Piktybiniai nosies navikai

Remiantis šiuolaikiniais duomenimis, piktybiniai nosies navikai otolaringologijoje yra gana reti (0,5% visų navikų), o plokščialąstelinė karcinoma sudaro 80% atvejų; taip pat pasitaiko esthesioneuroblastoma (iš uoslės epitelio).

Piktybiniai nosies navikai skirstomi į nosies piramidės ir nosies ertmės navikus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Piktybinių nosies ertmės navikų simptomai

Piktybinių nosies ertmės navikų simptomai priklauso nuo naviko tipo, jo lokalizacijos ir vystymosi stadijos. Evoliucija vyksta keturiais laikotarpiais: latentiniu, intranazalinės lokalizacijos laikotarpiu, ekstrateritoriškumo laikotarpiu, t. y. navikui išplitus už nosies ertmės ribų į gretimas anatomines struktūras (organus), ir metastazių regioninių limfmazgių bei tolimų organų pažeidimų laikotarpiu. Reikėtų atkreipti dėmesį, kad navikų, ypač sarkomų, metastazės gali prasidėti ir antruoju laikotarpiu.

Gydymas: platus pašalinimas, pageidautina lazeriniu skalpeliu, chemoterapija, imunoterapija. Esant tolimoms metastazėms, prognozė nepalanki.

Mezenchiminiai navikai (sarkomos) turi skirtingas struktūras, priklausomai nuo šaltinio, iš kurio atsirado navikas (fibrosarkoma, chondrosarkoma). Šiems navikams būdingos ankstyvos metastazės į regioninius limfmazgius ir tolimus organus, net ir esant nereikšmingiems dydžiams.

Labai reti mezenchiminio pobūdžio navikai yra nosies sparno gliosarkomos ir vadinamosios dizembriomos, lokalizuotos nosies pertvaros pagrinde. Mezenchiminiams navikams būdingas tankus infiltracinis augimas, neskausmingumas ligos pradžioje ir odos pažeidimų nebuvimas.

Piktybiniai nosies piramidės navikai

Piktybiniai nosies piramidės navikai gali kilti iš plokščiojo keratinizuojančio epitelio, sudarančio išorinės nosies odą, arba iš mezenchiminių audinių, kurie sudaro nosies piramidės skeletą ir yra jungiamojo audinio, kremzlės ir kaulų dariniai. Epiteliniai navikai dažniausiai aptinkami suaugusiesiems, o mezenchiminiai navikai pasitaiko visose amžiaus grupėse.

Patologinė anatomija

Remiantis histologine struktūra, yra keletas nosies piramidės piktybinių navikų tipų.

Odos epiteliomos iš bazinio sluoksnio gali būti tipinės, metatipinės, mišrios, nediferencijuotos, bazalinės ir kt. Šie navikai, vadinami bazaliomomis, dažniau stebimi vyresnio amžiaus žmonėms ir atsiranda dėl senatvinės keratozės piktybiškumo; jie pasireiškia įvairiomis klinikinėmis formomis, tokiomis kaip plokščialąstelinis odos vėžys, destruktyvi bazalinių ląstelių struktūra. Šios nosies piramidės vėžio formos sėkmingai gydomos spinduline terapija.

Epiteliomos iš integumentinio epitelio turi epidermio keratinizuotų sferinių darinių išvaizdą, pasižyminčią greitu vystymusi, metastazėmis ir recidyvais po spindulinės terapijos.

Cilindromai atsiranda iš stulpelinio epitelio, esančio palei nosies angos kraštus.

Nevoepitelinės karcinomos išsivysto iš pigmentinio apgamo (melanoblastomos) arba iš pigmentinės dėmės odoje. Daug rečiau pirmosios melanomos apraiškos gali būti apgamo spalvos pokyčiai, jo išopėjimas ar kraujavimas esant menkiausiam sužalojimui. Išoriškai pagrindinis odos melanomos židinys gali atrodyti kaip papiloma arba opa. Nevokarcinomos yra neuroepitelinio pobūdžio ir kyla iš uoslės srities, kurioje yra melanino. Dažniausiai šie navikai atsiranda akytkaulio užpakalinių ląstelių gleivinėje, rečiau – ant nosies pertvaros.

