Pailgėjusio QT intervalo sindromas suaugusiesiems ir vaikams

Daugumai iš mūsų bent kartą gyvenime teko atlikti elektrokardiogramą. Nežinantiems rezultatas – milimetrinio popieriaus juostelė su keliomis tiesiomis linijomis, kurios periodiškai šokinėja. Paprastai tariant, atstumas tarp gretimų dantų sekundėmis yra QT intervalo ilgis. Jo trukmei įtakos turi širdies ritmas, lytis, amžius, tam tikrų vaistų vartojimas ir net paros laikas. Normalios QT vertės vyrams yra 320–430 ms, o moterims – 320–450 ms. Intervalas laikomas pailgėjusiu, kai šie skaičiai viršijami 50 ms. Ilgo QT sindromas (yQT) – tai skilvelių širdies ritmo sutrikimai.

Epidemiologija

Remiantis statistika, nuo genetinio ilgo QT intervalo sindromo kenčia vienas žmogus iš 3–5 tūkstančių žmonių. Tai sudaro maždaug 85 % visų pacientų, o daugiau nei pusė atvejų (60–70 %) yra moterys. Mokslininkai neatmeta galimybės, kad įgytos ligos atvejai taip pat siejami su genotipų nešiotojais, kurie tam tikromis aplinkybėmis yra linkę į sindromo vystymąsi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys pailgėjusio QT laiko sindromas

Ilgo intervalo sindromo priežastys gali būti šios:

• Apsinuodijimas vaistais, vaistų, kurie ilgina QT intervalą, sąrašas:
  • antiaritminiai vaistai (ajmalinas, disopiramidas, sotalolis, chinidinas);
  • psichotropiniai vaistai (chlorpromazinas, amitriptilinas);
  • β-adrenerginių receptorių agonistai (fenoterolis, salbutamolis);
  • arterijų kraujagysles plečiantys vaistai (fentolaminas, dihidropiridinas);
  • antihistamininiai vaistai (terfenadinas, astemizolas);
  • antibiotikai (biseptolis, eritromicinas);
  • diuretikai (furosemidas);
  • prokinetikai (cisapridas, metoklopramidas)
• elektrolitų disbalansas (kalio, kalcio, magnio trūkumas organizme);
• centrinės nervų sistemos patologijos ir sužalojimai (navikas, kraujavimas, embolija);
• miokardo infarktas, alerginė ar infekcinė žala;
• širdies ir kraujagyslių ligos (hipertenzija, įgimti širdies defektai, koronarinė širdies liga);
• apsinuodijimas fosforu, gyvsidabriu, arsenu;
• paveldimumas.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Rizikos veiksniai

Ilgo QT sindromo rizikos veiksniai yra tokios patologinės būklės kaip cukrinis diabetas, nervinė anoreksija, obstrukcinės plaučių ligos, vegetacinė-kraujagyslinė distonija ir hipotireozė. Savo ruožtu plaučių ligos dažnai atsiranda dėl ilgalaikio rūkymo, buvimo patalpose, užterštose kenksmingomis dujomis ir garais. Ilgo QT sindromą skatina hipotermija, alkoholis, mažai kalorijų turinti dieta ir baltymų trūkumas.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenesis

Mokslininkai mano, kad pagrindinis ilgo QT sindromo patogenezės veiksnys yra simpatinės nervų sistemos įtakos širdžiai disbalansas, kai parasimpatinis ANS pasidalijimas vyrauja prieš simpatinį. Išsamiau, sindromo patogenezė siejama su skilvelių elektrinio aktyvumo sutrikimais – laiku nuo elektrinio sužadinimo (depoliarizacijos) iki miokardo elektrinio krūvio atkūrimo (repoliarizacijos). Pirmuoju atveju širdis aktyvuojama atidarant natrio kanalus ir natrio jonams prasiskverbiant į ląstelę, kurie turi teigiamą krūvį. Šiuo atveju vadinamasis membranos potencialas pasiekia savo piką. Repolarizacijos metu jis grįžta į pradinį lygį. Šiuo metu natrio kelias į ląstelę yra uždarytas, tačiau kalio jonai gali laisvai išeiti per ląstelės membraną, priartindami jos krūvį prie pradinio. Šios fazės trukmės padidėjimas lemia sindromo vystymąsi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomai pailgėjusio QT laiko sindromas

Ilgo QT sindromo simptomai yra šie:

• alpimas nuo trumpalaikio (1–2 min.) iki gilaus (iki 20 min.);
• traukuliai, panašūs į epilepsijos priepuolius;
• regėjimo tamsėjimas, silpnumas;
• krūtinės skausmas;
• tachikardija.

Pirmieji požymiai

Kanalai, kuriais praeina natrio, kalio ir magnio judėjimo sukeltos srovės, yra kardiomiocituose – širdies raumens ląstelėse. Tyrimai rodo, kad šių kanalų funkcijos yra užprogramuotos genetiniu lygmeniu. Šiuo metu žinoma 12 ilgo QT sindromo genų variantų. Jie turi skirtingus simptomus, ligos eigą, gydymą ir prognozę. Trys iš jų yra dažniausiai pasitaikantys. Pirmieji vieno iš variantų požymiai yra alpimas stresinėse situacijose, fizinio krūvio metu arba įeinant į vandenį. Antruoju atveju garsus garsas gali sukelti sąmonės praradimą. Kitas ligos požymis yra alpimas ramioje būsenoje, miego metu ir širdies sustojimas.

