Neurogeninės raumenų kontraktūros: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Terminas „kontraktūra“ taikomas visiems nuolatinio fiksuoto raumens sutrumpėjimo atvejams. Šiuo atveju EMG atrodo „tylus“, priešingai nei trumpalaikės raumenų susitraukimo formos (mėšlungis, stabligė, tetanija), lydimos aukštos įtampos aukšto dažnio iškrovų EMG.

Sindromines neurogenines raumenų kontraktūras reikia atskirti nuo kitų (ne neurogeninių) kontraktūrų, kurios gali būti dermatogeninės, desmogeninės, tendonogeninės, miogeninės ir artrogeninės.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pagrindinės neurogeninių kontraktūrų priežastys:

1. Ilgalaikės suglebusios arba spazminės parezės pasekmės (įskaitant ankstyvą ir vėlyvą hemipleginę kontraktūrą).
2. Vėlyvosios židinio ir generalizuotos torsinės distonijos stadijos.
3. Įgimtos fibrozinės kontraktūros ir sąnarių deformacijos.
4. Įgimta daugybinė artrogripozė.
5. Miopatijos.
6. Standžios stuburo sindromas.
7. Glikogenozė (fosforilazės ir kitų fosforo turinčių fermentų trūkumas).
8. Vėlyvosios negydytos Parkinsono ligos stadijos.
9. Mišraus pobūdžio kontraktūros (cerebrinis paralyžius, hepatolentikulinė degeneracija ir kt.).
10. Po paralyžinės veido raumenų kontraktūros.
11. Volkmanno išeminė kontraktūra (kraujagyslių, o ne neurogeninės kilmės).
12. Psichogeninės (konversijos) kontraktūros.

Ilgalaikė gili suglebusi galūnės parezė arba plegija dėl ligų ar priekinio nugaros smegenų rago ląstelių pažeidimo (stuburo insultas, progresuojanti stuburo amiotrofija, amiotrofinė lateralinė sklerozė ir kt.), priekinių šaknų, rezginių ir galūnių periferinių nervų (radikulopatija, pleksopatija, izoliuota motorinė neuropatija ir įvairios kilmės polineuropatijos) lengvai sukelia nuolatinę vienos ar kelių galūnių kontraktūrą.

Gili centrinė parezė (ypač plegija), kai neatsigaunama arba atsigaunama nevisiškai, paprastai sukelia įvairaus sunkumo kontraktūras, nebent būtų imtasi specialių priemonių joms išvengti. Tokios kontraktūros gali išsivystyti esant spazminei mono-, para-, tri- ir tetraparezei ir turėti tiek smegenų, tiek stuburo kilmę.

Dažniausios priežastys yra insultai, galvos smegenų ir stuburo traumos, encefalitas, erdvės užėmimo procesai, Strumpello liga ir kitos degeneracinės ligos. „Ankstyva kontraktūra“ insulto metu yra ankstyvas (pirmosiomis insulto valandomis ar dienomis) trumpalaikis raumenų tonuso padidėjimas, daugiausia proksimalinėse paralyžiuotos rankos dalyse; kojoje vyrauja tiesiamojo raumens tonusas. „Ankstyva kontraktūra“ trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų. Ypatingas ankstyvos kontraktūros atvejis yra hormetonija hemoraginių insultų metu (paroksizminis raumenų tonuso padidėjimas stebimas paralyžiuotose, rečiau – neparalyžiuotose galūnėse). Vėlyva kontraktūra išsivysto insulto eigos atsigavimo stadijoje (nuo 3 savaičių iki kelių mėnesių) ir jai būdingas nuolatinis sąnario (-ių) judrumo apribojimas.

Vėlyvosios židininės ir generalizuotos torsinės distonijos stadijos (ilgalaikė toninė spazminio tortikolio forma, peties ar kaklo distonija, generalizuotos distonijos kontraktūros) gali sukelti nuolatines sąnarių (ypač rankų ir kojų srityje), galūnių ir stuburo kontraktūras.

