Įgimtas klubakaulis

Įgimta šleivapėdystė (equino-cava-varus deformacija) yra vienas iš dažniausių raumenų ir kaulų sistemos vystymosi defektų, kuris, įvairių autorių duomenimis, sudaro nuo 4 iki 20 % visų deformacijų.

TLK-10 kodas

Q66. Įgimtos pėdos deformacijos.

Epidemiologija

30 % pacientų deformacija yra paveldima. Šleivapėdystė dažniausiai nustatoma berniukams. Įgimtos šleivapėdystės atvejų pasitaiko 0,1–0,4 %, o 10–30 % atvejų ji derinama su įgimtu klubo išnirimu, kreivakaklyste, sindaktilija ir kietojo bei minkštojo gomurio neužsidarimu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia įgimtą šleivapėdystę?

Įgimta šleivapėdystė išsivysto dėl endogeninių ir egzogeninių patologinių veiksnių (amniono susiliejimo su embriono paviršiumi ir amniono siūlų, virkštelės, gimdos raumenų spaudimo; toksikozės nėštumo metu, virusinės infekcijos, toksoplazmozės, toksinio poveikio, vitaminų trūkumo ir kt.) poveikio embriogenezės ir ankstyvojo vaisiaus vystymosi laikotarpiu.

Yra įvairių teorijų apie equino-cava-varus pėdos deformacijos kilmę – mechaninė, embrioninė, neurogeninė. Pasak daugelio tyrėjų, šleivapėdystė yra paveldima liga, kurią sukelia genų mutacija. Dauguma autorių mano, kad pagrindinis vaidmuo įgimtų pėdos deformacijų patogenezėje ir vėlesniame atsinaujinime po chirurginio gydymo tenka nervų sistemai – nervinio impulso laidumo sutrikimui ir raumenų distonijai.

Įgimta šleivapėdystė gali būti tiek savarankiškas vystymosi defektas, tiek lydėti daugybę sisteminių ligų, tokių kaip artrogripozė, diastrofinė displazija, Freemano-Šeldono sindromas, Larseno sindromas, taip pat turėti neurologinį pagrindą juosmens-kryžkaulio stuburo vystymosi defektams, sunkiai spondilomielodisplazijai.

Kaip pasireiškia įgimta šleivapėdystė?

Įgimta šleivapėdystė pasireiškia čiurnos sąnario kaulų, ypač šokikaulio, sąnario kapsulės ir raiščių aparato, sausgyslių ir raumenų sąnarinių paviršių pokyčiais – jų sutrumpėjimu, neišsivystymu, tvirtinimo taškų poslinkiu.

Neteisinga vaiko pėdos padėtis nustatoma nuo gimimo momento. Įgimtos šleivapėdystės deformacija susideda iš šių komponentų:

• pėdos plantarinis lenkimas (pes equinus);
• supinacija - plantarinio paviršiaus sukimasis į vidų, nuleidžiant išorinį kraštą (pes varus);
• priekinės dalies adukcija (pes aductus);
• didinant išilginį pėdos skliautą (pes excavates).

Su amžiumi šleivapėdystė stiprėja, atsiranda blauzdos raumenų hipotrofija, blauzdos kaulų vidinis sukimasis, išorinio kutinio hipertrofija, šokikaulio galvutės išsikišimas iš išorinės-nugarinės pėdos pusės, staigus vidinio kutinio sumažėjimas, pirštų varus nuokrypis. Dėl pėdos deformacijos vaikai pradeda vaikščioti vėlai. Įgimtai šleivapėdystei būdinga tipiška eisena, remiantis į išorinį-nugarinį pėdos paviršių, su vienpuse deformacija – šlubavimu, su dvipuse – eisena mažais žingsneliais, 1,5–2 metų vaikams krypuojant, vyresniems vaikams – žengiant per priešingą deformuotą pėdą. 7–9 metų amžiaus vaikai pradeda skųstis greitu nuovargiu ir skausmu einant. Aprūpinti juos ortopediniais batais yra labai sunku.

Priklausomai nuo galimybės atlikti pasyvią pėdos deformacijos korekciją, išskiriami šie įgimtos šleivapėdystės laipsniai:

• I laipsnis (lengvas) - deformacijos komponentai lengvai lankstūs ir gali būti pašalinti be didelių pastangų;
• II laipsnis (vidutinio sunkumo) - judesiai čiurnos sąnaryje yra riboti; korekcijos metu nustatomas spyruoklinis pasipriešinimas, daugiausia iš minkštųjų audinių, kuris neleidžia pašalinti kai kurių deformacijos komponentų;
• III laipsnis (sunkus) – čiurnos sąnario ir pėdos judesiai yra labai riboti, deformacijos koreguoti rankomis neįmanoma.

