Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Hepatoblastoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Hepatoblastoma yra retas navikas, paveikiantis vaikus iki 4 metų, nepriklausomai nuo lyties; vyresniems vaikams ir suaugusiesiems jis vystosi itin retai.
Pirmieji hepatoblastomos simptomai yra greitas pilvo tūrio padidėjimas, lydimas anoreksijos, sumažėjusio vaiko aktyvumo, karščiavimo ir retais atvejais geltos. Hepatoblastomos apraiškos taip pat apima pagreitėjusį brendimą dėl naviko išskiriamo ektopinio gonadotropino, cistationuriją, hemihipertrofiją ir inkstų adenomas.
Serumo alfa-fetoproteino kiekis yra žymiai padidėjęs. Vizualinio tyrimo metodais kepenyse matomas tūrinis darinys, gretimų organų poslinkis iš normalios padėties, kartais – kalcifikacijos židiniai. Kepenų angiogramose matomi pirminio kepenų vėžio požymiai – difuzinė naviko pletorinė išplitimas, išliekantis veninėje fazėje, gausi vaskuliarizacija, kontrastinės medžiagos kaupimosi židiniai ir neryškūs kontūrai.
Hepatoblastomos histologiniai požymiai atspindi embrioninių kepenų vystymosi stadijas, todėl kartais stebimi teratoidiniai pokyčiai. Paprastai hepatoblastoma yra vaisiaus tipo navikas, kurio embrioninės ląstelės išsidėsčiusios acini, pseudorozetėse arba papiliarinėse struktūrose. Sinusoiduose yra hematopoetinių ląstelių. Mišraus epitelio-mezenchiminio tipo navike randama primityvus mezenchimas, osteoidas, kartais kremzlinis audinys, rabdomioblastai arba epidermoidiniai židiniai.
Nustatytas ryšys tarp šeiminės adenomatozinės gaubtinės žarnos polipozės ir hepatoblastomos. Galimi ir kiti deriniai; 11 chromosomoje nustatytas genas, susijęs su hepatoblastoma ir kitais embrioniniais navikais. Citogenetiniai tyrimai atskleidė chromosomų anomalijas.
Jei kepenų rezekcija sėkminga, prognozė paprastai būna geresnė nei hepatocelulinės karcinomos atveju; 36 % pacientų išgyvena 5 metus ar ilgiau.
Taip pat aprašyti kepenų transplantacijos atvejai.
[ 1 ]
Ką reikia išnagrinėti?