Poakustinis sklerozuojantis panencefalitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Subakutinio sklerozuojantis panencefalitas (sinonimai: panencefalito Van Bogart, mazginė panencefalito smulkiaburžuazinė Doering, encefalito intarpai Dawson).

ICD-10 kodas

A81.1. Poakustinis sklerozuojantis panencefalitas.

Poodinio sklerozuojančio panencefalito epidemiologija

Vaikų amžius yra nuo 4 iki 20 metų, vyrai vyrauja. Pagrindinė prevencinė priemonė yra skiepijimas nuo tymų. Skiepijamų pacientų poakutinio sklerozinio panencefalito dažnis 20 kartų sumažėja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Kas sukelia pamazminį sklerozuojantį panencefalitą?

Poakustinis sklerozinis panencefalitas atsiranda dėl tymų viruso, kuris buvo nustatytas pacientų smegenų audinyje. Tokį encefalitą veikia vaikai ir paaugliai, patyrę tymų per pirmuosius 15 gyvenimo mėnesių. Sergamumas yra 1 atvejis 1 mln. Gyventojų.

Poakutinio sklerozuojančio panentafalito patologija

Poakutinio sklerozuojančio panencefalito patogenezė yra tymų viruso patvarumas ir reprodukcija po ligos smegenų ląstelėse dėl imunologinių mechanizmų pažeidimo. Viruso paplitimas centrinėje nervų sistemoje lydi aktyvumu autoimuninių procesų, galinčių sukelti neuronų žalą ir mirtį. Smegenyse, yra encefalito paveikslėlyje buvimas glijos mazgelių ( "mazginis panencefalitas") demielinizacija į subcortical statiniai (panencefalitą). Pokyčiai yra lokalizuoti visų pirma smegenų pusrutulių, smegenų kamieno ir smegenų pilvoje ir baltojoje medžiagoje. Mikroskopiškai aptikti perivaskulinių limfomonocitų infiltraciją, pažeidimus ir degeneracinius neuronų pokyčius, glia proliferaciją.

Poakutinio sklerozinio panencefalito simptomai

Poakutinio sklerozuojančio panencefalito inkubacinis laikotarpis yra nuo 3 iki 15 metų ir ilgiau. Poakutinis sklerozinis panencefalitas paprastai būna nuo 4 iki 20 metų amžiaus. Neurologinei būkle būdingi motorikos sutrikimai, pasireiškiantys hiperkineze, raumenų tonuso pokyčiai, trofiniai sutrikimai, autonominiai sutrikimai ir epilepsijos priepuoliai. Be to, besiremia sparčiai besivystanti demencija.

Yra 4 ligos etapai.

• I etapas (trunka 2-3 mėnesius) būdingas bendras negalavimas, emocinis nestabilumas, neurozės, kaip simptomų poūmis sklerozinis panencefalitą atsižvelgiant į dirglumas, nerimas ir miego sutrikimų formos. Pacientas keičia elgesį (paliekant namą, psichopatines reakcijas). Iki šio etapo pabaigos atsiranda mieguistumas, atskleidžiami kalbos sutrikimai (disartrija ir afazija); judesių koordinavimo pažeidimai - apraksija, rašymo sutrikimai - agrafija, agnosija, žvalgybos lygis palaipsniui mažėja, atminties praradimas progresuoja.
• II ligos stadija pasireiškia skirtingomis hiperkinezės formomis, susitraukiant visą liemenį, galą, galūnes, miokloniją. Tada šie sutrikimai prisijungia prie generalizuotų epilepsijos priepuolių ir piramidinių simptomų. Atsiranda šie poakutinio sklerozuojančio panencefalito simptomai : diplopija, hiperkinezė, spazminis paralyžius, pacientas nustoja atpažinti daiktus, yra galimybė prarasti regėjimą.
• III ligos stadija (6-8 mėnesiai nuo ligos pradžios), pirmiausia pasireiškianti sunkiais kvėpavimo sutrikimais, rijimu, hipertermija ir priverstiniu rėmu, verksmu, juokais.
• IV pakopa. Pridėjus yra poakutinio sklerozuojančio panencefalito simptomai, tokie kaip opisthotonus, nugaros smegenų rigidiškumas, lenkimo sutrenkimai ir aklumas.

Paskutinėje ligoje pacientas patenka į komą, yra trofiniai sutrikimai. Liga baigiasi mirtina rezultatu, kuris įvyksta ne vėliau kaip po 2 metų nuo jo sukūrimo. Lėtinės formos yra retesnės. Tokiais atvejais per 4-7 metus atskleidžiamos įvairios padidėjusios sunkumo hiperkinezės formos ir demencijos reiškinys.

Apytiksliai nedarbingumo sąlygos

Apytikslis nedarbingumo terminas - nuo ligos apraiškos.

[13], [14],

Klinikinis tyrimas

Neurologo medicinos priežiūra visą ligos laikotarpį.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Poakutinio sklerozinio panencefalito diagnozė

Poakutinio sklerozinio panencefalito diagnozė yra didelis antikūnų prieš tymų virusą kiekis kraujyje ir nugaros smegenų skysčiuose. Dėl EEG paprastai nustatomi nespecifiniai pokyčiai.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Poakutinio sklerozuojančio panencefalito diferencinė diagnostika

Poakustinis sklerozinis panencefalitas yra diferencijuojamas nuo kitų virusinių ir prionų lėtinių infekcijų.

[32], [33], [34], [35], [36]

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

Su neurologinių simptomų dominavimu parodoma konsultacija su neurologu, kurioje dominuoja psichiniai sutrikimai - psichiatras.

Indikacijos hospitalizacijai

Nurodymai hospitalizuoti yra klinikiniai (progresuojantys psichiniai sutrikimai ir neurologiniai simptomai).

Poodinio sklerozuojančio panencefalito gydymas

Pirmajame etape režimas yra namuose, II - pusiau lova, III-IV pakopose - lova.

Speciali dieta nereikalinga. Vėlesniuose etapuose - parenteralinis ir zondo mityba.

Poūmio sklerozuojančio panencefalito gydymas vaistu yra simptominis.

Poakutinio sklerozuojančio panencefalito prognozė

Poakustinis sklerozuojantis panencefalitas visada yra nepalankus progresas.