Įgimtos klubinės pėdos klasifikacija

Šleivapėdystė gali būti dvipusė arba vienpusė. Esant vienpusei šleivapėdystei, pėda sutrumpėja iki 2 cm, kartais iki 4 cm. Paauglystėje sutrumpėja blauzdikaulis, kartais reikia koreguoti jo ilgį.

Deformacijos struktūra yra priekinės dalies pridėjimas, užpakalinės dalies varus deformacija, šokikaulių ir kulnakaulių lygiavertė padėtis, visos pėdos supinacija ir išilginės arkos padidėjimas (cavus deformacija), kuris lemia lotynišką patologijos pavadinimą – equino-cava-varus pėdos deformacija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kaip atpažįstama įgimta šleivapėdystė?

Apžiūra pradedama nuo bendro vaiko apžiūros. Įgimta šleivapėdystė dažnai derinama su raumenų ir kaulų sistemos sutrikimais – įgimta arba instaliacine kreivakaulio forma, įvairaus sunkumo klubo sąnarių displazija, juosmens-kryžkaulio stuburo displazija. Įgimtos blauzdos juostos aptinkamos 0,1% pacientų.

Pradinio tyrimo metu atkreipiamas dėmesys į vaiko galvos padėtį skeleto ašies atžvilgiu, retrakcijos buvimą, telangiektazijas juosmens srityje, abdukcijos laipsnį ir sukamuosius judesius klubo sąnariuose. Taip pat būtina atkreipti dėmesį į blauzdikaulio sukimąsi.

Jei yra kokių nors nukrypimų nuo normos, rekomenduojama atlikti papildomą tyrimą – gimdos kaklelio, juosmens stuburo ir klubo sąnarių ultragarsinį tyrimą.

Sumažėjus pirštų tiesiamųjų raumenų funkcijai, blauzdos ir pėdos nugarėlės raumenų hipotrofijai, būtina atlikti neurologinį tyrimą, papildytą apatinių galūnių raumenų elektromiografija.

Deformacijos sunkumui nustatyti buvo pasiūlytos įvairios klasifikacijos, tačiau praktiškiausia yra F. R. Bogdanovo klasifikacija.

• Tipinė forma – lengva, vidutinio sunkumo ir sunki.
• Paūmėjusi forma yra šleivapėdystė su amnioniniais žiedais, artrogripozė, achondroplazija, įgimti pėdos ir blauzdos kaulų defektai, ryškus blauzdos kaulų sukimasis ir neurogeninė deformacijos forma.
• Pasikartojanti forma – šleivapėdystė, išsivystanti po paūmėjusios ar sunkios šleivapėdystės gydymo.

Pateiktą tipinę įgimtą šleivapėdystės formą reikėtų diferencijuoti nuo atipinių, esant artrogripozei, kojos amnioninei juostai, spina bifida aperta mielodisplazijoje.

• Artrogripozės atveju, kartu su įgimta šleivapėdystės tipo pėdos deformacija, pastebimos kelio ir klubo sąnarių kontraktūros ir deformacijos, dažnai su klubo išnirimu, viršutinės galūnės, dažniau riešo sąnario, lenkimo kontraktūromis.
• Amniono žiedai susidaro, kai amnionas susilieja su įvairiomis vaisiaus dalimis, dažnai sukeldami savaimines galūnių amputacijas arba, pavyzdžiui, gilius apskritus distalinės dalies (ant blauzdos, kaip šleivapėdystės) atitraukimus ir deformacijas su funkciniais ir trofiniais sutrikimais blauzdos srityje.
• Esant spina bifida aperta, kartu su stuburo išvarža ir mielodisplazija, dėl apatinės galūnės suglebusio paralyžiaus ar parezės susidaro šleivapėdystės tipo deformacija. Aptinkami neurologiniai simptomai (hiporefleksija, hipotonija su galūnės raumenų hipotrofija) ir dubens organų disfunkcija.

Kaip ištaisyti įgimtą šleivapėdystę?

