Ribinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Ribinė kardiomiopatija būdinga netoleruojamų skilvelių sienelių, kurie priešinasi diastoliniam užpildymui. Tai paveikia vienas ar abi skilveliai, dažniau paliekami. Ribojančios kardiomiopatijos simptomai yra nuovargis ir dusulys su fiziniu krūviu. Diagnozė nustatoma echokardiografiškai. Ribojamosios kardiomiopatijos gydymas dažnai yra neefektyvus, o tai yra geriau, jei jis nukreiptas į priežastį. Kartais chirurginis gydymas yra veiksmingas.

Ribinė kardiomiopatija (RCM) yra mažiausiai paplitusi kardiomiopatija. Jis skirstomas į ne kraikliną (miokardo infiltraciją patologine medžiaga) ir oblitererį (endokardo ir subendokardo fibrozė). Be to, išskiriamas difuzinis ir židinio tipo (kai pokyčiai yra susiję tik su vienu skilveliu arba vieno skilvelio dalimi).

ICD-10 kodas

142,5. Kita ribojanti kardiomiopatija.

Ribojančios kardiomiopatijos priežastys

Ribinė kardiomiopatija yra nurodyta mišraus genezės CMP grupėje, t. Y. Turintys savybes, sukeltas ir įgijusios ligą.

Ribiniai miokardo pokyčiai gali atsirasti dėl įvairių vietinių ir sisteminių būsenų. Paprastai izoliuoti pagrindines (idiopatines) ir antrines ribojančios kardiomiopatijos formas.

[1], [2], [3], [4]

Ribojančių miokardo pokyčių priežastys

Miokardo paplitimas:

• Neužkrečiama.
  • Idiopatinė RMS.
  • Šeimos ILC.
  • Hipertrofinis CML.
  • Scleroderma.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabetinis cMYP.
• Infiltracinis.
  • Amiloidozė.
  • Sarkoidoze.
  • Riebalų infiltracija.
  • Gošė liga.
  • Fabio liga.
• Kaupimosi ligos.
  • Hemorrhoidozė.
  • Glikogenozės.

Endomiokardinis:

• Endomiararialialny fibrozė.
• Hipereozinofilinis sindromas.
• Carcinoid.
• Metastazinė žala.
• Radiacinė spinduliuotė.
• Antraciklino toksinis poveikis.
• Vaistiniai preparatai (gyvsidabrio, bisulfano, serotonino, metisergido, ergotamino preparatai).

Idiopatinė ribojančios kardiomiopatija - "diagnozė atskirties", būklė, kai atsiranda tipiškas morfologiją (intersticinė fibrozė) ir fiziologinį (apribojimas) keičia kai neįmanoma nustatyti konkrečias priežastis.

Gali vystytis bet kuriame amžiuje. Yra šeimos ligos atvejų. Yra sąsaja su skeleto raumenų miopatijomis.

Šiuo metu, tarp genetinių veiksnių, kurie sukelia RCM, yra išskiriama: Muta baltymai sarcomere [troponino I (RCM +/- HCM) esminio Miozinas lengvosios grandinės], paveldimos amiloidozės [transthyretin (RCM + neuropatija) ir polipų olio Rothe ir n (RCM + neuropatija)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elastinės), hemochromatosis, liga-Andereola FABRY glycogenoses.

Kitas ligas ir sukelia antrinė restrikcinė kardiomiopatija sąlygos (ne-šeimos ar ne-genetinės forma, ESRK, 2008) apima: amiloidozei, sklerodermija, endomiokardinė fibrozę [Hipereozinofilijos sindromas, idiopatinės fibrozės, chromosomų anomalijos vaistus (serotonino, methysergide, ergotaminas, gyvsidabrio preparatai, bisulfanas)], karcinoidinė širdies liga, metastazavusi žala - spinduliuotė, antraciklinas.

