Ilgalaikio QT intervalo sindromas suaugusiesiems ir vaikams

Daugelis iš mūsų bent kartą savo gyvenime turėjo elektrokardiogramą. Nesvarbus žmogus, jo rezultatas yra milimetro popieriaus juosta, turinti keletą tiesių linijų, kurios periodiškai šokinėja. Supaprastinta, atstumas tarp gretimų dantų sekundėmis yra intervalo qt ilgis. Jo trukmę veikia širdies susitraukimų dažnis, lytis, amžius, tam tikrų vaistų vartojimas, net dienos laikas. Paprastos qt vertės yra tarp 320-430 ms vyrų ir 320-450 ms moterims. Laikoma, kad intervalas yra ilgesnis, kai šie skaičiai yra viršyti 50 ms. Ilgo intervalo sindromas qt (yQT) reiškia skilvelių aritmijas.

Epidemiologija

Pagal statistiką, ilgo laikotarpio qt genetinis sindromas kenčia nuo vieno žmogaus iki 3-5 tūkstančių. Gyventojų. Tai yra maždaug 85% visų pacientų, o daugiau nei pusė atvejų (60-70%) patenka į moters lytinę padėtį. Mokslininkai neatmeta galimybės, kad įgytos ligos atvejai taip pat yra susiję su genotipų vežėjais, kurie tam tikromis aplinkybėmis turi įtakos sindromo vystymuisi.

[1], [2], [3], [4], [5],

Priežastys pailgėjusio QT intervalo sindromas

Pagerinto intervalo sindromo priežastys gali būti tokios:

• apsinuodijimas narkotikais, narkotikų sąrašas, pratęsiantis intervalą qt:
  • antiaritmija (amialinas, disopiramidas, sotalolis, kvinidinas);
  • psichotropinis (aminazinas, amitriptilinas);
  • β-adrenomimetikai (fenoterolis, salbutamolis);
  • arterijų vazodilatatoriai (fentolaminas, dihidropiridinas);
  • antihistaminas (terfenadinas, astemizolis);
  • antibiotikai (biseptolis, eritromicinas);
  • diuretikai (furosemidas);
  • prokinetika (cisapridas, metoklopramidas)
• elektrolitų pusiausvyros pažeidimas (kalio, kalcio, magnio trūkumas organizme);
• centrinės nervų sistemos patologija ir trauma (patinimas, kraujavimas, embolija);
• miokardo infarktas, alerginė ar infekcinė liga;
• širdies ir kraujagyslių sistemos ligos (hipertenzija, įgimta širdies liga, inkstų ligos);
• apsinuodijimas fosforu, gyvsidabriu, arsenu;
• paveldimumas.

[6], [7], [8], [9]

Rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai atsiradimo pailgos intervalas QT sindromas apima tokias patologines būsenas, kaip diabetas, nervinė anoreksija, obstrukcinės plaučių ligos, distonija, hipotiroidizmu. Savo ruožtu plaučių ligos dažnai pasitaiko dėl ilgalaikio rūkymo, užteršto kenksmingų dujų ir garų patalpų. Skatina pratęsto intervalo sindromą qt hipotermija, alkoholis, mažo kaloringumo dieta, baltymų trūkumas.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Pathogenesis

Pagrindinis ilgalaikio intervalo sindromo patogenezės veiksnys yra qt, mokslininkai vadina simpatinį poveikį širdžiai, kai vyrauja parasimpatinis ANS padalinys virš simpatinės. Išsamiau sindromo patogenezė yra susijusi su sutrikusia širdies elektrine aktyvumu - nuo elektrinio sužadinimo (depolarizacijos) iki miokardo elektrinio krūvio atstatymo (repolarizacija). Pirmuoju atveju širdies aktyvacija atsiranda dėl natrio kanalų atidarymo ir natrio jonų prasiskverbimo į ląsteles, kuriose yra teigiamas krūvis. Taigi vadinamasis membranos potencialas pasiekia savo viršūnę. Repolarizacijos metu jis grįžta į pradinį lygį. Šiuo metu kelias į natrio ląstelę yra uždarytas, tačiau kalio jonai gali laisvai išeiti per ląstelės membraną į išorę, priartinant prie pradinės ląstelės. Šio etapo trukmės padidėjimas lemia sindromo atsiradimą.

[16], [17], [18], [19]

Simptomai pailgėjusio QT intervalo sindromas

Ilgalaikio intervalo qt simptomai yra tokie:

• trumpalaikis (nuo 1-2 min.) iki gilaus (iki 20 min.) sinchronizavimas;
• traukuliai, panašūs į epilepsijos priepuolius;
• tamsa akyse, silpnumas;
• skausmas krūtinėje;
• tachikardija.

Pirmieji ženklai

Kanalai, per kuriuos srovės, dėl natrio, kalio, magnio judėjimo, patenka į kardiomiuką - širdies raumens ląstelę. Tyrimai rodo, kad šių kanalų funkcijos yra užprogramuotos genetiniu lygmeniu. Iki šiol yra 12 variantų ilgo intervalo sindromo qt genų variantuose. Jie turi skirtingus simptomus, ligos eigą, gydymą ir prognozę. Dažniausiai jų yra trys. Pirmasis vieno iš variantų požymis yra silpnumas stresinėse situacijose, fizinis aktyvumas, patenka į vandenį. Antruoju atveju garsus garsas gali sukelti sąmonės netekimą. Kitas ligos požymis yra silpnumas, miego metu, širdies nepakankamumas.

