Pagrindinės kraujo ligos vaikams

Vaikams, ypač ankstyvame amžiuje, dažniausiai yra kraujo sutrikimas, pvz., Anemija. Pagal anemiško suprasti, sumažinimo Hemoglobino (mažiau nei 110 g / l) suma, arba raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus (mažiau nei 4 10 ¹² / L), arba abu. Priklausomai nuo mažinimo hemoglobino kiekio laipsniu atskirti šviesą (Hb 90-110 g / l), vidutinio sunkumo (60-80 g Hb / l) ir sunkus (Hb mažiau kaip 60 g / l) formas anemija.

Vaikų anemija yra kliniškai pasireiškianti įvairiais laipsnio odos ir matomų gleivinių membranomis. Ūminėje anemija (po hemoraginės) pacientai skundžiasi galvos svaigimu, triukšmu ausyse, virš širdies girdžiu sistolinį šurmulį ir viršutinį triukšmą induose. Dažniausiai vaikams per pirmuosius trejus metus nuo pažymėtos geležies stokos anemija mokyklinio amžiaus vaikų - posthemorrhagic besivystančių po Express arba paslėptas kraujavimas (ypač virškinimo trakto, inkstų ir gimdos). Anemija sergantiems pacientams svarbu žinoti kaulų čiulpų regeneracinį pajėgumą. Dėl to nustatomas retikulocitų skaičius. Retikulocitozė visada rodo pakankamą kaulų čiulpų regeneracinę funkciją. Tuo pačiu metu, retikulocitų periferinio kraujo ir jų labai mažai veikėjų (ne atitinkančius anemijos laipsnio) nebuvimas gali būti vienas iš hipoplazija (aplazinė anemija) požymiai.

Anemija, kaip taisyklė, randama nereguliarios formos eritrocitų (poikilocitozės) ir skirtingų dydžių (anisocitozės). Ypatingą vietą užima hemolizinė anemija. Jie gali būti įgimtas ar įgimtas. Klinikiniu požiūriu, hemolizė dažnai yra susijusi su kūno temperatūros padidėjimu, blyškumu ir skirtingu gelta, kepenų ir blužnies padidėjimu. Su hemolitine anemija Minkowski-Schoffar pastebėtas mikrosferocitozė. Su įgyta hemolizine anemija eritrocitų dydis paprastai nepasikeičia.

Dažnai hemolizės pastebėta, kai eritrotsitopatiyah sindromas, kuris yra grindžiamas fermentinio aktyvumo sumažėjimo eritrocitų su hemoglobinopathies, kurioje yra įgimta sutrikimas globino dalį hemoglobino struktūrą.

Ji užima ypatingą vietą hemolizinė liga naujagimio dėl antigeno nesuderinamumo vaisiaus eritrocitų ir motinų. Šis nesuderinamumas gali būti Rh faktorius (LI) arba ABO sistema. Pirmoji forma yra sunkesnė. Tokiais atvejais vaisiaus raudonosios kraujo ląstelės prasiskverbia į motinos kraują ir sukelia hemolizinų susidarymą. Motherboard hemolizinais su vis gestacinio amžiaus perduoti transplacentally vaisiui ir sukelti jam hemolizę, kuris kliniškai pasireiškia ne gimimo anemija, sunkia gelta (iki branduolinės), padidėjusios kepenys ir blužnis. Ypač sunkiomis formomis vaisius gali mirti (vaisiaus lašai).

