Subakutinis sklerozuojantis leukoencefalitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Poūmio sklerozuojančio leukoencefalito grupei priklauso specifinės lėtinio ir poūmio encefalito formos su progresuojančia sunkia eiga (encefalitas su Dawsono intarpais, poūmis sklerozuojantis Van Bogaert leukoencefalitas, Pette-Doering mazginis panencefalitas). Kadangi jų klinikinio vaizdo ir morfologijos skirtumai yra santykiniai ir nereikšmingi, šiuo metu jie traktuojami kaip viena liga, dažniausiai vadinama „poūmiu sklerozuojančiu panencefalitu“. Šiai ligų grupei taip pat priklauso Schilderio periaksialinis encefalitas (difuzinė periaksialinė sklerozė), turintis gana aiškiai apibrėžtų klinikinių ir patomorfologinių požymių.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Poūmio sklerozinio leukoencefalito priežastys

Poūmio sklerozuojančio encefalito etiologijoje svarbų vaidmenį atlieka nuolatinė virusinė infekcija, matyt, tymų, enteroviruso, erkinio encefalito viruso. Sergant poūmiu sklerozuojančiu panencefalitu, kraujyje ir smegenų skystyje nustatomi labai dideli tymų antikūnų titrai (nenustatyta net pacientams, sergantiems ūmine tymų infekcija).

Ligos patogenezėje vaidmenį atlieka autoimuniniai mechanizmai, taip pat įgyti ar įgimti imuninės sistemos defektai.

Patomorfologija

Mikroskopiškai aptinkama ryški difuzinė smegenų pusrutulių baltosios medžiagos demielinizacija ir gliozė. Kai kuriais atvejais aptinkami keli glijos mazgeliai. Kitais atvejais žievės, požievio ir smegenų kamieno neuronų branduoliuose, jų distrofinių pokyčių fone, aptinkami oksifiliniai intarpai. Ašiniai cilindrai iš pradžių išlieka santykinai nepažeisti, o vėliau žūsta. Pastebimas vidutiniškai ryškus limfoidinių ir plazminių ląstelių perivaskulinis infiltravimas. Schilderio leukoencefalitui būdinga glijos proliferacija su sklerozės židiniais.

Poūmio sklerozinio leukoencefalito simptomai

Liga daugiausia paveikia 2–15 metų vaikus ir paauglius, tačiau kartais liga pasireiškia ir suaugus. Ligos pradžia yra poūmė. Atsiranda simptomai, kurie laikomi neurasteniniais: išsiblaškymas, dirglumas, nuovargis, ašarojimas. Tuomet nustatomi asmenybės pokyčių ir elgesio nukrypimų požymiai. Pacientai tampa abejingi, praranda atstumo jausmą, draugiškumą, pareigą, santykių teisingumą, drausmę. Pradeda dominuoti primityvūs potraukiai: godumas, savanaudiškumas, žiaurumas. Tuo pačiu metu atsiranda ir lėtai stiprėja aukštesnių smegenų funkcijų sutrikimai (agrafija, afazija, aleksija, apraksija), erdvinės orientacijos, kūno schemos sutrikimai. Praėjus 2–3 mėnesiams nuo ligos pradžios, neurologinėje būsenoje nustatoma hiperkinezė mioklonijos, torsinio spazmo, hemibalizmo forma. Tuo pačiu metu pasireiškia konvulsiniai epilepsijos priepuoliai, nedideli epilepsijos priepuoliai ir nuolatiniai Koževnikovskio epilepsijos tipo daliniai priepuoliai. Vėliau, ligai progresuojant, hiperkinezė silpnėja, tačiau pradeda stiprėti parkinsonizmas ir distoniniai sutrikimai, iki decerebratinio rigidiškumo. Ekstrapiramidiniai sutrikimai dažniausiai derinami su ryškiais vegetaciniais sutrikimais: veido riebumu, seilėtekiu, hiperhidroze, vazomotoriniu labilumu, tachikardija, tachipnėja. Dažnai pasitaiko nevalingas juokas ir verksmas, staigūs riksmai („žuvėdros klyksmas“). Dažnas simptomas – statinė ir lokomotorinė frontalinės kilmės ataksija (ligonis nelaiko kūno vertikalioje padėtyje).

