^

Sveikata

A
A
A

Ultragarsinė limfoidinė hiperplazija žarnyne: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 31.05.2018
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Plonosios žarnos gerybinė mazginė limfoidinė hiperplazija su įprastiniu kintamo imunodeficito

Iš plonosios žarnos patologijos ypatingą susidomėjimą imunodeficitas problema, lydi vienas iš limfinio procesų veislių vystymuisi - gerybine konstrukcinio limfoidinio hiperplazija.

Plonosiose žarnose, turinti platų kontūro paviršių yra nuolatinis kontaktas su daugybe antigenų virškinimo, virusinė, vaistų, ir oportunistinių patogeninių (patogeninių) žarnyno floros.

Dėl to, kad glaudžiai kontaktą su antigenų plonosiose žarnose gleivinės vystosi, bet limfoidinio audinio, formuojantį imunitetą sistemą, kurioje yra ląstelių tipo reakcija, taip pat alergiją limfocitų, kurie paskui diferenciacijos į plazmos ląstelių, kurios sintetinti imunoglobulinų.

Žarnyno limfoidinės struktūros yra dalis iš vieno salyklo-sistemos (Anglų MALT -. Gleivinių limfoidinis audinių) - limfoidinis audinių susijęs su gleivinės paviršių, sudarančiomis sekrecijos ypatingą sistemą, kurioje cirkuliuojančios ląstelės sintetina imunoglobulinų.

Limfoidinių audinių iš plonųjų žarnų sienos yra atstovaujama iš sekančių struktūrų, išdėstytas ant skirtingų anatominės lygių intraepitelinės limfocitų lokalizuota tarp enterocituose nuo bārkstiņu ir kriptų epitelio gleivinę; limfocitai, kurie yra savo plokštelės dalis; grupių limfoidiniai folikulai, požemio ir vienišų folikulų.

Žarnyno mazginės limfinės hiperplazijos atsiradimo priežastys ir patogenezė

Iš intraepitelinės limfocitų šaltinis yra B limfocitų Propria gleivinė plokštės, kuri gali migruoti per paviršiaus epitelio membranos į abi puses, o kartais eiti į spindžio. Intraepitelinės limfocitai, paprastai yra apie 20% paviršiaus epitelio ląstelių plonųjų žarnų gleivinę. Vidutiniškai, 100 enterocitais, esantys už 20 intraepitelinės limfocitų ir įstatomi tuščiosios - 13 limfocitų. P. Van den Brande ir kt. (1988) studijuoja medžiagos, paimtos iš klubinės žarnos, kontroliuoti preparatai nustatė, kad daugiausia intraepitelinės limfocitai - A T-limfocitų (T-slopintuvai), retų - V-formos. Atsižvelgiant į duomenis, pateiktus L. Jaeger (1990), intraepitelinės limfocitų atstovaujamą T ląstelių, 80-90% šių, T-ląstelių supresorinių, individualūs ląstelės turėjo žymeklis NK-ląstelių, B-limfocitų buvo nėra. Tačiau yra ir kitas požiūris: intraepitelinės limfocitai priklauso konkrečiam potipio limfocitų.

Intraepitelinės limfocitų imunoreguliacinis aktyvumas veikia imunoglobulinų sintezę gleivinės prosto B stubos ląstelėse. Jų citotoksinis potencialas yra palyginti mažas.

Sveikaam asmeniui plonosios žarnos gleivinės plonoje esančių limfocitų difuziškai išsidėstęs skaičius yra 500-1100 ląstelių 1 mm 2 plote. Jie apima B ir T limfocitus, taip pat "nulines" ląsteles. Tarp B-limfocitų dominuoja ląstelės sintetina IgA normalių gleivinės žarnų, apie 80% buvo susintetintas IgA plazmoje ląsteles, 16% - IgM, apie 5% - IgG. T limfocitus daugiausia sudaro T-pagalbininkai ir T-slopikliai, kurių dominavimas yra T-pagalbininkai nemodifikuotoje gleivinėje.

