Tetrados Fallot: simptomai, diagnozė, gydymas

Falo tetrada susideda iš šių 4 apsigimimų: didelis skilvelių pertvaros defektas, obstrukcija kraujo tėkmės prie dešiniojo skilvelio lizdo (plaučių arterijos stenozė), dešiniojo skilvelio hipertrofija ir "sėdi apžergęs aorta." Simptomai yra cianozė, dusulys kūdikį, fizinį sutrikimą ir hypoxemic atakas (staigus potencialiai mirtinų epizodai išreiškė cianozė). Dažnai klausėsi grubus sistolinis ūžesys palei kairįjį kraštą II-III tarpšonkaulinių erdvėje krūtinkaulis su vienu tonu II. Diagnozė pagrįsta echokardiografija ar širdies kateterizavimu. Radikalus gydymas yra chirurginis korekcija. Rekomenduojama vengti endokardito.

Fallot tetralogija yra 7-10% įgimtų širdies defektų. Dažnai yra kitų defektų, išskyrus keturis aukščiau; jie apima pravoraspolozhennuyu aortos arka (25%), nenormalus anatomiją vainikinių arterijų (5%), šakoms plaučių arterijos stenozės, įkaitų laivų buvimą aortolegochnyh, atviras arterinis latakas, visišką atrioventrikulinę bendravimą ir aortos vožtuvo nesandarumo

Kas yra Fallot tetralogija?

Fallot tetralogas apima keturis komponentus:

• silpnumas (aukšta membrana) tarpvandeninės pertvaros defektas, kuris sukuria sąlygas lyginti spaudimą abiejuose skilveliuose;
• išėjimo iš dešiniojo skilvelio kliudymas (plaučių arterijos stenozė);
• dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija dėl jo išvažiavimo trukdžių;
• aortos dekstrazė (aortos yra tiesiai virš tarpvandeninio pertvaros defekto).

Aortos padėtis gali labai skirtis. Paskutiniai du komponentai praktiškai neturi įtakos kraujavimo hemodinamikai. Stenozė plaučių arterijoje su Falo tetrada infuvdibulyarny (žemas, didelis, ir kaip difuzinio hipoplazijos), dažnai derinamas su vožtuvo dėl to, kad reguliavimo vožtuvu struktūros. Iš pirmaisiais gyvenimo mėnesiais dažnai vaikai, o kai vožtuvas atrezija ir plaučių arterijoje (vadinamasis radikaliausia forma, Falo tetrada) - beveik visada veikiančios aortovainikinių plaučių užstatų (įskaitant atviras arterinis latakas) ..

Tarpvandeninio pertvaros defektas (DMV) dažniausiai turi didelių matmenų; todėl sistolinis spaudimas dešiniajame ir kairiajame skilveliuose (ir aortoje) yra tas pats. Pathophysiology priklauso nuo plaučių arterijos obstrukcijos laipsnio. Su mažu kliūtimi kraujo tekėjimui gali pasireikšti kairysis dešinysis kraujo išsiliejimas per VSW; su sunkiu obstrukcija išsivysto kraujyje iš dešinės į kairę, dėl ko sumažėja sisteminė prisotinimas arteriniame kraujyje (cianozė), kuri nereaguoja į deguonies terapiją.

Pacientai, kurie Falo tetrada gali nukentėti nuo staigių atakų apibendrintas cianozė (hypoxemic priepuolis), kuris gali būti mirtinas. Ataka gali būti sukėlė jokia sąlyga, kurioje šiek tiek sumažina deguonimi (pvz, šauksmas, tuštinimosi) arba staiga sumažėja sisteminį kraujagyslių pasipriešinimą (pvz, žaidimas prasideda apie pabudimo), arba staiga lietaus ir tachikardija yra hipovolemija. Gali susidaryti užburtas ratas, pirmoji sumažėjo arterijų Po2 stimuliuojantį kvėpavimo centrą ir sukelia giperpnoe.Giperpnoe didina sisteminę venų grįžti į dešiniojo skilvelio, todėl siurbimo ryškesnis poveikis neigiamas slėgis krūtinės ertmėje. Į patvarių sutrikimų kraujo tekėjimui iš dešiniojo skilvelio arba sumažėjo sisteminio kraujagyslių pasipriešinimo, padidėjo venų grįžti į dešiniojo skilvelio yra nukreiptas į aortos, tokiu būdu sumažinant deguonimi ir uždarymo užburto rato hypoxemic priepuolis.