Leukocitozė ir leukopenija vaikams

Pokyčiai baltųjų kraujo ląstelių gali būti išreikštas padidėjimo ir sumažėjimo baltųjų kraujo ląstelių skaičius. Didinti leukocitų skaičius (vaikams virš 10x10 ⁹ / l) yra vadinamas leukocitozė, sumažinimas (mažiau nei 5x10 ⁹ / l), _ leukopenija. Svarbu žinoti, kas sudarė elementus baltųjų kraujo ląstelių yra padidėjimas ar sumažėjimas, baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus. Leukocitų skaičiaus keitimas dažnai gali atsirasti dėl neutrofilų ar limfocitų. Mažiau pastebėti eozinofilų ir monocitų skaičiaus pokyčiai. Leukocitozė - absoliutūs neutrofilijos - Savybės ir septinių pūlingos uždegiminės ligos (kraujo užkrėtimas, pneumonija, sepsinis meningitas, osteomielitas, apendicitas, pūlingos cholecistitito). Neutrofilijos metu septinių ligų lydi kai atjauninimas - pokytis leukocitų formulę paliko dūris Young, retai mielocitų kiekis. Mažiau ryški neutrofilija difterijoje, skarlatina. Su hematologinių piktybinių navikų vaikams - Kraujo sutrikimai (ypač Leukemija) - galima pastebėti ypač aukštą leukocitozė bruožas, kuris yra nesubrendusių periferinio kraujo kūnelių (limfos ir myeloblasts) buvimas. Lėtinės leukemijos, leukocitozė yra ypač didelis (šimtai tūkstančių), kur formulėje yra visos baltųjų kraujo leukocitų pereinamojo laikotarpio formas. Ūminio leukemijos, į kurio formulė kraujo dažniausiai yra stebimas pertraukos leicemicus, kai jis yra periferiniame kraujyje kaip ypač nesubrendusių ląstelių, ir tik nedidelę brandžių (segmentuotų neutrofilų) be pereinamojo laikotarpio formų. Lymphemia - absoliuti limfocitozę - būdinga simptomų infekcija limfocitozę (kartais aukščiau 100x10 ⁹ / L), kokliušo - (20 ... 30) × 10 ⁹ / l, o mononukleozę. Kai pirmieji dvi sąlygos - brandus limfocitai, esantys mononukleozę pačiu neįprastos formos - shirokotsitoplazmennye. Limfocitozę dėl nesubrendusių ląstelių - limfoblastais - turto limfoidinio leukemija. Santykinis limfocitozę pastebėtas virusinių infekcijų (gripo, ūminės kvėpavimo takų virusinių ligų, tymų, raudonukės, ir tt).

Su eozinofilais leukemoid reakcijos, tokios kaip didinant eozinofilų periferinio kraujo būdingų alerginių ligų (bronchinę astmą, serumo ligos), helmintazių (askaridozė, toxocariasis ir kt.) Ir pirmuonys infekcijos (lambliozė ir kt.). Kartais leukemoid monocitine reakcija, kurių pobūdis yra ne visada aiškios. Santykinis monocytosis būdinga raudonukės, maliarijos, leišmaniozės, difterijos, Vincento krūtinės angina, Simanovsky, kiaulytės ir tt

Leukopenija dažniau dėl neutrofilų mažinimo - neutropenija. Neutropenija vaikams yra laikoma absoliuti baltųjų kraujo kūnelių (neutrofilų) sumažėjo 30%, palyginti su amžiaus norma. Neutropenija gali būti įgimta ir įgimta. Dažnai jie atsiranda nurijus narkotikų (ypač citostatikais -. 6-merkaptopurino, ciklofosfamido ir tt, naudojamų vėžiu sergantiems pacientams gydymo, taip pat sulfonamidams, amidopirina) sveikstantis nuo vidurių šiltine, bruceliozės, atliekant į tymų ir raudonukės išsiveržimas , su maliarija. Leukopenija būdingas virusinių infekcijų, taip pat kaip ligas, charakterizuojamas ypač sunki skaičius.

Neutropenija kartu su sunkia anemija pasireiškia hipoplazine anemija. Santykinė ir absoliuti limfopenija stebima imunodeficiento sąlygomis. Jis atsiranda keliems mėnesiams po klinikinių imunodeficito požymių atsiradimo (daugiausia dėl T limfocitų).

Vaikų hemoraginis sindromas

Terminas "hemoraginis sindromas" reiškia padidėjęs kraujavimo kaip kraujavimas iš gleivinių, nosies, kad kraujavimas iš odos ir sąnarių, kraujavimas iš virškinimo trakto, ir pan .. Klinikinėje praktikoje išvaizda, patartina pasirinkti keletą tipų kraujavimą.

