Hipoaldosteronizmas

Hipolodertononizmas yra vienas iš mažiausiai tirtų klinikinės endokrinologijos klausimų. Informacija apie šią ligą nėra pateikta vadovuose ir endokrinologijos vadovėlėse, nepaisant to, kad izoliuotas hipoaldosteronizmas kaip nepriklausomas klinikinis sindromas yra aprašytas daugiau nei prieš 30 metų.

[1], [2], [3],

Pathogenesis

Yra keletas hipotezių apie izoliuotos gipoaldosteronizm, patogenezę, kuri gali būti susijusi su defektu aldosterono sintezės (pirminio izoliuota gipoaldosteronizm) arba pažeidžiant jos atskirų nuorodų reglamentas (antrinė izoliuota gipoaldosteronizm) pobūdžio.

Pirminės izoliuota gipoaldosteronizm greičiausiai sukėlė dviejų fermentų sistemos trūkumas, kontroliuojant aldosterono sintezę Pastaruoju etapais: 18-hidroksilazės (užblokuotas konversijos iš kortikosterono 18-oksikortikosteron, I tipo) ir / arba 18-dehidrogenazės (šokinėja vienetas 18 oksikortikosterona aldosterono, II tipo ) Sakė pažeidimas biosintezė dažnai įgimta pobūdžio, pasireiškianti kūdikiams ar ankstyvoje vaikystėje. Simptomai būdingi įvairaus laipsnio praradimas druskų, kartais displazija, seksualinių sutrikimų, trūksta. Praradimas druska ir kraujagyslių hipotenzija didina aldosterono renino gamybą (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimuliuojantys veiksniai (ortostazėje, diuretikų, ir tt) Žymiai padidinti aldosterono gamybą. Su amžiumi ši forma linkusi spontaniškai atsipalaiduoti.

Panašus klinikinis sindromas su generalizuotu ar daliniu fermentų trūkumu gali būti įgytas ir stebimas paauglystėje ir suaugusiesiems. Yra stebėjimai, kurie įgytos 18-dehidrogenazės trūkumas su klinikinės izoliuotos gipoaldosteronizm kartu su dauginių endokrininių autoimuninės trūkumą, įskaitant gūžys Hashimoto, idiopatinės hipoparatiroidizmą.

Defektas aldosterono biosintezės gali būti sukeltas pagal farmakologinių preparatų jų ilgo naudojimo numeris: heparino, indometacino, saldymedžio preparatų, turinčių vidiniu sriegiu-kaip medžiaga, beta blokatorių, veroshpironom. Pastarosios tiesiogiai poveikis glomerulų zonoje ir dėl to didina natrio išsiskyrimą gali ją iš dalies sutampa stimuliuoja renino-angiotenzino poveikį. Plačią spektro farmakologinę adrenalektomiją sukelia eleptene, chloridas, methopironas.

Be pirminio izoliuoto hipoalosteronizmo, antrinis, susijęs su nepakankama renino gamyba inkstuose arba neaktyvių renino išsiskyrimas (gipreneneminis hipoaldosteronizmas). Šios formos ARP ir aldosterono gamyba blogai stimuliuojama ortostatine apkrova, natrio apribojimu dietoje, diuretikais ir net AKTH. 

Ši grupė taip pat yra nevienalytis patogenezėje ir, kartu su nepriklausomų klinikinių įsikūnijimai giporeninemichesky gipoaldosteronizm dažnai lydi ir komplikuoja ligų, tokių kaip diabetas, lėtinis nefritas su inkstų kanalėlių acidozės ir vidutinio sunkumo inkstų funkcijos sutrikimas, žinoma, ypač į kreatinino klirenso sumažėjimą. Universalūs kraujagyslių pažeidimai, įskaitant inkstų ir ketoacidoze į diabetikams sukurti prielaidų kūrimo gipoaldosteronizm skaičių. Svarbiausias iš jų yra: gamybos neveikiančią renino, insulino trūkumas, netiesiogiai susijusias su aldosterono sintezę; sumažėjęs adrenerginis aktyvumas ir prostaglandinai E1 ir E2, stimuliuojantys ARP. Autonominės nervų sistemos disbalansas mažas adrenerginių receptorių aktyvumo grindžiamas giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm, Parkinsono ligą, ir sindromo ortostatinės hipotenzijos.

Po vienos iš antinksčių aldosterono pašalinimo dėl kito glomerulų zonos atrofijos gali atsirasti hipoaldosteronizmas, kurį sukelia prailgęs ankstesnis ARP sumažėjimas. Atsiradus netrukus po operacijos, būdingos periodinės hipoaldosteronizmo priepuoliai palaipsniui susilpnėja ir išnyksta, nes ARP didėja ir glomerulų zona atsigauna.

Gipoaldosteronizm kartu su gamybos kortizolio matyti Adisono liga stokos po dvišalio adrenalektomijos, su įgimtomis klaidų biosintezę kortikosteroidais pacientams, sergantiems antinksčių sindromas.

