Restrikcinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Restrikcinei kardiomiopatijai būdingos netempiamos skilvelių sienelės, kurios priešinasi diastoliniam prisipildymui. Pažeistas vienas arba abu skilveliai, dažniausiai kairysis. Restrikcinės kardiomiopatijos simptomai yra nuovargis ir dusulys fizinio krūvio metu. Diagnozė nustatoma echokardiografijos būdu. Restrikcinės kardiomiopatijos gydymas dažnai yra neveiksmingas ir geriausia spręsti priežastį. Kartais veiksminga chirurginė operacija.

Restrikcinė kardiomiopatija (RKM) yra rečiausia kardiomiopatijos forma. Ji skirstoma į neobliteruojančią (miokardo infiltracija patologine medžiaga) ir obliteruojančią (endokardinė ir subendokardinė fibrozė). Be to, yra difuzinis ir židininis tipai (kai pokyčiai paveikia tik vieną skilvelį arba jo dalį).

TLK-10 kodas

142.5. Kita restrikcinė kardiomiopatija.

Ribinės kardiomiopatijos priežastys

Ribinė kardiomiopatija priklauso mišrios genezės kardiomiopatijų grupei, t. y. turinti ir paveldimos, ir įgytos ligos požymių.

Restrikcinius miokardo pokyčius gali sukelti įvairios vietinės ir sisteminės būklės. Įprasta atskirti pirminę (idiopatinę) ir antrinę restrikcinės kardiomiopatijos formas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ribinių miokardo pokyčių priežastys

Miokardas:

• Neinfiltracinis.
  • Idiopatinė RCM.
  • KMP šeima.
  • Hipertrofinė kardiomiopatija.
  • Sklerodermija.
  • Elastoma (pseudoksantoma elasticum).
  • Diabetinė kardiomiopatija.
• Infiltracinis.
  • Amiloidozė.
  • Sarkoidozė.
  • Riebalų infiltracija.
  • Gošė liga.
  • Fabry liga.
• Sandėliavimo ligos.
  • Hemochromatozė.
  • Glikogenozė.

Endomiokardinis:

• Endomiokardinė fibrozė.
• Hipereozinofilinis sindromas.
• Karcinoidas.
• Metastazinis pažeidimas.
• Radiacijos poveikis.
• Antraciklino toksinis poveikis.
• Vaistai (gyvsidabrio preparatai, bisulfanas, serotoninas, metisergidas, ergotaminas).

Idiopatinė ribojanti kardiomiopatija yra „išskyrimo diagnozė“ – būklė, kai išsivysto tipiški morfologiniai (intersticinė fibrozė) ir fiziologiniai (ribojimai) pokyčiai, negalint nustatyti konkrečių jų atsiradimo priežasčių.

Jis gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Yra žinomi šeiminės ligos atvejai. Yra ryšys su skeleto raumenų miopatijomis.

Šiuo metu tarp genetinių veiksnių, sukeliančių RCM, išskiriami šie: sarkomerinių baltymų mutacijos [troponinas I (RCM +/- HCM), esminio miozino lengvosios grandinės], šeiminė amiloidozė [transtiretinas (RCM + neuropatija), polipo alergenas (RCM + neuropatija)], desminopatija, elastoma (pseudoksantoma elasticum), hemochromatozė, Andreola-Fabry liga, glikogenozės.