Išskirta struktūros turi limfoidinės folikulus (Peyerio plokšteles), kurie yra įtaisyti submucosa visoje plonosios žarnos gleivinės, bet yra ypač gerai sukurta klubinėje.

Per grupės limfinę folikulai yra "nustatyti", - gleivinės svetainę pusrutulio formos, kurioje be Willy sumos ir taurė ląstelių smarkiai sumažintas. Struktūrinis bruožas epitelio, apimantis "kodą" yra specializuotų M-ląstelių buvimas viršūninio paviršiaus trūksta microvilli, glycocalyx, ir citoplazmoje - terminalo tinklo ir lizosomas. Būdinga plėtoti mikrokristalus, o ne mikrogranulius, kurie remiasi savitais išaugimais ir raukšlėmis. M ląstelės yra glaudžiai erdvinės susijusių su intraepitelinės limfocitų, kurie yra laikomi didelio tsitolemmy raukšlės arba kišenių, kuri tęsiasi nuo bazinio paviršiaus M ląstelių. Yra artimas kontaktas tarp M ląstelių ir yra netoli nuo Limbinės enterocituose ir makrofagų ir limfocitų própria gleivinės plokštelės. M-ląstelės gali išreikšti pinokitozę ir dalyvauti perkeliant makromolekules iš žarnyno į Peyero plokštelę. Pagrindinė M-ląstelių funkcija yra antigeno priėmimas ir transportavimas, tai yra, jie atlieka specializuotų ląstelių, užtikrinančių antigenų įsisavinimą, vaidmenį.

Pasak P. Van den Brande ir kt., Peyerio plokštelių folikulų gemmeninis centras. (1988) paprastai yra didelių ir mažų B limfocitų ir nedaug T-pagalbininkų ir T-slopintuvų. Manto zonoje yra IgM gaminantys B limfocitai ir žiedas, susidedantis iš T limfocitų, kuriame T-pagalbininkai yra žymiai didesni už T-slopintuvus. Peyerio plokštelių limfocitai neturi žudikų savybių. Taip pat yra įrodymų, kad Peyerio plokštelių B ląstelės negali formuoti antikūnų. Ši savybė gali būti dėl mažo makrofagų kiekio jų sudygimo centruose. Tačiau Peyerio plokštelės limfocitai yra svarbios prekybinės medžiagos, skirtos Ig gaminančioms mažosios žarnos gleivinės lamina propria ląstelėms.

Per specializuotus epitelinių ląstelių M antigenai prasiskverbti Peyerio plokšteles antigenreaktivnye ir skatinti limfocitų. Po aktyvinimo, limfocitai iš limfos praeiti pro mezenterinių limfmazgių į kraujo ir sluoksniuoto Propria plonosios žarnos gleivinės, kur paverčiamas efektorinių ląstelių gaminti imunoglobulinų, daugiausia IgA ir apsaugoti plačius porcijomis žarnos sintetinti antikūną. Panašios ląstelės migruoja į kitus organus. Į Peyerio plokšteles iš visų ląstelių elementų, įtrauktų į jų struktūrą skaičius, 55% sudaro B limfocitus, jų 30% periferiniame kraujyje blužnies - 40% kaulų čiulpuose - 40%, limfmazgių - 25%, užkrūčio liauka - tik 0,2%. Tokie aukšti lygiai B-limfocitų limfinių folikulų grupės rodo, kad Peyerio plokšteles viršenybę į B-limfocitų gamybą.

Tuščiojo žarnyno gleivinės vienaleliai limfoidiniai folikulai nėra glaudžiai susiję su epiteliu. Jie apima B limfocitus, T limfocitus ir makrofagus. Iki šiol funkcijos ypatybės nebuvo pakankamai ištirtos.

Labai svarbus imuninių mechanizmų sistemoje yra ir vietinė imuniteto būklė kūno gleivinėse, ypač plonojoje žarnoje.

