Hiperkortizmas vaikams

Hiperkorticizmas vaikams yra sindromas, kurį sukelia nuolat didelis gliukokortikoidų kiekis kraujyje dėl antinksčių žievės hiperfunkcijos.

TLK-10 kodas

• E24 Itsenko-Kušingo sindromas.
• E24.0 Hipofizės kilmės Itsenko-Kušingo liga.
• E24.1 Nelsono sindromas.
• E24.2 Vaistų sukeltas Itsenko-Kušingo sindromas.
• E24.3 Negimdinis AKTH sindromas.
• E24.8 Kitos būklės, kurioms būdingas Kušingoido sindromas.
• E24.9 Itsenko-Kušingo sindromas, nepatikslintas.

Priežastys hiperkortizmo vaikui

Hiperkorticizmo priežastys yra labai įvairios.

• Endogeninį hiperkorticizmą gali sukelti:
  • Itsenko-Kušingo liga yra neuroendokrininė pagumburio ir (arba) hipofizės liga;
  • Itsenko-Kušingo sindromas - antinksčių žievės liga (gerybinė arba piktybinė kortikosteroma, antinksčių žievės mazgelinė hiperplazija);
  • AKTH-ektopinis sindromas (bronchų, kasos, užkrūčio liaukos, kepenų, kiaušidžių navikai, išskiriantys AKTH arba kortikotropiną atpalaiduojantį hormoną);
  • hiperaldosteronizmas (Conno sindromas).
• Egzogeninį hiperkorticizmą sukelia ilgalaikis sintetinių gliukokortikosteroidų vartojimas (vaistų sukeltas Itsenko-Kušingo sindromas).
• Funkcinis hiperkorticizmas taip pat išskiriamas esant brendimo ir jaunatviniam dispituitarizmui, pagumburio sindromui, nutukimui, cukriniam diabetui ir kepenų ligoms.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomai hiperkortizmo vaikui

Būdingas displazinis nutukimas: „mėnulio formos“ veidas, riebalų perteklius ant krūtinės ir pilvo su santykinai plonomis galūnėmis. Vystosi trofiniai odos pokyčiai (rausvos ir violetinės strijos ant šlaunų, pilvo, krūtinės, sausumas, retėjimas). Miopatija, hipertenzija, sisteminė osteoporozė, encefalopatija, steroidinis diabetas, antrinis imunodeficitas, uždelsta lytinio vystymosi progresas. Mergaitėms amenorėja kartais pasireiškia po menstruacijų pradžios. Pacientės skundžiasi silpnumu ir galvos skausmais.

Be nutukimo, augimo sulėtėjimas dažnai yra pirmasis ligos požymis. Palaipsniui besivystantis nutukimas ir lėtėjantis ar sustojęs augimas iš pradžių gali neturėti jokių kitų simptomų.

Apžiūros metu dėmesys atkreipiamas į didelį veidą, raudonus skruostus, dvigubą pagurklį, riebalų sankaupas virš 7-ojo kaklo slankstelio. Dėl per didelės naviko gaminamų androgenų dažnai pasireiškia patologinės maskulinizacijos požymiai: hipertrichozė, spuogai, balso šiurkštumas. Būdinga arterinė hipertenzija. Padidėjęs jautrumas infekcijoms kai kuriais atvejais sukelia sepsį.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika hiperkortizmo vaikui

Kortizolio kiekis kraujyje paprastai būna padidėjęs, tačiau kiekvieną dieną labai svyruoja. Diagnozei patvirtinti būtini pakartotiniai kortizolio kiekio kraujyje tyrimai. Daugumai pacientų sutrikęs cirkadinis kortizolio gamybos ritmas; kraujas turėtų būti imamas 8 val. ryto ir 20 val. vakaro, o hormonų kiekis gali būti toks pat (sveikiems vyresniems nei 3 metų vaikams rytinė kortizolio koncentracija yra kelis kartus didesnė nei vakarinė). Dažnai stebima policitemija (padidėjusi hemoglobino koncentracija ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius), limfopenija ir eozinopenija. Sergant diabetu, gali sutrikti gliukozės tolerancija. Kartais pasireiškia hipokalemija. Osteoporozė pasireiškia slankstelių kūnuose (stuburo rentgeno nuotraukose).

Nozologinei diagnozei nustatyti naudojami vizualizavimo metodai (KT, MRT, ultragarsas). Vietinė diagnostika (hipofizės mikro- arba makroadenoma, antinksčių ir kitų organų navikas) atliekama pacientams, kuriems anksčiau kliniškai ir laboratoriškai įrodytas hiperkorticizmo sindromas.

[ 8 ], [ 9 ]

Gydymas hiperkortizmo vaikui

Apima chirurginius, spindulinius ir medikamentinius (steroidogenezės blokatorius – mitotaną, dopamino agonistus) metodus, nustatomus atsižvelgiant į ligos sunkumą ir pažeidimo dydį.