Histiocytosis X odos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Histiocitozė X (sin.: histiocitinė medulinė retikuliozė, piktybinė retikulohistiocitozė). Langerhanso ląstelių histiocitozės yra grupė, kuriai priklauso Lettererio-Siwe liga, Hando-Schüllerio-Christiano liga, eozinofilinė granuloma, įgimta savaime gijanti retikulohistiocitozė ir neapibrėžtų ląstelių histiocitozė.

Reta progresuojanti sisteminė mononuklearinės-histiocitinės sistemos liga, pasireiškianti netipinių histiocitų ir kitų mononuklearinių fagocitų neoplastine proliferacija. Ligos eiga ūmi, vidutinė gyvenimo trukmė – iki 6 mėnesių. Stebima hepatosplenomegalija, kaulų čiulpų infiltracija, padidėję limfmazgiai, gelta, karščiavimas ir anemija. H. Rappaport (1966) išskiria dvi klinikines piktybinės histiocitozės formas: visceralinę formą, kai anksti pažeidžiami kraujodaros organai, ir odos formą, kuri stebima maždaug 10 % atvejų.

Odos formos klinikiniai požymiai yra į plokšteles panaši eritema arba daugybinės papulės nuo rusvos iki violetinės spalvos, linkusios kraujuoti ir išopėti, poodiniai mazgeliai, panašūs į mazginės eritemos mazgelius, violetinės spalvos, kartais pastebimi ankstyvose ligos stadijose.

Patomorfologija. Odoje daugiausia yra židininis polimorfinis infiltratas, lokalizuotas perivaskuliariai ir perifolikuliariškai. Didesnis infiltratas užima giliąsias dermos dalis ir poodinį riebalinį audinį. Citologiniai požymiai labai įvairūs. Skiriamos šios proliferuojančių ląstelių grupės: netipiniai neoplastiniai histiocitai – dideli su burbulo formos arba hiperchromatiniais, dažnai lobuotais branduoliais, kuriuose yra branduolėlių, ir bazofiline pirolinofiline citoplazma; makrofagai su įvairių konfigūracijų branduoliais, kurių citoplazmoje dėl eritrofagocitozės yra daug eritrocitų, ląstelių nuosėdų, trombocitų, hemosiderino ir lipidus turinčių kompleksų; gerai diferencijuoti histiocitai yra didelės ovalios arba pailgos ląstelės su eozinofiline citoplazma ir burbulo formos branduoliu, kuriose yra fagocituotų eritrocitų ir kitų intarpų. Tarp minėtų formų yra daug pereinamųjų ląstelių. Dažnai stebima nekrozė. Be histiocitų, infiltratuose yra neutrofilinių ir eozinofilinių granulocitų, plazminių ląstelių, limfocitų, milžiniškų ląstelių, dažnai keistų formų, primenančių retikulosarkomos ląsteles. Mažos nefagocitinės ląstelės su šviesia citoplazma ir hiperchromatiniais branduoliais yra identiškos vadinamiesiems prohistiocitams, nors jų struktūra nėra aiškiai apibrėžta. Poodiniame riebaliniame audinyje dažnai pastebimas panikulitas su židininėmis lipogranulomomis. Histochemiškai daugelyje ląstelių nespecifinės esterazės aktyvumas nustatomas difuziškai arba granulių pavidalu. Ultrastruktūriškai histiocituose aptinkami specifiniai dariniai „raketų“ pavidalu, kurie gali būti patikimas histiocitozės X diagnostinis žymuo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]