Gleivinės infekcija su virusais ir bakterijomis prasideda nuo jų sukibimo su epitelio epitelio ląstelėmis. Apsaugos funkciją išorinėse paslaptyse atlieka daugiausia sekretoriatas IgA (SIgA). Ji susijusi su bakterijų ir virusų, siga apsaugo nuo jų sukibimą su epitelio paviršiaus ir suteikia "pirmoji gynybos linija" iš įtaka gleivinės antigenų.

Siga esančius sekrecijose Egzokrininis liaukų: pienas, seilių, skrandžio ir žarnyno išskyrų, gleivinės sekrecijos kvėpavimo takų (nosies, ryklės, tracheo-bronchų) į ašarų skysčio, prakaito, sekrecijos Urogenitalinę sistemą.

Sekretoriatas IgA yra sudėtingas kompleksas, susidedantis iš dimeero, sekretorinio komponento, apsaugančio SIgA nuo proteolizės, molekulės ir J grandinės molekulės. J-grandinės (joing - sujungiant) - cisteino-turtinga polipeptidas, turintis molekulinę masę 15 000 J-grandinės yra sintetinamas kaip IgA, daugiausia plazmos ląsteles sluoksniuoto Propria plonosios žarnos gleivinės. Sekretorinis komponentas (sekretorinis gabalas) yra glikoproteinas ir susideda iš vienos polipeptidų grandinės, kurios molekulinė masė yra 60 000, ir lokalizuota sintezuojama epitelio ląstelėmis.

Taigi, limfoidinių audinių, plonųjų žarnų vaidina tam tikrą vaidmenį kaip aktyvų užtvankos ties įvedimo užsienio antigenų. Sveikos asmeniui savo darbą yra harmoningas ir visiškai apsaugo organizmą nuo patogeninių veiksnių veiksmų. Tačiau, patologijoje, visų pirma bendros kintamojo imunodeficitu su antikūnų gamybai vyrauja stokos vystymosi, reaguojant į intensyvaus antigeninio stimuliavimo į plonosios žarnos gleivinę ir kurių tam tikrais atvejais skrandžio ir storosios žarnos .ertmės vystosi papildomą struktūrą - gerybinė limfmazgių limfoidinio audinio hiperplazija, kuri suteikia tam tikras koreliacija imunoglobulinų sintezės dėl to, kad dideliu kiekiu limfocitų stromos própria gleivinės plokštelės išleidimo.

Atsižvelgiant į PSO histologinis klasifikacijos žarnyno priimtų Ženevoje, 1981, ne konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazija priskirtiną gerybinių naviko pažeidimo, turinčių kelis Polipveidīgs susiformavimų plonosios žarnos, kurie yra paremti reaktyviosios hiperplazinį limfoidinio audinio (Ženeva, 1981) gleivinės formą navikų.

Pirmą kartą 1958 m. V. G. Fircinas ir S. R. Blackborn atrado daugybę mazgų, esančių plonosios žarnos gleivinėje, kurių pagrindu buvo limfiniai audiniai.

Dėl gerybinės mazgeline limfoidinės hiperplazijos būdinga aiški endoskopinė nuotrauka, aiškūs radiografiniai požymiai, tam tikri morfologiniai kriterijai ir klinikinės ligos ypatybės.

Visai neseniai mokslininkai atkreipė dėmesį į gerybinės navikinės limfinės hiperplazijos vystymosi ryšį su įprastiniu kintamu imunodeficitu.

Remiantis P. Hermans ir kt., Gerybine mazgeline limfoidine hiperplazija pasireiškia pacientams, kuriems yra bendras kintamasis imunodeficitas, yra 17-70%.

Makroskopiškai gerybinė mazginė limfoidinio audinio hiperplazija turi kelis Polipveidīgs konstrukcijas, kurių neturi kojas dydis nuo 0,2 iki 0,5 cm skersmens, kyšančių virš gleivinės paviršių plonosiose žarnose formą.

