Subakutinis sklerozuojantis panencefalitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Poūmis sklerozuojantis panencefalitas (sinonimai: Van Bogaert'o leukoencefalitas, Pette-Doeringo mazgelinis panencefalitas, encefalitas su Dawsono intarpais).

TLK-10 kodas

A81.1. Poūmis sklerozuojantis panencefalitas.

Poūmio sklerozinio panencefalito epidemiologija

Pacientų amžius svyruoja nuo 4 iki 20 metų, daugiausia vyrų. Pagrindinė prevencinė priemonė – skiepijimas nuo tymų. Paskiepytiesiems poūmio sklerozinio panencefalito dažnis sumažėja 20 kartų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kas sukelia poūmį sklerozuojantį panencefalitą?

Poūmį sklerozuojantį panencefalitą sukelia tymų virusas, kuris buvo rastas pacientų smegenų audinyje. Šis encefalitas paveikia vaikus ir paauglius, kurie sirgo tymais per pirmuosius 15 gyvenimo mėnesių. Dažnis yra 1 atvejis milijonui gyventojų.

Poūmio sklerozuojančio panencefalito patogenezė

Poūmio sklerozinio panencefalito patogenezė pagrįsta tymų viruso išlikimu ir dauginimusi po ligos smegenų ląstelėse dėl imunologinių mechanizmų sutrikimo. Viruso dauginimąsi centrinėje nervų sistemoje lydi autoimuninių procesų aktyvacija, dėl kurios pažeidžiami ir žūsta neuronai. Smegenyse aptinkamas encefalito vaizdas su glijos mazgeliais („mazginis panencefalitas“), demielinizacija požievinėse formacijose (leukoencefalitas). Pokyčiai lokalizuojasi daugiausia smegenų pusrutulių, smegenų kamieno ir smegenėlių pilkojoje ir baltojoje medžiagoje. Mikroskopiškai aptinkama perivaskulinė limfomonocitinė infiltracija, neuronų pažeidimai ir degeneraciniai pokyčiai, glijos proliferacija.

Poūmio sklerozuojančio panencefalito simptomai

Poūmio sklerozuojančio panencefalito inkubacinis periodas trunka nuo 3 iki 15 metų ar ilgiau. Poūmis sklerozuojantis panencefalitas paprastai išsivysto nuo 4 iki 20 metų amžiaus. Neurologinei būklei būdingi motorikos sutrikimai, pasireiškiantys hiperkineze, raumenų tonuso pokyčiais, trofiniais sutrikimais, autonominės nervų sistemos sutrikimais ir epilepsijos priepuoliais. Kartu vystosi sparčiai progresuojanti demencija.

Yra 4 ligos stadijos.

• I stadijai (trunka 2–3 mėnesius) būdingas bendras negalavimas, emocinis labilumas, į neurozę panašūs poūmio sklerozinio panencefalito simptomai, pasireiškiantys padidėjusiu dirglumu, nerimu ir miego sutrikimais. Keičiasi paciento elgesys (išeina iš namų, pasireiškia į psichopatiją panašios reakcijos). Šios stadijos pabaigoje didėja mieguistumas, nustatomi kalbos sutrikimai (dizartrija ir afazija); judesių koordinacijos sutrikimai – apraksija, rašymo sutrikimai – agrafija, agnozija, intelekto lygis palaipsniui mažėja, progresuoja atminties praradimas.
• II ligos stadija pasireiškia įvairiomis hiperkinezės formomis – viso kūno, galvos, galūnių trūkčiojimu, mioklonija. Tuomet prie šių sutrikimų prisijungia generalizuoti epilepsijos priepuoliai ir piramidiniai simptomai. Atsiranda šie poūmio sklerozuojančio panencefalito simptomai: diplopija, hiperkinezė, spazminis paralyžius, pacientas nustoja atpažinti objektus, galimas regėjimo praradimas.
• III ligos stadijai (praėjus 6–8 mėnesiams nuo ligos pradžios) pirmiausia būdingi sunkūs kvėpavimo ir rijimo sutrikimai, hipertermija ir nevalingas riksmas, verksmas bei juokas.
• IV etapas: pridedami poūmio sklerozinio panencefalito simptomai, tokie kaip opistotonusas, decerebratinis rigidiškumas, lenkimo kontraktūros ir aklumas.

Ligai pasibaigus, pacientas patenka į komą, atsiranda trofiniai sutrikimai. Liga baigiasi mirtimi, kuri įvyksta ne vėliau kaip per 2 metus nuo jos pradžios. Lėtinės formos yra retesnės. Šiais atvejais per 4–7 metus nustatomos įvairios hiperkinezės formos, kurios sunkėja, ir demencija.

Apytiksliai nedarbingumo laikotarpiai

Apytiksliai negalios laikotarpiai – nuo ligos pasireiškimo momento.

[ 13 ], [ 14 ]

Klinikinis tyrimas

Visą ligos laikotarpį pacientą prižiūri neurologas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Poūmio sklerozuojančio panencefalito diagnozė

Poūmio sklerozinio panencefalito diagnozė pagrįsta didelio kiekio antikūnų prieš tymų virusą nustatymu kraujyje ir smegenų skystyje. EEG paprastai rodomi nespecifiniai pokyčiai.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Poūminio sklerozinio panencefalito diferencinė diagnozė

Subūminis sklerozuojantis panencefalitas skiriasi nuo kitų virusinių ir lėtinių prioninių infekcijų.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Jei dominuoja neurologiniai simptomai, rekomenduojama kreiptis į neurologą, o jei dominuoja psichikos sutrikimai – į psichiatrą.

Indikacijos hospitalizacijai

Hospitalizacijos indikacijos yra klinikinės (progresuojantys psichikos sutrikimai ir neurologiniai simptomai).

Poūmio sklerozinio panencefalito gydymas

I etape režimas yra namas, II etape – pusiau lova, III–IV etapuose – lova.

Specialios dietos nereikia. Vėlesniuose etapuose – parenterinis ir maitinimas per zondą.

Poūmio sklerozinio panencefalito gydymas vaistais yra simptominis.

Poūmio sklerozinio panencefalito prognozė

Subakutinis sklerozuojantis panencefalitas visada turi nepalankią prognozę.