Smegenėlių atrofija

Smegenėlių atrofija yra aiškiai išreikšta, sparčiai progresuojanti patologija, kuri išsivysto dėl medžiagų apykaitos procesų sutrikimų, dažnai susijusių su struktūriniais anatominiais nukrypimais nuo normos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys smegenėlių atrofija

Pats smegenėlės yra anatominis darinys (dar senesnis nei vidurinės smegenys), susidedantis iš dviejų pusrutulių, kurių jungiamajame griovelyje yra smegenėlių kirminas.

Smegenėlių atrofijos priežastys yra labai įvairios ir apima gana platų ligų, galinčių paveikti smegenėles ir su jomis susijusius ryšius, sąrašą. Remiantis tuo, gana sunku klasifikuoti priežastis, dėl kurių atsirado ši liga, tačiau verta pabrėžti bent keletą:

• Meningito pasekmės.
• Smegenų cistos, esančios užpakalinėje kaukolės duobės srityje.
• Tos pačios lokalizacijos navikai.
• Hipertermija. Pakankamai ilgalaikis terminis stresas kūnui (šilumos smūgis, aukšta temperatūra).
• Aterosklerozės pasekmė.
• Insulto pasekmės.
• Beveik visos patologinės apraiškos yra susijusios su procesais, vykstančiais užpakalinėje kaukolės srityje.
• Medžiagų apykaitos sutrikimai.
• Su intrauterinine smegenų pusrutulių žala. Ta pati priežastis gali tapti smegenėlių atrofijos vystymosi impulsu vaikui kūdikystėje.
• Alkoholis.
• Reakcija į tam tikrus vaistus.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomai smegenėlių atrofija

Šios ligos simptomai, taip pat jos priežastys, yra gana plačios ir tiesiogiai susijusios su ligomis ar patologijomis, kurios ją sukėlė.

Dažniausi smegenėlių atrofijos simptomai yra šie:

• Galvos svaigimas.
• Aštrūs galvos skausmai.
• Pykinimas, sukeliantis vėmimą.
• Mieguistumas.
• Klausos sutrikimas.
• Lengvi arba reikšmingi ėjimo proceso sutrikimai (nestabili eisena).
• Hiporefleksija.
• Padidėjęs intrakranijinis slėgis.
• Ataksija. Valingų judesių koordinacijos sutrikimas. Šis simptomas stebimas tiek laikinai, tiek visam laikui.
• Oftalmoplegija. Vieno ar kelių galvinių nervų, inervuojančių akių raumenis, paralyžius. Gali būti laikinas.
• Arefleksija. Vieno ar kelių refleksų patologija, susijusi su nervų sistemos reflekso lanko vientisumo pažeidimu.
• Enurezė yra šlapimo nelaikymas.
• Dizartrija. Artikuliuotos kalbos sutrikimas (tariamų žodžių sunkumas arba iškraipymas).
• Tremoras. Nevalingi ritminiai atskirų dalių arba viso kūno judesiai.
• Nistagmas. Nevalingi ritminiai akių judesiai.

[ 9 ], [ 10 ]

Formos

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Smegenėlių kirminų atrofija

Smegenėlių kirminas yra atsakingas už kūno svorio centro pusiausvyrą žmogaus kūne. Normaliam funkcionavimui smegenėlių kirminas gauna informacinį signalą, kuris eina spinocerebelariniais takais iš įvairių kūno dalių, vestibiuliarinių branduolių ir kitų žmogaus kūno dalių, kurios kompleksiškai dalyvauja motorinio aparato korekcijoje ir palaikymo erdvinėse koordinatėse. Tai yra, būtent smegenėlių kirmino atrofija veda prie normalių fiziologinių ir neurologinių ryšių žlugimo, pacientas turi pusiausvyros ir stabilumo problemų tiek einant, tiek ramybės būsenoje. Kontroliuodamas abipusių raumenų grupių (daugiausia liemens ir kaklo raumenų) tonusą, smegenėlių kirminas atrofuodamasis silpnina savo funkcijas, o tai sukelia judėjimo sutrikimus, nuolatinį drebulį ir kitus nemalonius simptomus.