Paprastai gerybinė mazginė limfoidinė hiperplazija yra endoskopinė išvada, atsiskleidžianti mazgelių formos, skirtos plonosios žarnos hiperemijos gleivinės fone.

Norint nustatyti šio proceso plitimo ir paplitimo laipsnį plonojoje žarnoje, gerybinės mazginės limfoidinės hiperplazijos diagnozėje sėkmingai naudokite zondo enterografiją - vieną iš rentgeno tyrimų rūšių.

Pastaraisiais metais mūsų šalyje ir užsienyje daug dėmesio skiriama imunodeficinių būsenų tyrimui, kuriame stebimi tiek izoliuoti ląstelinių ir humoralinių imuniteto vienetų defektai, tiek jų derinys.

Virusinių organų patologijoje, ypač plonojoje žarnoje, imunodeficitas yra labai svarbus pažeidžiant humorinį ir ląstelinį imunitetą. Terminas "kintamasis imunodeficitas, kuriame vyrauja imunoglobulino trūkumas" buvo pasiūlytas PSO 1978 m.

Šiuo metu daugelis autorių taip pat vartoja terminus "bendrasis kintamasis įgijo hipogamaglobulinemiją su vėlyva pradžia".

1985 m. Rugpjūčio mėn. Specialiu PSO susitikimu, skirtu pirminiam imunodeficiui, buvo pasiūlyta klasifikacija, pagal kurią išskiriamos 5 pagrindinės pirminės imunodeficito būklės formos (PSO klasifikacija, 1985 m.):

  • imunodeficitas, kuriame vyrauja antikūno defektas;
  • kombinuotas imunodeficitas;
  • imunodeficitas, kurį sukelia kiti svarbūs defektai;
  • deficito papildas;
  • fagocitų funkcijos defektai.

Bendra kintamasis imunodeficitas (bendra variabeliti imunodeficito) nurodo kartu imunodeficitais ir skirstomi į bendrosios kintamos imunodeficitas su dominavimo ląstelių imuninės sistemos deficitas, kurių antikūnų trūkumas vyrauja.

Bendra kintamasis imunodeficitas su antikūnų deficitą lydi gerybinės konstrukcinio limfoidinio hiperplazija plonojoje žarnoje, vystymo dominavimo - didelis klinikinės problemos, nes, viena vertus, konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazija, yra reaktyviosios formą, tam tikru mastu padeda kompensuoti antikūnų sintezės stokos į nustatytas sąlygas imunodeficito, ypač ankstyvojoje stadijoje, ir, kita vertus - tai savaime gali būti vystymosi piktybinių navikų šaltinis - limfoma virškinimo kishech -oji kelias.

Klinikoje gerybinė mazginė limfoidinio audinio hiperplazija, plonųjų žarnų pacientams, sergantiems bendro kintamojo imunodeficitu su antikūnų nepakankamumo sindromu vyravimą apima visus imuninės sistemos deficitas, simptomus ir turi tam tikras charakteristikas iš konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazija.

Pacientai pastebi pilvo skausmą, daugiausia aplink nugarą. Su reikšmingu limfoidinių mazgų skaičiaus padidėjimu skausmas tampa paroksizminis, o dėl periodiško sužadinimo gali pasireikšti žarnyno obstrukcija. Be to, būdinga maisto netoleravimas, pilvo pūtimas, viduriavimas ir svorio netekimas.

Vidutinis pacientų amžius yra 39,36 + 15,28 metų, vidutinė ligos trukmė yra 7,43 ± 6,99 metų, svorio netekimas yra 7,33 ± 3,8 kg. Nustatyta, kad tarpmezginio limfoidinės hiperplazijos ir giardiazės vystymasis yra tarpusavyje susijęs. Šis pacientų kontingentas turi didesnę piktybinių auglių atsiradimo riziką.

Per ligos paūmėjimo metu pacientai pastebėjo padidėjusį nuovargį, bendrą silpnumą, sumažėjusią ar visiškai prarastą gebėjimą dirbti.