Nemedikamentinis gydymas

Įgimta šleivapėdystė turėtų būti koreguojama nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų, taikant konservatyvius metodus. Konservatyvaus gydymo pagrindas yra deformacijos korekcija rankiniu būdu ir pasiektos korekcijos palaikymas. Deformacijos korekcija rankiniu būdu susideda iš šių veiksmų:

• perkvalifikavimo gimnastika, masažas nuo šleivapėdystės;
• Nuosekli pėdos deformacijos komponentų korekcija: addukcijos, supinacijos ir arklio padėties.

Esant lengvam deformavimui, prieš maitinant vaiką 3-5 minutes atliekama korekcinė gimnastika, baigiant blauzdos ir pėdos masažu, kartojant 3-4 kartus per dieną. Po gimnastikos pėda koreguotoje padėtyje fiksuojama minkštu flanelinio audinio tvarsčiu (tvarsčio ilgis 1,5-2 m, plotis 5-6 cm) pagal Fink-Ettingen metodą. Kartais pasireiškianti pirštų cianozė turėtų išnykti po 5-7 minučių. Priešingu atveju galūnę reikia vėl perrišti, atlaisvinant tvarsčio vijas.

Esant vidutinio ir sunkaus deformacijos laipsnio, aukščiau paminėta šleivapėdystės mankštos terapija turėtų būti taikoma kaip parengiamasis etapas gydymui etapais atliekamais korekciniais gipso įtvarais. Šleivapėdystės gydymą klinikoje atlieka gydytojas ortopedas, pradedant nuo dviejų savaičių amžiaus. Pirmasis gipso įtvaras uždedamas nuo pirštų galiukų iki kelio sąnario, nekoreguojant deformacijos. Vėliau, kiekvieną kartą keičiant gipso įtvarą po 7–10 dienų, nuosekliai pašalinamos supinacija ir addukcija, po to – plantarinis pėdos lenkimas.

Norint koreguoti šleivapėdystę, vaikas paguldomas ant pilvo, koja sulenkiama ties kelio sąnariu ir viena ranka fiksuojama už kulno bei apatinio blauzdikaulio trečdalio. Kita ranka lengvais, nesmarkiais judesiais, lėtai, palaipsniui tempiant minkštuosius audinius ir raiščius, atliekama korekcija. Ant kojos uždedamas gipsinis tvarstis su medvilniniu marlės įdėklu. Gipsinio tvarsčio sukimai atliekami laisvai, sukamaisiais judesiais prieš deformacijos kryptį, nuo pėdos išorės link nugarinio paviršiaus į vidų, kruopščiai modeliuojant tvarstį. Svarbu stebėti pirštų būklę. Deformacija pašalinama po 10–15 etapų, priklausomai nuo šleivapėdystės laipsnio. Tuomet, esant hiperkorekcinei pėdos padėčiai, 3–4 mėnesiams uždedamas gipsinis batas, keičiant jį kas mėnesį. Nuėmus gipsinį batą, rekomenduojamas masažas, gydomieji pratimai, kineziterapija (šiltos vonios, parafino ar ozokerito aplikacijos). Avalynė šleivapėdystei atrodo taip, lyg turėtų pronatorių, paminkštintą per visą pado paviršių. Norint išlaikyti pėdą pataisytoje padėtyje, naktį uždedamas gipso arba polimerinės medžiagos (pvz., poliviko) įtvaras.

Iškart po išrašymo iš motinystės ligoninės vaikas turi būti išsiųstas į specializuotą įstaigą, kurioje bus atliekamos etapinės gipso korekcijos, siekiant ištaisyti pėdos deformaciją.

Kuo anksčiau pradėtas gydymas turi žymiai didesnę tikimybę pasiekti visišką pėdos korekciją konservatyviais metodais nei atidėliotas gydymas.

Chirurginis gydymas

Indikacijos

Jei konservatyvus gydymas nepavyksta vaikams, vyresniems nei 6 mėnesių, taip pat vėlyvo gydymo atvejais, nurodomas chirurginis gydymas - tenoligamentinė-tokalsulotomija pagal TS Zatsepino metodą.

