Įgimtos širdies ydos

Įgimtos širdies ydos yra viena iš dažniausių raidos anomalijų, užimanti trečią vietą po centrinės nervų sistemos ir raumenų bei skeleto sistemos anomalijų. Vaikų, turinčių įgimtų širdies ydų, gimstamumas visose pasaulio šalyse svyruoja nuo 2,4 iki 14,2 iš 1000 naujagimių. Įgimtų širdies ydų dažnis tarp gyvų gimusiųjų yra 0,7–1,2 iš 1000 naujagimių. Ydai, kurių pasireiškimo dažnis yra vienodas, dažnai skirtingai reprezentuojami nozologinėje struktūroje tarp pacientų, hospitalizuotų kardiologijos skyriuose (pavyzdžiui, mažas prieširdžių pertvaros defektas ir Fallot tetralogija). Taip yra dėl skirtingo grėsmės vaiko sveikatai ar gyvybei laipsnio.

Įgimtų širdies ydų diagnostikos ir gydymo problemos yra nepaprastai svarbios vaikų kardiologijoje. Terapeutai ir kardiologai, kaip taisyklė, nėra pakankamai susipažinę su šia patologija, nes didžioji dauguma vaikų iki brendimo patiria chirurginį gydymą arba miršta negavę laiku tinkamos pagalbos. Įgimtų širdies ydų priežastys nėra aiškios. Pažeidžiamiausias laikotarpis yra 3–7 nėštumo savaitės, tai yra laikas, kai susiformuoja ir susiformuoja širdies struktūros. Didelę reikšmę turi teratogeniniai aplinkos veiksniai, motinos ir tėvo ligos, infekcijos, ypač virusinės, taip pat tėvų alkoholizmas, narkotikų vartojimas ir motinos rūkymas. Daugelis chromosomų ligų yra susijusios su įgimtais širdies ydomis.

TLK 10 kodas

Q20. Įgimtos širdies kamerų ir jungčių anomalijos (malformacijos).

Įgimtų širdies defektų išgyvenamumo veiksniai

Anatominis ir morfologinis sunkumas, t. y. patologijos tipas. Skiriamos šios prognostinės grupės:

• įgimti širdies defektai, kurių baigtis gana palanki: atviras arterinis latakas, skilvelių pertvaros defektas (VSD), prieširdžių pertvaros defektas (ASD), plaučių arterijos stenozė; esant šiems defektams, natūralus mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 8–11%;
• Fallot tetralogija, natūralus mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 24–36%;
• sudėtingi įgimti širdies defektai: kairiojo skilvelio hipoplazija, plaučių atrezija, bendrojo arterinio kamieno; natūralus mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais – nuo 36–52 % iki 73–97 %.

1. Paciento amžius defekto pasireiškimo metu (klinikinių hemodinaminių sutrikimų požymių atsiradimas).
2. Kitų (ekstrakardialinių) raidos defektų buvimas padidina trečdalio vaikų, sergančių įgimta širdies liga, mirtingumą iki 90 %.
3. Gimimo svoris ir priešlaikinis gimdymas.
4. Vaiko amžius defekto taisymo metu.
5. Hemodinaminių pokyčių sunkumas ir laipsnis, ypač plaučių hipertenzijos laipsnis.
6. Širdies chirurgijos tipas ir variantas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Įgimtų širdies defektų natūrali eiga

Be chirurginio gydymo įgimtos širdies ydos vyksta skirtingai. Pavyzdžiui, 2–3 savaičių amžiaus vaikams retai stebimas hipoplastinis kairiosios širdies sindromas arba plaučių atrezija (su nepažeista prieširdžių pertvara), o tai susiję su dideliu ankstyvu mirtingumu esant tokiems defektams. Bendras mirtingumas sergant įgimtomis širdies ydomis yra didelis. Iki pirmos savaitės pabaigos miršta 29 % naujagimių, iki pirmojo mėnesio – 42 %, iki pirmųjų metų – 87 % vaikų. Atsižvelgiant į šiuolaikines širdies chirurgijos galimybes, naujagimiui galima operuoti beveik visus įgimtus širdies ydus. Tačiau ne visiems vaikams, turintiems įgimtų širdies ydų, chirurginis gydymas reikalingas iš karto po patologijos nustatymo. Chirurgija nerekomenduojama esant nedideliems anatominiams sutrikimams (23 % vaikų, įtariamų įgimtų širdies ydų, širdies pokyčiai yra trumpalaikiai) arba sunkiai ekstrakardinei patologijai.

Atsižvelgiant į gydymo taktiką, pacientai, turintys įgimtų širdies defektų, skirstomi į tris grupes:

1. pacientai, kuriems būtina ir įmanoma atlikti įgimtų širdies ydų operaciją (apie 52 %);
2. pacientai, kuriems dėl nedidelių hemodinamikos sutrikimų operacija nerekomenduojama (apie 31 %);
3. pacientų, kuriems neįmanoma ištaisyti įgimtų širdies ydų, taip pat tų, kurie dėl somatinės būklės yra neoperuotini (apie 17 %).