Vienas iš nuolatinių šios imuninės sistemos defektų požymių yra kūno atsparumo infekcijoms mažėjimas. Kaip infekcijos "vartai" vadinami kontaktiniai paviršiai: žarnyno gleivinė, kvėpavimo takai, oda. Antikūnų trūkumo sindromuose vyrauja bakterinės infekcijos, kurias sukelia stafilokokai, pneumokokai, streptokokai ir Haemophilus influenzae.

Būdingas pasikartojančių lėtinių kvėpavimo takų ligų: pasikartojančios pneumonijos, periodinio tracheobronchitas ir sinusitas, ausų uždegimu, cistitas, lėtinis pielonefrito, įbrėžimai. Su ilgalaike ligos eigai, gali vystytis plaučių emfizema, plaučių fibrozė. Vienas iš pagrindinių simptomų yra splenomegalijos atsiradimas.

Rezultatai tyrimų pastaraisiais metais rodo, kad imunodeficitai lydėti tokias ligas autoimuninių pobūdžio, pavyzdžiui, hemolizinė ir Žalingi anemija, autoimunine neutropenija, trombocitopenija purpura. Taip pat paveikiamas jungiamasis audinys: gali išsivystyti dermatomiozitas, sklerodermija, reumatoidinis artritas. Su antikūnų trūkumo sindromu, jautrumu encefalito virusams, meningitas yra didelis.

Labiausiai bendras kintantis imunodeficito dažnai lydi malabsorbcijos sindromu įvairaus sunkumo (į 35-95% atvejų), dažnai - II ir III sunkumą. Iš malabsorbcijos sindromu sunkumo III plėtros lydi didelis praradimas kūno svorio, gipoproteinemicheskimi išpučiant, anemija, hypocalcemic tetanija, osteomaliacijos, giperkatabolicheskoy eksudacinė enteropatijos, sumažėjo jo absorbcija vitamino B12 ir elektrolitų.

Žarnyno mazginės limfinės hiperplazijos diagnozė

Vienas iš pagrindinių savybių ligos yra serumo visų trijų imunoglobulinų klasių (a M, G) svorio sumažinimas, yra ypač reikšmingas A klasei, kuri atlieka pagrindinę funkciją barjerinės, siekiant apsaugoti gleivinę prieš užsienio antigenų įsiskverbimo į vidaus aplinka. Šioje imunodeficitu su konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazija kai kuriems pacientams, kurio forma buvo reikšmingas svyravimas įvairių aptiktų radialinės imunodifuzijos pagal Mancini imunoglobulinų kiekio. Tačiau, naudojimas matematinis gydymo neparametrinės bandymų, ypač į Kruskalla Wallace, atskleidė bendrą vaizdą į į duomenų rodiklių pokyčių: sumažintas IgA lygį iki 36.16% nuo kontrolinio kaip 100% (p = 0,001) sumažinti IgM iki 90, 54% (p = 0,002) ir IgG iki 87,59% (p = 0,001) pamatinių verčių laikomos 100%.

Matematinėmis apdorojimas laboratorijos duomenis 44 pacientai mazginė limfoidinio audinio hiperplazija, ir bendras kintantis imunodeficito limfocitų padidinti buvo nustatyta, periferiniame kraujyje, kad 110.11% (p = 0,002), lyginant su kontrole, kuris laikomas 100%.

Tačiau tyrimo P. Van den Brande et al rezultatai. (1988) parodė, kad su konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazija plonosios žarnos ir bendras kintamasis imunodeficito periferinio kraujo B ląstelių negali gaminti IgG in vitro reaguojant į stimuliacijos pagal mitogenus. 2 iš 5 tirtų pacientų su šio patologijos IgM gamybos buvo sukeltas in vitro, nurodant, kad dalinio bloko B ląstelių diferenciaciją.