Fallot tetralogijos simptomai

Į kūdikiams su itin apribojama kraujotaka iš dešiniojo skilvelio (ar plaučių atrezijos), galimas žymus cianozę ir dusulio, kai šėrimo mažą svorio. Tačiau, esant minimaliai plaučių arterijos stenozei, naujagimių poilsis negali turėti cianozės.

Hypoxemic epizodai gali būti sukeltas fizinio aktyvumo ir pasižymi Paroksizmai hyperpnoea (ir dažnai giliai kvėpuoti), nerimo ir ilgai verkti, didinimas cianozė ir sumažinti triukšmo intensyvumą širdyje. Kramtys dažniausiai kyla kūdikiams; piko atsiradimas pastebimas 2-4 mėnesių amžiaus. Sunkūs priepuoliai gali sukelti mieguistumą, traukulius ir kartais mirtį. Žaidimo metu kai kurie vaikai gali pritvirtinti, ši pozicija sumažina sisteminę veninę kraują, tikriausiai padidina sisteminį kraujagyslių atsparumą ir taip padidina deguonies prisotinimą arteriniame kraujyje.

Fallot tetralogijos pagrindiniai simptomai yra dusulys-cianotiškos atakos iki sąmonės praradimo, išsivysčiusios dėl jau stenozuojamos plaučių arterijos spazmos. Hemodinaminiai pokyčiai: kai sistolinis kraujas iš abiejų skilvelių patenka į aortą, mažesnio kiekio (priklausomai nuo stenozės laipsnio) - plaučių arterijoje. Vieta aorta, "jojimo" dėl skilvelių pertvaros defekto veda prie sklandaus paleidimo jos kraujas iš dešiniojo skilvelio, dešiniojo skilvelio nepakankamumas, todėl nekurs. Hipoksijos ir pacientų būklės sunkumo laipsnis koreliuoja su plaučių arterijos stenozės sunkumu.

Klinikiniame tyrime širdies srities vaizdas nėra vizualiai pakeistas, sistolinis drebulys atsiskleidžia parasterniškai, santykinės širdies juodumo ribos nėra išplėstos. Tamsus garsumo tonai, išgirsk silpną sistolinį triukšmą kairiuoju krūtinkaulio kraštu dėl plaučių arterijos stenozės ir kraujo išleidimo per defektą. Antrasis tonas per plaučių arteriją susilpnėja. Kepenys ir blužnis nėra išsiplėtę, nėra patinimų.

Klinikinis vaizdas su Falo tetrada išskirti keletą etapų santykinės gerovės: nuo gimimo iki 6 mėnesių, kai vaiko motorinio aktyvumo yra žemas, cianozė yra silpnas arba vidutinio stiprumo; Mėlynių išpuolių (6-24 mėn.) etapas yra kliniškai sudėtingiausias etapas, todėl jis vyksta dėl santykinės anemijos fono be aukšto lygio hematokrito. Staiga ataka teko skaityti, vaikas tampa neramus, dusulys ir cianozė sustiprina, sumažintas triukšmo intensyvumas gali apnėja, sąmonės netekimas (kraujagyslių, hipoksinių koma), traukuliai, po pasirodymo hemiparezė. Traukulius, susijusius su spazmas dešiniojo skilvelio ištekėjimo rašytinę, pagal kurią visas veninio kraujo yra išleidžiamų į aortos pasireiškimas, didinant centrinės nervų sistemos hipoksija. Šis išpuolis sukelia fizinį ar emocinį stresą. Dėl blogėjančios gerovės ir padidėjusios hipoksijos vaikai priverstinai laikosi savo kojos. Vėlesniame amžiuje vyksta pereinamosios vice, kai klinikinė įvaizdis įgauna vyresnio amžiaus vaikams būdingas savybes. Šiuo metu, nepaisant cianozė padidėjimą, traukulius išnyksta (ar vaikai juos užkirsti kelią savo poziciją dėl jo kulniukai), sumažėjo tachikardija ir dusulys, kurti policitemija ir poliglobuliya, užstato cirkuliacija susidaro plaučiuose.

