Feochromocitoma, katecholamino krizė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Katecholaminų krizė yra gyvybei pavojinga kritinė būklė. Ji išsivysto daugiausia sergant feochromocitoma (chromafinoma) – hormonus gaminančiu chromafino audinio naviku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Feochromocitomos priežastys

Feochromocitomos dažnis populiacijoje yra 1–3 atvejai 100 000 žmonių; o tarp pacientų, sergančių arterine hipertenzija – 0,05–0,2 %. Apie 10 % atvejų feochromocitoma yra šeimyninė liga, paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Mažiau nei 10 % feochromocitomų yra piktybinės. Jos paprastai lokalizuojasi už antinksčių ribų ir išskiria dopaminą. Feochromocitoma paprastai išskiria ir adrenaliną, ir noradrenaliną, bet daugiausia noradrenaliną. Labai retai dopaminas yra vyraujantis katecholaminas. Be katecholaminų, feochromocitoma gali gaminti: serotoniną, AKTH, VIP, somatostatiną, opioidinius peptidus, a-MSH, kalcitoniną, į paratiroidinį hormoną panašius peptidus ir neuropeptidą Y (stiprų vazokonstriktorių).

Katecholaminų krizę gali sukelti gatvės narkotikų, tokių kaip kokainas ir amfetaminai, perdozavimas.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Feochromocitomos simptomai

Pacientai dažniausiai skundžiasi galvos skausmu, prakaitavimu, palpitacija, dirglumu, svorio kritimu, krūtinės skausmu, pykinimu, vėmimu, silpnumu ar nuovargiu. Rečiau pasitaiko regos sutrikimai, karščio pojūtis, dusulys, parestezija, karščio pylimai, poliurija, polidipsija, galvos svaigimas, pykinimas, traukuliai, bradikardija (pastebėta paciento), gumulo pojūtis gerklėje, spengimas ausyse, dizartrija, vėmimas, neskausminga hematurija.

Dažni nusiskundimai yra skausmas epigastriniame regione, sutrikusi žarnyno peristaltika ir vidurių užkietėjimas. Kartais stebimas išeminis kolitas, žarnyno nepraeinamumas ir megakolonas. Feochromocitoma padidina tulžies akmenligės riziką. Galūnių kraujagyslių susiaurėjimas dėl katecholaminų įtakos gali sukelti skausmą ir paresteziją, protarpinį šlubavimą, Raynaud sindromą, išemiją ir trofines opas.

Pagrindinis feochromocitomos simptomas yra kraujospūdžio pokytis (98% pacientų). Be to, hipertenzines krizes gali pakeisti arterinė hipotenzija.

Kiti katecholaminų pertekliaus požymiai: prakaitavimas, tachikardija, aritmija, refleksinė bradikardija, padidėjęs viršūninis impulsas, blyški veido ir liemens oda, sujaudinimas, nerimas, baimė, hipertenzinė retinopatija, išsiplėtę vyzdžiai; labai reti – egzoftalmas, ašarojimas, odenos blyškumas arba hiperemija, vyzdžio reakcijos į šviesą nebuvimas. Pacientai paprastai būna liekni; kūno svoris neatitinka ūgio; būdingas tremoras, Raynaud sindromas arba marmurinė oda. Vaikams kartais – rankų edema ir cianozė; drėgna, šalta, lipni ir blyški rankų ir kojų oda; „žąsies oda“, nagų guolių cianozė. Kaklo ar pilvo ertmės srities erdvės užimtumo pažeidimo palpacija gali sukelti priepuolį.

Katecholaminų krizės, sergant feochromocitoma, pasireiškia bent kartą per savaitę maždaug 75 % pacientų. Laikui bėgant, priepuoliai kartojasi dažniau, tačiau jų sunkumas nedidėja. Priepuolio trukmė paprastai yra trumpesnė nei valanda, tačiau kai kurie priepuoliai gali trukti visą savaitę. Priepuoliams būdingi tie patys simptomai: širdies plakimas ir dusulys, šaltos ir lipnios rankos bei kojos, blyškus veidas ir staigus kraujospūdžio padidėjimas. Sunkius ar užsitęsusius priepuolius lydi pykinimas, vėmimas, regos sutrikimai, krūtinės ar pilvo skausmas, parestezija, traukuliai ir kūno temperatūros padidėjimas.

