Sjogreno sindromas

Sjogren'o sindromas - gana paplitusi autoimuninė liga jungiamojo audinio, pirmiausiai paveikia vidutinio amžiaus moterų ir vystosi maždaug 30% pacientų, sergančių tokių autoimuninių sutrikimų kaip RA, SRV, sklerodermija, vaskulito, mišri jungiamojo audinio ligos, Hashimoto tiroidito, pirminės tulžies cirozės ir autoimuninio hepatito . Nustatyti genetinių veiksnių ligos (ypač antigenus HLA-DR3 baltaodžiams, kuriems yra pirminis Sjögreno sindromo).

Sjogreno sindromas gali būti pirminis ar antrinis dėl kitų autoimuninių ligų; tuo pačiu metu, atsižvelgiant į Sjogreno sindromą, yra įmanomas reumatoidinio artrito artrito vystymasis, taip pat įvairių eksokrininių liaukų ir kitų organų nugalimas. Šio ligos pripažinimo pagrindas yra Sjogreno sindromo specifiniai simptomai: akių pažeidimai, burnos ertmės ir seilių liaukos, autoantikūnų aptikimas ir histopatologinių tyrimų rezultatai. Gydymas yra simptominis.

[1], [2], [3]

Sjogreno sindromo priežastys

Tai atsitinka, parenchimos infiltracija seilių, ašarų ir kitų egzokrininės liaukos CD4 ⁺ T limfocitų su nedideliu kiekiu B limfocitų. T limfocitai gamina uždegiminius citokinus (įskaitant interleukiną-2, gama-interferoną). Seilių latakų ląstelės taip pat gali gaminti citokainus, kurie pažeistų ekskrementinius kelius. Atrofija ašarų liaukos epitelio veda iki sausumo ragenos ir junginės (sausas keratokonjunktyvitas). Limfocitinės infiltracija ir proliferacija paausiniai liaukos latakų ląstelių sukelti susiaurėjimas spindžio, ir kai kuriais atvejais - kompaktiškų korinio struktūras, vadinamus myoepithelial salos formavimas. Sausumas, atrofija vartoti per gleivinę, ir submucosa virškinimo trakto ir difuzinio infiltracija limfocitų ir plazmos ląsteles galėtų sukelti atitinkamų simptomų (pvz, disfagija) vystymosi.

[4], [5]

Sjogreno sindromo simptomai

Dažnai ši liga iš pradžių buvo pažeista akimis ir burnomis; kartais šie Szignreno sindromo požymiai yra vieninteliai. Sunkiais atvejais pasireiškia sunkus ragenos pažeidimas, kai jo epitelio fragmentai išsiskiria (keratitis filiformis), todėl gali sumažėti regėjimas. Seiliumo kiekio sumažėjimas (kserostomija) sukelia kramtymo, rijimo, antrinės kandidozės infekcijos pažeidimą, danties pažeidimą ir seilių kanalėlių raukšlių susidarymą. Be to, yra galimų Sjogreno sindromo simptomų, tokių kaip: sugebėjimas suvokti kvapą ir skonį. Taip pat galima sukurti sausą odą, gleivinę nosį, gerklų, ryklės, bronchų ir makšties. Kvėpavimo takų sausumas gali sukelti kosulį ir plaučių infekcijas. Taip pat yra alopecija. Trečdalis pacientų padidina parotidinės seilių liauką, kuris paprastai būna tankus, nuoseklus, lygus kontūras ir yra šiek tiek skausmingas. Su lėtiniu parotito skausmingumu mažėja parotidio liauka.

Artritas išsivysto maždaug trečdaliu pacientų ir yra panašus į ligonius, sergančius reumatoidiniu artritu.

Be to, gali būti ir kitų požymių Sjogreno sindromas: generalizuotas limfadenopatija, Raynaud fenomenas, plaučių parenchimos (dažnai, bet tik retais atvejais sunki), vaskulitas (retais atvejais dalyvaujant periferinių nervų ir centrinę nervų sistemą, arba į odos išbėrimas plėtros, įskaitant purpurą), glomerulonefrito arba mononeuritas daugkartinis. Esant pažeidimams, gali atsirasti inkstų kanalėlių acidozė, sutrinka koncentracija funkciją, intersticinio nefrito ir inkstų akmenų susidarymą. Psevdolimfom dažnis, piktybinių navikų, įskaitant limfoplazmocitinė limfoma nehodzhkinskihlimfom ir pacientams, kurių Sjögreno sindromas yra 40 kartų didesnis nei sveikas. Šis faktas turi atidžiai kontroliuoti šių sąlygų. Taip pat galima vystymosi lėtinių ligų, kepenų ir tulžies sistemą, pankreatitas (egzokrininė audinių kasos panaši į seilių liaukų), perikardito Włóknikowy.

Sjogreno sindromo diagnozė

Sjögreno sindromas turi būti įtariamas pacientui, kuris turi išskyrimą, sausas akis ir burną, padidėjęs seilių liaukas, purpura ir tubulinė acidozė. Tokiems pacientams reikia papildomo tyrimo, įskaitant akių tyrimą, seilių liaukas ir serologinius tyrimus. Diagnozė grindžiama 6 kriterijais: akių pokyčiais, burnos ertmės pokyčiais, oftalmologiniu tyrimu pokyčiais, seilių liaukų pažeidimu, autoantikūnų buvimu ir būdingais histologiniais pokyčiais. Diagnozė yra tikėtina, jei yra 3 ar daugiau kriterijų (įskaitant objektyvius kriterijus) ir jie yra patikimi, kai laikomasi 4 ar daugiau kriterijų.