Sveikas žmogus stovėdamas įtempia kojų raumenis. Kai kyla grėsmė nukristi, pavyzdžiui, į kairę, kairė koja juda numatomo kritimo kryptimi. Dešinė koja pakeliama nuo paviršiaus tarsi šokant. Atrofuojant smegenėlių kirminą, sutrinka šių veiksmų koordinacijos ryšys, dėl to atsiranda nestabilumas ir pacientas gali nukristi net nuo nedidelio stūmimo.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Difuzinė smegenų ir smegenėlių atrofija

Smegenys su visais savo struktūriniais komponentais yra tas pats žmogaus kūno organas, kaip ir visa kita. Laikui bėgant, žmogus sensta, o kartu su juo sensta ir jo smegenys. Sutrinka smegenų veikla ir daugiau ar mažiau atrofuojasi jų funkcionalumas: gebėjimas planuoti ir kontroliuoti savo veiksmus. Tai dažnai veda prie iškreipto vyresnio amžiaus žmogaus supratimo apie elgesio normas. Pagrindinė smegenėlių ir visų smegenų atrofijos priežastis yra genetinis komponentas, o išoriniai veiksniai yra tik provokuojanti ir sunkinanti kategorija. Klinikinių apraiškų skirtumas susijęs tik su vyraujančiu vienos ar kitos smegenų srities pažeidimu. Pagrindinis bendras ligos eigos požymis yra tas, kad destruktyvus procesas palaipsniui progresuoja, iki visiško asmeninių savybių praradimo.

Difuzinė smegenų ir smegenėlių atrofija gali progresuoti dėl daugybės įvairių etiologijų patologinių procesų. Pradinėje vystymosi stadijoje difuzinė atrofija savo simptomais yra gana panaši į vėlyvąją smegenėlių žievinę atrofiją, tačiau laikui bėgant prie pagrindinių simptomų prisijungia ir kiti šiai konkrečiai patologijai būdingesni simptomai.

Smegenų ir smegenėlių difuzinės atrofijos vystymosi impulsas gali būti trauminis smegenų sužalojimas arba lėtinė alkoholizmo forma.

Šis smegenų funkcijos sutrikimas pirmą kartą aprašytas 1956 m., remiantis elgesio stebėjimu ir, po mirties, tiesioginiu pačių amerikiečių kareivių, kurie gana ilgą laiką buvo veikiami potrauminio autonominio streso, smegenų tyrimu.

Šiandien gydytojai išskiria tris smegenų ląstelių mirties tipus.

• Genetinis tipas – natūralus, genetiškai užprogramuotas neuronų mirties procesas. Žmogui senstant, smegenys pamažu miršta.
• Nekrozė – smegenų ląstelių žūtis atsiranda dėl išorinių veiksnių: sumušimų, trauminių smegenų sužalojimų, kraujavimų, išeminių apraiškų.
• Ląstelės „savižudybė“. Veikiant tam tikriems veiksniams, sunaikinamas ląstelės branduolys. Tokia patologija gali būti įgimta arba įgyta veikiant veiksnių deriniui.

Vadinamoji „smegenėlių eisena“ daugeliu atžvilgių primena girto žmogaus judėjimą. Dėl sutrikusios judesių koordinacijos žmonės, sergantys smegenėlių ir viso smegenų atrofija, juda neaiškiai, siūbuoja iš vienos pusės į kitą. Šis nestabilumas ypač išryškėja, kai reikia pasisukti. Jei difuzinė atrofija jau perėjo į sunkesnę, ūminę stadiją, pacientas praranda gebėjimą ne tik vaikščioti, stovėti, bet ir sėdėti.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Smegenėlių žievės atrofija

Medicininėje literatūroje gana aiškiai aprašyta kita šios patologijos forma – vėlyvoji smegenėlių žievės atrofija. Pagrindinis smegenų ląsteles naikinančio proceso šaltinis yra Purkinje ląstelių žūtis. Klinikiniai tyrimai rodo, kad šiuo atveju įvyksta smegenėles sudarančių ląstelių dantytųjų branduolių skaidulų demielinizacija (selektyvus mielino sluoksnių, esančių periferinės ir centrinės nervų sistemos galūnių amnioninėje zonoje, pažeidimas). Granuliuotasis ląstelių sluoksnis paprastai kenčia mažai. Jis patiria pokyčių jau esant ūminei, sunkiai ligos stadijai.