Sarkomos

Ši vidinės nosies piktybinių navikų klasė apibrėžiama pagal audinio, iš kurio navikas kilęs, tipą ir yra suskirstyta į fibrosarkomas, chondrosarkomas ir osteosarkomas.

Fibrosarkomos

Fibrosarkomas sudaro fibroblastai ir jose yra milžiniškų verpstės ląstelių, todėl šis naviko tipas dar vadinamas fuzoceluline sarkoma. Navikui būdingas itin piktybinis infiltracinis augimas ir gebėjimas anksti hematogeniškai metastazuoti.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Chondrosarkomos

Chondrosarkomos atsiranda iš kremzlinio audinio ir labai retai pasitaiko nosies ertmėse. Šiems navikams, kaip ir fibrosarkomoms, būdingas labai ryškus piktybiškumas ir jie greitai plinta hematogeninėmis metastazėmis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkomos

Osteosarkomos yra labai proliferacinės ir infiltracinės, gali susidėti iš osteoblastų arba nediferencijuotų mezenchiminių ląstelių, kurios gali įgauti fibrozinę (fibroidinę), kremzlinę (chondroidinę) arba kaulinę (osteoidinę) išvaizdą. Šie navikai anksti metastazuoja hematogeniniu būdu, daugiausia į plaučius.

Limfosarkoma

Limfosarkomoms būdinga limfoidinių ląstelių proliferacija, greitas išplitimas per continuitatcm ir limfogeninės metastazės. Dažniausiai šio tipo sarkoma lokalizuojasi ant vidurinės nosies kriauklės ir nosies pertvaros. Navikui būdingas itin didelis piktybiškumas, greitas išplitimas, metastazės ir dažni recidyvai.

Piktybinių nosies ertmės navikų diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis pašalinto naviko arba biopsijos histologiniu tyrimu, taip pat išoriniais naviko požymiais ir jo klinikine eiga.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Piktybiniai vidinės nosies navikai

Vidinės nosies piktybiniai navikai yra gana retos ligos. Remiantis konsoliduotais užsienio ir šalies duomenimis, jie sudaro 0,008% visų piktybinių navikų ir 6% visų piktybinių viršutinių kvėpavimo takų navikų. Jie dažniau pasireiškia vyrams. Epiteliomos dažniau stebimos suaugusiesiems nuo 50 metų, sarkomos pasitaiko visose amžiaus grupėse, įskaitant bet kurį vaikystės amžių.

Patologinė anatomija

Šios lokalizacijos navikai skirstomi į epiteliomas (vėžį) ir sarkomą.

Epiteliomos yra bendrinis įvairių epitelio navikų pavadinimas. Jos gali kilti iš daugiasluoksnio cilindrinio blakstieninio epitelio, iš vidinės nosies gleivinės liaukų epitelio dangalų. Šių epitelio rūšių yra vadinamosios cilindromos, kurių savybė yra gebėjimas kapsuliuotis, kas jas atskiria nuo aplinkinių audinių.

Vidinės nosies piktybinių navikų simptomai

Pradiniai simptomai pasireiškia nepastebimai ir palaipsniui bei yra gana banalūs: gleivingos išskyros iš nosies, kartais pūlingos arba kruvinos, tačiau paprastai šie požymiai pasireiškia vienpusiškai. Palaipsniui išskyros iš nosies tampa pūlingos, purvinai pilkos, su pūvančiu kvapu, lydimos dažno kraujavimo iš nosies. Tuo pačiu metu padidėja vienos pusės nosies užsikimšimas, pasireiškiantis vienpusiais nosies kvėpavimo ir uoslės sutrikimais. Šiuo laikotarpiu taip pat sustiprėja objektyvi kakosmija ir užgulimo jausmas ausyje pažeistoje pusėje bei subjektyvus triukšmas joje. Dėl to atsirandanti stipri kraniofacialinė neuralgija ir galvos skausmai kaktos-pakaušio srityje yra nuolatiniai piktybinių nosies ertmės navikų palydovai. Esant laisviems epitelio navikams arba irstančiai sarkomai, kartais stipriai pučiant nosį ar čiaudint, iš nosies gali išsiskirti naviko fragmentai ir prasidėti kraujavimas iš nosies.

