Otosklerozė

Otosklerozė (otospongiozė) – tai klausos organo liga, kurią sukelia židininis patologinis procesas kauliniame labirinte, dažnai sukeliantis ausies kaulo pagrindo fiksaciją vestibiuliariniame lange, pasireiškianti progresuojančiu, dažniausiai abipusiu, klausos praradimu ir spengimu ausyse. Tai židininis pakitimas ausies labirinto kaulinės kapsulės enchondriniame sluoksnyje.

TLK-10 kodas

• H80 Otosklerozė.
  • H80.0 Otosklerozė, pažeidžianti ovalųjį langą, neobliteruojanti.
  • H80.1 Otosklerozė, pažeidžianti ovalųjį langą, obliteruojanti.
  • H80.2 Kochlearinė otosklerozė.
  • H80.8 Kitos otosklerozės formos.
  • H80.9 Otosklerozė, nepatikslinta.

Otosklerozės epidemiologija

Otosklerozės paplitimas populiacijoje yra maždaug 1 %. Liga pasireiškia visose amžiaus grupėse, klinikiniai požymiai dažniausiai nustatomi 20–50 metų amžiuje. Moterys vyrauja santykiu 2:1. Mažas paplitimas tarp afrikiečių kilmės žmonių (0,5 % gyventojų).

Otosklerozės klasifikacija

Pagal audiometrinės kreivės pobūdį skiriamos būgninės (fenestralinės), kochlearinės (retrofenestralinės, intrakochlearinės, labirintinės) ir mišrios (timpanokochlearinės, fenestroretrofenestralinės) otosklerozės formos. Pirmajai būdingos normalios klausos jautrumo ir kaulinio laidumo vertės. Antroji audiologinė kreivė nesiskiria nuo sensorineuralinio klausos praradimo. Trečioji apjungia pirmosios ir antrosios savybes.

Otosklerozės priežastys

Otosklerozės priežastis nėra nustatyta. Tarp daugybės ligos kilmės teorijų išskiriama uždegimo ir infekcinio poveikio įtaka.

Naujausi tyrimai atskleidė provokuojantį tymų viruso vaidmenį pacientams, turintiems genetinį polinkį į otosklerozę. Pacientų perilimfoje pastebėtas padidėjęs IgG, specifinių tymų viruso antigenams, kiekis. Šie antigenai taip pat buvo išskirti imunohistocheminiais metodais iš aktyvaus otosklerozinio pažeidimo, tačiau tikroji viruso reikšmė ligos vystymuisi nebuvo nustatyta.

Otosklerozė - priežastys ir patogenezė

Otosklerozės simptomai

Otosklerozės simptomai yra klausos praradimas ir spengimas ausyse, kurie progresuoja skirtingu greičiu. Stabilizacijos laikotarpiai kaitaliojasi su reikšmingo klausos praradimo laikotarpiais, tačiau klausos praradimas, kaip ir kurtumas, niekada neregresuoja. Sparčiai vystantis ligai, būdingai vadinamajai jaunatvinei formai, kai per trumpą laiką išsivysto sunkus klausos praradimas, stebimas retai. Kai kurių autorių duomenimis, 70–80 % pirmųjų otosklerozės simptomų pasireiškia 20–40 metų amžiaus grupėje. Klausos praradimas sergant otoskleroze paprastai būna abipusis, o tarp jo atsiradimo vienoje ir kitoje pusėje gali praeiti keli mėnesiai ar metai. Būdingas otosklerozės požymis yra santykinai geresnis kalbos suvokimas triukšmo sąlygomis nei tyloje – parakūzė willisii (Willis simptomas, Willis fenomenas, parakūzija).

Otosklerozė - simptomai

Otosklerozės diagnozė

Otoskopiniai otosklerozės požymiai yra labai reti. Būdingi simptomai pasireiškia tik 10–21 % pacientų. Tai Lemperto simptomas (ausies būgnelio suplonėjimas su jo spalvos pasikeitimu dėl skaidulinio sluoksnio atrofijos) ir Švarco simptomas (rausvos spalvos hipereminės gleivinės permatomumas iškyšulio srityje per suplonėjusį ausies būgnelį: aktyvios otosklerozės stadijos požymis). Būdingas sieros nebuvimas arba kiekio sumažėjimas (Tounbee simptomas), išorinės klausos kanalo odos atrofija ir sausumas. Sergant otoskleroze, taip pat pastebimas išorinės klausos kanalo ir ausies būgnelio odos jautrumo sumažėjimas, prakaito liaukų sekrecijos sumažėjimas, platus išorinis klausos kanalas (Virchowsky-Tillot simptomas).

Otosklerozė - diagnozė

Otosklerozės gydymas

Klausos praradimas dėl otosklerozės gerai koreguojamas klausos aparatų pagalba, todėl preliminarus pokalbis su pacientu turėtų baigtis paaiškinimu apie gydymo metodo pasirinkimo galimybę – chirurginį (su tam tikra komplikacijų tikimybe) arba elektroakustinį (be šio trūkumo).

Otosklerozė - gydymas

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]