Ląstelių degeneracija prasideda nuo viršutinės kirmino zonos, palaipsniui plečiasi į visą kirmino paviršių, o vėliau į smegenų pusrutulius. Paskutinės zonos, kuriose vyksta patologiniai pokyčiai, kai liga yra apleista ir jos pasireiškimas yra ūmus, yra alyvuogės. Šiuo laikotarpiu jose prasideda retrogradinės (atvirkštinės) degeneracijos procesai.

Tiksli tokios žalos etiologija iki šiol nebuvo nustatyta. Remdamiesi savo stebėjimais, gydytojai daro prielaidą, kad smegenėlių žievės atrofijos priežastis gali būti įvairių rūšių intoksikacija, vėžinių navikų vystymasis, taip pat progresuojantis paralyžius.

Tačiau, kad ir kaip liūdnai tai skambėtų, daugeliu atvejų neįmanoma nustatyti proceso etiologijos. Galima tik konstatuoti pokyčius tam tikrose smegenėlių žievės srityse.

Esminis smegenėlių žievės atrofijos bruožas yra tas, kad ji paprastai prasideda pacientams jau vyresniame amžiuje ir jai būdinga lėta patologijos progresija. Vizualiniai ligos požymiai pradeda pasireikšti eisenos nestabilumu, problemomis stovint be atramos ir atramos. Palaipsniui patologija paveikia rankų motorines funkcijas. Pacientui tampa sunku rašyti, naudotis stalo įrankiais ir pan. Patologiniai sutrikimai, kaip taisyklė, vystosi simetriškai. Atsiranda galvos, galūnių ir viso kūno drebulys, pradeda kentėti ir kalbos aparatas, mažėja raumenų tonusas.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Smegenėlių atrofijos pasekmės pacientui yra pražūtingos, nes sparčiai vystantis ligai, vyksta negrįžtami patologiniai procesai. Jei pradinėje ligos stadijoje paciento kūnas nėra palaikomas, galutinis rezultatas gali būti visiškas žmogaus, kaip individo, degradavimas – tai socialine prasme ir visiškas nesugebėjimas tinkamai elgtis – fiziologine prasme.

Tam tikroje ligos stadijoje smegenėlių atrofijos proceso nebegalima atšaukti, tačiau galima užšaldyti simptomus, neleisdami jiems toliau progresuoti.

Pacientas, sergantis smegenėlių atrofija, pradeda jaustis nepatogiai:

• Judesiai neaiškūs, eisena primena „girto“ sindromą.
• Pacientui sunku vaikščioti ir stovėti be paramos ar artimųjų pagalbos.
• Prasideda kalbos problemos: nerišli kalba, netaisyklinga sakinių konstrukcija, nesugebėjimas aiškiai reikšti savo minčių.
• Socialinio elgesio degradacijos apraiškos palaipsniui progresuoja.
• Pradedama vizualizuoti paciento galūnių, galvos ir viso kūno drebulys. Jam tampa sunku atlikti, atrodytų, elementarius dalykus.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostika smegenėlių atrofija

Norint nustatyti teisingą diagnozę, pacientas, turintis aukščiau išvardytų simptomų, turi pasikonsultuoti su neurologu, ir tik jis gali nustatyti galutinę diagnozę.