Latentiniu laikotarpiu nosies ertmėje neaptinkama jokių būdingų onkologinių požymių, tik vidurinėje nosies ertmėje arba uoslės srityje gali būti banalių tiek išvaizda, tiek struktūra polipų („lydintys polipai“), kurių atsiradimą V. I. Voyachekas aiškino naviko sukeltais neurovaskuliniais sutrikimais. Šie polipai išsiskiria tuo, kad juos pašalinus atsiranda ryškesnis kraujavimas, o jų recidyvai įvyksta daug anksčiau, gausiau augant nei pašalinus įprastus polipus. „Lydinčių polipų“ buvimas dažnai sukelia diagnostines klaidas, o pakartotinis jų pašalinimas prisideda prie spartesnio naviko augimo ir pagreitina metastazių procesą, o tai žymiai pablogina prognozę.

Ant nosies pertvaros piktybinis navikas (dažniausiai sarkomos) pirmiausia pasireiškia kaip vienpusis lygus, įvairaus tankio raudonos arba gelsvos spalvos patinimas. Ją dengianti gleivinė ilgą laiką išlieka nepažeista. Iš priekinių ląstelių kilę arba ant nosies kriauklių esantys navikai (dažniausiai epiteliomos) greitai įauga į gleivinę, kuri išopėja, todėl dažnai pasireiškia savaiminis vienpusis kraujavimas iš nosies. Kraujuojantis navikas užpildo pusę nosies, yra padengtas purvina pilka danga, kruvinomis pūlingomis išskyromis, dažnai stebimi jo laisvi fragmentai. Šioje stadijoje navikas aiškiai matomas tiek priekinės, tiek užpakalinės rinoskopijos metu.

Naviko išplitimas į aplinkines anatomines struktūras sukelia atitinkamus simptomus, būdingus tiek kaimyninių organų disfunkcijai, tiek jų formai. Taigi, naviko augimas į akiduobę sukelia egzoftalmą, į priekinę kaukolės duobę – meninginius simptomus, trišakio nervo šakų išėjimų srityje – šio nervo neuralgiją. Tuo pačiu metu, ypač sergant epiteliomomis, stebimas pažandinių ir miego arterijos limfmazgių padidėjimas, tiek metastazuojantis, tiek uždegiminis. Otoskopijos metu dažnai nustatomas ausies būgnelio atsitraukimas, tubootito ir katarinio otito simptomai toje pačioje pusėje.