Vėlyvoje ligos stadijoje pasireiškia spazminio pobūdžio mono-, hemi- ir tetraparezė, užklota ekstrapiramidiniais ir frontocerebelariniais motorikos sutrikimais. Išryškėja sensorinė ir motorinė afazija, klausos ir regos agnozija. Kacheksija progresuoja.

Kursas ir prognozė

Subakutinio sklerozinio encefalito metu išskiriami 3 etapai.

• I stadijoje vyraujantys simptomai yra asmenybės pokyčiai, elgesio nukrypimai, didėjantys aukštesniųjų smegenų funkcijų defektai, įvairios hiperkinezės, konvulsiniai ir nekonvulsiniai traukuliai.
• II stadijoje sustiprėja ekstrapiramidiniai tonuso sutrikimai ir autonominės centrinės reguliacijos sutrikimai.
• III stadijai būdinga kacheksija ir visiškas dekortikavimas.

Sklerozuojančio encefalito eiga yra nuolat progresuojanti ir visada baigiasi mirtimi. Ligos trukmė paprastai yra nuo 6 mėnesių iki 2-3 metų. Yra lėtinių formų su periodinėmis remisijomis. Mirtis ištinka visiško nejudrumo, kacheksijos, marazmo būsenoje, dažniausiai epilepsijos būsenoje arba dėl plaučių uždegimo.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Poūmio sklerozinio leukoencefalito diagnozė

Ankstyvoje stadijoje susiduriama su tam tikrais sunkumais, kai dažnai klaidingai diagnozuojama neurastenija, isterija ir šizofrenija. Vėliau atliekama diferencinė diagnostika su smegenų augliu. Diagnozė turėtų remtis pažeidimo difuziškumu (ne vieno židinio), intrakranijinės hipertenzijos nebuvimu, smegenų vidurinės linijos struktūrų poslinkiu atliekant echoskopiją, MRT ir EEG rezultatų patognominiu vaizdu. Diagnozę patvirtina molekulinės genetinės, imunologinės tyrimų ir neurovaizdavimo metodų rezultatai.

Schilderio leukoencefalito simptomai turi tam tikrų ypatumų: piramidiniai simptomai yra ryškesni, dominuojantys prieš ekstrapiramidinius, dažniau stebimi grand mal priepuoliai. Pradinėse stadijose vyrauja psichikos sutrikimai. Ligos eiga gali būti pseudotumorinė forma su stiprėjančių unifokalinių pusrutulio simptomų požymiais, lydima intrakranijinės hipertenzijos. Būdingas galvinių nervų pažeidimas, ypač II ir VIII porų. Galimas ambliopija iki amaurozės. Ant dugno nustatoma regos nervo diskų atrofija. Kai kuriais atvejais vyzdžių reakcijos į šviesą išlieka nepakitusios, kai amaurozė yra susijusi su centriniu amaurozės pobūdžiu (dėl pakaušio skilties pažeidimo).

Smegenų skystyje nustatoma vidutinė pleocitozė, padidėjęs baltymų ir γ-globulino kiekis. Lange koloidinė reakcija suteikia paralyžinę kreivę esant poūmiam skleroziniam encefalitui, uždegiminei ir mišriai – Schilderio leukoencefalitui. Patologiniai Lange reakcijos pokyčiai ir hipergamaglobulorachija yra ankstyvieji leuko- ir panencefalito požymiai. EEG registruojami periodiniai stereotipiniai reguliarūs abipusiai sinchroniniai didelės amplitudės elektrinio aktyvumo iškrovimai (Rademakerio kompleksai). EchoES, atliekama sergant pseudotumoriniu leukoencefalitu, vidurinės linijos struktūrų poslinkių nerodo. Ašinė KT yra informatyviausia.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]