Įgimtos širdies ydos

Įgimta širdies liga yra viena dažniausių vystymosi sutrikimų, užimanti trečią vietą po centrinės nervų sistemos ir skeleto-raumenų sistemos anomalijų. Vaikų su įgimta širdies liga gimstamumas visose pasaulio šalyse svyruoja nuo 2,4 iki 14,2 už 1000 naujagimių. Įgimtų širdies defektų pasireiškimo dažnis tarp gimdyvių yra 0,7-1,2 už 1000 naujagimių. Anomalija su vienodo dažnį yra dažnai pateikiami skirtingai nosological struktūros tarp pacientų, patenkančių kardiologijos skyriumi (pavyzdžiui, panaudojant nedidelį pertvaros defektas ir Falo tetrada). Taip yra dėl to, kad įvairaus amžiaus gresia pavojus sveikatai ar vaiko gyvenimui.

Vaikų kardiologijoje yra ypač svarbios įgimtų širdies defektų diagnozavimo ir gydymo problemos. Terapeutas ir kardiologai, kaip taisyklė, iš susipažinę su šia liga trūksta dėl to, kad didžioji dauguma vaikų veikiami lytinės brandos amžių chirurginio gydymo arba mirti negaudami laiku ir tinkamai rūpintis. Neaiškios įgimtos širdies ligos priežastys. Labiausiai pažeidžiamas laikotarpis yra 3-7 nėštumo savaitės, tai yra laikas, kai širdies struktūra yra išdėstyta ir suformuota. Labai svarbūs yra teratogeniniai aplinkos veiksniai, motinos ir tėvo ligos, infekcijos, ypač virusinės, taip pat tėvų alkoholizmas, narkotikų vartojimas, motinos rūkymas. Susijusi su įgimtais širdies defektais yra daugybė chromosomų.

ICD kodas 10

Q20. Įgimtos širdies kamerų ir sąnarių anomalijos (malformacijos).

Išgyvenimo faktoriai įgimtos širdies ligos

Anatomo-morfologinis sunkumas, t. Y. Patologijos tipas. Skiriamos šios prognostikos grupės:

• įgimta širdies liga su santykinai palankaus rezultato: arterinis latakas, skilvelių pertvaros defektas (VSD), prieširdžių pertvaros defektas (ASD), plaučių arterijos stenozė; Dėl šių defektų natūralus mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 8-11%;
• Fallot tetralogija, natūralus mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais - 24-36%;
• sudėtingos įgimtos širdies funkcijos sutrikimai: kairiojo skilvelio hipoplazija, plaučių atrezija, bendra arterinė liga; natūralus mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais - nuo 36-52% iki 73-97%.

1. Paciento amžius defekto pasireiškimo metu (hemodinamikos sutrikimų klinikinių požymių atsiradimas).
2. Kitų (ekstracardinių) anomalijų buvimas, padidėjęs mirštamumas trečdalyje vaikų, sergančių CHD, siekia 90%.
3. Kūno svoris gimus ir ankstyvą laiką.
4. Vaiko amžius vaiko ištaisymo metu.
5. Ypač sunkus ir laipsnis hemodinamikos pokyčių - plaučių hipertenzijos laipsnis.
6. Kardiologinės intervencijos tipas ir variantas.

[1], [2], [3], [4], [5]

Natūrali įgimta širdies liga

Be chirurginio gydymo, įgimtos širdies veiklos sutrikimai vyksta įvairiais būdais. Pavyzdžiui, vaikams nuo 2-3 savaites hipoplazijos kairėje širdies sindromas, atrezija arba plaučių arterijos (su sveika prieširdžių pertvaros) yra retos, dėl didelio ankstyvojo mirtingumo šių ydų. Bendras mirtingumas nuo įgimtų širdies ligų yra didelis. Iki pirmosios savaitės pabaigos miršta 29% naujagimių, iki pirmojo mėnesio - 42%, pirmaisiais metais - 87% vaikų. Atsižvelgiant į šiuolaikines kardiologinės priežiūros galimybes, operaciją galima atlikti naujagimiui beveik visuose įgimtuose širdies defektuose. Tačiau ne visiems vaikams su įgimtais širdies defektais reikia operatyviai gydyti iškart po patologijos atskleidimo. Operacija nenurodyta mažiems anatominiams sutrikimams (23% vaikų, kuriems įtariama, kad UPU širdies pokyčiai yra trumpalaikiai) arba sunki nekardinė patologija.

Atsižvelgiant į gydymo taktiką, pacientai su įgimtais širdies ligomis yra suskirstyti į tris grupes:

1. pacientai, kuriems būtina ir įmanoma įgimta širdies liga (apie 52%);
2. pacientai, kuriems nėra skiriamos operacijos dėl nereikšmingų hemodinamikos sutrikimų (apie 31%);
3. kuriems negalima išgydyti įgimtų širdies ligų, taip pat neveikti somatine liga (apie 17%).