[5], [6], [7], [8]

Amiloidozė

Širdies aktyvumas greičiausiai yra pirminėje amiloidozėje ir pasirodo esąs neigiamas prognozatorius. Amiloido indėliai infiltruoja ir netgi pakeičia įprastus miokardo susitraukimo vienetus. Miokardas tampa tvirtas, tankus, sustingęs, tačiau ertmės dilatacija paprastai nesikaupia. Echokardiografijoje miokardas, užfiksuotas amiloido, yra ryškus, granuliuotas. Amiloido nusėdimas atrioventrikulinės zonos viduje sukelia įvairius ritmo ir laidumo sutrikimus. Siekiant patikslinti diagnozę, galima naudoti endomyokardo biopsiją

[9], [10], [11], [12]

Scleroderma

Ribinė kardiomiopatija gali išsivystyti sistemine skleroderma. Viena iš skleroderminės širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo mechanizmų yra progresuojančio miokardofibrozės atsiradimas, kuris sukelia rimtą diastolinį miokardo funkcijos sutrikimą.

Endomiokardinė fibrozė ir Lefflerio eozinofilinė kardiomiopatija.

Abi sąlygos yra susijusios su hipereozinofilija ir Lefflerio eozinofiliniu endokarditu. Paprastai jie randami Šiaurės Afrikoje ir Pietų Amerikoje.

Infiltracija hipereozinofiliniu sindromu pirmiausia veikia endokardo skilvelius ir atrioventrikulinius vožtuvus. Sustorėjimas endokardas, paveikslas trombozė ir endomiokardinė fibrozė veda į ertmes sumažėjimas (dalinė Zamazanie) ir užterštas skilvelio įdaru. Apibūdinamas mitralinio ir trikuspido regurgitacijos buvimas, taip pat padidėjusi antsvoris. Daugelis pacientų miršta per dvejus metus nuo ligos pradžios.

Kitos infiltracinės ligos ir kaupimosi ligos

Ribinius miokardo pokyčius galima aptikti daugeliu infiltracinių ligų.

Boleen Gaucher - liga, kurioje organuose kaupiasi smegenų liga, nes trūksta fermento beta-gliukocerebrozidazės.

Hurlerio sindromui būdingas mukopolisacharidų nusėdimas miokardo intersticijoje, vožtuvai, arterijų sienelės.

Fabio liga yra paveldimas glicosfingolipidų mainų sutrikimas, dėl kurio atsiranda glikolipidų kaupimasis į ląsteles.

Hemochromatozė yra paveldima geležies metabolizmo liga, dėl kurios ji kaupiasi organuose, įskaitant miokardą. Paprastai širdies prasiveržimas vystosi po cukrinio diabeto ir kepenų cirozės vystymosi.

Sisteminėje sarkoidozėje yra intersticinio granulomatinio uždegimo atsiradimas miokardo disfunkcijoje, pažeidžiant diastolinę funkciją, taip pat aritmijų ir blokadų vystymasis. Vėliau plėtoti fibroze ir sutrikimų miokardo susitraukimo, širdies sutrikimai sarkoidozė gali turėti skirtingus variantus, žinoma: slaptasis, lėtai pažangias ar mirtino į staigios mirties plėtros dėl į aritmijos ir laidumo. Miokardo dalyvavimo kamienai gali būti nustatomi scintigrafijos būdu [ ²⁰¹ TI | arba [ ⁶⁷ Ga], po to atliekama endomiokardo biopsija.

Kitos ribojamosios sąlygos

Karcinoidinė širdies liga yra vėliau karcinoidinio sindromo komplikacija. Širdies pažeidimų sunkumas koreliuoja su serotonino ir jo metabolitų kiekio kraujyje padidėjimu. Pagrindinis patologinis ženklas yra pluoštinės plokštelės susidarymas ant dešinės širdies endokardo, įskaitant vožtuvus. Tai sukelia diastolinį dešiniojo skilvelio sutrikimą, tricuspido regurgitaciją ir sisteminį venų užstukimą.