Smegenėlių atrofijos diagnozė apima:

• Neurovaizdinis metodas, kurio metu gydytojas vizualiai apžiūri pacientą ir tikrina jo nervų galūnes, ar jos nereaguoja į išorinius dirgiklius.
• Paciento ligos istorijos nustatymas.
• Genetinis polinkis į šią ligų kategoriją. Tai yra, ar paciento šeimoje buvo giminaičių, sergančių panašiomis ligomis.
• Kompiuterinė tomografija padeda diagnozuoti smegenų atrofiją.
• Neurologas gali nukreipti naujagimį ultragarsiniam tyrimui.
• MRT yra gana aukšto lygio ir su didele tikimybe atskleidžia šią smegenėlių ir smegenų kamieno patologiją ir parodo kitus pokyčius, kurie patenka į tyrimo sritį.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Gydymas smegenėlių atrofija

Kad ir kaip liūdnai tai skambėtų, klasikinio smegenėlių atrofijos gydymo atlikti neįmanoma. Šios ligos eigoje neįmanoma nukreipti jos patologijos priežasčiai pašalinti. Šiuolaikinė medicina šiandien pacientui gali pasiūlyti tik gydymą, skirtą ligos simptomams sušvelninti. Tai yra, vaistų ir kitų metodų pagalba neurologas stengiasi sustabdyti progresuojančią ligą ir palengvinti bendrą paciento būklę.

Jei pacientas kenčia nuo per didelio jaudrumo ir dirglumo arba, priešingai, rodo visišką apatiją, gydantis gydytojas tokiam pacientui skiria tinkamus psichotropinius vaistus.

Levomepromazinas

Šis vaistas vartojamas lėtinėms melancholijos būsenoms gydyti. Jis taip pat veiksmingas esant įvairioms sužadinimo etiologijoms. Tokiu atveju dozė kiekvienu konkrečiu atveju nustatoma individualiai.

Paprastai gydymo kursas pradedamas nuo pradinės 0,025 g dozės, vartojamos du tris kartus per dieną. Palaipsniui dozė didinama iki 0,075–0,1 g per parą. Pasiekus norimą rezultatą, dozė sumažinama iki profilaktinės 0,05–0,0125 g dozės.

Jei pacientas hospitalizuojamas esant ūminei formai, į raumenis suleidžiama 2,5 % levomepromazino tirpalo po 1–2 ml. Jei kliniškai indikuotina, dozė didinama nuo 0,1 g iki 0,3 g per parą. Šalutinis vaisto poveikis yra lengvas. Nerekomenduojama vartoti šio vaisto žmonėms, sergantiems širdies ir kraujagyslių ligomis, hipertenzija, kraujo sutrikimais.

Tokie vaistai kaip alimemazinas, teralenas, tioridazinas veiksmingai mažina nerimą ir baimę, malšina įtampą.

Alimemazinas

Vaistas leidžiamas į veną ir į raumenis. Suaugusiesiems paros dozė yra 10–40 mg, o vaikams – 7,5–25 mg. Injekcijos atliekamos tris ar keturis kartus per dieną.

Ūminių psichikos ligos apraiškų atveju suaugusiesiems pradinė paros dozė yra 100–400 mg. Tačiau kiekybinė vaisto paros dozė neturėtų viršyti: suaugusiesiems – 500 mg, senyvo amžiaus žmonėms – 200 mg.

Šis vaistas neveiksmingas akivaizdžios psichozės atvejais. Jis vartojamas kaip lengvas raminamasis vaistas. Vaistas alimemazinas draudžiamas pacientams, sergantiems gretutinėmis ligomis: prostatos patologija, sutrikusia inkstų ir kepenų funkcija, padidėjusiu jautrumu vaisto sudedamosioms dalims. Jis taip pat neskiriamas vaikams iki vienerių metų amžiaus.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Teralenas

Vaisto paros dozė yra nuo dviejų iki aštuonių tablečių, priklausomai nuo simptomų sunkumo. Vaistas skirtas padidėjusiam nervingumui, miego sutrikimams ir kitiems simptomams gydyti. Šio vaisto negalima vartoti, jei yra padidėjęs jautrumas vaisto sudedamosioms dalims, kepenų ir inkstų nepakankamumas, parkinsonizmas ir kitos ligos. Jo negalima skirti vaikams iki septynerių metų.