Imunologinė pacientų, sergančių gerybine limfine limfine hiperplazija, tyrimas sumažino bendrą T limfocitų skaičių periferiniame kraujyje, sumažinant T pagalbininkų kiekį. Pastebėta padidėjęs T inhibitorių skaičius, dėl kurio gali atsirasti disbalansas CD4 / CD8.

Tyrimai kraujo baltymo spektro parodė, kad mazginė limfoidinių hiperplazija ir bendras kintantis imunodeficito pasižymi statistiškai reikšmingai padidėjimo a-globulino turinio 141.57% (p = 0,001), beta-globulinas - į 125.99% (p = 0,001), lyginant kurių kontrolinės vertės yra 100%. Matematinis apdorojimas leido atskleisti statistiškai reikšmingai sumažėja kraujo a-globulinai, gama-globulino, bilirubino ir cholesterolio. Cukrus kreivė skyrėsi sumažintą cukraus kiekio kraujyje padidėjimas po treniruotės būdingas malabsorbcijos sindromas, lyginant su norma.

Gerybinės mazgelinės limfinės hiperplazijos struktūrinis-funkcinis vienetas yra limfoidinis folikulas, kurio gamyba yra subalansuota, imigracija, ląstelių emigracija ir jų mirtis

Su bendrojo kintamo imunodeficito, limfoidiniai mazgeliai gali būti lokalizuoti vieno, dviejų ar visų trijų plonosios žarnos sričių gleivinėje. Kartais šiame procese dalyvauja skrandžio ir storosios žarnos antalinė dalis.

Limfoidinės folikulai yra tiesiogiai pagal viršelio epitelio netoli membranos, arba į paviršinių sluoksnių plonosiose žarnose gleivinės pačių ir apvalkalo plokštėje. Nuo mantija folikulų link paviršiaus epitelio yra pažymėta migracija limfocitų limfinių kaip takelius. Į Plona plokštė própria zonoje, esantis tarp epitelio ir folikulo koncentruotos B-limfocitų ir T-limfocitų dviejų potipių: T-pagalbininkų ir T-slopintuvai, iš kurių paprastai kintamųjų imunodeficito vyraujančių T-slopintuvai.

Limfoidinių folikulų lokalizavimo srityje plonosios žarnos blauzdos dažnai nėra, gleivinės paviršius yra išlygintas.

Šiuose rajonuose labai padidėjo kemchitinių enterocitų aukštis, pasiekęs 52,5 ± 5,0 mkt. Puodo ląstelės yra vienos. Tačiau limfoidinių folikulų vietose specializuotų enterocitų nebuvo. Išaugo intraepitelinių limfocitų, kuriuos žymi T slopintuvai, skaičius.

Atsižvelgiama į šviesos optinių produktų, gautų iš biopsijos mėginio, paimto iš plonosios žarnos įvairių tyrimo rezultatai parodė, kad su konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazijos ir bendrojo kintamojo imunodeficitu pastebėta retinimo šepetėlio sienos enterocituose, mažinant jos turinį neutralių polisacharidus, taip pat degeneraciniai pokyčiai citoplazmoje. Iš gleivinės savo įrašų, su padidėjusiu kiekiu smulkių limfocitų ir eozinofilų stromos stebimas sumažėjimas plazminių ląstelių skaičiaus ir limfoplazmacitoidinės ypač ryškus sunkus bendrosios kintamos imunodeficitas.

Su tuo pat metu elektronų mikroskopu analizuojant biopsijos mėginiuose dvylikapirštės žarnos, tuščioji žarna ir klubinės žarnos gleivinė paties tipo pastebėti pakitimai limbic villus enterocitais. Ant viršūnės paviršiaus enterocitais serijos pažymėtos sutrumpinimą microvilli ir depresija, jų netaisyklingos susitarimą, ir malabsorbcijos sindromas III laipsnio plėtros - į vietinį išnykimo. Glycocalyx iš microvilli ant paviršiaus aptikta mažais kiekiais, o kai kuriose vietose tai visai nėra. Į enterocitų citoplazmoje atskleidė daug skirtingų sunkumo požymių neorganizuotumo: į vamzdelių formos ir granuliuoto citoplazminio tinklo agranulyarnoi išplėtimas, tinimas Mitochondrija su atsižvelgiant į cristae skaičiaus sumažėjimą jų matricos ir mielino-panašių struktūrų susidarymo, hipertrofija plokštės komplekso.