Įgimtos fibrozinės kontraktūros ir sąnarių deformacijos pasireiškia jau nuo gimimo arba pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais fiksuotų patologinių pozų pavidalu dėl nepakankamo raumenų išsivystymo (sutrumpėjimo) arba jų irimo (fibrozės): įgimta šleivapėdystė, įgimtas kreivakaklystė (įgimtas sternocleidomastoidinio raumens atsitraukimas), įgimtas klubo išnirimas ir kt. Diferencinė diagnozė atliekama su distonija: distoniniams spazmams būdingas tipiškas dinamiškumas. Įgimtose kontraktūrose atskleidžiama mechaninė riboto judrumo priežastis. Nervų sistemos vaidmuo jų genezėje nėra iki galo aiškus.

Įgimtai daugybinei artrogripozei būdingos įgimtos daugybinės sąnarių kontraktūros dėl didelio raumenų neišsivystymo (aplazijos). Stuburo ir liemens raumenys paprastai nepažeidžiami. Dažnai pasireiškia disrafinė būklė (Status dysraphicus).

Kai kurios miopatijos formos: įgimta I ir II tipo raumenų distrofija; kitos retos miopatijos formos (pavyzdžiui, Rottauf-Mortier-Beyer raumenų distrofija arba Bethlem raumenų distrofija, įgimtos raumenų distrofijos), atsirandančios pažeidus galūnių raumenis, ilgainiui taip pat sukelia proksimalinių sąnarių kontraktūras.

Rigidiško stuburo sindromas yra reta raumenų distrofijos forma, prasidedanti ikimokykliniame ar ankstyvajame mokykliniame amžiuje ir pasireiškianti ribotais galvos ir krūtinės ląstos stuburo judesiais, formuojantis lenkimo kontraktūroms alkūnės, klubo ir kelio sąnariuose. Būdinga difuzinė, bet ne stipriai išreikšta, daugiausia proksimalinių raumenų hipotrofija ir silpnumas. Nėra sausgyslių refleksų. Būdinga skoliozė. EMG matomas raumeninis pažeidimo tipas. Ligos eiga stacionari arba šiek tiek progresuojanti.

Glikogeno kaupimo ligos kartais sukelia fizinio krūvio sukeltus raumenų spazmus, kurie primena trumpalaikes kontraktūras.

Vėlyvosios negydytos Parkinsono ligos stadijos dažnai pasireiškia kontraktūromis, daugiausia distalinėse rankų dalyse („parkinsoniška ranka“).

Mišraus pobūdžio kontraktūros stebimos kombinuotų (piramidinių, ekstrapiramidinių, priekinės ragenos) sutrikimų, pavyzdžiui, cerebrinio paralyžiaus, hepatolentikulinės degeneracijos ir kitų ligų, paveiksle.

Po paralyžinės veido raumenų kontraktūros išsivysto po suglebusio veido nervo inervuojamų raumenų paralyžiaus (įvairių etiologijų veido nervo neuropatija), tačiau skiriasi nuo kitų po paralyžinių kontraktūrų (galūnėse) tuo, kad toje pačioje srityje gali išsivystyti hiperkinezė („po paralyžinis veido hemispazmas“).

Išeminė Volkmanno kontraktūra atsiranda dėl raumenų ir aplinkinių audinių fibrozės dėl jų išemijos (raumenų guolio sindromo) ir būdinga daugiausia alkūnės srities lūžiams, tačiau gali būti stebima ir blauzdos srityje, taip pat ir kitose kūno dalyse.

Psichogeninės kontraktūros gali išsivystyti po ilgalaikės mono- ir ypač paraparezės (pseudoparalyžiaus), kurios negydomos. Būtina teigiama psichogeninės ligos diagnozė. Patikimas diagnozės patvirtinimas yra psichoterapinis paralyžiaus ir kontraktūros pašalinimas.