Demielinizacija

Demielinizacija yra patologinis procesas, kurio metu mielinuotos nervinės skaidulos netenka savo izoliacinio mielino dangalo. Mieliną, kurį fagocituoja mikroglijos ir makrofagai, o vėliau astrocitai, pakeičia skaidulinis audinys (plokštelės). Demielinizacija sutrikdo impulsų laidumą smegenų ir nugaros smegenų baltosios medžiagos takais; periferiniai nervai nepažeidžiami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demielinizuojančios ligos, sukeliančios akių patologiją:

• izoliuotas optinis neuritas be klinikinių generalizuotos demielinizacijos apraiškų, kurios dažnai išsivysto vėliau;
• išsėtinė sklerozė yra dažniausia;
• Devico liga (optinis neuromielitas) yra reta liga, galinti pasireikšti bet kuriame amžiuje. Jai būdingas abipusis regos nervo neuritas ir vėlesnis skersinio mielito (nugaros smegenų demielinizacijos) išsivystymas per kelias dienas ar savaites;
• Šilderio liga yra labai reta, nenumaldomai progresuojanti, generalizuota liga, prasidedanti iki 10 metų amžiaus ir mirtina per 1–2 metus. Gali išsivystyti dvišalis regos nervo neuritas be jokių pagerėjimo perspektyvų.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akių apraiškos

• Regos tako pažeidimai dažniausiai pažeidžia regos nervus ir sukelia regos nervo neuritą. Demielinizacija kartais gali pasireikšti chiasmos srityje, o labai retai – regos takuose;
• Smegenų kamieno pažeidimai gali sukelti tarpbranduolinę oftalmoplegiją ir žvilgsnio paralyžių, akies judinamųjų, trišakio ir veido nervų pažeidimus bei nistagmą.

Regos nervo neurito ryšys su išsėtine skleroze. Nors kai kuriems pacientams, sergantiems regos nervo neuritu, nėra kliniškai įrodomos susijusios sisteminės ligos, yra stiprus ryšys tarp neurito ir išsėtinės sklerozės.

• Pacientams, sergantiems regos nervo neuritu ir turintiems normalius smegenų MRT rezultatus, per 5 metus išsėtinės sklerozės išsivystymo tikimybė yra 16 %.
• Pirmojo regos nervo neurito epizodo metu maždaug 50 % pacientų, neturinčių jokių kitų išsėtinės sklerozės simptomų, MRT tyrimu nustatomi demielinizacijos požymiai. Šiems pacientams yra didelė rizika susirgti išsėtine skleroze per 5–10 metų.
• Optinio neurito požymiai gali būti nustatyti 70% išsėtinės sklerozės atvejų.
• Sergančiam regos nervo neuritu pacientui išsėtinės sklerozės išsivystymo rizika padidėja žiemos sezonu, esant teigiamam HLA-OK2 testui ir UhlolT fenomenui (simptomų sustiprėjimas padidėjus kūno temperatūrai, fizinio krūvio metu arba po karštos vonios).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demielinizuojantis regos nervo neuritas

Pasireiškia kaip poūmis monokulinis regėjimo sutrikimas; abiejų akių pažeidimas vienu metu yra retas. Diskomfortas akyje ar aplink jį yra dažnas ir dažnai sustiprėja akių judesiais. Diskomfortas gali pasireikšti prieš regėjimo sutrikimus arba juos lydėti ir paprastai trunka kelias dienas. Kai kuriems pacientams pasireiškia kaktos skausmas ir akių jautrumas.

Simptomai

• Regėjimo aštrumas paprastai yra nuo 6/18 iki 6/60, o kartais gali sumažėti iki tokio lygio, kad žmogus visiškai nejaučia šviesos.
• Regos nervo diskas daugeliu atvejų yra normalus (retrobulbarinis neuritas); daug rečiau – papilito vaizdas.
• Kitoje akyje galima pastebėti smilkininės disko dalies blyškumą, rodantį ankstesnį regos nervo neuritą.
• Dischromatopsija dažnai būna sunkesnė, nei būtų galima tikėtis atsižvelgiant į regėjimo sutrikimo lygį.
• Kitos anksčiau aprašytos regos nervo disfunkcijos apraiškos.

Regėjimo lauko defektai

• Dažniausias pasireiškimas yra difuzinis jutimo praradimas centrinėse 30-osiose srityse, po to seka altus ir (arba) lanko formos defektai ir centrinės skotomos.
• Skotomas dažnai lydi bendra depresija.
• Taip pat gali būti pokyčių kitos akies regėjimo lauke, kuris neturi akivaizdžių klinikinių ligos požymių.

Kursas. Regėjimo atkūrimas paprastai prasideda per 2–3 savaites ir tęsiasi 6 mėnesius.

Prognozė. Maždaug 75 % pacientų regėjimo aštrumas atsistato iki 6/9 ar geresnio; 85 % atsigauna iki 6/12 ar geresnio, net jei regėjimo aštrumas ūminės stadijos metu sumažėja iki šviesos suvokimo praradimo. Nepaisant regėjimo aštrumo atsigavimo, kitos regėjimo funkcijos (spalvų matymas, kontrasto jautrumas ir jautrumas šviesai) dažnai išlieka sutrikusios. Gali išlikti aferentinis vyzdžio defektas ir išsivystyti regos nervo atrofija, ypač pasikartojančios ligos atveju.

Gydymas

Indikacijos

• Esant vidutinio sunkumo regėjimo praradimui, gydymas greičiausiai nereikalingas.
• Jei per 1 ligos mėnesį regėjimo aštrumas sumažėja >6/12, gydymas gali paspartinti gijimo laikotarpį keliomis savaitėmis. Tai svarbu esant ūminiams abipusiams pažeidimams, kurie yra reti, arba esant silpnam regėjimui kitoje akyje.

Režimas

Į veną leidžiamas natrio sukcinato metilprednizolono po 1 g per parą 3 dienas, po to geriamasis prednizolonas po 1 mg/kg per
parą 11 dienų.

Efektyvumas

• Per 2 metus sulėtina tolesnių išsėtinei sklerozei būdingų neurologinių apraiškų vystymąsi.
• Regėjimo atsigavimo pagreitėjimas esant optiniam neuritui, bet ne iki pradinio lygio.

Geriamųjų steroidų monoterapija yra kontraindikuotina, nes ji neduoda jokios naudos ir padvigubina regos nervo neurito pasikartojimo dažnį. Į raumenis leidžiamas interferonas beta-la pirmojo regos nervo neurito epizodo metu yra naudingas siekiant sumažinti demielinizacijos klinikinius požymius pacientams, kuriems yra didelė išsėtinės sklerozės išsivystymo rizika, nustatyta pagal subklinikinius smegenų pokyčius MRT.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]