Fallot tetralogijos diagnozė

Iš "Falo tetrada" diagnozė siūloma remiantis istorija ir klinikiniais duomenimis, remiantis rentgeno krūtinės ir elektrokardiogramos pagrindu, tiksli diagnozė nustatyta remiantis dvimatis echokardiografija su spalva dopplerkardiografiey pagrindu.

EKG padeda identifikuoti širdies elektrinės ašies nukrypimą nuo dešimties nuo +100 iki + 180 °, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymių. Dažnai atskleidžiama visiškas arba neužbaigtas paketo dešinės kojos blokada.

Radiografiškai aptiktas plaučių modelio išsekimas. Paprastai širdies forma yra būdinga "medžio batų" forma, dėl apvalinimo ir aukščiau virš viršutinės diafragmos ir plaučių arterijos į vakarus. Širdies šešėlis yra mažas, padidėjimas gali būti su plaučių arterijos atresija.

Echokardiografija leidžia daugumai pacientų diagnozuoti pakankamą išsamumą, kad būtų galima nustatyti gydymo taktiką. Nustatykite visus būdingus defekto požymius: plaučių arterijos stenozę, didelį tarpvandeninės pertvaros defektą, dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir aortos dekstrazę. Naudojant spalvotą doplerografiją, galima įrašyti įprastą kraujotakos srautą iš dešiniojo skilvelio į aortą. Be to, atskleidžiama plaučių arterijos kakliuko ir šakų hipoplazija.

Angiocardiography širdies kateterizavimo ir echokardiografija atlikta patenkinamai vizualizavimo širdies struktūrų ir laivų, arba aptikti jokių papildomų anomalijų atveju (atrezija plaučių arterijų įtariamas periferinius stenozės et al.).

Fallot tetralogijos diferencinė diagnozė atliekama visų pirma su visišku pagrindinių indų perkėlimu.

Fallot tetralogijos diferencinė diagnostika ir pagrindinių indų perkėlimas

Klinikinės savybės	Įgimta širdies liga
	Falloto tetradas	Pagrindinių arterijų perkėlimas
Difuzinės cianozės datos	Nuo pirmosios iki antrosios gyvenimo dalies pabaigos daugiausia dvejų metų	Nuo gimimo
Sunkioji pneumonija istorijoje	Ne	Dažnai
Širdies kupro buvimas	Ne	Yra
Širdies sienų išsiplėtimas	Ne tipiškas	Yra
2-ojo tono garsas antroje tarpukozinėje erdvėje kairėje	Silpnėja	Sustiprinta
Triukšmas	Sistolinis šurmulys išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto	Atitinka kompaniono bendravimo vietą
Širdies nepakankamumo požymiai	Nėra	Yra

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fallot tetralogijos gydymas

Naujagimių cianozė išreikštas prostaglandino E1 infuzijos buvimo atlikto dėl to, kad latako arterinio uždarymo [0,05-0,10 g / (min x kg) į veną] vėl atverti atvirą arterinį lataką.