[20]

Išplėstas intervalas qt vaiku

Išplėstas intervalas qt vaiku būdingas Timotiejs sindromui. Šios patologijos įrodymai yra autizmas, sujungtos pirštai ir pirštai, plati nosis. Jei toks vaikas vis dar pasireiškia ir aptemsta, tai yra signalas kreiptis į kardiologą. Kito pailgėjusio intervalo sindromo tipo yra Andersono sindromas. Jo klinikinis požymis yra išpjovęs smakras, žemos gelmės ausys, raumenų hiperkinezija, po kurio eina sinkopas. Vaikų intervalas neturi viršyti 400 ms, vidutinis intervalas - 460 ms, o vyresnis - 480 ms. Šių rodiklių viršijimas rodo ligą.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Formos

Pailgo intervalo sindromas qt suskirstytas į du tipus:

• įgimta;
• įsigytas

Įgimta etiologija sindromas yra padalintas į protėvių ir įvyko, kaip savaiminių genetinių mutacijų rezultatas. Įgytos pailgos QT intervalas gali turėti žingsnis ūmų kursą, sukėlė tokių faktorių, kaip apsinuodijimo aukščiau narkotikų, ligų, širdies ir kraujagyslių sistemos, traumos ir smegenų auglių, trombozės, ir kt. Lėtinio žingsnis kyla dėl lėtinių patologijų, ne tik sistemos širdies, bet ir kiti institucijoms. Taip pat atskirti sindromas išilginiu plyšiu QT riziką mirtinų aritmijų: mažos, vidutinės ir aukštos.

[27], [28], [29], [30]

Komplikacijos ir pasekmės

Pasekmės ir komplikacijos Sindromas pailgos QT intervalą yra plėtoti tachikardija, iš širdies aritmijos įvairovė, kurioje individas kūno raumenys sutartis nepastoviai ir nenuosekliai. Tai sukelia širdies nesugebėjimą atlikti savo funkcijas ir dažnai kyla mirties pradžia.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostika pailgėjusio QT intervalo sindromas

Pirmieji gilaus intervalo qt diagnozavimo žingsniai yra nustatyti paciento anamnezę, atlikti instrumentinius tyrimus ir apskaičiuoti pakoreguotą intervalo qt vertę, naudojant specialią Bazetta formulę.

Įgimto sindromo diagnozė atliekama pagal šiuos pagrindinius diagnostinius kriterijus: intervalo trukmė viršija 0,44 s, sinkopė, gimdyvių sindromo buvimas. Gali taip pat padėti papildomai: lėtas pulsas (vaikams), įgimtas kurtumas, kiti fiziniai sutrikimai.

Laboratorinis kraujo tyrimas atskleidžia magnio ir kalio trūkumą. Kraujas paimamas iš venos ryte tuščiu skrandžiu. Gilaus intervalo qt įgimto sindromo atveju genetiniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti jo genotipą, kuris yra labai svarbus nustatant gydymą ir saugaus gyvenimo būdo formavimąsi.

Pagrindinis instrumentinės patologijos diagnostikos metodas yra elektrokardiografija. Be įprastos procedūros, nesant iškalbingų sindromo simptomų, QQT taiko EKG testus, kad išprovokuotų jų išvaizdą. Taikykite ir dienos ar Holterio EKG stebėseną. Įtaisas tvirtinamas ant kūno ir per 24 valandas registruojamas širdies veikimas.

[36], [37], [38], [39]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika pailgos intervalas QT sindromas atliekamas su laikinu uQT gydymo vaistų metu, su trūkinėjimas neurogeninis pobūdį, epilepsija, Brugada sindromas, skilvelių aritmija, idiopatinė formas aritmijos.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Gydymas pailgėjusio QT intervalo sindromas

Ilgio intervalo qt sindromo gydymui nėra vienos taktikos ar protokolo, jis grindžiamas vaistų terapija su antiaritminiais vaistais, chirurginėmis intervencijomis, implantų implantais - širdies stimuliatoriais. 

Daugiau informacijos apie gydymą skaitykite šiame straipsnyje.

Prevencija

Nustatyti įgimtą sindromas pailgos intervalo qt prevencinė priemonė, siekiant išvengti veiksnių, kurie gali sukelti ataka (emocinis stresas, fizinis stresas, garsiai garsų, priklausomai nuo sindromas tipą) poveikį. Esant vidutinei ir didelei mirtinų aritmijų rizikai, atliekamas profilaktinis gydymas - nuolat vartojamos beta adrenoblokatorių. Nedidelės rizikos pacientai nuolat stebimi. Patikimiausia prevencinė priemonė yra kardioverterio-defibriliacijos įrengimas kartu su beta blokatoriais.

[46], [47], [48], [49],

Prognozė

Įsigytas sindromas išplėsto intervalo qt yra grįžtamas pašalinus veiksnius, kurie sukėlė sutrikimus. Vaikų su Timothy sindromu, kurio ankstyvoje gyvenimo stadijoje nepastebėta, prognozė yra nepalanki - tokie vaikai negyvena iki 30 metų. Gana dažnai mirtina - staiga mirtis įvyksta žmonėms, turintiems genų lygmens patologiją. Deja, šiuo metu ši problema lieka neišspręsta.

[50], [51], [52], [53], [54]