Priepuolius gali sukelti psichinis susijaudinimas, fizinis krūvis, laikysenos pokyčiai, lytiniai santykiai, čiaudulys, hiperventiliacija, šlapinimasis ir kt. Priepuolius gali išprovokuoti tam tikri kvapai, taip pat sūrio, alaus, vyno ir stiprių alkoholinių gėrimų vartojimas. Priepuolius taip pat gali išprovokuoti medicininiai tyrimai (palpacija, angiografija, trachėjos intubacija, bendroji nejautra, gimdymas ir chirurginės intervencijos). Jie taip pat gali pasireikšti vartojant beta adrenoblokatorius, hidralaziną, triciklius antidepresantus, morfiną, naloksoną, metoklopramidą, droperidolį ir kt.

Didelis norepinefrino, taip pat dopamino ir serotonino išsiskyrimas perdozavus kokaino ar amfetaminų gali sukelti ne tik sunkią arterinę hipertenziją paaugliams, bet ir ūminį koronarinį sindromą, miokardo infarktą, širdies aritmijas, intracerebrinius kraujavimus, pneumotoraksą, nekardiogeninę plaučių edemą, žarnyno nekrozę ir piktybinę hipertermiją.

Feochromocitomos diagnozė

Pagrindinis feochromocitomos diagnozės kriterijus yra padidėjęs katecholaminų kiekis šlapime arba plazmoje. Būtina vizualizuoti naviką (KT ir MRT).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Skubioji medicininė pagalba katecholaminų krizės atveju

Patikimiausias feochromocitomos gydymo metodas yra jos pašalinimas, ypač jei hipotenzinis gydymas yra neefektyvus per 3 valandas po pakartotinio neselektyvaus alfa1,2 adrenerginių receptorių blokatoriaus – tropodifeno – vartojimo 2–4 mg (arba 2–5 mg fentolamino) dozės į veną srovės srove kas 5 minutes.

Kraujospūdžiui mažinti taip pat vartojamas natrio nitroprusidas [0,5–8 mcg/(kg x min.), kol pasiekiamas poveikis]. Aritmijoms alfa adrenerginių receptorių blokados fone išvengti arba pašalinti vartojamas propranololis po 1–2 mg į veną kas 5–10 minučių arba esmololis [0,5 mg/kg į veną, vėliau infuzijos būdu 0,1–0,3 mg/(kg x min.) greičiu]. Hemodinamikai stabilizuoti galima skirti labetalolį, kaptoprilį, verapamilį arba nifedipiną. Esant veiksmingai alfa adrenerginių receptorių blokadai, gali prireikti papildyti cirkuliuojančio kraujo tūrį. Reikalingam skysčių kiekiui nustatyti matuojamas plaučių arterijos pleišto slėgis.

Ilgai veikiantis alfa1 adrenoblokatorius fenoksibenzaminas iš pradžių skiriamas po 10 mg 2 kartus per dieną, vėliau dozė palaipsniui didinama po 10–20 mg per dieną ir pasiekiama 40–200 mg per parą. Ne mažiau veiksmingas yra prazosinas (selektyvus alfa1 adrenoblokatorius), paprastai skiriamas po 1–2 mg 2–3 kartus per dieną.

Jei dėl sunkios paciento būklės arba esant piktybinės feochromocitomos metastazėms operacija neįmanoma, vartojamas metirozinas – tirozino hidroksilazės inhibitorius.

Metastazavusių feochromocitomų, išskiriančių VIP ir kalcitoniną, atveju veiksmingas somatostatinas. Piktybinės feochromocitomos atveju gydymas atliekamas ciklofosfamidu, vinkristinu ir dakarbazinu.

Perdozavus kokaino ar amfetamino, geriamasis arba intraveninis nitroglicerinas, natrio nitroprusidas [0,1–3 mcg/(kg x min.)], fentolaminas, kalcio kanalų blokatoriai (amlodipinas 0,06 mg/kg, nifedipinas 10 mg 3–4 kartus per dieną), benzodiazepinai (diazepamas 0,1 mg/kg į veną ir pakartotinai – 0,3–0,5 mg/kg per dieną, midazolamas 0,1–0,2 mg/kg). Reikėtų nepamiršti, kad beta adrenoblokatorių vartojimas gali pabloginti būklę ir sukelti mirtį dėl paūmėjusio vainikinių arterijų spazmo, miokardo išemijos ir paradoksinės arterinės hipertenzijos (alfa adrenerginės aktyvacijos paplitimas).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]