Kai hypoxemic ataka turi būti skiriamas vaiko kelti su kelių išspaustų jo krūtinės (vyresni vaikai pritūpimai ir jie neišauga ataka) ir priskirti morfinas 0,1-0,2 mg / kg į raumenis. Intraveniniai skysčiai naudojami cirkuliuojančio kraujo kiekiui padidinti. Jei šios priemonės yra ne apkarpytos priepuolis, sisteminė kraujo spaudimas gali būti pagerintas įvedant fenilefrino 0,02 mg / kg ketamino į veną arba 0,5-3 mg / kg, i.v. Arba 2,3 mg / kg kūno svorio, į raumenis; Ketaminas taip pat turi raminamąjį poveikį. Propranololis 0,25-1,0 mg / kg per burną kas 6 valandas gali užkirsti kelią recidyvams. Deguonies terapijos poveikis yra ribotas.

"Tetrada Fallo" gydoma dviem atvejais:

• dusulos ir cianotinio atakos gydymas (skubi terapija);
• chirurginis gydymas.

Chirurginis gydymas priklausomai nuo anatominės struktūros defekto gali būti paliatyvi (perdangos aortovainikinių-plaučių anastomozės) arba radikalas (pašalinant arterinių kraujagyslių ir plastiko tarpskilvelinės pertvaros).

Dusulos ir cianotito ataka yra sustabdyta deguonies terapija. į raumenis trimeperidine (promedolio) ir nikethamide (kordiamin), korekcija acidozės ir pagerinti mikrocirkuliacijos į veną lašinamas atitinkamų tirpalų (įskaitant Poliarizacinių mišinio). Galima naudoti raminamuosius vazodilatatorius. Konkrečiam gydymui yra beta adrenoblokatoriai, kurie pirmą kartą injekuojami lėtai intraveniniu būdu (0,1 mg / kg), o po to vartojami per dieną 1 mg / kg dozę. Pacientai, sergantys Falo tetrada neturėtų būti vartojamas digoksinas, nes jis didėja inotropinį funkciją miokarde, tai padidina spazmas dešiniojo skilvelio infundibulyarnogo departamento tikimybę.

Paliatyvi chirurgija - taikant mezharterialnyh anastomozėms įvairus (paprastai keistas poraktinės-plaučių Anastomoza) - reikalingas, kai odyshechno-cianoze epizodai ne apkarpytos konservatyvią terapiją, taip pat prastos anatominius defektus išdėstymo variantai (išreikštos plaučių hipoplazija filialai). Paliatyvios operacijos galimybės taip pat baliono išsiplėtimas stenozuojantys plaučių arterijos vožtuvas, remonto iš dešiniojo skilvelio ištekėjimo takų neuždarius skilvelių pertvaros defektas. Šių priemonių tikslas - sumažinti arterijų hipoksemija ir stimuliuodamas plaučių-arterinį medį augimą. Į dažniausiai naudojamas procedūrą taikant anastomozė podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, poraktinės arterijų buvo prijungtas prie vienpusį plaučių arterijoje sintetinio implantas. Rekomenduojama nedelsiant atlikti radikalią operaciją.

Radikaline operacija paprastai atliekama nuo 6 mėnesių iki 3 metų amžiaus. Ilgalaikis intervencijos rezultatas yra blogesnis, kai jis atliekamas vyresnio amžiaus (ypač po 20 metų).

Pilna korekcija susideda iš tarpvandeninio pertvaros defekto uždarymo pleistru ir išplėtimo iš dešinės skilvelės (plaučių arterijos stenozės srities). Operacija paprastai atliekama elektra per pirmuosius gyvenimo metus, bet esant simptomams ji gali būti atliekama bet kuriuo metu po 3-4 gyvenimo mėnesių.

Visi pacientai, nepriklausomai nuo to, ar buvo atlikta defekto korekcija, turėtų būti profilaktiškai skiriamos endokardito prieš dantų arba chirurgines procedūras, kuriose gali išsivystyti bakterieemija.

Perioperacinis mirštamumas yra mažiau nei 3% su nesudėtingu Fallot tetradu. Jei Fallot tetralogija neveikia, iki 5 metų, 55% išgyvena ir iki 10 metų - 30%.