Ligos ir būklės, sukeliančios antrinę restrikcinę kardiomiopatiją (nešeiminė arba negenetinė forma, ESC, 2008), yra šios: amiloidozė, sklerodermija, endomiokardinė fibrozė [hipereozinofilinis sindromas, idiopatinė fibrozė, chromosomų anomalijos, vaistai (serotoninas, metisergidas, ergotaminas, gyvsidabrio preparatai, bisulfanas)], karcinoidinė širdies liga, metastaziniai pažeidimai – spindulinė terapija, antraciklinas.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Amiloidozė

Širdies pažeidimas labiausiai tikėtinas esant pirminei amiloidozei ir yra blogos prognozės veiksnys. Amiloido sankaupos infiltruoja ir netgi pakeičia normalius miokardo susitraukimo vienetus. Miokardas tampa standus, tankus, sustorėja, tačiau ertmių išsiplėtimas paprastai neišsivysto. Echokardiografijos metu amiloido infiltruotas miokardas atrodo ryškus ir granuliuotas. Amiloido sankaupos prieširdžiuose ir prieširdžių skilvelių zonoje sukelia įvairius ritmo ir laidumo sutrikimus. Diagnozei patikslinti gali būti naudojama endomiokardo biopsija.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sklerodermija

Sisteminės sklerodermijos atveju gali išsivystyti restrikcinė kardiomiopatija. Vienas iš širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo mechanizmų sergant sklerodermija yra progresuojančios miokardo fibrozės išsivystymas, dėl kurio atsiranda sunki diastolinė miokardo disfunkcija.

Endomiokardinė fibrozė ir Leflerio eozinofilinė kardiomiopatija.

Abi ligos yra susijusios su hipereozinofilija ir eozinofiliniu Loefflerio endokarditu ir paprastai aptinkamos Šiaurės Afrikoje ir Pietų Amerikoje.

Hipereozinofilinio sindromo infiltracija pirmiausia pažeidžia skilvelių endokardą ir prieširdžių skilvelius. Endokardo sustorėjimas, parietalinė trombozė ir endomiokardo fibrozė lemia ertmių sumažėjimą (dalinę obliteraciją) ir skilvelių užpildymo sutrikimą. Būdingas mitralinis ir triburis vožtuvų regurgitacija, taip pat prieširdžių padidėjimas. Dauguma pacientų miršta per dvejus metus nuo ligos pradžios.

Kitos infiltracinės ir kaupimo ligos

Daugelyje infiltracinių ligų galima aptikti ribojančius miokardo pokyčius.

Gošė liga yra liga, kurios metu dėl fermento beta-gliukocerebrosidazės trūkumo organuose kaupiasi cerebrosidas.

Hurlerio sindromui būdingas mukopolisacharidų nusėdimas miokardo intersticiume, vožtuvuose ir arterijų sienelėse.

Fabry liga yra paveldimas glikosfingolipidų metabolizmo sutrikimas, dėl kurio glikolipidai kaupiasi ląstelėse.

Hemochromatozė yra paveldima geležies apykaitos liga, dėl kurios ji kaupiasi organuose, įskaitant miokardą. Širdies pažeidimas dažniausiai išsivysto po diabeto ir kepenų cirozės.

Sisteminės sarkoidozės atveju miokarde gali išsivystyti intersticinis granulomatozinis uždegimas, sutrikusi diastolinė funkcija, taip pat aritmijos ir blokados. Vėliau išsivysto fibrozė ir sutrikęs miokardo susitraukimas. Širdies pažeidimas sergant sarkoidoze gali turėti skirtingas eigos galimybes: subklinikinį, lėtai progresuojantį arba mirtiną, su staigios mirties išsivystymu dėl ritmo ir laidumo sutrikimų. Miokardo pažeidimo židinius galima nustatyti naudojant scintigrafiją su [ ²⁰¹ TI | arba [ ⁶⁷ Ga], po kurios atliekama endomiokardo biopsija.

Kitos ribojančios sąlygos

Karcinoidinė širdies liga yra vėlyva karcinoidinio sindromo komplikacija. Širdies pažeidimo sunkumas koreliuoja su serotonino ir jo metabolitų kiekio kraujyje padidėjimo laipsniu. Pagrindinis patologinis požymis yra skaidulinių plokštelių susidarymas dešinės širdies endokarde, įskaitant vožtuvus. Tai sukelia dešiniojo skilvelio diastolinę disfunkciją, triburio vožtuvo regurgitaciją ir sisteminę veninę stagnaciją.