1. Kai gematomnom tipas nustatomas pagal plačius kraujavimas į poodinį audinį pagal šalmas, į serozinės membranų, raumenys ir sąnariai su defektams artrozė, kontraktūrų, patologiniai lūžiai plėtrai. Yra gausus po traumos ir pooperaciniai kraujavimai, retesni spontaniniai kraujavimai. Vėlyvas kraujavimo pobūdis išreiškiamas t. Y. Praėjus kelioms valandoms po traumos. Hematomic tipas būdingas hemofilijai A ir B (VIII ir IX faktorių trūkumas).
2. Taškinės-pastebėtas, arba mikrocirkuliacijos tipas yra būdingas petechijos, ekchimozė ant odos ir gleivinės, spontaniškai arba kylančią menkiausio traumos kraujavimo - kraujavimas iš nosies, dantenų, gimdos, inkstų. Hematomos yra retos, raumenų ir raumenų sistemos nekenks. Po kraujavimo po tonzilktomijos po kraujavimo po operacijos nenustatyta. Dažni ir pavojingi kraujavimai iš smegenų; kaip taisyklė, jiems prieš tai yra petechialiniai kraujosruvos ant odos ir gleivinės. Mikrocirkuliacijos tipas pastebėta, kai trombocitopenija ir thrombocytopathy ne hipogamaglobulinemija arba disfibrinogenemiyah, trūkumas X, V ir II faktoriaus.
3. Mišri (mikrotsirkuljatorno-gematomny) tipas yra būdingas iš dviejų anksčiau minėtų formų ir kai kurių funkcijų derinys: vyrauja mikrocirkuliacijos tipas gematomny tipas silpnai išreikštas (geriau kraujavimas poodinės audinių). Sąnarių hemoragijos yra retos. Tai kraujavimo pastebėtas von Willebrando liga ir sindromo tipo, Willebrando-Jürgens kaip deficitą koaguliantą veiklos plazmos veiksnių (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) yra sujungti su trombocitų disfunkcijos. Iš įgytų formų šis kraujavimas gali būti sukeltas intravaskulinės koaguliacijos sindromu, antikoaguliantų perdozavimu.
4. Vakulitinės-violetinės spalvos tipo sukelia eksudatyviniai ir uždegiminiai reiškiniai mikroskopuose prieš imuninės alergijos ir užkrečiamųjų-toksinių sutrikimų fone. Dažniausiai šios grupės ligos yra hemoraginis vaskulitas (arba Shenlaino-Henocho sindromas). Hemoraginis sindromas yra simetriškai išsidėstęs, daugiausia dėl galūnių didžiųjų sąnarių regione, su elementais, aiškiai atskirtais nuo sveikos odos. Bėrimo elementai išsikiša virš jo paviršiaus, yra papulės, lizdinės plokštelės, lizdinės plokštelės, kurias galima lydi nekrozė ir krastas. Galbūt švelnus srautas, elementų "žydėjimas" nuo purpurinio iki geltono, po to gerai nuplaunant odą. Vakcininės violetinės spalvos tipo pilvo krizės gali būti sunkus kraujavimas, vėmimas, makro ir (dažniau) mikrohematurija.
5. Angiomatinis tipas būdingas įvairioms telangiectasias formoms. Dažniausiai yra Rundu-Oslero liga. Su šiuo kraujavimo tipas yra ne spontaniškas ir trauminė kraujavimas į odą, poodinį audinį ir kitų organų, tačiau yra pasikartojantis kraujavimas iš svetainių angiomatous modifikuoti laivai - nosies, žarnyno, retai - hematuria ir plaučių.

Šių kraujavimo variantų klinikinė izoliacija leidžia nustatyti laboratorinių tyrimų, reikalingų nustatyti hemoraginio sindromo diagnozę ar priežastį, rinkinį.

Kaulų čiulpų hematopoezės nepakankamumas

Mieloftiz gali būti naudojami skubiai, kai yra pažeisti kai mielotoksinius veiksnius, pavyzdžiui, didelio dozės benzeno arba jonizuojančia spinduliuote. Kartais ši reakcija įvyksta vaikams kaip individualios didelio jautrumo antibiotikams (pvz, chloramfenikolio) sulfonamidams, citostatikais, priešuždegiminių arba analgetikų agentų rezultatas. Kai bendra pralaimėjimas visų kaulų čiulpų kraujodaros kalbėti apie "panmieloftize" arba visos aplazija kraujodaros mikrobų. Bendrosios klinikiniai požymiai gali būti karščiavimas, intoksikacija, hemoraginis bėrimas arba kraujavimas, nekrotinį uždegimą ir išopėjimą gleivinių procesų, vietinė ar generalizuota mikozių infekcijomis arba simptomus. Kraujas - pancitopenija be susigrąžinimo kraujo požymių, kaulų čiulpų taškinis - visos ląstelių išeikvojimas mikrobų formos, nuotrauka ląstelių nuolaužų ir ištuštinti.

Daug dažniau kraujodaros nepakankamumas vaikams pasireiškia lėtai progresuojančia liga, o jo simptomai atitinka labiausiai susijusią hemopoieso gemalų dalį. Pediatrijos praktikoje pacientai, turintys įgimtų konstitucinių hematopoetinio nepakankamumo formų, gali rasti.