Šiuo (trečiuoju) ekstrateritorinio naviko plitimo laikotarpiu jis gali augti įvairiomis kryptimis. Plintant į priekį, jis dažnai pažeidžia ausies būgnelį ir nosies kaulus, kylančias viršutinio žandikaulio šakas. Pažeidus nosies pertvaros vientisumą, navikas išplinta į priešingą nosies pusę. Paprastai šiame etape stebimas naviko irimas ir masyvus kraujavimas iš nosies iš pažeistų nosies pertvaros kraujagyslių. Tokia naviko evoliucija būdingiausia sarkomai. Plintant žemyn, navikas pažeidžia kietąjį ir minkštąjį gomurį ir išnyra į burnos ertmę, o augant į išorę, ypač esant navikams, kilusiems iš priekinių akytkaulio ląstelių, gali būti pažeistas viršutinis žandikaulio sinusas, kaktinis sinusas ir akiduobė. Pažeidus prienosinius sinusus, juose dažniausiai pasireiškia antriniai uždegiminiai reiškiniai, kurie gali imituoti banalų ūminį ir lėtinį sinusitą, kuris dažnai atitolina tikros diagnozės nustatymą ir labai apsunkina gydymą bei prognozę. Be regėjimo sutrikimų, invazijos į akiduobę sukelia didėjantį ašarų latakų suspaudimą, pasireiškiantį vienpusiu ašarojimu, vokų edema, retrobulbariniu neuritu, amauroze, akies judinamųjų raumenų pareze ir paralyžiumi. Sunkus egzoftalmas dažnai sukelia akies obuolio atrofiją. Naviko plitimas į viršų veda prie kribriforminės plokštelės sunaikinimo ir antrinio meningito bei encefalito atsiradimo. Kai navikas auga atgal, jis dažnai pažeidžia nosiaryklę ir klausos vamzdelį ir gali prasiskverbti į ausį per vamzdinį kanalą, sukeldamas ryškų laidinio klausos praradimo sindromą, otalgiją ir, jei pažeistas ausies labirintas, atitinkamus labirinto simptomus (galvos svaigimą ir kt.). Nurodyta naviko augimo kryptimi jis gali išplisti į sfenoidinį sinusą, o iš ten – į vidurinę kaukolės duobę, pažeisdamas hipofizę ir retrobulbarinį neuritą. Kai navikas plinta atgal, gali būti paveikta retromaxiliarinė sritis, atsiranda trismusas ir stiprus skausmas, kurį sukelia pterygopalatininio mazgo pažeidimas. Neuralginis skausmas, susijęs su žandikaulių srities jutimo nervų pažeidimu, dažnai lydimas atitinkamų odos sričių anestezijos.

Vidinės nosies piktybinių navikų diagnozė

Vidinės nosies piktybinių navikų diagnozė yra sudėtinga pradinėse naviko vystymosi stadijose, ypač esant „lydintiems polipams“. Įtarti šių polipų onkologinę kilmę turėtų jų vienpusis atsiradimas, greitas atsinaujinimas ir sodrus augimas po pašalinimo, padidėjęs kraujavimas. Tačiau galutinę diagnozę galima nustatyti tik atlikus histologinį tyrimą, o pats polipinis audinys, paimtas kaip biopsija, paprastai neduoda teigiamo rezultato. Todėl būtina paimti medžiagą iš po ja esančių, gilesnių gleivinės sričių.

Piktybiniai nosies pertvaros navikai diferencijuojami nuo visų gerybinių šios srities navikų arba specifinių granulomų (kraujuojančio polipo, adenomos, tuberkulomos, sifilomos, rinoskleromos ir kt.). Retais atvejais nosies pertvaros glioma gali būti supainiota su tos pačios srities meningocele. Pastarasis yra įgimtas defektas ir iš pradžių pasireiškia kaip išplitimas ir patinimas tiek viršutinės nosies dalies, tiek nosies tiltelio srityje. Nosies ertmės navikus taip pat reikėtų diferencijuoti nuo pirminių uždegiminių ir onkologinių akiduobės ligų.

[ 16 ], [ 17 ]

Piktybinių nosies navikų gydymas

Šiuolaikinis piktybinių nosies ertmės navikų, taip pat ir paranalinių sinusų, gydymas apima kombinuotą metodą, įskaitant radikalų naviko pašalinimą, spindulinę terapiją ir specialių chemoterapinių vaistų vartojimą tam tikrų tipų navikams.

Epitelinių navikų atveju taikoma spindulinė terapija, kriochirurgija, ekscizija lazeriniu skalpeliu. Jungiamojo audinio navikų (sarkomų) atveju taikoma plati naviko ekscizija, regioninių (pažandinių) limfmazgių pašalinimas, spindulinė terapija. Tačiau net ir radikaliausias išorinės nosies sarkomų gydymas negali užkirsti kelio recidyvams ir metastazėms į tolimus organus (plaučius, kepenis ir kt.).

Chirurginis piktybinių nosies navikų gydymas

Chirurginės intervencijos tipas ir jos apimtis priklauso nuo naviko išplitimo ir klinikinės onkologinio proceso stadijos. Riboti nosies pertvaros ir nosies kriauklių navikai visiškai pašalinami kartu su pagrindiniais audiniais endonazaliniu būdu, vėliau taikant spindulinę terapiją. Esant ryškesniam procesui, kai navikas išplitęs į giliąsias nosies dalis, naudojamas sublabialinis Rouget metodas kartu su operacija pagal Denker.

