Hiperkortizmas vaikams

Hiperkortizmas vaikams yra sindromas, kurį sukelia nuolat didelis gliukokortikoidų kiekis kraujyje dėl antinksčių žievės hiperfunkcijos.

ICD-10 kodas

• E24 sindromas Itenko-Cushing.
• E24.0 Itenko-Cushingo hipofizės kilmės liga.
• E24.1 Nelsono sindromas.
• E24.2 Itenko-Cushing vaistų sindromas.
• E24.3 Ektopinis AKTH sindromas.
• E24.8 Kitos sąlygos, kurioms būdingas Cushingo sindromas.
• E24.9 nenustatytas Itenko-Cushino sindromas.

Priežastys hypercorticism vaikas

Hiperkortizmo priežastys yra labai įvairios.

• Endogeninė hiperkortikosozė gali sukelti:
  • Itzenko-Kušingo liga yra hipotalamino ir (ar) hipofizės neuroendokrininė liga;
  • Isenko-Cushing sindromas - antinksčių žievės liga (gerybinis arba piktybinis kortikosteroidas, antinksčių žievės mazginė hiperplazija);
  • Negimdinis AKTH sindromas (bronchų, kasos, užkrūčio liaukos, kepenų, kiaušidžių, išskiriančių AKTH arba kortikotropiną atpalaiduojančio hormono);
  • hiperaldosteronizmas (Connes sindromas).
• Egzogeninė hiperkortizija atsiranda dėl ilgalaikio sintetinių gliukokortikosteroidų (Isenko-Cushing's drug sindromo) vartojimo.
• Taip pat yra funkcinis hiperkortizmas jaunatvinių jauniklių dispituitarizmui, hipotalamziniam sindromui, nutukimui, diabetui, kepenų ligoms.

[1], [2], [3],

Simptomai hypercorticism vaikas

Apibūdinamas displazinis nutukimas: "mėnulio" veidas, riebalų perteklius ant krūtinės ir pilvo su santykinai plonomis galūmis. Sukuriami trofiniai odos pokyčiai (rausvos ir violetinės sijos ant klubų, pilvo, krūtinės, sausumo, retinimo). Progresuojanti miopatija, hipertenzija, sisteminė osteoporozė, encefalopatija, steroidinis diabetas, antrinis imunodeficitas, uždelstas seksualinis vystymasis. Po menstruacijos pradžios amenorėja kartais pasireiškia mergaitėms. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo, galvos skausmo.

Be nutukimo, dažnai pirmoji liga gali pasireikšti augimo sulėtėjimu. Pamažu didinant nutukimą ir sulėtinant arba stabdant augimą iš pradžių negali būti jokių kitų simptomų.

Tyrimo metu atkreipiamas dėmesys į didelius veido, purpurinius skruostus, dvigubą smakrą, riebalų nusėdimą per VII gimdos kaklelio slankstelius. Dėl pernelyg didelio androgeno auglių augimo dažniausiai pasireiškia patologinio maskulinizacijos požymiai, tokie kaip hipertrichozė, spuogai, balso išsiskyrimas. Arterinė hipertenzija būdinga. Kai kuriais atvejais padidėjęs jautrumas infekcijoms sukelia sepsį.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika hypercorticism vaikas

Kortizolio koncentracija kraujyje paprastai yra padidėjusi, tačiau skirtingose dienose ji gali būti labai skirtinga. Norint patvirtinti diagnozę, būtina kartoti kortizolio tyrimai kraujyje. Dauguma pacientų, kurių sutrikęs paros ritmo kortizolio, kraujas turi imtis į 8 ir 20 valandų, o šio hormono lygis gali būti tas pats (vyresniems kaip 3 metų vaikams ir paaugliams, rytą kortizolio koncentracija kelis kartus didesnis nei vakare). Dažnai pastebima polifiksija (padidėjusi hemoglobino koncentracija ir eritrocitų kiekis), limfopenija, eozinopenija. Diabetikos tipo gliukozės tolerancija gali būti sutrikusi. Kartais yra hipokalemija. Osteoporozė yra išreikšta slankstelių kūnuose (stuburo rentgenogramose).

Nustatant nosologinę diagnozę, naudojami vizualizavimo metodai (CT, MRT, ultragarsas). Vietinė diagnozė (hipofizio, antinksčių ir kitų organų mikro- arba macroadenoma) atliekama pacientams, kuriems anksčiau įrodytas hiperkortiko klinikinis ir laboratorinis sindromas.

[8], [9]

Gydymas hypercorticism vaikas

Apima chirurgijos, radiacijos ir medikamento (steroidogenezės blokatoriai - mitotanas, dopamino agonistai) metodus, kuriuos nustato ligos sunkumas ir pažeidimo dydis.