Konstitucinė aplazinė anemija arba Fanconi anemija būdinga tipiškiems atvejams po 2-3 metų, bet kartais net ir vidurinėje mokykloje. Tai sukelia ligą nuo monocitopenijos ar anemijos atsiradimo, tiek leukopenijos, tiek trombocitopenijos. Pirmajame etape gydymo priežastis yra bendras silpnumas, blyškis, dusulys, skausmas širdyje. Antrame variante - patvarios burnos ertmės gleivinės infekcijos ir pažeidimai, trečioji debiuto versija - padidėjęs kraujavimas ir mėlynės ant odos. Per keletą savaičių, kartais mėnesių ir rečiau ilgiau, natūralus perėjimas prie bitsitopenijos (dviejų daigų) ir, galiausiai, periferinio kraujo pancitopenija. Daugeliui pacientų kaulų čiulpų nepakankamumas yra susijęs su daugybe skeleto anomalijų ir yra ypač būdingas vienos iš radialinių kaulų aplazija. Tiesą sakant, tokios pancitopenijos anemija skiriasi dėl aiškios tendencijos didinti cirkuliuojančių eritrocitų (makrocitinės anemijos) ir dažnai leukocitų dydį. Citogenetinis tyrimas patvirtina chromosomų padidėjusio "trapumo" poveikį limfoidinėse ląstelėse.

Toliau pateikiamos svarbiausios įgimtos ligos, kartu su periferinio kraujo monocitopeniniu sindromu.

Eritroblastinė aplazija:

• įgimta hipoplastinė anemija;
• Blackfen-Daymond;
• trumpalaikė vaikystės eritroblastopenija;
• trumpalaikė aplazija ligomis, turinčiomis lėtinę eritrocitų hemolizę.

Neutropenija:

• Kostmano liga;
• Schweckman-Daimond sindromas;
• ciklinė neutropenija.

Trombocitopenija:

• trombocitopenija spindulio aplazijos metu;
• amahokaritinė trombocitopenija.

Daugelis vaikų kraujo ligų, taip pat nehematologinių ligų, pasireiškia citopeniniais sindromais, neatsižvelgiant į įgimtą kaulų čiulpų hemopoieso nepakankamumą. Tokiais atvejais, yra laikina įsigijo hemopoezei žemas produktyvumas, kaip tai atsitinka, pavyzdžiui, dingus elektrai, ar kraujodaros santykinio trūkumo dideliu greičiu nuostolių kraujo ląstelių arba jų sunaikinimo.

Mažas eritropoezės efektyvumas, kuris imituoja kliniškai hipoplastinę anemiją, gali pasireikšti, kai trūksta natūralių eritropoezės fiziologinių stimuliatorių. Tai apima inkstų hipoplaziją ar lėtinį inkstų funkcijos nepakankamumą, praradusį eritropoetino gamybą.

Skydliaukės nepakankamumas taip pat dažnai pasireiškia nuolatine anemija. Kartais slopinimo eritropoezę priežastis gali būti vertinamas atsižvelgiant į kelių veiksnių pirminių somatinių ligų, įskaitant valgymo sutrikimų ir, mielodepressivny poveikis ir lėtinis uždegimas, ir dažnai šalutinių poveikių, dirbančių narkotikų patogenezėje.

Virškinimo sutrikimas arba "maistinė" anemija

Šalyse arba iš naujo Gion iš bado vaikų tipą mitybos paplitimas yra natūralus palydovas anemizatsiya alkį ir genezę visada polyetiology. Kartu su mitybos trūkumus veiksnių jos kilmės pagrindinis vaidmuo tenka daug ūmių ir chroniškų infekcijų, helmintų infekcijų ir parasitosis. Šalyse, kuriose šiek tiek įrengtas gyvybės ir sveikatos kultūros mitybos anemija dažniausiai aptinkami mažiems vaikams, kai ribotas maisto neįmanoma teikti subalansuotą rinkinį visų būtinų maistinių medžiagų. Ypač kritiška yra geležies prieinamumas priešlaikinai arba mažai kūno svorio gyliui. Priešlaikinis gimdymas vaikas netenka kaupimo maistinių medžiagų (sąlyginio deponavimo), laikotarpiu nuo sąlygų, susijusių su paskutinėmis nėštumo savaitėmis. Jiems trūksta riebalų medžiagų, reikalingų naujagimiui, ypač geležies, vario ir vitamino B12. Krūties pienas, ypač blogai maitinanti slauganti motina, negali kompensuoti deponuotų mitybinių komponentų trūkumo. Geležies trūkumas yra pavojus tiek deguonies tiekimo per kraujo hemoglobino deficito sutrikimų ir per audinių deguonies perdavimo mechanizmų iš kraujo į audinius. Taigi ypač atidžiai pediatrai, žiūri vaikus, dėl vaiko su tinkamos mitybos ir neleidžiantys jos anemizatsii. Įvadas į vaiko mitybą neišardytų karvės pieno, ar jų mišiniai taip pat gali turėti įtakos geležies teikimą pirmųjų 1-2 metų gyvenimo pabaigos. Čia dažnai būna geležies su eritrocitais nuostoliai, kurie rodomi žarnyno liaukoje su diapedese. Galiausiai, paauglystėje, ypač tarp mergaičių, kurie prasidėjo menstruacijos vėl, yra didelė tikimybė atsiradimo nesaugumo geležies ir anemija. Vaikų naudoja keletą laboratorinių metodų nustatyti, kurios prasidėjo geležies trūkumas, ypač per nustatymo feritino, geležies, transferino prisotinimo ir pan. D. Tačiau pirmoje eilutėje diagnostika yra neabejotinai hematologiniai tyrimai, kuriais siekiama palyginti ankstyvam pradinių požymių anemija.