Veikimo technika

Apatiniame šlaunies trečdalyje uždedamas hemostazinis ir hemostatinis turniketas. Operacija atliekama per keturis pjūvius:

• 2–3 cm ilgio odos pjūvis išilgai pėdos plantarinio-medialinio paviršiaus. Plantarinė aponeurozė nustatoma apčiuopos būdu, kurios metu asistentas ją ištempia, spausdamas metatarsalinio kaulo galvą ir kulną. Po plantarine aponeuroze įkišamas griovelis, skalpeliu atliekama fasciotomija. Ant odos uždedami mazginiai ketguto siūlai;
• 4 cm ilgio odos pjūvis išilgai pėdos vidurinio paviršiaus virš pirmojo padikaulio galvos. Atitraukiamojo raumens sausgyslė mobilizuojama ir pailginama Z forma. Ant odos uždedami mazginiai ketguto siūlai:
• odos pjūvis, besitęsiantis nuo pėdos medialinio pado paviršiaus vidurio per vidinio kumplio vidurį iki blauzdikaulio vidurio trečdalio. Oda mobilizuojama. Išpreparuojamas lakūninis raištis, grioveliu atveriama užpakalinio blauzdikaulio raumens makšties sausgyslė ir pirštų ilgasis lenkiamasis raumuo. Atliekamas Z formos šių raumenų sausgyslių pailginimas. Skalpeliu išpreparuojami medialinis, užpakalinis (atsargiai - kraujagyslinis-nervinis pluoštas) ir priekinis supratalarinių ir subtalarinių sąnarių raiščiai. Žaizda nesiuvama.
• 6–8 cm ilgio odos pjūvis į išorę nuo Achilo sausgyslės (atsargiai saphena parvel link). Oda mobilizuojama. Išilgai zondo atveriama sausgyslės makštis ir sagitalinėje plokštumoje atliekamas Z formos Achilo sausgyslės pratęsimas, paliekant išorinę sausgyslės pusę ties kulnu. Išpreparuota sausgyslė atitraukiama, o žaizdos gylyje išilgai vidurio linijos atveriamas gilusis kojos fascijos lapas. Mobilizuojama pirmojo piršto ilgojo lenkiamojo raumens sausgyslė.

Distaliai išilgai sausgyslės (atsargiai – į nervų-kraujagyslių pluošto vidų) išpreparuojami užpakaliniai supratalarinio ir subtalarinio sąnarių raiščiai. Pėda pastatoma į vidurinę padėtį, galūnė ištiesinama ties kelio sąnariu ir laikoma šioje padėtyje. Ant pailgų sausgyslių uždedami mazginiai siūlai. Nuimamas žnyplės. Ant sausgyslės makšties, poodinių riebalų ir odos uždedami mazginiai ketguto siūlai.

Komplikacijos

Būtina stengtis palikti platesnį „odos tiltą“ tarp trečiojo ir ketvirtojo pjūvių, nes esant siauram atvartui ir jo ilgai mobilizacijai, pooperaciniu laikotarpiu galima nekrozė.

Kai kuriose klinikose taikoma modifikuota technika. Operacija atliekama iš vieno pjūvio. Pradedama virš pirmojo padikaulio galvos, einama palei ribą su pėdos plantariniu paviršiumi iki kulnakaulio projekcijos, o tada aukštyn palei kraujagyslių-nervų pluošto projekciją (vidurį tarp vidinio kutaiso ir Achilo sausgyslės). Mobilizuojama oda ir kraujagyslių-nervų pluoštas. Pastarasis uždedamas ant guminių laikiklių.

Toliau pailginamos minėtos raumenų sausgyslės ir atveriami supratalariniai bei subtalariniai sąnariai. Pašalinama deformacija. Operacija atliekama taip, kaip aprašyta aukščiau. Siūlomas operacijos metodas leidžia plačiai atverti chirurginį lauką ir išvengti pėdos bei blauzdos kraujagyslių-nervų struktūrų pažeidimo. Pooperaciniu laikotarpiu išnyksta „odos tilto“ tarp čiurnos ir Achilo sausgyslės nekrozės rizika.

Uždedamas aseptinis marlės lopas. Nuo pėdos iki šlaunies vidurinio trečdalio uždedamas apskritas gipso tvarstis. Gipsas perpjaunamas išilgai priekinio paviršiaus. Išėmus siūles, 12–14 dieną uždedamas tvirtas gipso tvarstis. Praėjus mėnesiui po operacijos, gipsas pakeičiamas gipso įtvaru, kuris leidžia judėti kelio sąnariui. Bendras imobilizacijos gipse laikotarpis yra 4 mėnesiai. Vėliau vaikui dedami įtvarai ir atliekami reabilitacijos kursai (masažas, mankštos terapija, kineziterapija).

Ankstyvas konservatyvus gydymas leidžia pasiekti iki 90 % palankių rezultatų. Visišką tokios patologijos, kaip įgimta šleivapėdystė, išgydymą galima spręsti ne anksčiau kaip po 5 metų. Ambulatorinis stebėjimas būtinas iki 7–14 metų.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]