Narkotikų sukeltos ribojančios kardiomiopatija gali sukurti vaistų nuo vėžio, atsižvelgiant į gydymo antraciklinais, serotonino, protivomigrenoznym narkotikų methysergide, ergotaminas, anorektikus (phentermine) ir kai kurie kiti grupės (gyvsidabrio preparatus, busulfano) gydymui.

Širdies pralaužimas su radiacijos apšvita (širdies spindulinė liga) taip pat gali sukelti RCMF. Dauguma šių atvejų išsivysto kaip vietinės radioterapijos kompozicija, dažniausiai apie Hodžkino ligą.

Ribojančios kardiomiopatijos patogenezė

Kontrabandos kardiomiopatijos patogenezė buvo ištirta gana gerai. Kai kurie sutrikimai, sukelianti ribojamą kardiomiopatiją, taip pat veikia kitus audinius. Infiltracija infarktas amiloido (amiloidozę) arba geležies (hemochromatosis) paprastai lydi Sužalok kitus organus, kartais ji daro įtaką amiloidozės vainikinę arteriją. Sarkoidozė ir Fabry liga taip pat gali sukelti laidumo sistemos patologiją. Loeffler'o sindromas (variantas hipereozinofilinis sindromas su pirmine širdies dalyvavimo), kuri yra randama tropinių šalių, prasideda kaip ūmaus artrito eozinofilijos, o po to kraujo krešulių susidarymo dėl endokardo, ir iš atrioventrikulinių vožtuvų stygų, ir tada progresuoja su fibrozės rezultatus. Endokardo fibroelastosis, rastas vidutinio klimato zonose, veikia tik kairįjį skilvelį.

Sustorėjimas endokardo ar miokardo infiltracija (kartais praradimas ląstelėse, papilinio raumenų infiltracija, kompensacinės miokardo hipertrofija ir fibrozė), gali atsirasti vienas (paprastai kairėje) arba abu skilvelius. Dėl to išsivysto mitralinio arba trikusio vožtuvo funkcijos sutrikimas, dėl kurio atsiranda regurgitacija. Funkcinis atpylimas į AV vožtuvais gali būti infiltracija miokardo ar endokardo sustorėjimas rezultatas. Jeigu medžiaga komponentų laidžiosios sistemos ir stebėjosi, The sinoatrial mazgas yra silpnas, kad kartais veda prie AV blokada įvairovė.

Dėl to diastolinė disfunkcija išsivysto su standžiu, įtemptu skilveliu, sumažėjusiu diastoliniu užpildu ir didelio užpildymo slėgiu, dėl kurio susidaro plaučių veninė hipertenzija. Jei infiltrauoto ar fibrozinio skilvelio kompensacinė hipertrofija yra netinkama, sistolinė funkcija gali pablogėti. Gali atsirasti tuščiųjų trombų, dėl kurių atsiranda sisteminė embolija. 

Ribojančios kardiomiopatijos simptomai

Ribojančios kardiomiopatijos eiga priklauso nuo širdies pažeidimų pobūdžio ir sunkumo ir gali skirtis nuo subklinikinės iki mirties, įskaitant staigų širdies mirtį.

Dėl ankstyvųjų ribojamųjų širdies ligų stadijų pasireiškia silpnumas, greitas nuovargis, paroksizminis naktinis dusulys. Angina nėra, išskyrus kai kurias amiloidozės formas.

Vėlesniuose stadijose kongestaus širdies nepakankamumas vystosi be kardiomegalijos įrodymų, kai vyrauja dešiniojo skilvelio sutrikimas. Paprastai pastebimas centrinio veninio spaudimo padidėjimas, hepatomegalija, ascitas, gimdos kaklelio venų patinimas. Ribojančios kardiomiopatijos simptomai gali būti nesiskiriantys nuo sutrikusio perikardito simptomų.