Gydytojas, įtariantis įgimtą širdies ydą, susiduria su šiomis užduotimis:

• simptomų, rodančių įgimtos širdies ligos buvimą, nustatymas;
• atlikti diferencinę diagnostiką su kitomis ligomis, turinčiomis panašių klinikinių požymių;
• sprendimas dėl skubios specialisto (kardiologo, širdies chirurgo) konsultacijos poreikio;
• atlikti patogenetinę terapiją.

Yra daugiau nei 90 įgimtų širdies ydų tipų ir daugybė jų derinių.

Įgimtų širdies defektų simptomai

Apklausiant tėvus, būtina išsiaiškinti vaiko statinių funkcijų vystymosi laiką: kada jis pradėjo savarankiškai sėdėti lovelėje, vaikščioti. Būtina išsiaiškinti, kaip vaikas priaugo svorio pirmaisiais gyvenimo metais, nes širdies nepakankamumas ir hipoksija, lydimi širdies ydų, pasižymi padidėjusiu nuovargiu, „tingiu“ čiulpimu ir prastu svorio augimu. Plaučių kraujotakos sutrikimai, susiję su hipervolemija, gali būti lydimi dažnos pneumonijos ir bronchito. Įtarus cianozės sutrikimą, būtina išsiaiškinti cianozės atsiradimo laiką (nuo gimimo ar per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius), kokiomis aplinkybėmis atsiranda cianozė, jos lokalizaciją. Be to, cianozės sutrikimams visada būdinga policitemija, kurią gali lydėti centrinės nervų sistemos sutrikimai, tokie kaip hipertermija, hemiparezė, paralyžius.

Kūno sudėjimas

Kūno tipo pokyčiai pasireiškia esant nedaugeliui defektų. Taigi, aortos koarktaciją lydi „atletinio“ kūno tipo formavimasis, kuriame vyrauja pečių juostos išsivystymas. Daugeliu atvejų įgimtiems širdies defektams būdinga sumažėjusi mityba, dažnai iki 1-ojo hipotrofijos laipsnio, ir (arba) hipostatūra.

Gali išsivystyti tokie simptomai kaip „būgneliai“ ir „laikrodžio akiniai“, būdingi cianoziniams įgimtiems širdies defektams.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oda

Esant šviesaus tipo defektams – odos blyškumas, esant cianozei – difuzinė odos ir matomų gleivinių cianozė, vyraujant akrocianozei. Tačiau sodri „aviečių“ spalvos galinių pirštakaulių kaulai taip pat būdingi aukštai plaučių hipertenzijai, lydimais defektais, kai kraujas šuntuojasi iš kairės į dešinę.

Kvėpavimo sistema

Kvėpavimo sistemos pokyčiai dažnai atspindi padidėjusią plaučių kraujotaką ir ankstyvosiose stadijose pasireiškia dusuliu ir dusulio požymiais.

Širdies ir kraujagyslių sistema

Apžiūros metu nustatomas „širdies kuprelis“, esantis bisternaliai arba kairėje. Palpacijos metu – sistolinio arba diastolinio tremoro buvimas, patologinis širdies impulsas. Perkusija – santykinio širdies bukumo ribų pasikeitimas. Auskultacijos metu – kurioje širdies ciklo fazėje girdimas triukšmas, jo trukmė (kurią sistolės, diastolės dalį jis užima), triukšmo kintamumas keičiantis kūno padėčiai, triukšmo laidumas.

Įgimtos širdies ydos atveju kraujospūdžio (KS) pokyčiai yra reti. Taigi, aortos koarktacijai būdingas KS padidėjimas rankose ir reikšmingas KS sumažėjimas kojose. Tačiau tokie KS pokyčiai gali pasireikšti ir esant kraujagyslių patologijai, ypač nespecifiniam aortoarteritui. Pastaruoju atveju galima reikšminga KS asimetrija dešinėje ir kairėje rankose, dešinėje ir kairėje kojose. KS gali sumažėti ir esant sunkiai hipovolemijai, pavyzdžiui, aortos stenozei.

Virškinimo sistema

Sergant įgimta širdies liga, kepenys ir blužnis gali padidėti dėl veninės stagnacijos širdies nepakankamumo metu (dažniausiai ne daugiau kaip 1,5–2 cm). Mezenterinių kraujagyslių ir stemplės veninę stagnaciją gali lydėti vėmimas, dažniau fizinio krūvio metu, ir pilvo skausmas (dėl kepenų kapsulės tempimo).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Įgimtų širdies defektų klasifikacija

Yra kelios įgimtų širdies defektų klasifikacijos.

Tarptautinė ligų klasifikacija, 10-oji redakcija. Įgimtos širdies ydos klasifikuojamos Q20–Q28 skyriuose. Vaikų širdies ligų klasifikacija (PSO, 1970) naudojant JAV naudojamus SNOP (Sistemingos patologijos nomenklatūros) kodus ir Tarptautinės kardiologų draugijos ISC kodus.