Maistinių medžiagų sąrašas, kurio trūkumas natūraliai sukelia anemiją, o kartais ir leukopenija, gali būti gana plati. Jau buvo nurodytas geležies ir vario trūkumo derinys ankstyvame amžiuje ir su valgymo sutrikimais visose amžiaus grupėse. Atvejai aprašyti ir megaloblastinė anemija sergantiems vaikams vitaminų trūkumo ar folio rūgšties ar tiamino, hypochromic anemija su trūkumas vitamino B6, hemolizinė anemija su vitamino E trūkumo LJ kūdikiams.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatijos vaikams

Jie yra gana paplitę tarp etninių grupių atstovų, kilusių iš Afrikos, Azijos, Artimųjų Rytų ir Viduržemio jūros. Šios grupės ligos atsiranda dėl nenormalių globino struktūrų vežimo ir genetinio paveldėjimo hemoglobino. Šios grupės atstovai dažniausiai yra pjautuvo ląstelių anemija ir talasemija (didelės ir mažos). Dažni hemoglobinopatijų požymiai yra lėtinė anemija, apatinė žastika ir hepatomegalija, hemolizinės krizės, poliozariniai pažeidimai dėl hemosiderozės ar hemochromatoso. Kintamosios infekcijos sukelia pagrindines ligas.

Pripažinimo raktas yra biocheminis hemoglobino tyrimas. Pripažinimas yra įmanomas jau pirmąjį nėštumo trimestrą pagal trofoblastinės biopsijos duomenis.

Ūminė leukemija vaikams

Leukemija yra dažniausia vaikų piktybinių navikų forma. Tuo pačiu metu didžioji dauguma ūmių leukemijų yra iš limfoidinių audinių (85%). Tai tikriausiai yra dėl ypač didelio vaikų limfoidinių formų augimo greičio, kuris viršija kitų organų ir audinių kūno augimo greitį. Be didžiausios augimo stimuliacijos per augimo hormono ir insulino sistemą, limfinės struktūros papildomai stimuliuojamos daugybe infekcijų, imunizacijų ir traumų. Buvo nustatyta, kad vaikystės leukemijos dažnis "didžiausias" pasireiškia nuo 2 iki 4 metų amžiaus, o didžiausias leukemijos dažnis pasitaiko labiausiai pasiturinčioms šeimoms, namų aplinkai ir vaikų maitinimui. Ypatinga išimtis yra vaikai su Dauno liga, kuriems taip pat yra didelė leukemija.

Klinikiniai požymiai leukemijos kartu poslinkio normaliai kraujodaros su anemija, trombocitopenija ir dažnai hemoraginių reiškinių, hiperplazinių pokyčių kraujodaros organų - padidėjusios kepenys, blužnis, limfmazgiai, dažnai dantenas, sėklides berniukų ir visus vidaus organus, kurie yra taikomi naviko proliferaciją. Pagrindinis būdas diagnozuoti - iš anaplastine platinimu kraujodaros ląstelių pareiškimą kaulų biopsijų ar myelogram. Jau daugiau nei 20 metų, kaip ūmaus limfoblastine leukemija vaikams nustojo būti mirtina liga. Taikymas šiuolaikinių sistemų chemoterapijos, kartais kartu su kaulų čiulpų transplantacija, garantijų ar ilgai išgyventi, bet praktiškai išgydyti daugumai pacientų ligos.

Kitos morfologinės ūminės leukemijos formos gali pasireikšti griežčiau, o ilgalaikiai jų gydymo rezultatai vis dar yra šiek tiek blogesni.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]