Virpėjimo sutrikimai yra dažni amiloidozei ir sarkoidozei, tromboembolijos komplikacijoms - Lefflerio kardiomiopatija.

Prieširdžių virpėjimas būdingas idiopatinei ribojančiai kardiomiopatijai.

Simptomai yra dusulys su fiziniu krūviu, ortopenija ir (su dešiniojo skilvelio pažeidimu) periferinė edema. Nuovargio priežastis yra širdies išėjimo pažeidimas dėl obstrukcijos į skilvelių užpildymą. Prieširdžių ir skilvelių aritmija, taip pat AB blokados yra dažnos, angina ir alpimas yra reti. Simptomai yra panašūs į tuos, kurie turi sutrikusį perikarditą.

Diagnozuoti ribojamąsias kardiomiopatijas

Fizinis patikrinimas atskleidžia susilpnėjimo širdies garsai, ir didelės spartos mažos amplitudės impulsų į miego arterijos, plaučių karkalai ir ryškus patinimas kaklo venų su sparčiai mažėja IV širdies garsu (S ₄ ) yra beveik visada egzistuoja. Lėtinis širdies tonas (S ₃ ) yra mažiau paplitęs, jis turi būti diferencijuotas nuo priekinio paspaudimo su sutrikusio perikardito. Kai kuriais atvejais, yra triukšmas funkcionalus mitralinio ar triburio vožtuvo nesandarumo susijęs su tuo, kad miokardo ar endokardo fibrozės infiltracija arba pakeisti styga ar skilvelių konfigūraciją. Parodoksinis impulsas nėra įvykdytas.

Siekiant diagnozuoti, būtina atlikti EKG, krūtinės ląstos rentgenogramą ir echokardiografiją. EKG nekonkretūs pokyčiai paprastai registruojami kaip ST segmento ir danties G pokyčiai , kartais - žemos įtampos. Gali būti nenormalių Q bangos, kurios nėra susijusios su anksčiau perduotu MI. Kartais kairiojo skilvelio hipertrofija atsiranda dėl kompensacinės miokardo hipertrofijos. Krūtinės rentgenogramose širdies dydis dažnai būna normalus arba sumažėjęs, bet gali būti padidintas dėl vėlyvos amiloidozės ar hemochromatozės.

Echokardiografija paprastai rodo normalią sistolinę funkciją. Dažnai pasireiškia padidėjęs miokardo atitrus ir hipertrofija. Naudojant RCMP, miokardo echokardiografija dėl amiloidozės yra neįprastai ryški. Echokardiografija padeda diferencijuoti sutrikusį perikarditą su storiu perikardu, tuo tarpu paradoksalus perėjimas gali atsirasti kiekvienoje iš šių ligų. Kai abejotina diagnozė vizualizavimo struktūrų perikardo, būtina atlikti CT ir MRT gali atskleisti patologinių pokyčių miokardo ligų lydi jo infiltracija (pvz, amiloido arba geležies).

Širdies kateterizacijos ir miokardo biopsijos poreikis yra retas. Jei atliekant kateterizavimo eksponuoti didelį prieširdžių slėgio ribojančią kardiomiopatija, ryškus sumažėjimas bangos ir diastolinis ankstyvą rudenį, po aukšto plokščiakalnio į diastolinio slėgio kreivės į skilvelių atveju. Skirtingai nuo sutrikusio perikardito pasikeitimo, diastolinis spaudimas kairiojo skilvelio srityje paprastai yra keletas milimetrų gyvsidabrio, viršijančio dešinėje pusę. Angiografijoje aptikta normalaus dydžio skilvelių ertmės su normaliu ar sumažėjusiu sistoliniu susitraukimu. AV vožtuvams gali būti regurgitacija. Biopsija padeda aptikti fibrozę ir endokardos sustorėjimą, miokardo infiltraciją geležimi arba amiloidui ir lėtinę miokardo fibrozę. Koronarografija neatskleidžia patologijos, išskyrus atvejus, kai amiloidozė pažeidžia epikardo koronarines arterijas. Kartais širdies kateterizavimas nesuteikia diagnozės pagalbos, o kartais rekomenduojamas torakotomija siekiant ištirti perikardą.