Limfoidinio folikulai formuojasi Germinal centrus (folikulų, šviesus centrus) ir apsiaustą zonas. Centrai dažnai buvo plečiami. Į jų sudėtį, pagal klasifikaciją, K. Lennert (1978), susideda iš šių ląstelių elementų: Immunoblast, centroblasts, centrocytes, maži limfocitų, makrofagų, stromos ląstelėse. Centroblasts mantijos zona yra suformuota, mažos limfocitų, o plazmos ląsteles trakto stromos ląstelių elementų. Studijuojant korinio sudėtį limfinių folikulų, naudojant monokloninius antikūnus gerybinės konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazijos ir apskritai kintamojo imunodeficitu, buvo nustatyta, kad jie yra pageidautina B-limfocitų, neišskiriant į Ig-gaminančių ląstelių, ir mažas skaičius T-ląstelių, tarp jų labiausiai T-slopintuvų. Aplink folikulai taip pat dominuoja T-slopintuvai.

Tačiau AD W. Webster (1987) rasti IgM jejunal sulčių, ir plonų sluoksnių Propria plonosios žarnos - IgM, kurių sudėtyje yra ląsteles, taip pat parodė liuminescencijos intensyvumo plazmos ląsteles, kurių sudėtyje yra IgA, IgM ir IgG pacientams, sergantiems bendras kintantis imunodeficito konstrukcinio limfiniame sumažėjimą hiperplazija, nurodant dalinį bloką į B-limfocitų diferenciaciją. Pagrįstai prielaida, kad regione, esančio aplink folikulo brendimo B limfocitų į plazmos ląstelių, galinčių gaminti imunoglobulinų, T-slopintuvas slopinamas.

Rezultatai morfometrija korinio elementai folikulų gerybinė limfmazgių limfoidinio audinio hiperplazija naudojant kalibruotus kvadratų metodą su vėlesnio matematiniu gydymo atskleidė ciklinius pokyčius kamieninės centrai ir mantijos zoną, kurią sudaro 6 didelių kūrimo etapus. Germinalinėse zonose išskiriamos tokios fazės:

  • I etapas yra centroblastų dominavimas. Pirmajame etape centroblastai sudaro 80% visų centro elementų, centrrocitai -3,03%, makrofagai - 5,00%.
  • II fazė - centroblastų kiekio sumažėjimas ir centrocitų skaičiaus padidėjimas. II fazėje centroblastų skaičius sumažėja iki 59,96%, centrocitų padidėja iki 22,00%, mažų limfocitų - iki 7,09%.
  • III fazė - tas pats kiekis centrocitų ir centroblastų. III fazėje centroblastų skaičius yra 39,99%, centrocitų - 40,0%, mažų limfocitų - 9,93%, makrofagų - 3,53%.
  • IV fazė - centroblastų ir centrocitų kiekio sumažėjimas ir mažų limfocitų skaičiaus didėjimas. IV fazėje centroblastų kiekis sumažėja iki 25,15%, centrocitas yra 30,04%, mažas limfocitas padidėja iki 33,76%, makrofagas - 2,98%.
  • V fazė - progresuojanti virškinamojo centro transformacija. Geminalinio centro vystymosi V fazėje centroblastų kiekis yra nedidelis ir sudaro 3.03%; centrocitų skaičius sumažėja iki 10,08%, vyrauja maži limfocitai, kurių lygis padidėja iki 75,56%. Mažų limfocitų masė praranda kitus ląstelinius elementus.
  • VI etapas - regresinis pernešimas tarp gemalinio centro. VI fazėje germinis centras yra šiek tiek išreikštas. Vyrauja stromos ląstelės, kurios sudaro 93,01% visų germininio centro ląstelinių elementų. Maži limfocitai yra nedaug.