Etmoidalinės lokalizacijos navikams taikomas paralateronazalinis metodas pagal Sebilo arba Moore'ą. Vertikaliu pjūviu, einančiu nuo viršutinio lankelio vidinio krašto ir išilgai burnos-nosies vagos, apgaubiantis nosies sparną ir pasibaigiantis ties įėjimu į nosies prieangį, per visą jos ilgį atidengiamas piraformės angos kraštas. Tuomet kuo plačiau atskiriami aplinkiniai audiniai, atidengiant ašarų maišelį, kuris stumiamas į šoną. Po to nosies kaulai per vidurinę liniją atskiriami kaltu arba Listono žirklėmis, o gautas atitinkamos pusės atvartas stumiamas į šoną. Per susidariusią angą aiškiai matoma nosies ertmė, ypač jos viršutinės sienelės sritis (etmoidalinė sritis). Po to atliekama išsami naviko ekstirpacija, iš dalies pašalinant įtartinus aplinkinius audinius. Po to į operacinę ertmę nustatytam laikui dedami „konteineriai“ su radioaktyviaisiais elementais (kobaltu, radžiu), pritvirtinami marlės tamponais.

Esant nosies ertmės dugno navikams, atliekamas Ružė pjūvis, po kurio sublabialiniu būdu atskiriama nosies piramidė ir priekinė piratinės angos dalis, pašalinama nosies pertvaros keturkampė kremzlė, po to matoma apatinė nosies ertmės dalis. Navikas pašalinamas kartu su po juo esančiu kauliniu audiniu. Atsiradęs kietojo gomurio defektas po pasveikimo uždaromas plastinės chirurgijos būdu.

Radioterapija

Radioterapija gali būti taikoma neoperuotiniems navikams, į jų storį įvedant atitinkamus radioaktyvius elementus. Limfoepiteliomos ir sarkomos yra ypač jautrios radioterapijai.

Chemoterapija

Chemoterapija taikoma priklausomai nuo naviko jautrumo tam tikriems priešnavikiniams vaistams. Šių vaistų arsenale yra tokių vaistų kaip alkilinimo medžiagos (dakarbazinas, karmustinas, lomustinas ir kt.), antimetabolitai (hidroksikarbamidas, proksifenas), imunomoduliatoriai (aldesleukinas, interferonas 0:26), o kai kuriais atvejais ir priešnavikiniai antibiotikai (daktinomicinas) bei priešnavikiniai hormoniniai vaistai ir hormonų antagonistai (tamoksifenas, zitazoniumas). Chirurginį ir chemoterapinį gydymą galima papildyti augalinės kilmės priešnavikiniais vaistais, įskaitant ala (vindesiną, vinkristiną). Kiekvienas chemoterapinių vaistų, skirtų LOR organų onkologinėms ligoms gydyti, paskyrimas suderinamas su atitinkamu specialistu, nustačius galutinę morfologinę diagnozę.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kokia yra piktybinių nosies navikų prognozė?

Paprastai negydomi nosies ertmės navikai išsivysto per 2–3 metus. Per šį laiką atsiranda platus aplinkinių audinių pažeidimas, prisijungia antrinė infekcija, metastazės į kaimyninius ir tolimus organus, dėl kurių pacientai miršta nuo antrinių komplikacijų (meningoencefalito, erozinio kraujavimo) arba nuo „vėžinės“ kacheksijos.

Piktybiniai nosies navikai turi skirtingą prognozę. Ją lemia naviko tipas, jo išsivystymo stadija, gydymo savalaikiškumas ir kokybė. Prognozė yra rimtesnė esant blogai diferencijuotiems mezenchiminiams navikams (sarkomoms); išplitusiais atvejais, ypač pažeidus regioninius limfmazgius ir esant metastazėms tarpuplautyje ir tolimuose organuose, ji yra nepalanki.