Gydymo antraciklinų grupės priešnavikiniais vaistais, serotoninu, migrenos vaistu metisergidu, ergotaminu, anorektikais (fenterminu) ir kai kuriais kitais (gyvsidabrio vaistais, bisulfanu) metu gali išsivystyti vaistų sukelta ribojanti kardiomiopatija.

Radiacinės terapijos sukeltas širdies pažeidimas (radiacinė širdies liga) taip pat gali sukelti RCM. Dauguma atvejų išsivysto kaip vietinės tarpuplaučio radioterapijos, dažniausiai Hodžkino ligos, komplikacija.

Ribinės kardiomiopatijos patogenezė

Restrikcinės kardiomiopatijos patogenezė yra gerai suprantama. Kai kurie sutrikimai, sukeliantys restrikcinę kardiomiopatiją, pažeidžia ir kitus audinius. Amiloido (amiloidozė) arba geležies (hemochromatozė) infiltracija į miokardą paprastai pažeidžia ir kitus organus, kartais vainikines arterijas. Sarkoidozė ir Fabry liga taip pat gali sukelti laidžiosios sistemos sutrikimų. Leflerio sindromas (hipereozinofilinio sindromo variantas, kai pirminis širdies pažeidimas), pasireiškiantis tropinėse šalyse, prasideda kaip ūminis arteritas su eozinofilija, po kurio seka trombų susidarymas endokarde, gyrose ir prieširdžių skilvelių vožtuvuose, o vėliau progresuoja į fibrozę. Endokardinė fibroelastozė, pasireiškianti vidutinio klimato juostose, pažeidžia tik kairįjį skilvelį.

Viename (dažniausiai kairiajame) arba abiejuose skilveliuose gali pasireikšti endokardo sustorėjimas arba miokardo infiltracija (kartais su miocitų žūtimi, spenelių raumenų infiltracija, kompensacine miokardo hipertrofija ir fibroze). Dėl to sutrinka mitralinio arba triburio vožtuvo veikla, atsiranda regurgitacija. Funkcinė regurgitacija ties AV vožtuvais gali atsirasti dėl miokardo infiltracijos arba endokardo sustorėjimo. Jei pažeidžiami mazgų ir laidžiosios sistemos audiniai, sinusinis mazgas funkcionuoja prastai, kartais tai sukelia įvairias AV blokadas.

Dėl to išsivysto diastolinė disfunkcija su standžiu, nepaklusniu skilveliu, sumažėjusiu diastoliniu prisipildymu ir aukštu prisipildymo slėgiu, dėl kurio atsiranda plaučių venų hipertenzija. Sistolinė funkcija gali pablogėti, jei infiltruotų ar fibrozinių skilvelių kompensacinė hipertrofija yra nepakankama. Gali susidaryti intrakavitariniai trombai, dėl kurių gali atsirasti sisteminė embolija.

Ribinės kardiomiopatijos simptomai

Restrikcinės kardiomiopatijos eiga priklauso nuo širdies pažeidimo pobūdžio ir sunkumo ir gali būti nuo subklinikinių iki mirtinų, įskaitant staigią širdies mirtį.

Ankstyvosioms ribojančios širdies ligos stadijoms būdingas silpnumas, greitas nuovargis, paroksizminė naktinė dusulys. Krūtinės angina nebūna, išskyrus kai kurias amiloidozės formas.

Vėlesnėse stadijose stazinis širdies nepakankamumas išsivysto be kardiomegalijos požymių, vyrauja dešiniojo skilvelio nepakankamumas. Paprastai žymiai padidėja centrinis veninis slėgis, išsivysto hepatomegalija, ascitas ir jungo venų patinimas. Restrikcinės kardiomiopatijos simptomai gali nesiskirti nuo konstrikcinio perikardito simptomų.

Laidumo sutrikimai dažniausiai pasireiškia sergant amiloidoze ir sarkoidoze, tromboembolinės komplikacijos – sergant Löfflerio kardiomiopatija.

