Hepatoblastoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Hepatoblastoma yra retas navikas, kuris veikia vaikams iki 4 metų, nepriklausomai nuo lyties; tai retai vystosi vyresniems vaikams ir suaugusiesiems.

Pirmieji hepatoblastomos simptomai yra greitas pilvo tūrio padidėjimas kartu su anoreksija, vaiko veiklos sumažėjimu, karščiavimu ir retais atvejais gelta. Pagal apraiškų hepatoblastomos taip pat didėjo sparčiau dėl brendimo naviko negimdinio sekrecijos gonadotropino, tsistationuriya, hemihypertrophy adenoma ir inkstų.

A-fetoproteinų lygis serume žymiai padidėja. Tyrimo vizualizavimo metodai atskleidžia tūrinį mokymąsi kepenyse, išstumimą iš gretimų organų įprastos būklės, kartais kalcifikacijos kampelių. Dėl kepenų angiogramų gali būti pastebėti pirminio kepenų vėžio požymiai - išsivystęs naviko užpildas, išliekantis venų fazėje, gausus vaskuliarizmas, kontrastinių medžiagų kaupimosi foci ir kontūrų neapibrėžtumas.

Histologiniai hepatoblastomos požymiai yra embriono kepenų vystymosi stadijų atspindys, todėl kartais pastebimi teratoidiniai pokyčiai. Paprastai hepatoblastoma yra vaisiaus tipo navikas su embrioninėmis ląstelėmis acini, pseudo-mazgelių ar papiliarinės struktūros. Sinusoidai yra hematopoetinės ląstelės. Su mišraus epitelio-mezenchimo tipo navikų, yra primityvusis mezenchimas, osteoidinis ir retkarčiais kremzlinis audinys, rabdomioblastų arba epidermoido kampelės.

Nustatyta ryšys tarp šeimos adenomatozinės storosios žarnos polipozės ir hepatoblastomos. Galimi ir kiti deriniai; ant chromosomos 11 identifikuotas genas, kuris yra susijęs su hepatoblastoma ir kitais embrioniniais navikais. Citogenetiniai tyrimai atskleidė chromosomų anomalijas.

Jei yra galimybė atlikti kepenų rezekciją, prognozė paprastai yra geresnė nei su kepenų ląstelių karcinoma; 36% pacientų gyvena 5 ar daugiau metų.

Taip pat yra kepenų transplantacijos atvejų.

[1]