Prieš gydytoją, kuris įtaria įgimtą širdies ligą, yra šios užduotys:

• simptomų, rodančių UPU buvimą, nustatymas;
• atlikti diferencinę diagnozę su kitomis ligomis, turinčiomis panašias klinikines apraiškas;
• klausimo dėl būtinybės nedelsiant konsultuotis su ekspertu (kardiologu, kardiourgeonu) sprendimas;
• patologetinė terapija.

Yra daugiau kaip 90 įgimtų širdies ligų ir daugelio jų derinių variantų.

Invazinės širdies ligos simptomai

Kalbėdami su tėvais, būtina išsiaiškinti vaiko statinių funkcijų laiką: kai jis pradėjo sėdėti savo lovoje, vaikščiok. Būtina išsiaiškinti, kaip vaikas priauga svorio per pirmuosius gyvenimo metus, kaip širdies nepakankamumas ir hipoksija, kartu širdies liga, lydimas nuovargio, "tingus" prastos čiulpti ir to svorio. Defektai su maža apskritimo kraujotakos hipervolemija gali būti kartu su dažna pneumonija ir bronchitu. Jei įtariate, kad defektas su cianozė turėtų paaiškinti cianozė laiko (nuo gimimo arba per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius), pagal atsiranda cianozė jokių aplinkybių, jo lokalizacijos. Be to, dėl cianozės trūkumų visada būna polyctiemija, kurią gali sukelti centrinės nervų sistemos sutrikimai, tokie kaip hipertermija, hemiparezė, paralyžius.

Konstitucija

Kūno sudėjimas keičia keletą trūkumų. Taigi, aortos koarktatui lydi "sporto" statybų formavimas, kuriame vyrauja peties diržas. Daugeliu atvejų įgimtas širdies defektas pasižymi mažesne dieta, dažnai iki 1 laipsnio hipotrofijos ir (arba) hipostatrijos.

Tokius simptomus kaip "būgno lazdelės" ir "laikrodinis stiklas" galima sukurti, būdingą įgimtoms mėlynos spalvos širdies defektams.

[6], [7], [8], [9], [10]

Odos dangteliai

Su makšties paralyžiu - odos blyškumu, su cianozės trūkumais - odos difuzine cianozė ir matomomis gleivinėmis, kuriose vyrauja akrocianozė. Tačiau turtinga "tamsiai" spalva galutinių falangų taip pat būdinga aukštai plaučių hipertenzijai, atsirandančiai dėl trūkumų, kai kraujas iš kairės į dešinę išleidžiamas.

Kvėpavimo sistema

Kvėpavimo sistemos pokyčiai dažnai atspindi padidėjusį plaučių kraujo tėkmės būklę ir pasireiškia ankstyvais dusuliu, dusulio požymiais.

Širdies ir kraujagyslių sistema

Išnagrinėjus, yra "kumpis", esantis pusiau arba kairėje. Palpacija - tai sistolinis ar diastolinis drebulys, patologinis širdies plakimas. Perkusiai - pakeiskite širdies santykinio švelnumo ribas. Auskultavimas - kada išgirsta širdies ciklo fazė, triukšmas, jo trukmė (kokia yra sistolės dalis, diastolis), triukšmo kintamumas keičiant kūno padėtį, triukšmo laidumas.

Kraujospūdžio pokyčiai (BP) su CHD yra retai. Taigi aortos koarktams būdingas padidėjęs kraujospūdis rankose ir žymiai sumažėjusi kojų dalis. Tačiau tokie kraujospūdžio pokyčiai gali atsirasti ir su kraujagyslių patologija, ypač su nespecifiniu aortoarteriatu. Pastaruoju atveju yra įmanoma didelė BP asimetrija dešinėje ir kairėje rankoje, dešinėje ir kairėje kojoje. Sumažėjęs kraujospūdis gali būti su negalia, turinčiais ryškią hipovolemiją, pavyzdžiui, su aortos stenozėmis.

Virškinimo sistema

Su širdies ir kraujagyslių sistemomis gali padidėti kepenys, blužnis dėl veninės užšalimo su širdies nepakankamumu (dažniausiai ne daugiau kaip 1,5-2 cm). Vėlyvoji žarna su žiedadulkėmis, stemplė gali būti vėmimas, dažniau fizinis krūvis ir pilvo skausmas (dėl kepenų kapsulės išsiplėtimo).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Įgimtos širdies ligos klasifikacija

Yra keletas įgimtų širdies defektų klasifikacijų.

Tarptautinė ligos klasifikacija dešimtajame pataisyme. Įgimtos širdies ligos priklauso Q20-Q28 skyriui. JAV sergančių širdies ligų klasifikacija (PSO, 1970) su JAV SNOP (sisteminga patologijos nomenklatūra) ir Tarptautinės kardiologijos draugijos ISC kodeksais.