Prieširdžių virpėjimas būdingas idiopatinei restrikcinei kardiomiopatijai.

Simptomai yra dusulys fizinio krūvio metu, ortopnėja ir (jei pažeistas dešinysis skilvelis) periferinė edema. Nuovargis gali atsirasti dėl sutrikusio širdies išstūmimo dėl skilvelių prisipildymo obstrukcijos. Prieširdžių ir skilvelių aritmijos bei atrioventrikulinė blokada yra dažnos, tačiau krūtinės angina ir sinkopė yra retos. Simptomai panašūs į konstrikcinio perikardito simptomus.

Ribinės kardiomiopatijos diagnozė

Apžiūros metu nustatomas širdies tonų susilpnėjimas, mažos amplitudės ir padažnėjęs pulsas miego arterijose, karkalai plaučiuose ir ryškus kaklo venų patinimas su staigiu silpnėjimu. Ketvirtasis širdies tonas (S4 ₎ yra beveik visada. Trečiasis širdies tonas (S3 ₎ aptinkamas rečiau ir turi būti diferencijuojamas nuo priešširdinio spragtelėjimo, esant konstrikciniam perikarditui. Kai kuriais atvejais atsiranda funkcinio mitralinio arba triburio vožtuvo regurgitacijos triukšmas, susijęs su tuo, kad miokardo ar endokardo infiltracija ar fibrozė pakeičia stygas ar skilvelių konfigūraciją. Paradoksinio pulso nepasireiškia.

Diagnozei nustatyti reikalinga EKG, krūtinės ląstos rentgenograma ir ehokardiografija. EKG paprastai rodomi nespecifiniai ST segmento ir G dantelio pokyčiai, kartais žema įtampa. Gali būti aptiktos patologinės Q dantelės, nesusijusios su ankstesniu miokardo infarktu. Kartais nustatoma kairiojo skilvelio hipertrofija dėl kompensacinės miokardo hipertrofijos. Krūtinės ląstos rentgenogramose širdies dydis dažnai būna normalus arba sumažėjęs, tačiau vėlyvos stadijos amiloidozės ar hemochromatozės atveju gali būti padidėjęs.

Echokardiografija paprastai rodo normalią sistolinę funkciją. Dažni yra išsiplėtę prieširdžiai ir miokardo hipertrofija. Sergant RCM, miokardo echostruktūra yra neįprastai ryški dėl amiloidozės. Echokardiografija padeda atskirti konstrikcinį perikarditą nuo sustorėjusio perikardo, o paradoksalus pertvaros judėjimas gali pasireikšti esant abiem sutrikimams. Abejotinos diagnozės atvejais atliekama KT, kad būtų galima vizualizuoti perikardo struktūrą, o MRT gali parodyti miokardo patologiją ligų, susijusių su miokardo infiltracija (pvz., amiloido ar geležies), atveju.

Širdies kateterizacija ir miokardo biopsija retai reikalingi. Atliekant kateterizaciją, esant restrikcinei kardiomiopatijai, nustatomas aukštas prieširdžių slėgis, su ryškiai nusileidusiomis y bangomis ir ankstyvu diastoliniu sumažėjimu, po kurio seka aukšta diastolinė plokštuma skilvelių slėgio kreivėje. Priešingai nei konstrikcinio perikardito atveju, kairiojo skilvelio diastolinis slėgis paprastai yra keliais gyvsidabrio milimetrais didesnis nei dešiniojo skilvelio diastolinis slėgis. Angiografija atskleidžia normalaus dydžio skilvelių ertmes su normaliu arba sumažėjusiu sistoline susitraukimu. Gali būti AV vožtuvo regurgitacija. Biopsija gali atskleisti endokardo fibrozę ir sustorėjimą, miokardo infiltraciją geležimi arba amiloidu ir lėtinę miokardo fibrozę. Koronarinė angiografija yra normali, nebent amiloidozė pažeidžia epikardines vainikines arterijas. Kartais širdies kateterizacija diagnostiniu požiūriu nepadeda, o kartais rekomenduojama atlikti torakotomiją perikardui ištirti.

