IgA nefropatija (Bergerio liga)

IgA nefropatija (Bergerio liga) pirmą kartą aprašyta 1968 m. kaip glomerulonefritas, pasireiškiantis pasikartojančia hematurija. Šiuo metu IgA nefropatija užima vieną iš pirmaujančių vietų tarp suaugusių pacientų, sergančių lėtiniu glomerulonefritu ir atliekančių hemodializę.

Daugeliu atvejų IgA nefropatija pasireiškia vaikystėje, dažniau berniukams. Jai būdinga mezanginė proliferacija inkstų glomeruluose dėl imunoglobulino A nusėdimo. Pastarųjų metų darbuose daugumai pacientų nustatytas ryšys su II klasės histologinio suderinamumo antigenų HLA-DR dominavimu.

IgA nefropatijos (Bergerio ligos) priežastysnežinoma.

IgA nefropatijos (Bergerio ligos) patogenezėyra susijęs su IgA metabolizmo ypatumais, susidedančiais iš dviejų lengvųjų ir dviejų sunkiųjų grandinių. Sergant IgA nefritu, smarkiai padidėja tik lengvųjų grandinių sintezė. Patogenezėje svarbus IgA sintezės padidėjimas kaulų čiulpuose reaguojant į virusinę infekciją ir nenormali IgA gamyba mononuklearinėje tonzilių gleivinėje. Imuninių kompleksų, kurių sudėtyje yra IgA, nusėdimas daugiausia vyksta inkstų mezangyje. Pastarųjų metų tyrimai parodė, kad mezangio proliferacija yra susijusi su citokinų: IL-1, IL-6, FNO-α, trombocitų augimo faktoriaus P ir kraujagyslių augimo faktoriaus, aktyvumu.

IgA nefropatijos (Bergerio ligos) morfologija.IgA nefrito diagnozę patvirtina morfologiniai inkstų pokyčiai. Būtina atlikti inkstų biopsiją. Šviesos mikroskopija paprastai atskleidžia židininę arba difuzinę mezangialinę proliferaciją – mezangioproliferacinį glomerulonefritą. Tačiau IgA nefropatijos diagnozė remiantis vien šviesos mikroskopija neįmanoma. Būtina imunofluorescencinė mikroskopija.

Imunofluorescencinė mikroskopija atskleidžia IgA (lengvosios grandinės) sankaupų buvimą inkstų mezangyje, dažnai kartu su komplemento frakcija C3, kartais IgG arba IgM. Būdingas mezangio hiperceliuliškumas – mezangioproliferacinis glomerulonefritas.

Gali būti segmentinė glomerulų sklerozė, rodanti pažengusią ligą. Esant pažengusiai IgA nefropatijai, ryški kanalėlių atrofija ir intersticinė fibrozė.

IgA nefropatijos (Bergerio ligos) simptomai . Ligos pradžia dažnai būna vaikystėje. Pirmieji ligos požymiai ilgą laiką lieka nematomi. Makro- arba mikrohematurija pirmą kartą nustatoma ūminės respiracinės virusinės infekcijos, pasireiškiančios faringitu, tonzilitu, fone. Šiuo atveju intervalas tarp infekcinio proceso ir hematurijos paprastai yra 1-2 dienos, palyginti su 2-3 savaitėmis ūminio poststreptokokinio glomerulonefrito atveju. Edemos ar hipertenzijos nėra. Inkstų funkcija nesutrikusi. Inkstų procesas progresuoja lėtai, o pacientams, kuriems periodiškai pasireiškia makrohematurija, inkstų audinio pažeidimo laipsnis yra mažesnis nei vaikams, kuriems hematurija ir proteinurija yra beveik nuolatinės. Ligai progresuojant, inkstų pažeidimas išsivysto veikiant išskiriamiems citokinams IL-1α, IL-6, γ-interferonui.

Vyresniems vaikams ligai progresuojant, prisijungia arterinė hipertenzija ir ryški proteinurija, kurios yra nepalankūs prognostiniai kriterijai. Po 10–12 metų daugiau nei pusei pacientų sumažėja inkstų funkcija. Tačiau vaikams dažniau nei suaugusiesiems gali pasireikšti savaiminės remisijos.

IgA nefropatijos (Bergerio ligos) diagnozė .

• Pasikartojanti makro- ir (arba) mikrohematurija ūminių infekcijų fone.
• Padidėjęs IgA kiekis serume ir seilėse.
• IgA poklasio lengvųjų grandinių buvimas inkstų biopsijoje imunofluorescencinės mikroskopijos būdu.

IgA nefropatijos (Bergerio ligos) gydymas .Režimas be jokių specialių apribojimų. Begliutenė dieta, neįtraukiant produktų iš kviečių, rugių, avižų, sorų, juos pakeičiant ryžiais, grikiais, kukurūzais.

Infekcinių ligų antibakterinis gydymas.

Prognozė. Svarbu įvertinti proliferacinio proceso paplitimą ir sklerozinių pokyčių laipsnį tiek glomeruluose, tiek intersticiume, kad būtų galima prognozuoti IgA nefropatijos eigą ir gydymo veiksmingumą. Arterinės hipertenzijos pridėjimas ilgalaikės IgA nefropatijos fone pablogina prognozę, o ateityje daugeliu atvejų suaugusiesiems išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]