Aldosterono nepakankamumas skatina reabsorbcijos padidėjimą, slopinimą ir kalio išsiskyrimą inkstų kanalėlėse. Jo vėlavimas, paprastai vyraujantis dėl natrio praradimo, sukelia visuotinę hiperkalemiją. Hiperkalieminio hiperchloremine inkstų kanalėlių acidozė ir išskyrimas sumažina amonio gamybą ir padidina tendenciją azotemija, ypač pirminėje inkstų ligos cukriniu diabetu sergantiems pacientams. Apykaitos sutrikimų sunkumas lemia pirminio hiperaldosteronizmo ir jo sunkumo klinikinę simptomai.

[4], [5], [6], [7]

Simptomai hipoaldosteronizmas

Izoliuota giporeninemichesky gipoaldosteronizm kaip nepriklausoma klinikinio sindromo pirmą kartą buvo aprašyta R. B. Hadsono et al. Tai retas, daugiausia vyrų susirgimas. Jis yra būdingas visų ir raumenų silpnumas, hipotenzija, svaigulys, polinkį sinkopė,  bradikardija, kartais siekia laipsnio atrioventrikulinė blokada, kvėpavimo dažniui, iki ADAMS-Stokso priepuolių lygtys su sąmonės ir traukuliai tamsos. Šios ligos eiga yra lėtinė ir banguota. Sutrikusio kraujagyslių žlugimo laikotarpiai pakaitomis su spontaniškomis remisijomis. Manoma, kad staigių patobulinimų ir ilgalaikių galimybė "nušluota" sroves skiriasi linkę tik ortostatinė hipotenzija, apibrėžta kompensacinio padidėjimo gliukokortikoidų ir katecholaminų gamyba, iš dalies ir laikinai papildyti aldosterono deficitą.

Tais atvejais, kai pacientai, sergantys lėtiniu antinksčių nepakankamumu ( Adisono liga, po dvišalio adrenalektomijos sąlyga) yra ryškesnis elektrolitų sutrikimai (hiperkalemija, mėšlungis, parestezijų, inkstų filtracija) turėtų galvoti apie gliukokortikoidų mineralkortikoidų trūkumas paplitimą.

[8], [9], [10], [11]

Formos

Aldosterono nepakankamumas organizme gali būti:

• izoliuotas;
• Suderinti su kitų kortikosteroidų trūkumu;
• kurį sukelia efektoriaus organų jautrumo receptoriui jautrumas aldosterono poveikiui, kurio sintezė nėra pažeista (pseudohiperdosteronizmas).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika hipoaldosteronizmas

Laboratorinė diagnozė yra pagrįsta mažo aldosterono hiperkalemija (6,8 mekv / L), kartais hiponatremija, didinant koeficientas natrio / kalio šlapime, ir seilių, normali arba padidėjusi kortizolio, 17 gliukokortikoidus ir katecholaminų kraujyje ir šlapime. ARP priklauso nuo ligos formos, o pseudohiperdosteronizmu yra tiek aldosterono, tiek ARP. EKG požymiai hiperkalemija įrašomi: PQ intervalo pailgėjimas, bradikardija, arba, kad kompleksinio adrenerginių receptorių blokados laipsnis, aukštos Kłosokształtny dantų krūtinėje veda. Reikia pabrėžti, kad hiperkalieminio sindromas su sudėtingomis širdies ir kraujagyslių sutrikimų ir ortostatinės hipotenzijos nežinomos kilmės reikalauja daug dėmesio ir gydytojai, ir endokrinologai.

[16]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika izoliuoto gipoaldosteronizm kaip nepriklausomų klinikinių sindromas yra atliekamas gipoaldosteronizm kuri sukurta cukrinio diabeto ir lėtinis nefritas, įgimta antinksčių hiperplazijos su 11-hidroksilazės trūkumas; su ortostatinės hipotenzijos sindromu, pagrįstu autonominės nervų sistemos nugalimu; su hipoaldosteronizmu nutraukto sindromo po ilgo mineralokortikoidų vartojimo; su hiperkalemija dėl hemolizės.

Gydymas hipoaldosteronizmas

Padidėjęs chloridas ir skysto natrio įvadas, mineralkortikoidų serijos preparatai (injekcijos 0,5% Klaidone 1 ml 2-3 kartus per dieną, trimetilacetato 1 ml 1 kartą per 2 savaites, florinefa iš 0,5-2 mg / per dieną, už kortinefa 0,1 mg Doxas tabletėmis 0,005 - 1 -3 kartus per parą). Gliukokortikoidai net labai didelėmis dozėmis yra neveiksmingi, ypač paūmėjimo laikotarpiais.

Pseudohiperdosteronizmo gydymas apima tik natrio chlorido vartojimą, nes inkstai "ištrūksta" iš atitinkamų vaistų mineralokortikoidų poveikio.