Reikalingi tyrimai, siekiant nustatyti dažniausias ribojančios kardiomiopatijos priežastis (pvz., tiesiosios žarnos biopsija amiloidozei nustatyti, geležies apykaitos tyrimai arba kepenų biopsija hemochromatozei nustatyti).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ribinės kardiomiopatijos diferencinė diagnozė

Visais nepaaiškinamo dešiniojo skilvelio nepakankamumo atvejais reikia atmesti restrikcinę kardiomiopatiją.

RCM pirmiausia reikėtų diferencijuoti nuo konstrikcinio perikardito, kuriam būdingi panašūs hemodinaminiai pokyčiai. Skirtingai nuo RCM, konstrikcinį perikarditą galima sėkmingai gydyti chirurginiu būdu, todėl svarbu laiku diferencijuoti šias būkles.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ribinės kardiomiopatijos gydymas

Šiuo metu nėra specifinių idiopatinės ir šeiminės ribojančios kardiomiopatijos formų gydymo metodų. Tai įmanoma tik kai kuriems jos antriniams variantams (pavyzdžiui, hemochromatozei, amiloidozei, auskoidozei ir kt.).

Ribinės kardiomiopatijos gydymas skirtas simptomų palengvinimui ir komplikacijų prevencijai.

Skilvelių diastolinio užpildymo pagerėjimas pasiekiamas kontroliuojant širdies susitraukimų dažnį (beta adrenoblokatoriai, verapamilis).

Diuretikai skiriami plaučių ir sisteminiam kraujo spaudimui mažinti.

AKF inhibitorių vaidmuo restrikcinių miokardo ligų atveju nėra aiškus.

Digoksiną reikia vartoti tik esant reikšmingam kairiojo skilvelio sistolinės funkcijos sumažėjimui.

Išsivysčius AV blokadai, smarkiai sumažėja prieširdžių frakcija skilvelių užpildyme, todėl gali prireikti dviejų kamerų elektrinio širdies stimuliatoriaus.

Daugumai pacientų, sergančių restrikcine kardiomiopatija, reikalingas gydymas antitrombocitiniais arba antikoaguliantais.

Konservatyvaus gydymo neefektyvumas yra širdies transplantacijos ar kitų chirurginių gydymo metodų (endokardiektomijos, širdies vožtuvų pakeitimo) indikacija.

Diuretikus reikia vartoti atsargiai, nes jie gali sumažinti prieškrūvį. Neišsipūtusių skilvelių gebėjimas palaikyti širdies išstumiamąjį kiekį labai priklauso nuo prieškrūvio. Širdies glikozidai labai mažai gerina hemodinamiką ir gali būti pavojingi sergant amiloidine kardiomiopatija, kuri dažnai sukelia itin didelį jautrumą rusmenės preparatams. Pokrūvį mažinantys vaistai (pvz., nitratai) gali sukelti didelę hipotenziją ir paprastai yra neveiksmingi.

Jei diagnozė nustatoma anksti, gali būti veiksmingas specifinis hemochromatozės, sarkoidozės ir Loefflerio sindromo gydymas.

Ribinės kardiomiopatijos prognozė

Prognozė pesimistinė, panaši į dilatacinę kardiomiopatiją, nes diagnozė dažnai nustatoma vėlyvoje ligos stadijoje. Dauguma pacientų nereaguoja į jokį gydymą. Galima pasiūlyti tik simptominį ir pakaitinį gydymą.

Penkerių metų išgyvenamumas yra apie 64 %, 10 metų pacientų, sergančių idiopatine RCM, išgyvenamumas yra 50 %, dauguma išgyvenusiųjų serga sunkiu širdies nepakankamumu.