Visų fazių imunoblastų kiekis svyruoja nuo 1,0% iki 0. I, II, III, IV ir V fazėse buvo pastebėtas gerai išvystytas "žvaigždingojo dangaus" modelis.

Manto zonoje ląstelių elementų santykis yra stabilesnis: vyrauja mažieji limfocitai. Tačiau šioje zonoje taip pat pastebimi ir cikliški pokyčiai: laipsniškas centrinių ir mažų limfocitų, labiausiai išreikštų VI fazėje, koncentracijos sumažėjimas, stromos ląstelių kiekio padidėjimas.

Kai dobrokachetvennoy hiperplazija limfoidinės folikulai, kurių bendra kintamojo imunodeficitu skirtingai nuo ciklo germinaciniuose centrų paprastai nėra registravimo pagal zonas centroblasts paskirstymo ir centrocytes, esantys germinaciniame centro "žvaigždėtą dangų", nėra nepriklausoma etapas, būdinga tai, kad progresuojanti ir regresyvi transformacijos germinaciniame centro etapo, kad stebėtas nespecifinio limfadenito žmonėse.

VI laipsnio gerybinė nemetalinė limfoidinė hiperplazija dažnai būna pacientams, sergantiems sunkiomis bendrojo kintamo imunodeficito formomis, yra prognostiškai nepalankus simptomas.

Kai bendrasis kintamas imunodeficitas su gerybine mazgeline limfoidine hiperplazija, kenčia sekretorinė imuninė sistema.

Atsekti tam tikrą ryšį tarp sumos, paskirstymo, kūrimo etapų limfinių folikulų gerybinė mazginė limfoidinio audinio hiperplazija, ir klinikinės ligos sunkumą.

Su bendra kintamojo imunodeficitu, lydimas gerybinės konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazija arba be jo vystymosi, pacientai turi visą gauti pakaitinį gydymą gama-globulino, su malabsorbcijos sindromas be gleivinės atrofijos - dietos skaičių 4-4v. Lėtinės viduriavimo gydymas atliekamas metabolinių sutrikimų korekcija. Priskirkite pasikartojančius antibiotikų terapijos kursus, nurodydami - Giardiazės gydymo kursus.

Cikliškumas gerybinės konstrukcinio limfoidinio audinio hiperplazijos diktuoja ankstyvos diagnozės bendro kintamasis imunodeficito privaloma endoskopinio tyrimo plonosios žarnos ir vėlesnį funkcinės analizės būtinybę.

Gerybinė mazginė limfoidinio audinio hiperplazija, yra dažnai kompanionas bendro kintamojo imuniteto nepakankamumas, taip pat gali vystytis plonosios žarnos su dideliu kiekiu imunoglobulinų kraujo serume patologijos, bet jis turi klinikinių ir morfologinės funkcijų skaičių.

Pacientams, sergantiems pilvo diskomfortas, viduriavimas, padidėjęs imuninės sistemos disbalansas, lydimas gerybinės konstrukcinio limfoidinio hiperplazija plonojoje žarnoje plėtros turėtų būti vertinamas išsamiau ir visapusiškiau.

Ką reikia išnagrinėti?

Svarbu žinoti!

Autosominis recesysivinis variantas susijęs su CD40 (HIGM3) trūkumas - tai yra retas forma hiper-IgM sindromo (HIGM3) su autosominiu recesyviniu režimu palikimo iki šiol aprašyta tik 4 pacientams iš 3 nesusijusiems šeimų. Molekulė CD40 - receptoriaus superšeimai narys auglio nekrozės faktoriaus yra konstitutyviai išreikštas B limfocitų paviršiaus, vienabranduolėse fagocituose, dendritinės blakstienų ir aktyvuotų epitelinių ląstelių. Skaityti daugiau...

!
Rasta klaida? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.