Kseroftalmijos simptomai yra: sausos akys ne trumpiau kaip 3 mėnesius arba dirbtinės ašaros bent 3 kartus per dieną. Taip pat galima patikrinti akių sausumą žvalgos lempos šviesoje. Xerostomijai diagnozuojama seilių liaukos padidėjimas, kasdienis sausos burnos ertmės epizodai mažiausiai 3 mėnesius, kasdienis skysčių vartojimas, siekiant palengvinti rijimą.

Norint įvertinti akių sunkumą, naudojamas Schirmerio testas, kurio metu apytikriai 5 minučių po sudirginimo išleidžiamo ašarojo skysčio kiekis nustatomas padėjus filtro popieriaus juostą apatine plazmoje. Jaunesniam laikui sudrėkintos juostos dalies ilgis paprastai yra 15 mm. Daugumai Sjogreno sindromo sergančių pacientų tai yra mažesnė nei 5 mm, nors apie 15% gali būti klaidingai teigiami ir 15% turi klaidingą neigiamą reakciją. Labai specifinis bandymas yra akių spalva, įdėta akių lašais, kurių sudėtyje yra bengalio rožinės arba lissamoino žalia tirpalas. Išnagrinėjęs šią diagnozę naudodamas plyšinę lemputę, parodyta, kad fluorescuojančio ašaros pluošto plyšimas trunka trumpiau nei 10 sekundžių.

Seilių liaukų pralaimėjimas patvirtino neįprastai mažos seilių gamybą (mažiau nei 1,5 ml 15 minučių), kuri matuojama tiesiogiai aptikti, arba scintigrafija ptyalography seilių liaukų, nors šie tyrimai yra naudojami rečiau.

Serologiniai kriterijai turi ribotą jautrumą ir specifiškumą ir apima nustatymą antikūnų prieš antigeną, Sjogren'o sindromo, (ro / SS-A) arba branduolinės antigeno (priskiriamas La arba SS-B), prieš branduolio antikūnų, ar antikūnai prieš gama globulino. Reumatoidinio faktoriaus yra pateikti į daugiau nei 70% pacientų serumu, 70% padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis, 33% - anemija, ir daugiau nei 25% - leukopeniją.

Neaiškios diagnozės atveju būtina atlikti biopsiją iš mažųjų seilių liaukų gleivinės skruosto. Histologiniai pokyčiai apima didelius limfocitų kaupimosi su acinarinio audinio atrofija.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sjogreno sindromo gydymas

Patogeninis Sjögreno sindromo gydymas iki šiol nebuvo sukurtas. Jei išdžiusi akis, turėtumėte naudoti specialius akių lašus - dirbtines ašaras, išleistas be recepto ir palaidotas 4 kartus per dieną arba prireikus. Kai oda ir makštis yra sausos, naudojami tepalai.

Kai sausumas burnos gleivinės naudingo konstanta visoje mažais gurkšneliais dieną gėrimas skysto, kramtomoji Be cukraus kramtomąją gumą ir dirbtinių seilių pakaitalai, kurių sudėtyje yra karboksimetilceliuliozė kaip burnos. Be to, reikėtų atmesti vaistus, kurie mažina seilėjimą (antihistamininiai vaistai, antidepresantai, anticholinerginiai preparatai). Būtina atidžiai prižiūrėti burnos higieną ir reguliariai prižiūrėti odontologą. Formuojami konkretinai turi būti nedelsiant pašalinti, nepažeidžiant seilių liaukos audinio. Skausmo sindromas, kurį sukelia staiga padidėjęs seilių liaukas, yra geriausiai slopinamas šiltais kompresais ir analgetikais. Gydymas Sjögreno sindromo pilokarpino (geriamieji 5 mg 3-4 kartus per dieną) arba tsevimelinom hidrochlorido (30 mg), gali skatinti seilėtekis, bet šie vaistai yra kontraindikuotinas uždaro kampo glaukomos ir bronchų spazmų.

Kai kuriais atvejais, kai iš dalyvavimo ženklai jungiamojo audinio proceso (pvz, kuriuos per ryškus vaskulito arba vidaus organų vystymosi) gydymui Sjögreno sindromo yra gliukokortikoidų (pvz, prednizolonas, 1 mg / kg kūno svorio, 1 kartą per parą) arba ciklofosfamido deriniu (p.o. 5 administravimo mg / kg 1 kartą per dieną). Artraligija gerai reaguoja į gydymą su hidroksihlorochinas (200-400 mg per burną kartą per parą 1).

Koks Sjogreno sindromo prognozė?

Sjogreno sindromui būdingas lėtinis potūšis, mirtis gali atsirasti dėl plaučių infekcijos, dažniausiai dėl inkstų nepakankamumo ar limfomos. Jo ryšys su kita jungiamojo audinio patologija pablogina prognozę.