Įgimtų širdies ir kraujagyslių defektų klasifikacija (PSO, 1976), kurioje yra skyrius „Įgimtos anomalijos (malformacijos)“ su antraštėmis „Širdies bulbus cordis anomalijos ir širdies pertvaros uždarymo anomalijos“, „Kitos įgimtos širdies anomalijos“, „Kitos įgimtos kraujotakos sistemos anomalijos“.

Sukurti vieningą klasifikaciją kelia tam tikrų sunkumų dėl didelio įgimtų širdies ydų tipų skaičiaus, taip pat dėl principų, kurie gali būti naudojami kaip klasifikacijos pagrindas, skirtumų. A. N. Bakulevo širdies ir kraujagyslių chirurgijos mokslinis centras sukūrė klasifikaciją, kurioje įgimti širdies ydai skirstomi į grupes, atsižvelgiant į anatomines ypatybes ir hemodinaminius sutrikimus. Siūloma klasifikacija yra patogi naudoti praktinėje veikloje. Šioje klasifikacijoje visi įgimti širdies ydai skirstomi į tris grupes:

1. Įgimta šviesaus tipo širdies liga su arterioveniniu šuntu, t. y. su kraujo tekėjimu iš kairės į dešinę (VSD, ASD, atviras arterinis latakas);
2. Mėlynojo tipo įgimta širdies liga su venoarteriniu šuntu, t. y. su kraujo šuntu iš dešinės į kairę (visiška didžiųjų kraujagyslių transpozicija, Fallot tetralogija);
3. Įgimta širdies liga be išskyrų, bet su obstrukcija išstūmimui iš skilvelių (plaučių arterijos stenozė, aortos koarktacija).

Taip pat yra įgimtų širdies ydų, kurios pagal savo hemodinamines charakteristikas nepriklauso nė vienai iš trijų aukščiau išvardytų grupių. Tai širdies ydos be kraujo šuntavimo ir be stenozės. Tai visų pirma apima: įgimtą mitralinio ir triburio vožtuvo nepakankamumą, Ebsteino triburio vožtuvo vystymosi anomaliją ir koreguotą didžiųjų kraujagyslių transpoziciją. Dažni vainikinių kraujagyslių vystymosi defektai taip pat apima nenormalų kairiosios vainikinės arterijos atsiskyrimą nuo plaučių arterijos.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Įgimtų širdies defektų diagnozė

Diagnozuojant įgimtus širdies defektus, svarbūs visi tyrimo metodai: anamnezės rinkimas, objektyvūs duomenys, funkciniai ir radiologiniai metodai.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Elektrokardiografija

EKG yra svarbi jau pradinėse įgimtų širdies ydų diagnostikos stadijose. Svarbu įvertinti visus standartinės elektrokardiogramos parametrus.

Širdies stimuliatoriaus charakteristikų pokyčiai nėra būdingi įgimtiems širdies ydoms. Dėl hipoksijos ir hipoksemijos esant įgimtiems širdies ydoms, širdies susitraukimų dažnis beveik visada padažnėja. Širdies ritmo reguliarumas kinta retai. Visų pirma, širdies ritmo sutrikimai galimi sergant ASD (būdinga ekstrasistolija), esant Ebsteino triburio vožtuvo vystymosi anomalijoms (paroksizminės tachikardijos priepuoliai).

Širdies elektrinės ašies nukrypimas turi tam tikrą diagnostinę vertę. Dešiniojo skilvelio perkrovai būdingas patologinis širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę (VSD, ASD, Fallot tetralogija ir kt.). Patologinis širdies elektrinės ašies nukrypimas į kairę būdingas atvirai arterinei kraujotakai – nepilnai atrioventrikulinės komunikacijos formai. Tokie EKG pokyčiai gali būti pirmieji požymiai, keliantys įtarimą dėl įgimtų širdies ydų.

Galimi intraventrikulinio laidumo pokyčiai. Kai kurie intraventrikulinės blokados variantai pasitaiko esant tam tikriems širdies defektams. Taigi, ASD atveju gana tipiška nepilna dešiniosios Hiso Hiso šakos blokada, o Ebsteino triburio vožtuvo anomalijai – visiška dešiniosios Hiso Hiso šakos blokada.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Rentgeno tyrimas

Rentgeno tyrimas turi būti atliekamas trimis projekcijomis: tiesiogine ir dviem įstrižinėmis. Įvertinama plaučių kraujotaka ir širdies kamerų būklė. Šis metodas vietinėje įgimtų širdies ydų diagnostikoje yra svarbus derinant su kitais tyrimo metodais.

Echokardiografija

Echokardiografija (EchoCG) daugeliu atvejų yra lemiamas metodas vietinėje tokių patologijų kaip įgimtų širdies defektų diagnostikoje. Tačiau, jei įmanoma, reikėtų atmesti subjektyvumo elementą.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Fonokardiografija

Fonokardiografija šiuo metu prarado savo diagnostinę reikšmę ir gali pateikti tik tam tikrus auskultacijos duomenų patikslinimus.

Angiografija

Širdies ertmių angiografija ir kateterizacija atliekama siekiant nustatyti slėgį, kraujo prisotinimą deguonimi, intrakardinių iškrovų kryptį ir anatominių bei funkcinių sutrikimų tipą.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]