[ 20 ]

Pailgėjęs QT intervalas vaikui

Pailgėjęs QT intervalas vaikui būdingas Timotiejaus sindromui. Šios patologijos požymiai yra autizmas, sulieti pirštai ir kojų pirštai, plati nosis. Jei toks vaikas taip pat alpsta, tai yra signalas kreiptis į kardiologą. Kitas pailginto intervalo sindromo tipas yra Andersono sindromas. Jo klinikinis požymis yra nuožulnus smakras, žemai esančios ausys, raumenų hiperkinezė, po kurios seka alpimas. Mažesnių vaikų intervalas neturėtų viršyti 400 ms, vidutinio amžiaus - 460 ms, vyresnių - 480 ms. Šių rodiklių viršijimas rodo ligą.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Formos

Ilgo QT sindromas skirstomas į du tipus:

• įgimtas;
• įsigytas.

Įgimtas sindromas pagal etiologiją skirstomas į paveldimą ir atsirandantį dėl spontaninių genų mutacijų. Įgytas pailgėjęs Qt intervalas gali turėti ūminę stadiją, kurią išprovokuoja tokie veiksniai kaip apsinuodijimas minėtais vaistais, širdies ir kraujagyslių ligos, smegenų traumos ir navikai, trombozė ir kt. Lėtinė stadija atsiranda dėl lėtinių ne tik širdies sistemos, bet ir kitų organų patologijų. Taip pat pailgėjusio Qt intervalo sindromas išsiskiria mirtinos aritmijos rizikos laipsniu: žemu, vidutiniu ir dideliu.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Ilgo QT sindromo pasekmės ir komplikacijos yra tachikardijos, įvairių širdies aritmijų, kai atskiri organo raumenys susitraukia chaotiškai ir nekoordinuotai, atsiradimas. Tai veda prie širdies nesugebėjimo atlikti savo funkcijų ir dažnai baigiasi mirtimi.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostika pailgėjusio QT laiko sindromas

Pirmieji ilgo QT sindromo diagnozavimo žingsniai yra paciento ligos istorijos surinkimas, instrumentinių tyrimų atlikimas ir pakoreguotos QT intervalo vertės apskaičiavimas naudojant specialią Bazett formulę.

Įgimto sindromo diagnozė atliekama pagal šiuos pagrindinius diagnostinius kriterijus: intervalo trukmė, viršijanti 0,44 sek., alpimas, sindromo buvimas giminaičiams. Papildomi kriterijai taip pat gali padėti: retas pulsas (vaikams), įgimtas kurtumas, kiti fiziniai sutrikimai.

Laboratoriniai kraujo tyrimai atskleidžia magnio ir kalio trūkumą. Kraujas imamas iš venos ryte tuščiu skrandžiu. Įgimto ilgo QT sindromo atveju atliekami genetiniai tyrimai genotipui nustatyti, o tai labai svarbu gydant ir formuojant saugų gyvenimo būdą.

Pagrindinis instrumentinės patologijos diagnostikos metodas yra elektrokardiografija. Be įprastos procedūros, nesant iškalbingų QT sindromo simptomų, siekiant išprovokuoti jų atsiradimą, atliekami krūvio EKG tyrimai. Taip pat naudojamas kasdienis arba Holterio EKG stebėjimas. Prietaisas tvirtinamas prie kūno ir 24 valandas registruoja širdies veiklos rodiklius.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Diferencialinė diagnostika

Ilgo QT sindromo diferencinė diagnostika atliekama esant trumpalaikiam QT sindromui, atsižvelgiant į vaistų vartojimą, su neurogeninio pobūdžio alpimo būsenomis, epilepsija, Brugada sindromu, skilvelių aritmijomis ir idiopatinėmis ritmo sutrikimų formomis.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Gydymas pailgėjusio QT laiko sindromas

Ilgo QT sindromo gydymas neturi vienos taktikos ar protokolo ir yra pagrįstas vaistų terapija naudojant antiaritminius vaistus, chirurgines intervencijas ir implantų - širdies stimuliatorių - įvedimą.

Norėdami gauti daugiau informacijos apie gydymą, perskaitykite šį straipsnį.

Prevencija

Nustačius įgimtą ilgo QT sindromą, prevencinės priemonės apima vengimą sąlyčio su veiksniais, galinčiais sukelti priepuolį (emocinis stresas, fizinis krūvis, garsūs garsai, priklausomai nuo sindromo tipo). Esant vidutinei ar didelei mirtinos aritmijos rizikai, taikoma prevencinė terapija – nuolatinis beta adrenoblokatorių vartojimas. Mažos rizikos pacientai yra nuolat stebimi. Patikimiausia prevencinė priemonė yra kardioverterio-defibriliatoriaus įrengimas kartu su beta adrenoblokatoriais.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognozė

Įgytas ilgo QT sindromas yra grįžtamas pašalinus sutrikimus sukėlusius veiksnius. Vaikų, sergančių Timothy sindromu, neaptiktu ankstyvoje gyvenimo stadijoje, prognozė yra nepalanki – tokie vaikai negyvena iki 30 metų. Gana dažna mirtina baigtis – staigi mirtis ištinka žmones, turinčius patologiją genų lygmenyje. Deja, ši problema šiame etape lieka neišspręsta.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]