Klasifikacija įgimtos širdies ydos ir kraujagyslių (PSO, 1976), kurių sudėtyje yra "įgimtos anomalijos (gimimo defektai)" skyrių su eilutes sutrikimais, širdies lemputės ir uždarymo anomalijų širdies pertvaros "," Kitos įgimtos širdies ydos "," Kitos įgimtos anomalijos kraujotakos sistemos. "

Vieno klasifikavimo sukūrimas kelia tam tikrų sunkumų, susijusių su daugeliu įgimtų širdies ligų tipų, taip pat su skirtingais principais, kuriais remiantis galima klasifikuoti. Širdies ir kraujagyslių chirurgijos moksliniame centre. A.N. Bakuleva sukūrė klasifikaciją, pagal kurią įgimtos širdies ligos yra suskirstytos į grupes, atsižvelgiant į anatomines savybes ir hemodinamikos sutrikimus. Siūloma klasifikacija patogi naudoti praktinėje veikloje. Šioje klasifikacijoje visi UPV suskirstomi į tris grupes:

1. PPS yra šviesiai su arterioveniniu šuntu, t. Y. Kraujo išleidimas iš kairės į dešinę (DMZHP, DMP, atviras arterinis latakas);
2. Mėlynojo tipo IPN su venų arterijos ventiliatoriumi, t. Y. Su kraujo išleidimu iš dešinės į kairę (visiškai perkelkite pagrindinius indus, Fallot tetralogija);
3. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai be išskyros, bet su skilvelių išstūmimo obstrukcija (plaučių arterijos stenozė, aortos koarktacija).

Vis dar yra įgimtų širdies defektų, kurie neatitinka jų hemodinamikos charakteristikų į bet kurią iš trijų išvardytų grupių. Tai yra širdies defektai be kraujo išleidimo ir be stenozės. Tai apima, visų pirma, yra įgimta mitralinio ir triburio vožtuvo, triburio vožtuvo ydos Ebšteinas koreguotas perkėlimą iš didžiųjų laivų. Į įprastinius koronarinių kraujagyslių anomalijas taip pat yra nenormalus kairiojo vainikinių arterijų išeitis iš plaučių arterijos.

[21], [22], [23], [24], [25]

Įgimtos širdies ligos diagnozė

Įgimtų širdies defektų diagnozėje svarbūs visi tyrimo metodai: anamnezės rinkimas, objektyvūs duomenys, funkciniai ir rentgenologiniai metodai.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrocardiografija

EKG svarbu jau pradiniu įgimtų širdies defektų diagnozavimo etapu. Visi standartinės elektrokardiogramos parametrai yra svarbūs.

Širdies stimuliatoriaus charakteristikų pokytis nėra būdingas įgimtoms širdies defektams. Širdies susitraukimų dažnis beveik visada didėja dėl įgimtų širdies defektų dėl hipoksijos ir hipoksemijos. Širdies ritmo reguliarumas retai keičiasi. Visų pirma širdies ritmo sutrikimai galimi su ASD (būdinga ekstrasistolė), su Ebsteino tricuspido vožtuvo (paroksimalių tachikardijos priepuolių) vystymosi anomalija.

Širdies elektrinės ašies nuokrypis turi tam tikrą diagnostinę vertę. Norint iš naujo įkelti dešiniąją skilvelę, būdingas patologinis širdies elektrinės ašies nukreipimas į dešinę (DMZHP, DMPP, Fallot tetralogija ir kt.). Širdies elektrinės ašies nukrypimas į kairę yra būdingas atviram arteriniam srautui, neišsami atrioventrikulinio ryšio forma. Tokie EKG pokyčiai gali būti pirmieji požymiai, įtariantys įgimtų širdies defektų atsiradimą.

Gali pasikeisti intraventrikulė laidumas. Tam tikri širdies defektai atsiranda kai kuriems intraventrikuliarinės blokados variantuose. Taigi, už ASD buvimas paprastai gana neišsami blokada teisę Hiso pluošto kojytės blokada, ir anomalija triburio vožtuvo Ebšteinas - Užbaigti blokada dešinės kojytės blokada.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Rentgeno tyrimas

Rentgeno tyrimas turėtų būti atliktas trimis projekcijomis: tiesioginis ir du įstrižai. Įvertinkite plaučių kraujo tekėjimą, širdies kamerų būklę. Šis metodas vietinės invazinės širdies ligos diagnozei yra svarbus kartu su kitais tyrimo metodais.

Echokardiografija

Echokardiografija (EchoCG) daugeliu atvejų yra lemiamas būdas lokaliai diagnozuoti tokią patologiją kaip įgimta širdies liga. Tačiau subjektyvumo elementas turėtų būti išbrauktas kuo labiau.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Fonokardiografija

Šiuo metu fonokardiografija prarado diagnostinę reikšmę ir gali tik paaiškinti ausinimo duomenis.

Angiografija

Širdies ertmės angiografija ir kateterizacija atliekama norint nustatyti slėgį, kraujo įsotinimą deguonimi, intracardiac išleidimo kryptį, anatominių ir funkcinių sutrikimų tipą.

[46], [47], [48], [49], [50]