Tioridazinas

Esant lengvam nuovargiui, emociniam nuosmukiui, vaistas vartojamas per burną 30–75 mg per parą doze. Jei pastebimi vidutinio sunkumo simptomai, dozė padidinama iki 50–200 mg per parą. Jei smegenėlių atrofijos liga pasireiškia ūmine psichoze, maniakine-depresine būsena, paros dozė padidinama iki 150–400 mg (poliklinikoje) ir 250–800 mg – paguldžius į ligoninę. Šio vaisto negalima vartoti pacientams, sergantiems sunkiomis širdies ir kraujagyslių ligomis, bet kokios etiologijos koma, traumine smegenų trauma ir daugeliu kitų. Tioridazino nerekomenduojama vartoti nėščioms moterims, motinoms žindymo laikotarpiu, vaikams iki dvejų metų, senyvo amžiaus žmonėms ir asmenims, sergantiems alkoholizmu ir kt.

Kai pasireiškia sunkios neurozės, skiriamas Sonapax.

Sonapax

Rekomenduojama dozė:

• lengviems psichikos sutrikimams gydyti – 30–75 mg per dieną.
• esant vidutinio sunkumo psichiniams ir emociniams sutrikimams – 50–200 mg per dieną.
• Jei pasireiškia ūminiai sutrikimo simptomai – ambulatorinio gydymo metu neurologas skiria 150–400 mg paros dozę; jei gydymas atliekamas ligoninėje, paros dozė gali padidėti iki 250–800 mg (prižiūrint gydytojui).

Vaikams nuo ketverių iki septynerių metų dozė yra šiek tiek mažesnė ir yra 10–20 mg per parą, padalyta į dvi tris dozes; vaikams nuo aštuonerių iki keturiolikos metų – 20–30 mg per parą tris kartus per parą; paaugliams nuo 15 iki 18 metų dozė padidinama iki 30–50 mg per parą.

Sonapax draudžiama vartoti pacientams, esantiems ūminėje depresijos stadijoje, vaistas neskiriamas tiems, kurie kenčia nuo įvairios kilmės komos būsenų, turinčių sunkių širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimų, turinčių galvos smegenų traumų ir daugelio kitų ligų. Visą kontraindikacijų sąrašą galite perskaityti pridėtose vaisto instrukcijose.

Pradinėje ligos stadijoje patartina pacientą gydyti namuose, pažįstamoje aplinkoje, nes hospitalizacija yra kupina bendros paciento būklės pablogėjimo. Tuo pačiu metu būtina sudaryti visas sąlygas aktyviam gyvenimo būdui. Tokiam žmogui reikia daug judėti, nuolat susirasti kokį nors darbą, mažiau gulėti dienos metu. Tik esant ūminėms smegenėlių atrofijos formoms, pacientas paguldomas į ligoninę arba specializuotą internatinę mokyklą, ypač jei namuose nėra kam juo rūpintis.

Prevencija

Todėl smegenėlių atrofijos išvengti neįmanoma. Šios ligos neįmanoma išvengti net ir dėl to, kad medicina nežino tikslių jos atsiradimo priežasčių. Šiuolaikiniai vaistai gali palaikyti gana patenkinamą paciento psichosomatinę ir fiziologinę būklę ir kartu su gera priežiūra gali pailginti jo gyvenimą, tačiau negali išgydyti.

Jei jūsų šeimoje yra tokių patologijų, stenkitės dažniau lankytis pas neurologą. Apžiūra nebus nereikalinga.

[ 41 ], [ 42 ]

Prognozė

Smegenėlių atrofijos prognozė nėra džiuginanti. Visiškai išgydyti pacientą su tokia diagnoze beveik neįmanoma. Gydytojų ir artimų giminaičių pastangomis paciento gyvenimą galima tik šiek tiek normalizuoti ir pailginti.

Smegenėlių atrofija neišgydoma. Jei taip atsitiktų ir jūsų šeimą ištiktų bėda, susirgtų jums artimas žmogus, apsupkite jį dėmesiu, sukurkite patogias gyvenimo sąlygas, o gydytojai padės užtikrinti, kad liga neprogresuotų taip smarkiai, o pacientas jaustųsi patenkinamai. Jūsų rūpestis ir meilė padės prailginti jo gyvenimą, suteikdami jam prasmės.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]