Būtina atlikti tyrimus, siekiant nustatyti dažniausiai pasireiškiančias ribojamąsias kardiomiopatijas (pvz., Amiloidozės tiesiosios žarnos biopsija, kepenų mainų tyrimai arba kepenų biopsija hemokromatozėje).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diferencialinė ribojanti kardiomiopatija diagnozė

Visais nepaaiškinto dešiniojo skilvelio sutrikimo atvejais ribojanti kardiomiopatija neturėtų būti taikoma.

Pirmiausia RCMF turėtų būti diferencijuojamas nuo sutrikusio perikardito, turinčio panašių hemodinamikos pokyčių. Priešingai nei RCMP, su susiaurėjančiu perikarditu, sėkmingas chirurginis gydymas yra įmanomas, todėl svarbu laiku išsiskirti šias būsenas.

[19], [20], [21], [22], [23]

Ribojančios kardiomiopatijos gydymas

Šiuo metu nėra specialių metodų, kaip gydyti riboto kardiomiopatijos idiopatines ir šeimos formas. Tai įmanoma tik tam tikriems antriniams variantams (pavyzdžiui, hemochromatozės, amiloidozės, earokoidozės ir kt.).

Ribojančios kardiomiopatijos gydymas skirtas palengvinti simptomus ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Širdies skilvelių diastolinio užpildymo gerinimas pasiekiamas stebint širdies ritmą (beta blokatoriai, verapamilis).

Diuretikai skirti plaučių ir sisteminės stagnacijos mažinimui.

AKF inhibitorių vaidmuo ribojantinės miokardo ligos yra neaiškus.

Digoksinas turėtų būti vartojamas tik esant reikšmingam kairiojo skilvelio sistolinės funkcijos sumažėjimui.

Kuriant AV blokadą, skilvelių užpildymo metu smarkiai sumažėja prieširdžių frakcija, dėl kurios gali prireikti įrengti dviejų kamerų elektrinį širdies stimuliatorių.

Daugumai pacientų, kuriems yra ribojanti kardiomiopatija, reikia gydyti antitrombocitais arba antikoaguliantais.

Konservatyviojo gydymo neefektyvumas yra širdies persodinimo ar kitų chirurginių gydymo būdų (endokardektomijos, protezavimo širdies vožtuvų) rodiklis.

Diuretikai turi būti vartojami atsargiai, nes jie gali sumažinti išankstinį įkrovimą. Nepakeliamieji skilveliai dėl jų gebėjimo išlaikyti širdies išmatą labai priklauso nuo išankstinio įkrovimo. Širdies glikozidai labai nedaug pagerina hemodinamiką ir gali būti pavojingi kardiomiopatijoje dėl amiloidozės, kuri dažnai rodo didelį jautrumą preparatams, kurių sudėtyje yra smegenų. Priemonės, mažinančios apkrovą (pvz., Nitratus), gali sukelti gilią arterinę hipotenziją ir paprastai yra neveiksmingos.

Jei diagnozė atliekama ankstyvoje stadijoje, specifinis hemokromatozės, sarkoidozės ir Lefflerio sindromo gydymas gali būti veiksmingas.

Ribojančios kardiomiopatijos prognozė

Prognozė yra pesimistinė, panaši į išsiplėtusią kardiomiopatiją, nes diagnozė dažnai nustatoma vėlyvoje ligos stadijoje. Daugeliui pacientų nėra jokio gydymo. Jūs galite pasiūlyti simptominį ir pakaitinį gydymą.

Penkerių metų išgyvenimas yra apie 64%, 10 metų trukmės pacientų, sergančių idiopatiniu RCMP, išgyvenimas - 50%, dauguma išgyvenusių asmenų yra sunkus širdies nepakankamumas.