia kryptimi per tulžies pūslės į dvylikapirštės žarnos kepenų lenkimo gaubtinės ar net teisę skilties kepenų yra tikėtina, liaukos uždarant angą (skylė Winslow). Mažiau sunkių sąaugų pokyčiai propaguoti iš omentulum per cistine ortakio ir priekinio tulžies pūslės ar forma žarnų pasaitai tulžies pūslės ( "klajojo" tulžies pūslės).

Šie sukibimai neturi klinikinės reikšmės. Kai chirurginės intervencijos, jų negalima vartoti dėl uždegiminių sukibimų.

[27], [28], [29], [30], [31]

Klajojantis tulžies pūslės pūslelinė ir traukuliai

4-5% atvejų tulžies pūslė yra palaikanti membraną. Pilvo pūslelinė uždengia tulžies pūslę ir sulygina du lapus, formuoja raukšles ar žvyro apyrankes, nustato tulžies pūslę į apatinį kepenų paviršių. Tai gali leisti tulžies pūslės "pakabinti" 2-3 cm žemiau kepenų paviršiaus.

Mobilus tulžies pūslės gali pasukti, o tai lemia jo sukimąsi. Tuo pačiu metu, dėl infarkto, sutrinka šlapimo pūslės kraujas.

Tulžies pūslės sukimas dažniausiai atsiranda vyresnio amžiaus moterims. Kai senstantis riebalinis omentum sluoksnis mažėja, o pilvo ertmės ir dubens raumenų tonusas sumažėja, pilvo ertmė žymiai pasislenka į kaulo kryptį. Galima sukirsti tulžies pūslelį. Ši komplikacija gali išsivystyti bet kurioje, įskaitant vaikystėje.

Torsionas pasireiškia staigaus stipriu skausmu, susilpnėjusiu epigastrinės srities ir dešinioji hipochondrija, kuris spinduliuoja į nugarą ir vėmimas bei žlugimas. Pulsuojanti naviko formos forma, panaši į padidėjusią tulžies pūslę, kuri gali išnykti per kelias valandas. Parodyta cholecistektomija.

Nepakankamo sukimo recidyvus lydi ūmūs pirmiau aprašytų simptomų epizodai. Kai atliekamas ultragarsinis ar kompiuterinis nuskaitymas, tulžies pūslė yra apatinėje pilvo dalyje ir netgi dubens ertmėje, tvirtai prigludusi ant ilgos, išlenktos šlaunies šlapimo pūslės kanalo. Cholecystectomy rodomas ankstyvame gyvenime.

Pūslės kanalo ir cistinės arterijos anomalijos

20% atvejų šlapimo pūslės kanalas ne karto jungiasi prie bendro kepenų kanalo, lyginant jį su vienu jungiamojo audinio tuneliu. Kartais jis sklinda aplink bendrą kepenų kanalą.

Ši anomalija yra labai svarbi chirurgams. Iki tol, kol vezikulinis kanalas bus atidžiai atskirtas, ir jo jungties vieta su bendrąja kepenų sistema, atsiranda katastrofinių pasekmių pavojus susilpninti bendrą kepenų kanalą.

Cistinė arterija gali nesiskirti iš dešinės kepenų arterijos, tiek normalus ir kepenys iš kairės arba iš skrandžio arterijos. Papildomos vandeningos arterijos paprastai išsiskiria iš dešinės kepenų arterijos. Šiuo atveju chirurgas taip pat turėtų būti budrus, pabrėždamas šlapimo pūslės arteriją.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Geriamoji tulžies susitraukimai

Geriarūšio tulžies latakai yra reti, dažniausiai po operacijos, ypač po laparoskopinės ar "atviros" cholecistektomijos. Be to, jie gali išsivystyti po kepenų transplantacijos, su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, lėtiniu pankreatitu ir pilvo sužalojimu.

Klinikiniai tulžies latakų strictures yra cholestazė, kuri gali būti kartu su sepsiu ir skausmu. Diagnozė nustatoma naudojant cholangiografiją. Daugeliu atvejų ligos priežastys gali būti nustatytos atsižvelgiant į klinikinę įvaizdį.

[38], [39], [40]